低剂量地西他滨序贯CAG方案治疗MDS-难治性贫血伴有原始细胞过多的临床疗效

目的:通过回顾性分析探讨低剂量地西他滨序贯CAG方案治疗骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴有原始细胞过多(MDS-RAEB)的临床疗效。方法:将我院收治的接受低剂量地西他滨序贯CAG方案治疗的36例MDSRAEB患者,纳入地西他滨序贯CAG组;同期将单用地西他滨治疗的M DS-RAEB 40例患者作为对照,比较2组患者临床特征、疗效及不良反应等。结果:序贯CAG组总有效率(ORR)[完全缓解(CR)+部分缓解(PR)+血液学改善(HI)]为83.3%(30/36),明显高于单用地西他滨ORR 62.5%(25/40)(P=0.043),2组不良反应比较无显著差别。地西他滨序贯CAG组最常见的不良反应为3度以上的血细胞减少和感染,在治疗早期(第1-2疗程)比较常见,治疗有效后上述不良反应逐渐减少,其他非血液学不良反应少见。结论:地西他滨序贯CAG方案治疗MDS-RAEB比单用地西他滨疗效更确切,此方案对不适合行造血干细胞移植的患者可能有重要的临床价值。

骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多患者应用重组人血小板生成素对地西他滨联合预激方案治疗效果的影响

目的探讨骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多(myelodysplastic syndrome-refractory anemia with excess blasts, MDS-RAEB)患者应用地西他滨+预激方案+重组人血小板生成素(recombinant human thrombopoietin, rhTPO)治疗的临床疗效,及对血小板计数的影响。方法 MDS-RAEB患者65例,随机分为观察组33例和对照组32例,观察组给予地西他滨+预激方案+rhTPO治疗,对照组给予地西他滨+预激方案治疗。比较2组血小板计数恢复至25×10^9/L、50×10^9/L、75×10^9/L、100×10^9/L的时间;治疗3个疗程时记录2组血小板悬液输注量,评定临床疗效;随访观察急性髓细胞性白血病(acute myeloid leukemia, AML)转化率及无进展生存时间。结果观察组血小板恢复至25×10^9/L、50×10^9/L、75×10^9/L、100×10^9/L的时间[(7.13±1.38)、(12.58±2.71)、(14.21±2.06)、(18.65±3.11) d]均较对照组[(9.72±1.41)、(16.35±2.84)、(19.71±1.50)、(22.83±2.27)d]短(P<0.05);治疗3个疗程时,观察组血小板悬液输注量[(5.28±0.52)份]较对照组[(8.51±0.56)份]少(P<0.05),总有效率(81.8%)与对照组(78.1%)比较差异无统计学意义(P>0.05);截至末次随访,观察组AML转化率(12.12%)、中位无进展生存时间(16.3个月)与对照组(9.38%、17.0个月)比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 rhTPO能促进应用地西他滨联合预激方案治疗的MDS-RAEB患者血小板计数的恢复,且不影响临床疗效,不增加AML转化率。

地西他滨成功治疗骨髓增生异常综合征一难治性贫血伴原始细胞增多Ⅱ型一例

患者，男，58岁。主因“齿龈肿胀5个月余，加重伴发热1个月余”于2010年7月收入我院血液科。患者5个月前无明显诱因发现齿龈肿胀，1个月前齿龈肿胀加重，伴舌底溃疡，1周前出现发热，体温38．5℃，就诊于当地社区医院，予口服“消炎药”（具体不详）后体温逐渐降至正常。

皮损表现为多形红斑的难治性贫血伴原始细胞增多型骨髓增生异常综合征一例

患者女，52岁颜面、四肢反复起疼痛性红斑2月余入院。患者于2月前无明显诱因左前臂出现红色皮疹，绿豆大小，无明显自觉症状，后皮损逐渐增多增大，部分红疹中出现脱水疱，呈虹膜样外观，触痛明显，皮损逐渐扩展全四肢和颜面，无口腔溃疡及炎节肌肉疼痛，当地医院诊断为“多形红斑”，给予口服泼尼松10mg每R3次。1周后红斑明显消退。

