隐源性多灶性溃疡狭窄性小肠炎临床特征分析

目的分析隐源性多灶性溃疡狭窄性小肠炎(CMUSE)临床特征,为临床诊治提供参考。方法结合首都医科大学附属北京世纪坛医院2012年2月收治的1例CMUSE病例,检索中英文数据库,收集确诊或疑诊为CMUSE的个案报道,并对病例的一般资料、临床表现、实验室检查、影像学检查、内镜检查、病理检查、治疗方法与转归进行总结分析。结果共收集22例患者,确诊18例,疑诊4例;男10例,女12例;中位年龄为32岁,自发病至确诊的中位时间为3年。常见的临床表现有腹痛(20例),腹胀(10例),恶心、呕吐(8例),便血、黑便(7例)等;实验室检查低清蛋白血症12例,便隐血试验阳性11例;11例行小肠镜检查,9例行胶囊内镜检查,8例行小肠气钡双重对比造影,均可见阳性改变;12例行手术治疗,7例术后复发;12例行糖皮质激素治疗,8例病情缓解,4例无效;1例英夫利昔单抗治疗有效。结论 CMUSE是一种罕见的、病因不明的疾病,小肠多发浅表溃疡和肠腔狭窄是其典型表现。胶囊内镜、双气囊小肠镜对该疾病的诊断有重要意义,激素为其一线治疗,内镜下球囊扩张术开始用于治疗,其他治疗有营养支持、外科手术等。

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎的疾病编码探讨

目的探讨罕见病隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎的ICD-10及ICD-11疾病编码,在统计疾病时使其能够准确体现,为罕见病的统计及科研需求提供准确数据。方法查阅消化内科关于隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎的相关资料和文献,根据国际疾病分类原则,对诊断进行准确的ICD-10和ICD-11编码。结果隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎的ICD-10编码归类到K63.304原发性小肠溃疡;其ICD-11编码归类到DA94.02。结论编码员应经过专业的编码基础知识学习,掌握ICD-10和ICD-11的分类原则与编码技能,学习和积累临床医学知识并了解罕见病,建立编码双重审核质控机制,不断提升编码质量。

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎（CMUSE）是一种以小肠多部位狭窄和多灶性浅溃疡为特点的小肠疾病，主要的临床表现为慢性或复发性肠梗阻。溃疡一般较浅，位于黏膜层和黏膜下层。纤维性狭窄部位较短（一般1～2cm），相互间隔较紧凑（多为2～10cm），无瘘管形成。外科手术治疗后复发率高，糖皮质激素可有效防止再次手术，多数患者成为激素依赖状态。

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎1例

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎(cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis,CMUSE),由于多部位、多灶性浅溃疡、多部位狭窄导致患者出现慢性、反复发作性轻中度腹痛等症状.他以对糖皮质激素治疗反应良好为特征.本文报道1例CMUSE,女性,77岁,表现为腹绞痛、肠梗阻和体重减轻、贫血、营养不良等,肠镜发现小肠多部位纤维狭窄和溃疡,对糖皮质激素治疗有反应,严重的连续多部位小肠狭窄可用双气囊小肠镜扩张治疗.总之,当有慢性、轻中度肠梗阻,多灶性小肠溃疡、多部位小肠狭窄及无确定病因时,应考虑为CMUSE.双气囊小肠镜可准确诊断,合理的内镜下治疗可减少手术,避免小肠过多切除.

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎八例诊疗经验

目的观察隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎(cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis, CMUSE)病人的临床特征,结合文献回顾完善该病的诊断思路及治疗策略。方法 2018年1月~2019年12月接受内外科治疗的CMUSE病人8例,观察指标包括临床症状、实验室检查、影像学或内镜(小肠镜/胶囊内镜)、病理检查、治疗效果。结果 7例病人行手术治疗,1例行保守治疗。实验室检查均有不同程度的贫血及潜血阳性,平均血沉值无明显异常。腹部CT增强/MRI均显示病变肠壁节段增厚明显。手术治疗组可见肠管明显环形狭窄。药物治疗组激素减量时间节点,分别为出院后1个月、2个月、4个月。平均随访时间8个月,保守治疗病人此间无明显腹痛腹泻症状及药物治疗不良反应,手术病人无明显近期并发症。结论 CMUSE的误诊率较高,内镜检查的临床意义较炎症指标更为显著,纳入标准应较其他炎症性肠病更为严格。小肠部分切除+侧侧吻合术对反复发作的病人具有更高的优先级。

