硼替佐米治疗复发/难治性血栓性血小板减少性紫癜一例

患者,男,76岁,因“诊断为血栓性血小板减少性紫癜1年,鼻腔出血伴全身乏力3日”于2020年7月11日收入潍坊市人民医院血液科。3日前患者出现鼻腔出血,伴全身乏力,无发热、头晕、头疼、视物模糊、血尿等,自行口服“牛黄解毒片”效果不佳,于当地医院查血常规示PLT计数10×10^(9)/L(100~300×10^(9)/L,括号内为正常参考值范围,以下相同)。为进一步诊断来我院就诊。

小剂量利妥昔单抗治疗难治性血栓性血小板减少性紫癜1例并文献复习

血栓性血小板减少性紫癜是临床急重症,病死率高,早期诊断治疗能显著降低死亡率,应用小剂量利妥昔单抗治疗难治性血栓性血小板减少性紫癜有较好的疗效。

小剂量利妥昔单抗维持治疗难治性血栓性血小板减少性紫癜1例并文献复习

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种严重的血栓性微血管疾病,起病急,发展迅速,若治疗不及时,死亡率高达90%,对于急性TTP首选的治疗方案为血浆置换（PEX）联合糖皮质激素,大多数患者能达到缓解,但是仍有约10%-20%的患者治疗不理想。自身免疫功能紊乱是TTP的发病基础,因此在血浆置换的基础上寻求免疫抑制治疗可有望进一步提高疗效。现就我院1例使用利妥昔单抗治疗的病例并复习相关文献.

难治性血栓性血小板减少性紫癜1例

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种罕见疾病,常累积全身多系统,病情凶险,死亡率高,血浆置换和糖皮质激素常作为TTP的首选治疗措施。难治性TTP是指经5次血浆置换及糖皮质激素治疗后血小板计数仍未见改善。本文报道一例经血浆置换和糖皮质激素治疗后未缓解的难治性TTP患者,使用利妥昔单抗后病情缓解。

1例难治性血栓性血小板减少性紫癜患者的护理体会

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种由于微循环血管内弥散性血栓形成,导致微循环阻塞而产生的一种综合征。该病发病少见,某些病例起病隐袭,若不能及时诊治,进展很快,很容易危及生命。血浆置换为其首选治疗方法。近年来抗CD20单抗美罗华也被建议用于难治性TTP的治疗,但它的免疫抑制可导致严重感染。因此,我们护理人员首先要充分提高对此病的认识,有针对性地观察患者相关临床症状、体征的变化,明确血浆置换、美罗华使用中的注意事项,并严格按标准进行气管插管的护理和治疗中的无菌操作,尽量减少并发症的发生。

利妥昔单抗治疗难治性血栓性血小板减少性紫癜相关脑梗死1例报道及文献复习

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)属于血栓性微血管病的一种亚型,主要表现为微血管病性溶血性贫血和血小板减少,伴或不伴有神经系统症状、肾脏损害、发热的表现。目前认为其发病机制与血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)裂解蛋白酶13(von Willebrand factor cleaving protease 13,ADAMST-13).

免疫性血栓性血小板减少性紫癜临床误诊分析

目的分析免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)的临床表现、误诊原因、防范误诊措施。方法回顾性分析2001年1月至2023年12月收治的曾误诊为其他疾病的9例iTTP患者的临床资料。结果9例急性起病,表现为典型“三联征”3例,“三联征”合并发热1例,合并肾功能损害1例,典型“五联征”4例。9例误诊为HELLP综合征、弥散性血管内凝血、Evans综合征、溶血尿毒综合征各1例,病毒性脑炎2例,急性肾功能衰竭3例。9例按初诊疾病治疗效果差而转我院,后根据临床症状、外周血红细胞计数、血涂片找红细胞碎片、乳酸脱氢酶、间接胆红素及骨髓象分析、血管性血友病因子裂解蛋白酶13(ADAMTS13)活性及抑制物检测确诊为iTTP。误诊时间3~7 d。9例确诊后均采用治疗性血浆置换,其中7例联合糖皮质激素治疗、2例联合利妥昔单抗治疗。经治疗死亡1例,8例随访1年,病情稳定,均无复发。结论iTTP发病率低,临床表现多样,极易误诊。加强临床医生对该病的认识、提高警惕性,对于高度可疑病例应尽早行ADAMTS13活性及抗体检测,以提高本病的确诊率。