30列难治性贫血伴原始细胞增多实验室结果观察分析

观察骨髓形态学检查提示髓象为难治性贫血伴原始细胞增多可能的初发患者的临床首发症状、外周血涂片、骨髓细胞形态学异常的特点,分析血象及骨髓对RAEB的临床诊断价值。方法 对骨髓形态学检查提示髓象为难治性贫血伴原始细胞增多30例,外周血涂片和骨髓片进行瑞氏-姬姆萨染液染色,然后选择染色好的图片在显微镜下进行观察,在观察全片细胞时着重注意各系统病态造血及原始细胞的形态及比例情况。结果 骨髓细胞形态学检查提示髓象为难治性贫血伴原始细胞增多30例,按FAB诊断标准[1]确诊为RAEB的患者为30例,骨髓细胞形态学检查诊断的结果完全相符合临床诊断。外周血象: 以贫血为主要表现,大部分可找到原始细胞,原幼细胞检出25例83.3%。骨髓象: 各系均有不同程度的病态造血,以巨核细胞系统的病态为主,主要表现为小巨核细胞与多分叶巨核细胞增多。原始细胞的检出率为100%。结论 MDS -RAEB三系都有病态造血可以不明显,以巨核细胞系统的病态为主,外周血象以贫血为主要表现,外周血象与骨髓象联合检测,低比例原始细胞的同时检出有助于MDS -RAEB的诊断。

巨幼贫伴再障误诊为原始细胞过多性难治性贫血21例分析

巨幼细胞性贫血（MA）是由于叶酸、维生素B12缺乏等导致细胞核DNA合成障碍所致的贫血,外周血除血红蛋白降低外,少部分可同时出现粒细胞系和（或）血小板下降,骨髓呈现典型的＂巨幼变＂。而再生障碍性贫血（AA）是一种获得性骨髓造血功能衰竭症．主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少。

难治性贫血伴环形铁粒细胞增多的铁过载

骨髓增生异常综合征的亚型难治性贫血伴环形铁粒细胞增多(Refractory anemia withring sideroblasts,RARS)的特征表现是线粒体铁过载明显。对红细胞生成作用中细胞铁代谢网络的分析有助于阐明RARS的分子机制和发病机制,进而有助于临床防止靶器官组织损伤和改善骨髓有效红细胞的生成。

维甲酸加小剂量三尖杉脂碱治疗原始细胞增多性难治性贫血的疗效观察

目的为了探讨一种较好缓解RAEB的治疗方法。方法采用全反式维甲酸加小剂量三尖杉脂碱为主的方案治疗11例RAEB：11例病人均口服维甲酸10mg／次，每天3次，三尖杉脂碱1—2mg加于5％-10％葡萄糖液250—500ml缓慢静滴，连续用药直至缓解。平均疗程为23天（21—42天）。治疗期间同时给予左旋咪唑50mg／次，每天3次口服。并根据病情酌情少量输血。结果9例中获显效4例，有效2例，进步2例，无效3例，总有效率为72％。其中2例在使用本治疗前曾用中药及输血治疗均效果不佳而改用本法。治疗过程中病人无明显副反应，与国内一些文献报道比较疗效相近，亦高于其它治疗方法。结论全反式维甲酸加用小剂量三尖杉脂碱疗效好，副作用轻，是一种治疗RAEB的较好方法。

脑梗塞合并转变中的原始细胞增多的难治性贫血（MDS-RAEB-T）一例

临床资料患者女性，55岁，已婚，汉族，因“突发头痛、左侧肢体无力1小时余”于2008年7月11日入院。病前有肺部感染1月余，近3天出现发热。入院时查体：精神差，体型瘦，贫血貌，胸骨无压痛，血压100／60mmHg，体温37．9℃，双肺听诊呼吸音粗，可闻及散在性湿性哕音；心率102次／分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音：腹软，全腹无压痛。

