血浆置换在儿科神经系统免疫障碍性疾病中的应用

目的探讨血浆置换治疗儿童神经系统免疫障碍性疾病的疗效及不良反应。方法对2008年1月-2013年12月在首都医科大学附属北京儿童医院血液净化中心进行血浆置换的神经系统免疫障碍性疾病患儿进行回顾性病例分析。结果 27例血浆置换治疗患儿中,急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）7例,免疫介导的神经系统疾病8例（抗NMDA受体脑炎7例,桥本氏脑病1例）,慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）4例,重症肌无力3例,中枢神经系统脱髓鞘疾病5例（多发性硬化2例,急性播散性脑脊髓炎2例,视神经脊髓炎1例）。进行血浆置换2-4次/例,共计63例次。19例患儿明确治疗有效（19/27,70.37%）,AIDP、CIDP、重症肌无力、其他免疫介导性神经系统疾病、中枢神经系统脱髓鞘疾病的治疗有效率分别为7例（7/7,100%）、4例（4/4,100%）、2例（2/3,66.67%）、4例（4/8,50.0%）和2例（2/5,40.0%）。治疗中发生不良反应7例次（12.70%）,以过敏反应和低血压为主。结论血浆置换对儿童AIDP、CIDP诱导期以及重症肌无力等疾病疗效肯定,患儿耐受性好,是儿童危重、难治性神经系统免疫障碍性疾病的有效治疗手段。

血浆置换治疗儿童难治性神经系统疾病1例

目的观察分析治疗性血浆置换用于儿童难治性神经系统免疫障碍性疾病的疗效。方法选取本院2019年收治的1例难治性神经系统免疫障碍性疾病患儿应用治疗性血浆置换治疗。分析疗效与安全性。结果治疗后患儿临床症状明显改善,10 d后撤体外膜肺氧合机,15 d顺利撤呼吸机,肌力治疗后恢复正常,能行走锻炼。期间出现皮疹并发症,给予5 mg地塞米松与20 mg非那根治疗后消退。结论儿童难治性神经系统免疫障碍性疾病应用治疗性血浆置换治疗效果较好,能有效地改善患儿临床症状。

自身免疫性肠神经元损伤与胃肠动力障碍性疾病相关性研究

胃肠动力障碍可见于多种胃肠动力障碍性疾病和功能性胃肠病中,因症状无特异性,诊断困难,缺乏有效治疗,常严重影响患者生活质量,耗费大量医疗资源。胃肠动力障碍性疾病的发病机制目前尚未完全阐明,炎症性肠神经病变在胃肠动力障碍性疾病中广泛存在,循环内自身抗体的发现使自身免疫性肠神经元损伤受到关注和研究。本文就自身免疫性肠神经元损伤与胃肠动力障碍性疾病的相关性作一概述。