儿童隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎1例并文献复习

目的报道1例儿童隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎(CMUSE)的临床特点,提高对该罕见病的认识。方法总结1例儿童CMUSE的临床特点、实验室检查、影像学检查及内镜下表现、病理特征和诊疗经过。并行文献复习,总结CMUSE的临床表现及预后。结果男,9岁6个月,因"反复贫血伴黑便6年"就诊。患儿3岁多出现口唇苍白,以"缺铁性贫血"治疗效果欠佳,后相继出现反复柏油样便和腹痛,住院查炎症指标正常,胃镜和结肠镜检查未见异常,胶囊内镜示小肠多发环形狭窄伴溃疡,组织病理学未见特异性表现,诊断为CMUSE。予强的松龙和硫唑嘌呤口服,复查胶囊内镜,病变明显好转。目前随访8个月,患儿无复发。文献复习发现CMUSE好发于中青年,18~50岁占68.6%(35/51)。就诊前平均病程9.9年。CMUSE发病早期以腹痛(67.9%)、贫血(32.1%)和消化道出血(18.5%)为主要表现。胶囊内镜滞留率37.9%,再手术率29.7%。结论不明原因的反复黑便、贫血伴发小肠溃疡和狭窄性病变时需考虑CMUSE。内镜检查的诊断价值较高。糖皮质激素治疗有效,但易复发,预后欠佳。

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎1例并文献复习

患者,男,43岁。因“间断性腹痛10余年,间断黑便3年余”于2018年11月入院。患者于10余年前无明显诱因出现腹痛,呈间断性上腹部隐痛,伴反酸,面色苍白、乏力,诊断为贫血,间断给予输注成分血等对症支持治疗。3年余前开始间断出现血黑便,2~3次/d,伴大便不成形,无咯血、呕血,无低热、盗汗、消瘦等症状。

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎1例报告

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎(CMUSE)是一种多部位、多灶性的浅表溃疡性狭窄疾病,患者常表现为慢性腹痛、体质量下降、慢性腹泻、肠梗阻、消化道出血等症状[1].CMUSE国内罕见报道,我科收治1例CMUSE患者,现报告如下.1病历资料患者男,52岁,以“反复腹痛1年,再发7天”为主诉.于2019年2月7日入院.

一例隐源性多灶性溃疡性狭窄性肠炎患者的护理

隐源性多灶性溃疡性狭窄性肠炎（Cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis，CMUSE）是一种临床少见的小肠慢性疾病，目前病因尚不明确；迄今为止，全世界大概报道了50多例。其特点是小肠多部位狭窄与多灶性浅溃疡导致慢性或复发性中度肠梗阻发作，常伴随腹痛、黑便、缺铁性贫血、低蛋白血症、水肿、生长发育迟缓等症状。

中西医结合治疗隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎1例

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎是一种以小肠多发溃疡和狭窄导致以慢性复发性肠梗阻、消化道出血为特征的罕见病,目前尚无特异性治疗方法。报告运用中西医结合方案治疗隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎1例,该患者以乏力、腹胀、双下肢水肿为主症,西医以激素及对症治疗为主,中医治疗全程以健脾扶正为基础,疾病活动期配合行气导滞、清化湿热、收敛生肌等,缓解期配合宣肺行水、调和脏腑,同时将益气活血贯穿始终,并重视中药免疫调节剂雷公藤多苷的维持治疗。治疗2年余患者临床症状明显缓解,病情稳定,各项指标基本正常。

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎10例临床特点分析

目的分析隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎（CMUSE）的临床特点，以提高该罕见病的诊疗水平。方法回顾性分析2010年至2015年收治的10例CMUSE患者的临床特点、实验室检查、影像学检查及内镜下表现、病理特征、病变部位、治疗和预后等。结果10例CMUSE患者中，男6例，女4例；平均年龄为（35.1±14.8）岁。黑便（8例）、腹痛（8例）和贫血（9例）为最常见的临床表现。实验室检查示ESR和CRP均正常。7例行超敏CRP检查的患者中2例升高。影像学检查提示小肠狭窄，内镜下表现为肠道溃疡和狭窄。病理检查提示黏膜和黏膜下层的浅溃疡。病变主要累及小肠，有1例累及回盲瓣和直肠。10例患者中，7例采用手术联合泼尼松治疗，3例仅采用药物治疗。治疗后，7例维持缓解；3例缓解后复发，其中2例复发后予以免疫抑制剂和肠内营养治疗有效，另1例糖皮质激素抵抗。结论不明原因的反复肠梗阻、黑便、贫血伴发小肠溃疡和狭窄性病变时需考虑CMUSE。内镜检查的诊断价值较高。糖皮质激素治疗有效，但易复发，免疫抑制剂和肠内营养可作为二线治疗。

