小柴胡汤联合四妙勇安汤对难治性全身型幼年特发性关节炎的影响

目的:观察小柴胡汤联合四妙勇安汤对难治性全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA)的影响。方法:将20例难治性SJIA患儿按随机数字表法分为治疗组和对照组,每组10例。对照组给予甲氨蝶呤片,每次10~15 mg/m^(2),每周1次顿服;醋酸泼尼松片,每次1.5~2 mg/kg,晨起顿服;托珠单抗注射液,体质量≥30 kg者静脉滴注8 mg/kg,体质量<30 kg者静脉滴注12 mg/kg,首次给药后每2周给药1次。12周后根据个体化情况调整为每4周1次。治疗组在对照组治疗基础上给予小柴胡汤合四妙勇安汤(药物组成:柴胡、黄芩、金银花、蒲公英、连翘、玄参、薏苡仁、当归、萆薢、茯苓、白术、川牛膝、甘草片)加减治疗,以上中药配方均为颗粒剂,1 d 1剂,每剂分成2份,以50~70℃开水100 mL冲泡,早晚温服。每周连续服用5 d,休息2 d。两组均治疗24周。对比两组临床症状,白细胞(white blood cell,WBC)、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)、血清铁蛋白(serum ferritin,SF)、免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)G、IgA、IgM和免疫细胞水平,以及疾病活动度。结果:两组治疗4周、12周的临床症状发生例数均少于治疗前(P<0.05),治疗组治疗4周的各项例数均少于同期对照组(P<0.05),治疗组治疗12周的各项例数少于同期对照组但差异无统计学意义(P>0.05)。两组治疗12周和治疗24周时,实验室各项指标水平均较治疗前降低(P<0.01);且治疗组在治疗12周、24周时各指标改善程度均优于对照组(P<0.01)。治疗后,两组CD3+、CD8+水平较治疗前升高,CD4+、CD3-CD19+、CD3-CD16+56+、IgA、IgG和IgM水平较治疗前降低(P<0.01),且治疗组均低于对照组(P<0.05);两组ACR Ped 30改善率均为100%(10/10),治疗组ACR Ped 50改善率为100%(10/10)、ACR Ped 70改善率为90.00%(9/10),均高于对照组的60.0%(6/10)和40.0%(4/10)(P<0.05)。治疗期间发生上呼吸道感染者,治疗组1例,对照组3例,两组均对症治疗后痊愈,未发生严重不良事件。结论:小柴胡汤联合四妙勇安汤可改善难治性SJIA患儿全身症状,抑制机体炎症反应,调节免疫系统,控制疾病进展。

托珠单抗治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的中长程疗效

目的总结分析托珠单抗治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的治疗经验,探索经济有效治疗方法。方法回顾分析2014年至2016年6例使用托珠单抗的难治性全身型幼年特发性关节炎患儿临床资料,从托珠单抗疗程、疗效、激素减量情况、不良反应及生长等方面进行描述和分析。结果 6例患儿平均年龄6岁,男女比例为1:1,病程16至63个月;均在激素及传统抗风湿病药物治疗基础上联合使用其他免疫抑制剂或生物制剂。托珠单抗治疗时间7~26个月,中位数为9.5个月。6例患儿均在托珠单抗治疗后不同时间内达到临床缓解。3例患儿在诱导缓解后用药间隔由2周渐延长,最长至4周,未出现疾病活动。除1例患儿外,其余5例平均可在托珠单抗治疗开始后5.8个月内减停激素,激素减停后生长改善。6例患儿在托珠单抗治疗期间均未出现严重不良反应。结论托珠单抗治疗难治性全身型幼年特发性关节炎安全有效,可在短期内减停激素,改善生长;可尝试在诱导缓解后延长用药间隔。

