德巴金缓释片添加治疗学龄期儿童难治性Tourette综合征

目的 观察德巴金缓释片添加治疗学龄期儿童难治性Tourette综合征 (TS)的疗效。方法 将学龄期儿童难治性TS 2 6例随机分为治疗组和对照组各 13例 ,两组均予心理治疗 ,治疗组原用氟哌啶醇治疗剂量不变 ,加用德巴金缓释片每晚睡前一次吞服 ,7d后氟哌啶醇减量至 2～ 4mg/d ,对照组氟哌啶醇原用剂量不变 ,加用泰必利治疗。结果 治疗组痊愈 7例 ,好转 5例 ,无效 1例 ,有效率 92 .30 % ,对照组痊愈 3例 ,好转、无效各5例 ,有效率为 6 1.5 3% ,两组疗效比较差异有显著意义 ,两组副作用比较 ,治疗组明显少于对照组。结论 德巴金缓释片添加治疗学龄期儿童难治性TS疗效可靠 ,副作用小 ,对日常生活和学习干扰少。治疗期间 ,注意定期复查血象、出凝血时间。

利培酮治疗难治性Tourette综合征对照观察

目的:探讨利培酮治疗难治性Tourette综合征(TS)的疗效和安全性。方法:对141例难治性TS患者,随机分为利培酮组(71例)和对照组(70例),进行8周的利培酮开放、对照研究。利培酮组以利培酮单药治疗,对照组以氟哌啶醇等单一或联合治疗。采用耶鲁抽动症状严重程度量表(YGTSS)Achenbach儿童行为量表(CBCL)、治疗中出现的症状量表(TESS),于治疗前、治疗4、8周对两组进行临床疗效及安全性评估。结果:两组症状均有改善。治疗第4周利培酮组有效率56.3%,明显高于对照组32.9%(χ2=8.212,P<0.01);利培酮组YGTSS总分(39.97±15.62)分较对照组(49.84±13.91)分显著为低(P<0.01)。治疗8周时利培酮组有效率为71.8%,明显高于对照组51.4%(χ2=6.357,P<0.05);利培酮组YGTSS总分(17.20±11.24)分明显低于对照组(24.97±10.74)分(P<0.05);减分率(76.55±14.73)%明显高于对照组(66.86±14.28)%(P<0.01)。治疗4周和8周,两组的CBCL总分均显著减少(P<0.05)。治疗4周和8周,利培酮组TESS分显著低于对照组(P<0.01)。结论:利培酮对难治性TS疗效肯定,不良反应较轻。

氟哌啶醇联合可乐定透皮贴剂治疗儿童难治性Tourette综合征及对Th1/Th2的影响

目的观察氟哌啶醇联合可乐定透皮贴剂治疗难治性Tourette综合征及对Th1/Th2的影响。方法选择2013年12月—2015年3月在河北省沧州市中心医院儿童保健科诊治的难治性Tourette综合征患儿40例为研究对象(观察组)。另选择同期体检健康儿童40例作为健康对照组。观察组患儿给予氟哌啶醇联合可乐定透皮贴剂治疗,治疗前后采用耶鲁抽动严重程度评估量表(YGTSS)、注意力缺陷多动障碍(ADHD)评分进行症状评定,检测血清中IFN-γ、IL-4、IL-13的水平,并对IFN-γ、IL-13、IL-13与YGTSS评分、ADHD评分进行相关性分析。结果治疗后,患儿YGTSS各项评分及ADHD各项评分均较治疗前降低(P<0.05)。治疗前,观察组IFNγ、IL-13水平均高于健康对照组(P<0.05),IL-4水平低于健康对照组;治疗后,血清IFN-γ、IL-4、IL-13水平较治疗前明显改善,差异均有统计学意义(P<0.05)。IFN-γ水平与YGTSS评分、ADHD评分均呈正相关(r=0.312、P=0.007;r=0.305、P=0.011);IL-4水平与YGTSS评分、ADHD评分均呈负相关(r=-0.317,P=0.004;r=-0.302,P=0.014);IL-13水平与YGTSS评分、ADHD评分均呈正相关(r=0.306,P=0.011;r=0.291,P=0.021)。患儿未出现严重不良反应。结论氟哌啶醇联合r可乐定透皮贴剂治疗难治性Tourette综合征可有效改善临床症状,且安全性高。