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎（cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis,CMUSE）是一种罕见的小肠溃疡性疾病.主要表现为反复肠梗阻、消化道出血、贫血及低白蛋白血症.影像学或内镜下可见小肠多发浅溃疡、多灶性局限性狭窄.病理提示溃疡仅累及黏膜层及黏膜下层.糖皮质激素（简称激素）治疗大多有效,但易发生依赖,对于激素依赖或无效的患者可以考虑应用免疫抑制剂,肠内营养有一定疗效,早期诊断或可避免手术.迄今CMUSE在全世界报告不足百例,加之该病临床表现和克罗恩病（Crohn＇s disease,CD）等其他小肠疾病相似,临床容易混淆.现总结CMUSE的研究进展及临床特点,以提高临床对该罕见病的诊疗水平.

糖皮质激素治疗无效的隐源性多灶性溃疡性狭窄性肠炎一例

患者女,29岁,因反复乏力15年、间断腹痛2年于2013年11月28日入院.入院前15年患者出现乏力、嗜睡,当地医院诊断为小细胞低色素性贫血,病因不明,予口服补铁药物治疗后贫血被较快纠正,但是停药后贫血反复,Hb最低时为30 g/L.入院前2年患者出现阵发性腹痛,呈游走性,以右下腹为主,肠鸣音活跃,伴恶心、呕吐,以及肛门排气、排便减少,无发热、盗汗,无腹泻,无关节痛及口腔溃疡.

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎临床特点的汇总分析

目的 汇总分析文献中有关隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎(cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis,CMUSE)的临床特点.方法 检索PubMed、万方数据库、中国知网数据库中有关CMUSE病例报道的中英文文献.结果 共纳入相关文献20篇,累计报道患者93例,男45例(48.4%),女48例(51.6%),中位年龄39.8岁(23个月~77岁).CMUSE主要临床表现为腹痛(68.8%,64/93)、体质量下降(49.5%,46/93)、消化道出血(19.4%, 18/93)和发热(15.1%, 14/93);实验室检査主要为贫血(51.6%,48/93)、低蛋白血症(36.6%,34/93),且C-反应蛋白基本正常(89.4%,42/47);小肠镜检查可见小肠多发性浅溃疡或糜烂,及多部位的环形狭窄,胶囊内镜检查有37.5%(9/24)发生滞留;腹部CT或小肠CT成像阳性率为77.8%(14/18),小肠系造影阳性率为73.3%(33/45);病理学检查主要为小肠黏膜与黏膜下非特异性的炎症反应,小肠间质可见胶原增多;单用激素治疗产生激素依赖患者占57.9%*11/19),单纯手术治疗有效率为57.1%(12/21),手术联合激素治疗有效率为82.6%(19/23),10例患者给予完全性肠外营养,均提示治疗有效.结论 不明原因的反复肠梗阻、腹痛、消化道出血伴有小肠多发溃疡、狭窄性病变时需考虑CMUSE.小肠镜是其主要检出手段,应用胶囊内镜检查时可能存在滞留的风险,肠道CT或造影有助于疾病的诊断.手术联合激素仍是其主要的治疗手段,完全性肠外营养在其治疗中的作用值得进一步深入研究.