激素治疗难治性全身型幼年特发性关节炎39例

目的观察难治性全身型幼年特发性关节炎(JIA)患儿的临床特点及糖皮质激素的治疗价值。方法全身型JIA患儿39例采用不同剂量糖皮质激素治疗,分为小剂量组:0.5～1.0mg/(kg.d);大剂量组:1.0～1.5mg/(kg.d)。观察二组治疗10、20d后活动性指标变化,并判定疗效。结果二组使用糖皮质激素10d后总有效率分别为58.8%、72.7%,使用20d后总有效率分别为76.5%、90.9%。二组控制体温疗效无明显差异;控制压痛关节数、肿胀关节数、ESR和CRP白疗效大剂量组明显优于小剂量组(Pa<0.05)。结论糖皮质激素对控制全身型JIA的短期疾病活动性有明显疗效,且在一定剂量范围内疗效随剂量增加而明显。

托珠单抗治疗12例难治性全身型幼年特发性关节炎的临床疗效

目的:探讨托珠单抗治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的临床疗效。方法:选取2016年9月至2017年5月湖南省儿童医院肾脏风湿科收治的难治性全身型幼年特发性关节炎患儿12例进行前瞻性自身病例对照研究。入组患儿均给予托珠单抗治疗(每次8 mg/kg或12 mg/kg,每2周静脉滴注一次),比较治疗前后血白细胞计数(WBC)、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、血清铁蛋白(SF)、白细胞介素-6(IL-6)水平及激素用量并记录患儿治疗前后症状、体征的变化情况及不良反应情况。结果:共入组患儿12例,所有患儿给予托珠单抗前均有中等热度以上发热,在应用托珠单抗24~48 h后体温恢复正常,6例有关节症状的患儿治疗12周后2例症状消失,2例症状好转,2例无明显变化。在治疗前无关节症状的患儿中有2例在治疗第12周出现新的关节症状。4例患儿治疗前有皮疹,在治疗24~48 h后皮疹均消失且未反复出现。与治疗前相比,治疗12周后WBC、ESR、CRP、SF均下降,激素用量减少(P均<0. 05),而IL-6变化差异无统计学意义(P>0. 05)。4例患儿出现转氨酶升高,5例患儿出现中性粒细胞水平下降,2例患儿并发上呼吸道感染2次,所有患儿在治疗期间均无过敏及严重感染等严重不良反应发生。结论:托珠单抗治疗难治性全身型幼年特发性关节炎疗效较好,不良反应发生率低,临床应用较安全。

托珠单抗治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的治疗效果

目的探讨托珠单抗治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的临床疗效。方法选取2014年1月—2018年1月本院儿科风湿免疫组收治的难治性全身型幼年特发性关节炎患者40例,作为研究对象按随机数字表法分为对照组(应用缓解病情抗风湿药物联合糖皮质激素或NSAIDs治疗)和观察组(对照组治疗方案基础上加用托珠单抗治疗)两组,每组各20例。观察治疗前后患儿的症状体征变化情况及实验室相关指标,记录不良反应发生情况。结果经治疗后两组患儿的症状体征均明显改善(P<0.05),组间比较无统计学意义(P>0.05)。两组患儿的白细胞介素-6(IL-6)、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、白细胞、Fe均较治疗前显著改善(P<0.05),观察组上述指标的改善情况均优于对照组(P<0.05)。治疗后观察组ACR30缓解率和ACR50缓解率均高于对照组(P<0.05)。两组用药期间均无严重不良反应发生,无中止治疗病例。结论托珠单抗治疗难治性全身型幼年特发性关节炎疗效确切,短期疗效显著。