42例血栓性血小板减少性紫癜患者的临床特点及预后分析

目的:分析42例血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床特征、实验室指标、治疗及转归,为临床提高诊治提供参考。方法:回顾性分析湖北省多家三甲医院诊断为TTP患者的临床资料,根据疾病转归分为存活组(23例)及死亡组(19例),比较2组患者的临床特点及不同血浆治疗方法疗效的差异,并通过计算普拉斯米克(PLASMIC)分数预测血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性减少的精确度。结果:42例患者中,男16例(38.1%),女26例(61.9%);中位发病年龄62岁,平均(56.1±16.3)岁。23例(54.8%)表现为“三联征”,18例(42.9%)表现为“五联征”。血小板计数(11.92±9.30)×10^(9)/L;间接胆红素(32.85±29.17)μmol/L、肌酐(110±69)μmol/L、乳酸脱氢酶(955±666)U/L。18例患者有ADAMTS13活性检查报告,其中酶活性<10%者16例(88.9%)。24例患者(57.1%)予以大剂量血浆置换,存活17例(70.8%);18例予以输注少量新鲜冰冻血浆或无血浆治疗,存活6例(33.3%)。PLASMIC评分6~7分33例;6~7分对预测ADAMTS13活性降低的准确性为88.9%。死亡组患者年龄更大,血肌酐水平更高(P均<0.05)。结论:大部分TTP患者会表现为三联征,ADAMTS13活性检测对TTP的诊断具有一定提示作用,无条件时可使用PLASMIC评分进行早期拟诊。血浆置换治疗可明显降低TTP患者的死亡率,无条件者可输注少量新鲜冰冻血浆治疗。

ADAMTS13在儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜中的临床意义

血管性血友病因子(vWF)裂解酶(ADAMTS13)基因突变可导致该酶活性严重缺乏,引发遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)。儿童cTTP在儿童期发病TTP中的占比可高达30%。ADAMTS13在儿童cTTP的病理机制,临床表现,诊断与鉴别诊断以及随访监测中都扮演重要的角色,与ADAMTS13相关的治疗手段也在不断进展。本文将就ADAMTS13在儿童cTTP中的临床意义进行综述。

以急性小脑梗死起病的血栓性血小板减少性紫癜1例

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytpenic purpura,TTP)是一种凶险的、罕见的血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA),经典表现为包括血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状的三联征,或加之肾脏损害及发热的五联征。TTP常以神经精神症状为首发表现,颅脑影像学检查可发现多灶性急性或慢性脑梗死,易被漏诊或误诊。本文报道1例具备五联征,以头晕头痛为首发症状,影像学提示急性孤立性大面积小脑梗死的获得性TTP病例1例,以期为TTP的早期识别与诊治提供临床经验与参考。

1例胰腺炎合并血栓性血小板减少性紫癜病例分析及文献复习

临床上胰腺炎合并血栓性血小板减少性紫癜(TTP)病例较为少见,笔者通过对一例临床病例的回顾及文献复习,明确这类疾病的诊治要点及相关鉴别性实验室检查。当临床表现为胰腺炎合并血小板重度减少时,应进行外周血形态学检查,外周血如果出现裂红细胞,且凝血常规检查不能完全排除弥散性血管内凝血(DIC)时,应及时送检血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性、抑制物测定排查TTP。对于确诊胰腺炎合并获得性TTP者,除了常规支持治疗外,尽早给予血浆置换、免疫抑制治疗能够显著改善患者结局。

免疫性血栓性血小板减少性紫癜1例报告及文献复习

目的:分析1例免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)患者的临床特点、干预时机、诊治方案和预后等因素,为该类罕见病的精准诊疗提供更多临床依据。方法:收集1例既往接受病毒灭活疫苗后早期被误诊为急性感染的iTTP患者的临床资料,包括临床表现和辅助检查资料,并进行相关文献复习。结果:患者,男性,60岁,因“发热6 d”入院,查体下肢散在红色斑丘疹,早期仅有血小板轻度减少,入院时PLASMIC评分为5分。入院诊断急性感染,给予消炎、抗感染和激素等治疗效果不佳,1周后复查血常规血小板明显减少,并随病情进展逐渐表现为严重的血小板减少、血尿、酱油色尿和神经及精神症状。完善相关检查,重新评估PLASMIC评分为7分。高度疑诊iTTP后立即启动治疗性血浆置换(TPE),治疗过程中含血栓形成素1型结构域的血管性血友病因子裂解酶ADAM金属肽酶13 (ADATMS13)活性水平<1%,ADAMTS13抑制物检测结果为阳性,基因检测存在iTTP易感基因的错义突变。诊断明确后规律应用利妥昔单抗静脉注射,完成4个周期的治疗并随访至今,评估病情治疗有效。结论:iTTP常由于首诊临床症状不典型导致病情延误,一旦疑诊应立即启动以TPE和糖皮质激素为基础的治疗,利妥昔单抗等新药为iTTP多学科综合诊治策略提供了新选择。

诊治过程曲折的获得性血栓性血小板减少性紫癜1例

病例报告患儿女,13岁,2024年2月主因“月经量增多伴皮肤瘀斑7个月”入院。现病史:7个月前患儿无明显诱因出现月经量增多且经期延长,伴皮肤瘀点、瘀斑及头晕、乏力等不适。就诊于当地医院,查血常规示白细胞(Wbc)6.6×10^(9)/L,血红蛋白(Hb)87g/L,血小板(Plt)1×10^(9)/L;骨髓涂片示骨髓增生活跃,巨核细胞增多伴成熟障碍。