伴有8；21染色体易位和寡原始细胞白血病是骨髓增生异常综合征吗？

报道１例伴有ｔ（８；２１）易位、４号三体和寡原始细胞的白血病；初诊时患者有贫血和血小板减少，骨髓象显示１４％的原始细胞和涉及三系的病态造血改变，确诊为原始细胞过多的难治性贫血。骨髓中期细胞Ｇ和Ｒ带染色体分析揭示其核型为４６，ＸＸ，ｔ（８；２１）（ｑ２２；ｑ２２）／４７，ｉｄｅｍ，＋４／４６，ＸＸ。３个月后转化为Ｍ２型白血病，化疗未获完全缓解，最终死于败血症。结合文献中的１０例伴有ｔ（８；２１）易位和寡原始细胞的白血病。对其临床和生物学意义作了简要讨论，指出该类疾病的临床和生物学特性更象原发性急性非淋巴细胞白血病而非真正的骨髓增生异常综合征，故应尽早给予强烈化疗。

难治性贫血转归急性白血病2例

1 临床资料 病例1.男性,52岁,3年前主因头晕、乏力、面色苍白入院。查体:重度贫血貌、肝脾不大,心肺未见异常。血象:HGB:62g/L,WBC3.8×10~9/L,BPC80×10~9/L,白细胞分叶粒比值偏低,淋巴细胞偏高,血小板分布散在。骨穿示:增生级Ⅲ级,M:E=0.6:1,粒系占有核细胞30.5％,原+早占4.5％,红系占57.5％,

地西他滨联合CAG方案治疗MDS-RAEB及难治性急性髓系白血病的疗效与安全性观察

目的:探讨地西他滨联合CAG方案治疗难治性贫血伴原始细胞增多型骨髓增生异常综合征(MDSRAEB)及难治性急性髓系白血病(AML)的疗效及其安全性。方法:138例MDS-RAEB及难治性AML随机分为观察组(n=69)与对照组(n=69)。对照组采用CAG化疗方案,观察组在对照组基础上加用地西他滨治疗。两组疗程均为4周。比较两组MDS-RAEB患者和难治性AML患者的治疗疗效及药品不良反应发生情况。结果:观察组MDSRAEB患者治疗RR为70.00%,高于对照组的47.37%(P<0.05);观察组难治性AML治疗的RR为68.97%,高于对照组的41.94%(P<0.05)。治疗后,两组白细胞、血小板计数均较治疗前明显增加,血红蛋白则较前明显降低(P<0.05),且观察组白细胞、血小板计数高于对照组,血红蛋白水平低于对照组(P<0.05)。两组药品不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:地西他滨联合CAG方案治疗MDS-RAEB及难治性AML疗效显著,且未明显增加化疗毒副反应,安全性良好。

流式细胞术在难治性血细胞减少伴多系发育异常和再生障碍性贫血的鉴别诊断中的价值

目的 评价流式细胞术（FCM）在骨髓增生异常综合征（MDS）亚型难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD）和再生障碍性贫血（AA）的鉴别诊断中的价值.方法 回顾性盲法分析168例RCMD和77例AA患者的骨髓流式数据,比较流式分析结果与诊断金标准进行诊断试验评价.结果 单个免疫表型的异常用于鉴别诊断RCMD和AA,特异度较高（75.3%～100.0%）,但灵敏度较低（5.4%～50.0%）.用提高灵敏度的平行试验重新进行评价,CD＋34细胞≥1%、髓系原幼细胞≥3%、粒细胞CD117异常表达这3项指标联合髓系原幼细胞CD13表达缺失或粒细胞CD33表达增强,诊断的灵敏度有了较大提高（〉62%）,而特异度没有明显降低（〉92%）.根据上述评价得出的不同诊断价值,对8个原幼细胞和髓系异常抗原表达指标给以不同评分,以积分值≥1.5分判断为RCMD,〈1.5分判断为AA,灵敏度和特异度均较高,在RCMD与AA组,分别为64.9%和93.5%.结论 单个免疫表型指标鉴别诊断RCMD和AA,特异度高,但灵敏度较低.CD＋34细胞≥1%、髓系原幼细胞≥3%和粒细胞CD117异常表达这3项指标与其他几项组合可获得较好的灵敏度和特异度.积分法可以更精确地鉴别RCMD和AA.