托珠单抗治疗难治性全身型幼年特发性关节炎疗效及安全性

目的:探讨托珠单抗治疗难治性全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)的疗效及安全性。方法:选取2017年1月至2019年7月我院收治的41例难治性SoJIA患儿,均采用托珠单抗治疗,观察患儿治疗前后临床表现、实验室指标、关节功能变化情况,并对其疗效、安全性进行评价。结果:治疗后1个月、3个月、12个月患儿发热、皮疹、淋巴结肿大、关节炎比例均低于治疗前(P<0.05);治疗后1个月、3个月、12个月白细胞(WBC)、血小板(PLT)、红细胞沉降速率(ESR)、超敏C反应蛋白(hsCRP)水平均低于治疗前,血红蛋白(Hb)水平均高于治疗前,其中治疗后3个月、12个月的WBC、ESR水平均低于治疗后1个月,Hb水平均高于治疗后1个月;治疗后3个月、12个月美国风湿病学会(ACR)儿科(Ped)关节功能评价系统ACR Ped 30、50、70转化率均高于治疗后1个月;治疗后1个月、3个月、12个月的幼年关节炎活动性系统(JADAS 27)评分均低于治疗前,治疗后3个月、12个月的JADAS 27评分均低于治疗后1个月,治疗后12个月的JADAS 27评分均低于治疗后3个月。41例难治性SoJIA患儿托珠单抗治疗期间无严重不良反应发生。结论:托珠单抗治疗难治性SoJIA可有效改善其临床症状、实验室指标及关节功能,疗效满意且安全性良好。

激素治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的疗效观察和护理

目的探讨不同剂量糖皮质激素在全身型幼年特发性关节炎（JIA）中的疗效。方法观察不同剂量组糖皮质激素用量（小剂量组：0．5mg／（kg·d）≤剂量≤1rag／（kg·d）；大剂量组：1mg／（kg·d）〈剂量≤1.5mg／（kg·d）在全身型幼年特发性关节炎治疗中各临床指标缓解程度的差异。结果激素治疗后20d大剂量组疼痛关节数、肿胀关节数、ESR、CRP缓解程度明显优于小剂量组（P〈0．05），体温下降程度无明显差异。结论糖皮质激素对控制难治性全身型JIA的疾病活动性有明显的短期疗效，并且在一定范围内疗效随剂量的加大而增加。

沙利度胺治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的疗效分析

目的分析并总结沙利度胺治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的有效性及安全性。方法回顾性分析2015年1月至2022年3月河北省儿童医院肾脏免疫科收治的10例难治性全身型幼年特发性关节炎患儿的病例资料,分析沙利度胺治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的临床表现、疗效及安全性。采用全身型幼年关节炎疾病活动度评分评价治疗效果。采用一般线性模型重复测量进行统计分析。结果10例难治性全身型幼年特发性关节炎患儿中,男4例,女6例,发病年龄(7.5±3.3)岁。7例患儿病初合并巨噬细胞活化综合征。10例患儿平均病程(4.4±1.7)年,最长病程8.3年。10例患儿在应用沙利度胺前均有复发(2~10次不等)。10例患儿应用沙利度胺治疗第6、12个月与治疗前相比,外周血白细胞[(10.19±3.67)×10^(9)/L、(8.53±2.83)×10^(9)/L比(16.11±7.81)×10^(9)/L,F=7.918、11.084,P=0.020、0.009]、C反应蛋白[19.13(0.38,35.21)mg/L、8.05(0.10,18.00)mg/L比59.34(24.20,131.90)mg/L,F=7.030、12.731,P=0.026、0.006]、全身型幼年关节炎疾病活动度评分显著下降[6.00(1.50,12.50)分、3.00(0,12.50)分比20.00(11.50,28.00)分,F=14.710、17.870,P=0.004、0.002];泼尼松剂量明显减少[0.13(0,0.45)mg/(kg·d)、0.02(0,0.06)mg/(kg·d)比0.42(0.16,1.47)mg/(kg·d),F=5.890、7.632,P=0.041、0.022],差异均有统计学意义。7例成功停用泼尼松,3例逐渐脱离托珠单抗,1例可延长托珠单抗给药间隔时间。10例患儿均未发生严重不良反应。结论沙利度胺治疗难治性全身型幼年特发性关节炎临床有效,可以减少泼尼松所需剂量及延长托珠单抗给药间隔时间。