神经生长因子佐治难治性Tourette综合征疗效观察

目的观察神经生长因子佐治儿童难治性Tourette综合征的疗效。方法将儿童难治性Tourette综合征55例随机分为治疗组30例和对照组25例,两组均予氟哌啶醇及心理治疗,治疗组在原氟哌啶醇治疗基础上加用神经生长因子4μg隔天肌注,2个月为1个疗程。对照组增加氟哌啶醇剂量。结果治疗组痊愈5例,好转23例,无效2例,有效率为93.33%。对照组好转15例,无效10例,有效率为60.00%。两组疗效比较差异有显著性意义(P<0.05)。治疗组不良反应明显少于对照组(P<0.05)。结论神经生长因子佐治儿童难治性Tourette综合征疗效可靠,不良反应轻,对日常生活和学习干扰少。

利培酮合并氯丙咪嗪治疗难治性Tourette综合征对照研究

目的利培酮联用氯丙咪嗪治疗Tourette综合征(TS)的临床疗效。方法55例TS患者随机分成利培酮组(对照组)和利培酮联用氯丙咪嗪组(试验组),分别治疗8周,采用YGTSS(耶鲁综合抽动严重程度量表)于治疗前后分别进行测试。结果8周后试验组的YGTSS总分较对照组有明显的下降(P<0.05),试验组的有效率为87.51%,对照组的有效率为66.66%,差异有显著性。(χ2=9.46,P=0.023<0.05)。结论利培酮联用氯丙咪嗪治疗难治性TS疗效肯定。

刘焯“文静汤”联合可乐定透皮贴辨治难治性Tourette综合征

刘焯教授认为Tourette综合征乃先天禀赋不足、窒息、产伤、外感六淫、内伤七情、饮食劳倦等导致风痰内蕴、横窜筋络,阴阳动静失衡,病位主要在肝,与肺、脾等相关。根据患病部位、体质等不同,自拟文静汤联合可乐定透皮贴,根据病变部位随证加减,根据体质善用合方。重视预防调护,疗效显著,为中西医结合治疗Tourette综合征提供了可行性方案。

中药联合重复经颅磁刺激治疗Tourette综合征的临床疗效观察

目的观察中药联合重复经颅磁刺激治疗Tourette综合征的临床疗效。方法选取2021年1月至2023年7月在成都市中西医结合医院儿童康复中心就诊的Tourette综合征患儿58例,随机分为西药组20例、中药组17例和联合治疗组21例。西药组给予阿立哌唑片;中药组给予静心止动方制成免煎颗粒剂;联合治疗组在中药组治疗基础上加低频重复经颅磁刺激治疗。治疗疗程均12周。疗程结束后观察各组疗效、耶鲁综合抽动严重程度量表(YGTSS)评分、Conners父母问卷6项因子评分及安全性评价。结果3组临床总有效率比较差异无统计学意义(P>0.05)。YGTSS评分的组别*时间交互效应有统计学意义(P<0.05),3组YGTSS评分均随治疗时间递减,与本组治疗前比较,3组治疗均能有效改善YGTSS评分(P=0.000),治疗后3组YGTSS评分差异无统计学意义(P>0.05)。Conners父母问卷在品行问题、身心障碍、冲动多动和多动指数4个因子评分的组别*时间交互效应有统计学意义(P<0.05)。3组Conners父母问卷各因子评分均随治疗时间递减,与本组治疗前比较,3组治疗均能有效改善Conners父母问卷各因子评分,差异有统计学意义(P<0.05)。联合治疗组在品行问题、身心障碍、冲动多动及多动指数4个因子的改善优于西药组,差异有统计学意义(P<0.05),在冲动多动和多动指数2个因子的改善优于中药组,差异有统计学意义(P<0.05)。3组治疗在学习问题和焦虑2个因子比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论中药联合低频重复经颅磁治疗Tourette综合征不仅能更快缓解抽动症状,同时可更有效改善患儿身心障碍及品行问题等相关心理、情绪障碍,特别在改善多动、冲动相关问题行为方面具有更显著的疗效,值得临床推广应用。

难治性肾病综合征的中西医诊断与治疗

难治性肾病综合征(refractory nephrotic syndrome,RNS)指原发性肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)经标准激素治疗无效,或出现激素依赖,或有疗效而后频复发者。目前,RNS的治疗是医疗的重点和难点。因此,本期论坛特邀请首都医科大学附属北京中医医院赵文景教授,河南中医药大学第一附属医院张琳琪教授,北京协和医院陈丽萌教授,以及北京中医药大学东直门医院刘伟敬教授和刘玉宁教授就RNS中西医诊断与治疗问题展开讨论。本期论坛由刘玉宁教授主持。