AA和MDS患者骨髓CD_(34)^+细胞及G-CSFR的表达及意义

目的检测再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓CD3+4细胞占单个核细胞(MNC)的比率及其表面粒细胞集落刺激因子受体(G-CSFR)的表达率,以探讨二者可能的发病机制。方法用流式细胞术(FCM)检测13例AA、22例MDS及12例非血液病患者骨髓CD3+4细胞占MNC的比率及其表面G-CSFR的表达率。结果AA组与对照组、AA组与MDS组、MDS-难治性贫血(RA)组与MDS-难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)组的骨髓MNC中CD3+4细胞比率比较有显著性差异(P<0.05),但G-CSFR的表达率比较无显著性差异(P>0.05)。大多数重型AA(SAA)患者(3/4)及很少慢性AA(CAA)患者(1/9)的骨髓MNC中CD3+4细胞比率小于0.1%。大多数G-CSFR表达率低(<14%)的MDS患者(7/9)外周血中性粒细胞减少;中性粒细胞减少在G-CSFR表达率正常(14%~28.9%)的患者(1/6)很少见;G-CSFR表达率高(>28.9%)的患者(3/7)也存在中性粒细胞减少。结论骨髓CD3+4细胞检测有助于判断AA患者病情及MDS患者的预后,亦可用于鉴别AA和MDS。

骨髓增生异常综合征造血细胞凋亡增加的研究进展

骨髓增生异常综合征（myelodys plastic syndrome，MDS）是一组造血干细胞恶性克隆性疾病。法美英（FAB）协作组将MDS分为5个亚型，即难治性贫血（RA）、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）、难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）、难治性贫血伴原始细胞增多一转变型（RAEB—T）、慢性粒一单核细胞白血病（CMML）。1993年Yoshida等提出凋亡可能与MDS无效造血有关的假设后，国内外学者进行了大量研究，表明过度的骨髓造血细胞凋亡可能是MDS患者无效造血的主要原因。本文就MDS造血细胞凋亡增加作一综述。

MDS—RAEBT与急性单核细胞白血病临床疗效区别及其与端粒酶活性的关系

目的：探讨难治性贫血伴原始细胞增多转变型（MDS-RAEBT）与急性单核细胞白血病（AML-M5）临床疗效的区别及其与端粒酶活性的关系。方法：用常规方法提取MDS-RAEBT和AML-M5初诊病人的单个核细胞（mononuclear cell,MNC)并用TRAP（telomeric repeat amplification protocol,TRAP)法检测两组病人的端粒酶的活性。同时观察以DAE或HAE为基本方案化疗的上述两组病人的临床疗效。结果：MDS-RAEBT组端粒酶的活性表达高于AML-M5组，而完全缓解率（completeremession,CR)却低于AML-M5组。两组之间端粒酶的活性、CR比较均有显著差异。结论：MDS-RAEBT与AML-M5两者之间明显的临床疗效差别可能与端粒酶活性存在一定关系。

CEAG方案治疗低增生性MDS-RAEB和AML的临床观察

目的观察CEAG方案对低增生性骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多(MDS-RAEB)和急性髓细胞白血病治疗(AML)的疗效和安全性。方法对44例低增生性MDS-RAEB和AML住院患者进行CEAG方案诱导缓解治疗。结果 CEAG方案诱导缓解治疗低增生性MDS-RAEB和AML有效且安全。