全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征25例的临床特征及远期预后

目的 探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特征及远期预后。方法 回顾性分析2014年8月-2020年8月收治的sJIA合并MAS患儿的临床资料,将同期诊治的sJIA无合并MAS患儿作为sJIA无合并MAS组,比较两组间临床表现和远期预后。结果 sJIA合并MAS组25例中男11例,女14例,中位起病年龄5.8(2.6~10.0)岁。s JIA无合并MAS组38例中,男18例、女20例,中位起病年龄7.0(5.1~9.0)岁。21例患儿在sJIA病程早期合并MAS。与sJIA无合并MAS组相比,sJIA合并MAS组肝脾肿大、呼吸系统受累、中枢神经系统受累及出血表现的发生率较高,差异有统计学意义(P<0.05)。sJIA合并MAS患儿实验室指标异常以高铁蛋白血症最为常见(100%),其次为天冬氨酸氨基转氨酶升高(24例)、纤维蛋白原降低(23例)。所有患儿均使用了糖皮质激素治疗,22例静脉加用丙种球蛋白,22例加用环孢素A;11例加用托珠单抗,其中4例在MAS活动期2~3周内应用,7例在MAS缓解后sJIA病情不稳定时加用。中位随访时间为40.0(26.5~60.5)月。随访至2022年8月31日的结果显示,sJIA合并MAS组单相病程11例,反复病程5例,持续病程9例,与sJIA无合并MAS组远期预后差异无统计学意义(P>0.05)。4例接受糖皮质激素治疗持续时间长的sJIA合并MAS患儿出现生长迟缓,3例sJIA合并MAS患儿出现激素性白内障。结论 早期识别sJIA合并MAS,并及时给予有效治疗、规范管理,其远期预后与无合并MAS患儿相当。

D-二聚体/纤维蛋白原比值、白蛋白/纤维蛋白原比值与全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征的相关性分析

目的:探讨D-二聚体/纤维蛋白原比值(DFR)、白蛋白/纤维蛋白原比值(AFR)与全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的相关性。方法:选取2017年1月至2022年6月在河南省儿童医院确诊的初治sJIA患者68例为sJIA组,sJIA合并MAS患者32例为MAS组,收集患儿确诊sJIA和MAS时24 h内临床表现及实验室指标并进行比较。DFR、AFR与实验室指标的相关性采用Spearman相关分析,通过绘制受试者工作特征曲线(ROC)评价DFR、AFR在sJIA合并MAS诊断中的价值。结果:①MAS组纤维蛋白原和血白蛋白明显低于sJIA组,而D-二聚体、DFR、AFR明显高于sJIA组,差异有统计学意义(P < 0.01)。②DFR、AFR与天冬氨酸转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶、甘油三酯、血清铁蛋白呈正相关,与C反应蛋白、红细胞沉降率、白细胞计数、血小板计数呈负相关,差异有统计学意义(P < 0.05)。③多重线性回归分析显示,AFR与sJIA合并MAS诊断呈独立相关(P < 0.05)。④根据ROC曲线,DFR、AFR用于诊断sJIA合并MAS的最佳截断值分别为0.86和11.16(敏感性92.6%,特异性为85.7%,AUC=0.956;敏感性为97.1%,特异性为78.6%,AUC=0.946)。而两者联合诊断敏感性为94.1%,特异性为92.9%,AUC=0.98。结论:DFR、AFR与sJIA合并MAS病情活动相关,两者联合检测有助于MAS的早期诊断。

范永升教授从伏邪温病论治全身型幼年特发性关节炎学术经验探析

[目的]总结首届全国名中医范永升教授治疗全身型幼年特发性关节炎的学术经验。[方法]通过跟诊学习,整理分析典型病案,并参阅相关文献,结合范永升教授的著作及临证所述,从病因病机、治疗思路两个层面总结归纳范永升教授治疗全身型幼年特发性关节炎的学术经验,并附验案一则加以佐证。[结果]范永升教授认为,全身型幼年特发性关节炎发病过程与温病卫气营血转变规律相似,致病特点与伏邪温病也有相似之处,多因正气亏虚于内,加之感受外邪,伏藏于里,伺机而发,或外邪引动而发。临床应用火郁发之,透解伏邪;顾护正气,攻伐有度;续贯治疗,增效减毒等治疗思路治疗本病,取得了满意的临床疗效。验案中患者就诊初期表现为邪伏阴分、气营两燔,治以清解和营、祛风通络;药后疹消热退,伏邪出阳,枢机不利,治以和解枢机、清透郁热;待邪气渐去,正气已衰,遂予以疏解透热,佐以和胃健脾。整个治疗过程中辛透伏邪贯穿始终,同时体现了范永升教授用药灵活、顾护正气的治疗思路。[结论]范永升教授以伏邪温病理论为基础,从卫气营血辨治全身型幼年特发性关节炎临床收效甚佳,其学术经验值得借鉴和推广。