脑深部电刺激术治疗难治性Tourette综合征的临床疗效观察

Tourette综合征（TS）为儿童期起病，多数患者在青春期前后症状减轻或消失。药物和心理行为治疗对大多患者有效，但仍对少数治疗无效。我们对5例药物难治性TS患者实施苍白球内侧部（globus pallidus interior）脑深部电刺激（deep brain stimulation，DBS），其中2例随访1年以上，现报告如下。

张莹雯运用温潜法治疗难治性肾病综合征经验

张莹雯教授认为难治性肾病综合征(RNS)的核心病机为相火变动,具体而言,激素抵抗型RNS的病机为浊邪内盛、相火妄动,激素依赖型RNS的病机为命门火衰、相火浮越。因此,其提出运用温潜法治疗RNS。激素抵抗型RNS的治疗以清热、利湿、活血、祛风等祛邪法为先,辅以温补肾中精血、潜降妄动相火;激素依赖型RNS则根据激素撤减过程分期论治,把握好温补药物与潜降药物的主次先后。附验案1则。

邹氏补益肾元、祛风解毒法治疗难治性肾病综合征述要

邹氏肾科于20世纪80年代开创了“从风论治肾病”的思路,提出难治性肾病综合征以风邪为首要外在发病之因,肾元不足为内在发病之本,补益肾元、祛风解毒为治疗大法。临证根据患者不同证型灵活选择祛风解表法、祛风渗湿法、祛风清热法、祛风活血法、祛风平肝法,并加入补益肾元药物生黄芪、山萸肉等。基于补益肾元、祛风解毒的治疗思路,邹氏肾科团队开发了雷公藤复方制剂肾炎合剂,后几经改良为南京中医药大学附属医院院内制剂肾炎灵颗粒/肾炎灵片,并开展了一系列临床和实验研究。研究证实,肾炎灵颗粒/肾炎灵片可明显改善难治性肾病综合征患者临床症状,对尿蛋白、血浆白蛋白、胆固醇、甘油三酯等指标具有显著调节作用,其作用机理可能与诱导肾系膜细胞凋亡、阻滞系膜细胞增殖以及改善脂质代谢、血流变和抗氧自由基等相关。

中医药治疗儿童难治性肾病综合征疗效和安全性的Meta分析及中医证型分析

目的 系统评价中西医结合治疗儿童难治性肾病综合征(Refractory nephrotic syndrome,RNS)的疗效和安全性,并对纳入研究患儿的中医证型进行统计分析。方法 计算机检索中国知网(CNKI)、万方数据资源系统(Wanfang)、中文科技期刊数据库(VIP)、中国生物医学文献服务系统(SinoMed)、PubMed、Cochrane library、Web of science数据库,检索时间为自建库起至2023年3月1日。根据预先设定纳排标准筛选中西医结合治疗儿童RNS的随机对照试验(Randomized controlled trial,RCT)文献并进行数据提取,应用Cochrane协作网风险偏倚评估工具对文献方法学进行质量评价,采用Revman 5.3软件对结局指标进行Meta分析,采用GRADE系统对结局指标进行证据质量评价,并对纳入文献的中医证型分布进行频次、频率统计。结果 共纳入27篇文献,共1876例患者,其中中西医结合治疗组967例,单纯西医治疗组909例。Meta分析结果表明,相较于单纯西医治疗,中西医结合治疗儿童RNS在提高临床总有效率(RR=1.21,95%CI[1.16,1.26],P<0.000 01)方面疗效显著;改善24 h尿蛋白定量(MD=-0.82,95%CI[-1.10,-0.54],P<0.000 01)、白蛋白(MD=6.51,95%CI[4.68,8.34],P<0.000 01)、总胆固醇(MD=-1.39,95%CI[-1.81,-0.98],P<0.000 01)、甘油三酯(MD=-0.48,95%CI[-0.72,-0.23],P=0.0001)、尿素氮(MD=-0.73,95%CI[-0.93,-0.53],P<0.000 01)、血肌酐(MD=-26.15,95%CI[-40.01,-12.29],P=0.0002)方面具有一定优势;在降低复发率(RR=0.37,95%CI[0.28,0.50],P<0.000 01)、不良反应(RR=0.42,95%CI[0.32,0.54],P<0.00001)方面优势明显。纳入研究文献的患儿中医证型分布以脾肾阳虚(31.4%)、气阴两虚(14.3%)、肝肾阴虚(11.4%)、肺脾气虚(8.6%)、脾虚湿困(8.6%)多见。结论 在现有证据支持下,中西医结合治疗儿童RNS对临床症状改善效果明显,且安全性良好。纳入研究的文献中医证型统计结果体现了儿童RNS虚实夹杂、本虚标实的病机特点。上述结论仍需更多大样本、高质量研究进一步验证。

