雷帕霉素治疗难治性Evans综合征六例临床观察

Evans综合征是一种自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征。其发病机制与自身免疫功能紊乱有关，糖皮质激素、环孢素A等治疗有效，但一部分患者治疗效果差，且副反应大，难以耐受。为进一步探讨Evans综合征的治疗，我们应用雷帕霉素治疗难治性Evans综合征患者6例，进行疗效分析。

部分脾栓塞术联合脾动脉灌注长春新碱治疗难治性血小板减少性紫癜和Evans综合征的长期疗效

目的 观察部分脾栓塞术联合脾动脉灌注长春新碱治疗难治性血小板减少性紫癜（ITP）和Evans综合征的长期疗效.方法 对2000- 2007年收治的24例难治性ITP和6例Evans综合征患者行部分脾栓塞术治疗,并在栓塞前给予脾动脉灌注长春新碱（2 mg）,观察长期疗效.结果 术后1周,ITP患者血小板从术前（10.23 ± 8.28） × 109/L升至（140.28 ± 85.45） × 109/L.Evans综合征患者血小板从术前（12 ± 8） × 109/L 升至（210 ± 60） × 109/L ;血红蛋白也不同程度升高[从术前（63.00 ± 13.62）g/L升至（123.00 ± 13.14）g/L].治疗有效率为100%.随访3 ～ 5年,30例患者中11例复发,其中术后6个月复发3例,2年复发6例,3 ～ 5年复发2例,复发率为36.7%,总有效率为63.3%.结论 部分脾栓塞术联合脾动脉灌注长春新碱治疗难治性ITP和Evans综合征长期效果肯定.

甲状腺亢进引起的肝衰竭合并Evans综合征1例

患者,女性,28岁,教师。因“持续乏力1月余,尿黄1周”于2022年9月中旬入院。患者2022年8月开始因劳累出现乏力,并逐渐加重,病初未行诊治。约9月6日开始出现心慌、手抖,伴尿黄,并逐渐加重,9月12日在当地医院就诊。查肝功能:ALT 11.3 U/L,AST 26 U/L,TBil 127.5μmol/L,DBil 110.1μmol/L,Alb 24.5 g/L,ALP 103 U/L,血钠131.7 mmol/L。甲状腺功能:TSH 0.005 U/mL,FT321.52 pmol/L,FT485.13 pmol/L。叶酸:7.88 nmol/L;维生素B 121476 pmol/L;铁蛋白762.7 ng/mL。血常规:WBC 10.01×10^(9)/L,NE 63.8%,HB 28 g/L,PLT 9×10^(9)/L;凝血常规:PT 23.7秒。乙型肝炎病毒表面抗体阳性;丙型肝炎病毒抗体阴性。

成功救治一例极危重难治性Evans综合征患儿

3月20日，1例患有伊文（Evans）综合征、失血性休克、极重度贫血的10岁患者。

难治性肾病综合征的中西医诊断与治疗

难治性肾病综合征(refractory nephrotic syndrome,RNS)指原发性肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)经标准激素治疗无效,或出现激素依赖,或有疗效而后频复发者。目前,RNS的治疗是医疗的重点和难点。因此,本期论坛特邀请首都医科大学附属北京中医医院赵文景教授,河南中医药大学第一附属医院张琳琪教授,北京协和医院陈丽萌教授,以及北京中医药大学东直门医院刘伟敬教授和刘玉宁教授就RNS中西医诊断与治疗问题展开讨论。本期论坛由刘玉宁教授主持。

宋立群教授“三因制宜”辨治寒地难治性肾病综合征经验

难治性肾病综合征是激素抵抗、激素无效的肾病综合征,具有反复发作难愈、病程迁延、预后不良等特点。宋立群教授应用中医药治疗难治性肾病综合征,临床常结合黑龙江寒冷干燥的寒地地域环境、季节特性、禀赋体质的不同辨证施治,认为黑龙江地区难治性肾病综合征患者多具有脾肾亏虚、兼夹血瘀的特点,从“三因制宜”角度出发治疗此病,临床疗效颇佳。

难治性Evans综合征1例并文献复习

Evans综合征是一种自身免疫性溶血性贫血和血小板减少性紫癜同时或相继发生的综合征,其发病机制可能与自身免疫功能紊乱有关,用激素治疗部分有效,但多数患者激素治疗效果差,副反应大,难以耐受;如不进行积极治疗,则往往会呈现一种慢性病程且易复发,病死率较高。对激素和切脾治疗无效的患者一般认为是难治性Evans综合征。该病发病率较低,目前对其认识也很有限。