整体护理在全身型幼年特发性关节炎中的效果观察

观察全身型幼年特发性关节炎应用整体护理的具体效果。方法 采用2023年1月-2023年12月在我院治疗的60例全身型幼年特发性关节炎患儿,随机分为对照组、观察组各30例,分别实行常规护理、整体护理,对两组患儿疼痛程度、关节活动度、健康状态、临床依从度、生活质量进行统计比较。结果 与对照组相较,观察组疼痛程度较低,关节活动度改善情况较佳,健康状态更优,临床依从度及生活质量更高,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 全身型幼年特发性关节炎应用整体护理效果较佳,可有效改善患儿的临床状态,降低疼痛程度,改善关节活动度及健康状态,提高临床依从度及生活质量,促进疾病的治疗。

预见性护理干预措施在小儿全身型幼年特发性关节炎中的应用研究

探究预见性护理干预措施在小儿全身型幼年特发性关节炎中的应用效果。方法 选取在我院就诊的小儿全身型幼年特发性关节炎患者80例,随机均分为对照组和观察组,对照组进行常规护理,观察组进行预见性护理。统计两组的并发症发生率、炎症因子水平、生活质量以及护理满意度。结果 观察组患者的各项指标均优于对照组(P<0.05)。结论 预见性护理在小儿全身型幼年特发性关节炎中的应用效果较好。

白芍总苷联合甲氨蝶呤治疗幼年型特发性关节炎的效果

目的:探究白芍总苷联合甲氨蝶呤治疗幼年型特发性关节炎(JIA)的效果。方法:回顾性收集2021年4月—2023年4月在福建省福州儿童医院治疗的80例JIA患儿的临床资料,根据治疗方案法将其分为参照组(予甲氨蝶呤治疗)及研究组(予以甲氨蝶呤+白芍总苷治疗),各40例。对比两组临床疗效、临床症状(关节压痛评分、关节肿胀评分、晨僵时间)、Th1、Th2细胞、Th1/Th2、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、红细胞沉降率(ESR)、类风湿因子(RF)、不良反应。结果:研究组总有效率高于参照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组关节压痛评分、关节肿胀评分均低于参照组,晨僵时间短于参照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组Th1细胞、Th1/Th2均较参照组低,Th2细胞较参照组高,差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组TNF-α、ESR、RF均低于参照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。两组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:JIA患儿接受白芍总苷联合甲氨蝶呤治疗,可改善临床症状、Th1、Th2细胞漂移,减轻炎症反应,安全性较高。

幼年型特发性关节炎儿童膝关节骨髓水肿的磁共振影像分析

目的分析幼年型特发性关节炎儿童膝关节骨髓水肿的磁共振成像(MRI)影像表现。方法采用回顾性分析法,对2020年6月至2022年6月期间河南省儿童医院126例幼年型特发性关节炎儿童膝关节骨髓水肿的MRI影像进行分析,其中男性98例,女性28例,年龄(7.85±2.11)岁,病程(8.65±1.05)个月,均为单侧膝关节病变。分析滑膜增厚和血管翳情况、关节囊渗出积液情况、骨质异常情况、关节软骨病变情况、腘窝淋巴结肿大情况、半月板及韧带异常情况、关节软骨内血管影情况。结果幼年型特发性关节炎儿童多发血管翳覆盖关节股骨表面[66例(52.38%)],T1W以低信号为主[96例(76.19%)],T2W以均匀等信号为主[66例(52.38%)]。126例幼年型特发性关节炎儿童均存在少量滑液,其中102例(80.95%)存在髌上囊积液;骨髓水肿以T1W低信号[48例(38.10%)]、T2W片状模糊信号[41例(32.54%)]为主要类型,多发干骺端以骺软骨为基底部的背向关节腔的“火焰”样的骨髓水肿[81例(64.29%)];关节软骨病变以表面毛糙[60例(47.62%)]、局部变薄[36例(28.57%)]为主其中42例患儿存在膝关节腘窝肿大淋巴结影,T1W呈低信号,T2W呈低信号/略低信号,SPIR/3D/FFE呈高信号;患儿半月板以前角/后角变形[45例(35.71%)]、塌陷碎裂[15例(11.90%)]为主,且多发膝关节前后交叉韧带肿胀/局部波浪状改变[21例(16.67%)];72例患儿膝关节软骨内可见与股骨髁关节软骨面垂直排列的辐射状强化的血管影。结论幼年型特发性关节炎儿童的膝关节MRI表现中,多发滑膜增厚、关节腔积液、骨髓水肿,部分患儿伴随软骨破坏和软骨下骨质侵袭。