异基因造血干细胞移植后合并自身免疫性脑炎的再生障碍性贫血患者1例临床分析并文献复习

目的探讨对再生障碍性贫血(AA)进行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后,合并自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特征、诊断、治疗及预后,并进行相关文献复习。方法选择2020年12月28日第九四〇医院血液科收治的1例因AA接受单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)后发生AE患者(患者1)为研究对象。患者1为男性、30岁。采用回顾性研究方法,对其病史、临床表现、实验室及影像学检查结果与诊疗结果等临床资料进行分析。对患者1的随访,截至2023年9月30日。以"造血干细胞移植""脑炎""脑膜炎""自身免疫性脑炎""hematopoietic stem cell transplantation""encephalitis""meningitis""autoimmune encephalitis"为中、英文关键词,在万方数据服务知识平台、中国知网数据库及PubMed数据库中,检索血液病患者接受allo-HSCT后发生AE的相关研究文献。文献检索时间设定为以上数据库建立至2023年12月。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求,并且与受试者签署临床研究知情同意书。结果患者1因"allo-HSCT后42+个月,肌无力1+个月"于2020年12月28日第九四〇医院血液科入院治疗。①患者1入院实验室检查结果如下。脑脊液压力为350 mmH 2O(1 mmH 2O=9.81 Pa);脑脊液生化检查:Cl-浓度为129.4 mmol/L,葡萄糖水平为2.85 mmol/L,蛋白定量为879.0 mg/L;脑脊液常规检查:白细胞计数(WBC)为15×106/L,蛋白定性呈阳性;外周血感染相关检测:降钙素原(PCT)水平为0.047 ng/mL,白细胞介素(IL)-6水平为2.0 pg/mL;外周血血培养、血清及脑脊液病毒系列检查、脑脊液墨汁染色、脑脊液细菌及真菌培养结果均呈阴性;脑脊液及血清AE相关抗体均呈阴性。②患者1影像学检查结果如下。头颅MRI检查结果提示,双侧大脑半球、中脑、小脑中脚见大致呈对称分布的片状稍长T2信号影,弥散加权成像(DWI)提示双侧大脑半球、中脑、小脑中脚高信号。③临床诊断:患者1于2021年1月14日被确诊为自身抗体呈阴性AE。④治疗及转归:对患者1采取镇静、输注大剂量甲泼尼龙、静注人免疫球蛋白(IVIG)、抗癫痫、脱水降颅压、抗感染及呼吸机辅助呼吸等治疗后,体温逐渐正常,可脱离呼吸机自主呼吸,提示治疗有效。3月3日,患者1出院时可在家属搀扶下行走,四肢肌张力、腱反射正常,一般情况好转,病情稳定。⑤随访及预后:患者1于随访期内规律复诊,9月30日复诊结果显示,AE后遗症症状明显,表现为反应迟钝、记忆力减退、精神行为异常等。⑥按照本研究设定的文献检索策略,检索到3篇关于allo-HSCT后发生AE的相关研究文献,共计4例患者(患者2~4),包括患者1在内的5例allo-HSCT后合并AE患者被纳入以下研究。这5例患者allo-HSCT后,均出现中枢神经系统(CNS)症状,经头颅MRI、脑脊液AE相关抗体检测,最后均被诊断AE。对其均采取糖皮质激素、CD20单克隆抗体、IVIG等治疗后,其CNS症状均有所改善。结论血液肿瘤患者在接受allo-HSCT后免疫重建过程中,若出现CNS症状,需尽早完善头颅MRI、脑脊液抗体检测排查AE可能。一旦患者被诊断为allo-HSCT后合并AE,应立即采取糖皮质激素联合IVIG等治疗,以挽救其生命。

孤独症谱系障碍的免疫相关机制与治疗研究进展

孤独症谱系障碍(ASD)是以社交障碍和行为异常为特征的神经发育障碍性疾病。目前的诊疗手段主要基于行为学特征,客观的诊断指标和疾病机制性治疗仍在研究中。越来越多的证据表明,免疫、肠道菌群和神经系统异常相互联系,共同参与ASD的发病过程。综述ASD的免疫相关机制、基因和表观遗传学改变以及免疫治疗进展,可为ASD的早期诊断和治疗提供新思路。

胎肝细胞悬液输注治疗晚期恶性肿瘤化疗后白细胞减少症临床初步观察

化疗是缓解晚期恶性肿熠症状,减轻病人痛苦,延长病人生命的重要措施,但化疗药物常抑制造血系统功能,化疗后继发白细胞减少症在临床上相当常见。这往往使化疗过程中断或延长,且易发生难治性感染,影响化疗效果。我们借鉴于近年来国内外开展的胎肝细胞输注(FLCT)治疗再生障碍性贫血(再障)、重症肝炎和免疫缺陷性疾病的经验,于1988年5月至1988年8月应用FLCT治疗晚期恶性肿瘤化疗后白细胞减少症19例,初步观察取得了一定疗效,现报告如下:

信息

治疗恶性肿瘤、自身免疫性疾病、神经系统疾病等难治性疾病以及用于紧急预防和治疗感染性疾病的抗体类药物，免疫原性低、稳定性好、靶向性强、长效、生物利用度高的基因工程蛋白质及多肽药物。

2010-039人类干细胞有望修复肌无力

重症肌无力是神经系统自身免疫性疾病，也是临床的难治性疾病之一，迄今尚无有效、特异的治愈手段。以往较为公认的重症肌无力发病机制与Th1和Th2辅助性T细胞功能失衡有关。

脐带血预约宝宝未来健康

自从1988年世界第一例脐带血移植在法国成功治愈了一位范可尼贫血患者后,脐带血干细胞移植也就成为了治疗各种血液病的有效方法,使众多血液病人的生命得到延续。1992年美国纽约血液中心建立世界上第一家脐带血库。