气囊辅助小肠镜对狭窄型小肠克罗恩病与其他非感染性良性小肠狭窄的鉴别诊断价值

目的评估气囊辅助小肠镜(BAE)对狭窄型小肠克罗恩病(CD)与其他非感染性良性小肠狭窄的鉴别诊断价值。方法回顾性分析空军特色医学中心2014年10月至2021年6月收治的67例良性小肠狭窄患者的临床资料,对所有患者BAE检查后的诊治经过及治疗结局进行随访。通过对比基于BAE的临床诊断与最终诊断的一致性,评价BAE对狭窄型小肠CD及其他非感染性良性小肠狭窄的鉴别诊断价值,并对狭窄型小肠CD患者和其他非感染性良性小肠狭窄患者的内镜下表现进行比较。结果67例良性小肠狭窄患者中4例失访、2例经随访纠正诊断为淋巴瘤,最终61例纳入研究。随访截至2021年10月30日,随访时间为28(4~73)个月。良性小肠狭窄的病因分别为CD(62.3%,38/61)、隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎(11.5%,7/61)、小肠结核(6.6%,4/61)、缺血性小肠炎(4.9%,3/61)、放射性小肠炎(3.3%,2/61)、非甾体抗炎药相关小肠炎(1.6%,1/61)、嗜酸性粒细胞性小肠炎(1.6%,1/61)、梅克尔憩室相关小肠狭窄(1.6%,1/61)、肠型白塞病(1.6%,1/61)和病因不明(4.9%,3/61)。基于BAE的临床诊断和最终诊断的总体一致率为80.3%(49/61)。BAE对狭窄型小肠CD诊断的灵敏度和特异度分别为97.4%和82.6%。狭窄型小肠CD患者中BAE下狭窄处出现非横行溃疡和回肠合并非狭窄性溃疡的比例均高于其他非感染性良性小肠狭窄患者[53.1%(17/32)vs 16.7%(3/18)、38.9%(14/36)vs 0,P均<0.05],两组患者在镜下小肠狭窄的部位、程度、形态及是否存在纤维性狭窄、是否存在多发狭窄方面差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论BAE对狭窄型小肠CD与其他非感染性良性小肠狭窄有较高的鉴别诊断价值,但仍需要结合临床表现、其他检查手段和长期随访综合判断。

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎二例

例1女，36岁，因“反复腹痛伴恶心、呕吐、贫血、低蛋白血症30年”就诊。查体：贫血貌，下腹部轻压痛，无反跳痛：CT检查示：盆腔部分回肠肠壁多节段性略增厚伴强化明显，局部呈炎症改变。肠镜检查示：回肠末端慢性活动性炎，伴淋巴组织增生及炎性肉芽组织增生，绒毛萎缩。小肠镜检查示：回肠末端多发性狭窄。例2女，31岁，

1例隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎的护理

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎（cryptogenic multifocalul ceroussteno singent eritis，CMUSE），1964年由Debray等首次报道。该病较罕见，至2009年10月共报道27例，多见于法国。发病年龄为15—70岁，无明显性别差异。临床特征包括：反复发作的小肠梗阻，且术后易复发，多发回肠、空肠溃疡，肠腔狭窄，体重减轻，

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠病一例

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠病（ eryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis, CMUSE）是一种罕见疾病，其病因及发病机制尚不明确。国外报道其典型临床特点为：反复腹痛、肠梗阻、小肠多发表浅溃疡引起狭窄、术后复发倾向及激素治疗有效。国内尚无病例报道。

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎的研究进展

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎(CMUSE)是一种发病机制尚不明确的罕见的小肠溃疡性疾病。其临床特征为反复发作的小肠多发浅表溃疡和肠腔硬化狭窄,伴有腹痛、呕吐、腹泻、黑便、贫血、低蛋白血症等,病理特征为局限于黏膜和黏膜下层的浅表溃疡。影像学结合小肠镜检查对该病的诊断价值较高。糖皮质激素治疗有效,但易发生依赖,对于糖皮质激素依赖或无效的患者可考虑应用免疫抑制剂,肠内营养亦有一定疗效,生物制剂的疗效尚须进一步研究。

疑诊隐源性多灶性狭窄性溃疡性小肠炎二例

例1患者女，27岁。因“头晕乏力1年余”入院。患者1年余前无诱因出现头晕、乏力，偶有脐周痛及大便不成形，1个月发作1-2次，发作时解不成形稀便1—2次／d，无脓、血及黑便，便后腹痛缓解，无腹胀，无发热、盗汗，无消瘦、纳差。至我院就诊，查血常规示血红蛋白（Hb）87g/L，考虑“缺铁性贫血”，血液科给予琥珀酸亚铁片治疗，治疗后血红蛋白恢复正常，但停药后再发贫血。