干扰NLRP3及NLRP12对IL-6诱导全身型幼年特发性关节炎滑膜成纤维细胞增殖影响及机制研究

目的:全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)目前免疫机制尚不明确。本研究旨在探讨炎症小体对白介素(IL)6诱导的类风湿关节炎滑膜成纤维(Rheumatoid Arthritis Synovial Fibroblasts,RASF)细胞增殖及炎症因子分泌的影响。方法:构建IL-6诱导的RASF细胞增殖模型和设计合成2条核苷酸结合寡聚结构域样受体蛋白(NOD-like receptor protein)3和NLRP12的siRNA干扰片段,通过脂质体转染RASF细胞,建立NLRP3,NLRP12干扰的细胞株;实时荧光定量PCR和ELISA检测NLRP3、NLRP12 mRNA及炎症因子IL-1,IL-18,肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)的表达;再用IL-6处理细胞,MMT法检测细胞增殖;qPCR检测NLRP通路相关分子及核因子κB(NF-κB)p65,核因子κB受体活化因子配体(receptor activator of NF-κB ligand,RANKL)表达的影响。结果:IL-6呈剂量依赖性诱导的RASF细胞增殖增殖,NLRP3 mRNA和蛋白表达水平均明显升高(P<0.05),NLRP12较对照组无明显变化(P>0.05);转染siRNA后可显著降低NLRP3,NLRP12在RASF细胞内mRNA的表达(P<0.05),且NLRP3表达降低后会抑制IL-6诱导的RASF细胞增殖,而抑制NLRP12则促进IL-6诱导的RASF细胞增殖。结论:NLRP3与促进IL-6诱导的RASF细胞增殖有关,NLRP12可能参与抑制RASF细胞增殖。

全身型幼年特发性关节炎与巨噬细胞活化综合征的动物模型研究进展

全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)是最常并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的风湿性疾病,可威胁患儿生命。目前的动物模型仅显示出部分sJIA及MAS的特性,尚没有一个完美的动物模型能够复制sJIA及MAS整个过程。本文对目前已提出的sJIA和MAS动物模型模拟的临床特征、优点及存在的不足进行综述,旨在为探索代表性更佳的sJIA及MAS的动物模型提供思路。