遗传性血栓性血小板减少性紫癜2例

病例资料1病例1一般资料:患儿,男,6岁,2023年2月16日主因“反复血细胞减少5年余,咳嗽、皮肤瘀点、瘀斑5天,发热3天”入院。患儿于入院前5年余因“发热、血细胞减少”于我院明确诊断为噬血细胞综合征,予激素、丙种球蛋白联合治疗后好转,2岁时于感染后再次出现噬血细胞综合征,之后多次于感染后出现血细胞减少。体格检查:轻度嗜睡,中度贫血貌,皮肤、巩膜轻度黄染,周身皮肤可见散在针尖样大小出血点,未突出于皮面,压之不褪色,肝、脾、淋巴结未触及肿大。

妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜一例

妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜在临床上罕见。1例以“停经32+4周,发热6 d,血小板减少2 d”就诊于我院急诊的患者,诊断为妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜,未行血浆置换,最终抢救成功。本文对该患者的临床资料进行分析并复习相关文献,加强对妊娠期血栓性血小板减少性紫癜的认识。

血栓性血小板减少性紫癜20例临床分析

目的分析血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的临床特征、诊断、治疗及转归。方法回顾性分析2013年5月至2022年8月福建省立医院收治的20例TTP患者的一般资料、临床表现、实验室指标、治疗方案及转归。结果20例TTP患者中男性12例(60%),女性8例(40%),平均年龄(50.95±18.54)岁。具有“五联征”者11例(55%),“三联征”者19例(95%)。15例检测了血浆血管性血友病因子裂解酶13(a disintegrin-like and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motif,member 13,ADAMTS13)活性的TTP患者中,12例酶活性<10%,其中PLASMIC评分6~7分者11例(91.7%)。20例TTP患者中,17例给予甲泼尼龙治疗,其中14例联合了血浆置换、4例联合间断血浆输注、7例联合丙种球蛋白、4例联合环磷酰胺、4例联合利妥昔单抗治疗;1例给予血浆置换联合间断血浆输注治疗;1例仅给予甲泼尼龙治疗;2例放弃治疗。最终死亡7例(35%),存活13例(65%)。结论TTP临床表现复杂多样,以“三联征”多见;ADAMTS13酶活性检测及PLASMIC评分有助于TTP的早期诊断;宜及时进行血浆置换并联合糖皮质激素治疗以期降低TTP患者死亡率。

伴癫痫持续状态的血栓性血小板减少性紫癜1例

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)常以中枢神经系统症状为首发表现,易误诊为颅内感染或其他颅内疾病,大多起病急,病情进展快且急危重,缺乏特异的临床症状和体征。现对笔者收治的1例TTP患者的诊疗经过进行总结,同时结合相关文献复习以加深对TTP的认识。

中西医结合分期辨治获得性血栓性血小板减少性紫癜一例

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种血液系统危重症疾病,该病起病急、进展快、临床表现不一,目前中医药诊疗对该病的探讨尚甚少。本文总结2019年我院收治的一例因“神志异常伴发热8小时”入院的中年女性患者的中西医诊疗经过,通过结合其典型的TTP五联征临床表现、去整合素金属蛋白酶含血小板反应蛋白13型活性特殊实验室检查并逐步排除鉴别诊断,最终明确其西医诊断为获得性TTP。在及时给予血浆置换的同时,中医药治疗依据其全身皮肤多发出血点的主要临床表现将其归属于“血证”“紫癜”范畴,通过辨证论治协同治疗,调和机体脏腑气血阴阳,对于减轻患者临床症状、预防TTP复发具有独特的优势。对于本病提出分期论治的中医辨治思路,且活血化瘀之法贯穿始终,前期辨证为邪阻络脉、伤营败血,治以凉血散血,解燃眉之急;中期辨证为湿热蕴结、气滞血瘀,治以清热化湿、行气活血,清弥留之邪;后期辨证为肝肾两虚、湿浊瘀阻,治以调补肝肾、化湿祛瘀,澄其源固其本,收效良好,为中西医结合诊疗该病提供可行思路。

血浆置换联合大剂量激素冲击治疗狼疮诱发血栓性血小板减少性紫癜1例

目的分析讨论1例以血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为首发表现的患者,在多种自身抗体异常情况下考虑为系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE),通过血浆置换联合激素冲击治疗后的临床结局,总结分享治疗经验。方法1例中年女性初始表现为发热、出血、溶血血小板减少,实验室检查提示血管性血友病因子裂解酶13(thrombospondin type 1 motif no.13,ADAMTS13)活性降低,自身抗体异常,诊断考虑SLE合并TTP,进行连续多次血浆置换联合大剂量激素冲击治疗,动态观察患者血小板恢复情况。结果患者对血浆置换联合激素冲击治疗反应良好,血小板在短时间内恢复至正常值,激素逐渐减量,在随访期间并未出现复发情况。结论TTP合并狼疮并不多见,两种疾病同时发生时血浆置换联合激素冲击治疗可能有助于病情快速缓解,该治疗方案可为临床类似病例治疗提供参考。

迟发型遗传性血栓性血小板减少性紫癜1例

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是由血管性血友病因子裂解蛋白酶(Adisintegrinand metalloproteinase with thrombospondin motifs13,ADAMTS13)活性缺乏导致微血管血栓形成.