基于CiteSpace的中医药防治难治性肾病综合征可视化分析

目的运用CiteSpace软件分析中医药防治难治性肾病综合征(Refractory nephrotic syndrome,RNS)的研究现状、热点及趋势。方法检索中国知网(CNKI)、万方(Wanfang)、维普(VIP)、中国生物医学文献服务系统(SinoMed)自2000年1月1日—2022年12月31日期间收录的关于中医药防治RNS的相关文献,统计发文量,利用CiteSpace 6.1.R6软件对作者合作、机构合作及关键词等信息进行可视化分析,绘制知识图谱。结果共纳入694篇文献,自2000年开始到2018年发文量呈上升趋势,总体趋于平稳。知识图谱中共涉及563位作者,戴恩来是发文量最多的作者;共涉及413所研究机构,甘肃中医药大学是发文量最多的机构;共纳入381个关键词,形成了10个聚类;近年来突现的关键词有免疫功能、炎症因子等。结论中医药防治RNS研究仍然有很大发展空间,研究作者及机构之间合作亟待加强;目前的研究热点主要以中药及中成药的临床干预效果、作用机制为主,标准化治疗方案有待建立,同时中医药防治RNS作用机制也需进一步深入探索。

奥妥珠单抗治疗难治性肾病综合征不良反应的预防与管理实践

本研究总结45例难治性肾病综合征患者使用新型抗CD20单克隆抗体治疗后取得的临床疗效。护理要点为用药前询问药物过敏史、药物治疗过程前的准备、治疗过程中的观察护理以及对药物输注引发的不良反应的早发现和正确处理。

难治性肾病综合征患儿他克莫司个体化治疗的药学进展

自20世纪50年代以来,口服糖皮质激素已成为治疗儿童肾病综合征(Nephrotic syndrome,NS)的主要方法,大多数患者在口服泼尼松4周内有反应,然而,60-80%的患者会出现复发,并发展为频繁复发或激素依赖,还有10%-15%的患儿对皮质类固醇无反应或随后出现激素耐药。难治性肾病综合征(Refractory nephrotic syndrome,RNS)是原发性肾病综合征中频复发型NS(Frequently relapse nephroticsyndrome,FRNS)、激素依赖型NS(steroid-dependent NS,SDNS)和激素抵抗型NS(steroid-resistant NS,SRNS)病例的总称。糖皮质激素是治疗NS的基石,大多数首次出现NS的儿童通过皮质类固醇治疗获得缓解。在治疗对糖皮质激素出现初始耐药或延迟耐药的儿童时,可使用免疫抑制剂包括钙调神经磷酸酶抑制剂(calcineurin inhibitor,CNI)和非免疫抑制剂如血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素受体阻滞剂(ARB)。常用的CNI包括他克莫司和环孢素,其中他克莫司由于有神经毒性、肾毒性、高血压、糖耐量减低等不良反应,且部分不良反应呈现剂量相关性,因此进行血药浓度监测和相关基因检测非常必要。

免疫抑制剂联用中成药对难治性肾病综合征肾功能、血脂水平的影响

目的探讨免疫抑制剂联用中成药对难治性肾病综合征(RNS)肾功能、血脂水平的影响。方法回顾性分析2019年1月至2023年6月赣南医科大学第一附属医院收治的118名RNS患者病例,根据治疗方案不同,分为环磷酰胺组(A组)、环磷酰胺+肾康栓组(B组)、环磷酰胺+黄葵胶囊组(C组)、环孢素组(D组)、环孢素+肾康栓组(E组)及环孢素+黄葵胶囊组(F组)。依据肾功能、血脂水平及药品不良反应作为评价指标,分别对环磷酰胺、环孢素联用中成药的肾功能、血脂水平变化进行分析。结果治疗后,各组24 h尿蛋白定量(24 h-UTP)、人血白蛋白(ALB)、血清肌酐(CRE)、血尿素氮(UREA)、总胆固醇(TC)、甘油三脂(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)均显著改善(P<0.05)。C组较于A组24 h-UTP下降,差异有统计学意义(P<0.05);E组较于D组TC下降差异有统计学意义(P<0.05);F组较于D组24 h-UTP、TC下降,差异有统计学意义(P<0.05)。结论免疫抑制剂环磷酰胺、环孢素能够有效治疗RNS的患者,联用黄葵胶囊降低蛋白尿排泄及高脂水平;联用肾康栓改善高脂水平。