全身型幼年特发性关节炎患儿发生巨噬细胞活化综合征的早期预警指标

目的探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)患儿发生巨噬细胞活化综合征(MAS)的早期预警指标。方法选取2015年1月至2021年9月深圳市儿童医院风湿免疫科住院的14例sJIA合并MAS患儿作为sJIA-MAS组。选取同期本科室临床资料相对齐全、初次诊断、未使用激素治疗的36例单纯sJIA患者作为对照(sJIA组)。比较2组患者各项临床指标的差异,并通过受试者操作特征(ROC)曲线分析,找出预测sJIA合并MAS各指标的截断值。结果与sJIA组比较,sJIA-MAS组肝脾大,转氨酶升高,中枢神经系统症状,骨髓嗜血现象,儿童重症监护病房入住概率均显著增大(均P<0.05);白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、血小板计数、白蛋白、纤维蛋白原显著降低(均P<0.05);降钙素原、血清铁蛋白(SF)、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶(LDH)、甘油三酯、铁蛋白/红细胞沉降率(SF/ESR)、乳酸脱氢酶/红细胞沉降率(LDH/ESR)、γ干扰素(IFN-γ)、白细胞介素-10(IL-10)显著升高(均P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,sJIA-MAS患儿SF/ESR、LDH、LDH/ESR、SF的曲线下面积(AUC)分别为0.992、0.988、0.974、0.964;IFN-γ、IL-10的AUC分别为0.891、0.773。结论当sJIA患者出现肝和(或)脾大、转氨酶升高、中枢神经系统症状和骨髓嗜血现象时,需考虑合并MAS。sJIA患儿在IL-6升高时出现IL-10、IFN-γ升高是发生MAS的预警信号。当sJIA患儿SF/ESR≥65.23、LDH≥448.50 U/L、LDH/ESR≥5.22、SF≥6900.00 ng/mL、IFN-γ≥12.32 pg/mL、IL-10≥10.13 pg/mL时应警惕MAS发生。

NLRP3炎症小体及相关炎症介质在全身型幼年特发性关节炎中治疗前后的水平变化

背景针对IL-1或IL-6单克隆抗体开发的新型生物制剂药物对部分全身型幼年特发性关节炎(SJIA)患儿的疗效不佳。亟待通过进一步对发病机制的研究来探索新的治疗策略。目的 探讨核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3(NLRP3炎症小体)及相关炎症介质在SJIA发病机制中的作用。设计病例对照研究。方法 纳入活动期SJIA患儿,以同期在医院体检的健康儿童为对照。取SJIA患儿激素治疗前和治疗2周、8周时的外周静脉血标本,健康儿童采集体检时的外周静脉血标本,提取外周血单个核细胞(PBMCs)。分别通过qRT-PCR、酶联免疫吸附试验(ELISA)和Western免疫印迹法检测NLRP3及相关炎症介质的mRNA和蛋白表达水平。主要结局指标 NLRP3及相关炎症介质的表达水平。结果 病例组纳入33例SJIA患儿,年龄(8.2±3.7)岁;对照组纳入28例健康儿童,年龄(7.6±2.7)岁。与对照组比较,活动期SJIA患儿的NLRP3在mRNA水平无显著改变,但蛋白表达量降低,同时IL-1β、IL-18浓度升高;SJIA患儿治疗2周后IL-1β、IL-18、IL-2、IL-10、IFN-γ均降低,在治疗8周时IL-2、IFN-γ、IL-18仍低于治疗前水平;差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 SJIA中IL-1β和IL-18可能不是通过NLRP3炎症小体进行调控的。IL-1β和IL-18有潜力作为SJIA疾病活动的监测指标。

抗5'-核苷酸酶1A抗体(5'NTC1A)检测分析在全身型幼年特发性关节炎(sJIA)生物标志物研究

抗5'-核苷酸酶1A抗体(5'NTC1A)检测在全身型幼年特发性关节炎(sJIA)研究 。方法 选择 2012年 1月1日至 2020年 12 月就诊于江西省儿童医院 sJIA患儿 733 例和健康体检儿童 50例, 采用ELISA法检测5’NTC1A及免疫印迹法检测ENAs等。 结果 CCP灵敏度18.83%;抗O(ASLn)灵敏度为17.33%,;RF灵敏度1.23%;ANA灵敏度为9.1%。sJIA组AMA-M2阳性率为7.14%,Jo-1阳性率为7.14%,Sm阳性率为7.14%,PCNA阳性率为14.29%,nRNP/Sm阳性率为11.43%,Ro-52阳性率为18.57%。对照组阳性率为4.00%,nRNP/Sm阳性率为2.00%,sJIA组Anti-5NTC1A阳性数为225例,阳性率为30.69%,对照组阳性率为4.00%,阳性率显著高于对照组(P 均<0.01) 结论 sJIA诊断价值,5’NTC1A可作为sJIA检测及评估病情的新型生物标志物。