部分脾栓塞术联合脾动脉灌注长春新碱治疗难治性ITP和Evans综合征的临床研究

目的探讨难治性特发性血小板减少性紫癜(ITP)和Evans综合征新的有效治疗方法。方法对我院2000～2006年收治的难治性ITP和Evans综合征患者56例,随机分为两组,治疗组30例,对照组26例。两组病人均采用部分脾栓塞术治疗,治疗组在栓塞前给予脾动脉灌注长春新碱(2 mg)。结果两组患者暂时疗效(术后1月)相比较差异无显著性(P>0.05)。近期疗效(术后6个月)和远期疗效(术后2年)相比较差异有显著性(P均<0.05)。结论部分脾栓塞术联合脾动脉灌注长春新碱治疗难治性ITP和Evans综合征,具有"1+1"大于"2"的良好疗效。

Evans综合征17例临床分析

目的:探讨成人Evans综合征的临床特征、诊断及治疗。方法:对17例成人Evans综合征患者进行回顾性分析。结果:所有患者均接受激素加或不加静脉丙种免疫球蛋白作为初始治疗,13例患者治疗后达完全缓解(CR)和部分缓解(PR);4例对激素耐药,随后给予免疫抑制剂治疗,2例患者获得CR和PR。结论:Evans综合征病情反复,综合治疗可以提高Evans综合征的疗效。

系统性红斑狼疮合并Evans综合征临床特点

目的：总结系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）合并 Evans 综合征患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2012年7月 SLE 合并 Evans 患者的临床表现及实验室特点及治疗和预后。结果 SLE 并发 Evans 综合征患者22例，占同期 SLE 住院患者3400例的0．65％。其中男3例，女19例，平均35．1岁（16～53岁）。22例患者中以血液系统受累[特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）或自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）]为首发表现的11例（50％），确诊 SLE 后诊断 Evans 综合征者6例，二者同时诊断的5例。SLE 并发 Evans 综合征时，患者往往有多系统受累，表现为肾脏受累13例（59．1％），皮肤黏膜受累、关节炎各9例（40．9％），神经系统受累4例（18．2％），胃肠道、肺部受累各2例等。Evans 综合征多发生于 SLE 活动期，患者平均狼疮活动指数评分（11．45±7．6）分（3～30分）。伴发其他结缔组织病5例（22．7％）。经激素联合免疫抑制剂治疗后，20例好转，2例无效者应用利妥昔单抗后好转。结论 SLE 合并 Evans 综合征罕见，发生于 SLE 多系统受累及活动期。部分患者以ITP 或 AIHA 为 SLE 首发表现，应及时筛查多种自身抗体，并定期随访密切观察，以期早期诊治。

Evans综合征的研究现状

Evans综合征（Evans syndrome,ES）又称Fisher-Evans综合征,为一种自身免疫性疾病,系血细胞特异性自身抗体引起红细胞和血小板破坏增加,而导致相继或同时发生自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia,ITP）。

Evans综合征后发生非霍奇金淋巴瘤1例并文献复习

报道Evans综合征后发生非霍奇金淋巴瘤(NHL)1例。该患者乙肝病毒携带病史7年,乙肝后肝硬化病史1年余,确诊为Evans综合征后经糖皮质激素、COP方案治疗,最终以脾切除治疗缓解。2年后出现颈部首发的淋巴结肿大,胸部CT示两肺结节状阴影及纵隔淋巴结肿大,病理检查和免疫组化证实为弥漫大B细胞淋巴瘤,采用CHOP方案化疗后淋巴结明显缩小。复习相关文献并结合本例报道发现Evans综合征伴发NHL罕见,发病无明显性别差异,患者年龄较大,部位多以结外为主,病理分型B细胞型较多,两病发病间隔时间较长,发病机制可能与免疫异常和(或)化疗免疫抑制剂应用、免疫监视失控有关。

异基因造血干细胞移植后同时发生纯红细胞再生障碍性贫血和EVANS综合征1例并文献复习

目的:通过对异基因造血干细胞移植(HSCT)后同时发生纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)和EV-ANS综合征等造血功能紊乱发病机制的认识,深入了解HSCT过程中特殊的免疫功能状态,从而合理制定预处理方案和干预措施。方法:报道1例重症再生障碍性贫血(SAA)行非血缘HSCT后同时发生PRCA和EVANS综合征的临床及成功治疗经过并复习相关文献。结果:患者经减免疫抑制剂,应用利妥昔单抗,输注供者G-CSF动员的外周血干细胞(DSI)等治疗后,PRCA和EVANS综合征得到成功纠正,血常规恢复正常。结论:HSCT后同时发生PRCA和EVANS综合征十分罕见,目前世界上未见报道。其发生与非清髓预处理对不同淋巴细胞亚群的清除程度不同,HSCT后B和T,CD4+和CD8+等淋巴细胞亚群重建速度不一致等因素有关。了解以上特点,有利于制定更加合理的预处理方案,并处理相关并发症。

Evans综合征13例临床分析

Ｅｖａｎｓ综合征１３例临床分析北京医科大学第一医院血液内科（１０００３４）马明信，王克松Ｅｖａｎｓ综合征是指同一个病人息有自身免疫性溶血性贫血（ＡＩＨＡ）和自身免疫性血小板减少性紫癜（ＡＴＰ）而言，自１９８４年以来我们见到１３例，其中１例转变成急性红...