他克莫司联合糖皮质激素在难治性肾病综合征患者中的疗效分析

目的探讨他克莫司联合糖皮质激素在难治性肾病综合征(Refractory Nephrotic Syndrome,RNS)患者中的应用价值。方法方便选取2018年1月—2023年10月六盘水市人民医院收治的76例RNS患者为研究对象,采用随机数表法分为两组,各38例。对照组采用环磷酰胺+泼尼松治疗,观察组采用他克莫司+泼尼松治疗,比较两组肾功能、血脂指标、临床疗效及不良反应发生情况。结果观察组24 h尿蛋白定量、肌酐水平分别为(0.93±0.28)g、(85.56±15.78)μmol/L,低于对照组的(1.06±0.25)g、(94.71±17.22)μmol/L,差异有统计学意义(t=2.135、2.415,P均<0.05)。观察组总胆固醇、三酰甘油水平低于对照组,治疗总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P均<0.05)。两组不良反应总发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论在RNS患者联合用药期间,他克莫司+泼尼松的疗效显著,能够改善患者的肾功能指标与血脂指标,且用药安全性良好。

丙戊酸钠合并氟哌啶醇治疗难治性Tourette综合征

目的 探讨丙戊酸钠合并氟哌啶醇治疗难治性Tourette综合征 (TS)的临床疗效和安全性。方法 将 93例难治性TS患儿按病例编号分为试验组 (5 8例 )和对照组 (35例 )。试验组予丙戊酸钠 (40 0～ 6 0 0mg/d或 15mg·kg-1·d-1)合并氟哌啶醇 (2～ 6mg/d)治疗 ,对照组采取常规治疗 [单一或联合使用氟哌啶醇 (6～ 16mg/d)、泰必利 (40 0～ 6 0 0mg/d)、可乐定 (0 15～ 0 6mg/d)、安定类药物 ],共治疗 8周。采用YGTSS、国际TS临床信息调查表、儿童行为量表 (CBCL)及副反应量表 ,于治疗前、治疗后第 1,3,8周末对两组进行评估。结果 治疗第 8周末 ,试验组的有效率为 93% ,高于对照组(80 % ;Z =- 4 310 ,P <0 0 0 1) ;试验组YGTSS总分 [(3 5 0± 4 5 9)分 ]低于对照组 [(7 86± 7 0 3)分 ;P <0 0 1],减分率 [(83 11± 15 13) % ]高于对照组 [(6 3 81± 2 7 87) % ;P <0 0 1];试验组的CBCL评分[(11 43± 5 2 7)分 ]低于对照组 [(14 77± 6 75 )分 ;t=- 2 139,P <0 0 5 ];治疗第 1周末两组副反应差异无显著性 (P >0 0 5 ) ;从第 3周末开始试验组副反应评分 [(9 2 6± 3 15 )分 ]低于对照组 [(11 6 9±5 5 1)分 ;P <0 0 1],并持续至第 8周末。结论 丙戊酸钠合并氟哌啶醇治疗难治性TS ,疗效肯定 。

利妥昔单抗与环磷酰胺联合醋酸泼尼松治疗儿童难治性肾病综合征的效果比较

目的:比较利妥昔单抗与环磷酰胺联合醋酸泼尼松治疗儿童难治性肾病综合征(RNS)的效果。方法:选取2021年11月至2022年11月该院收治的60例RNS患儿进行前瞻性研究,按照随机数字表法将其分为研究组和对照组各30例。两组均口服醋酸泼尼松片治疗,在此基础上,对照组联合注射用环磷酰胺治疗,研究组联合利妥昔单抗注射液治疗。比较两组临床疗效,治疗前后肾功能指标[血尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)、24 h尿蛋白定量(24hUP)]水平、血脂指标[低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、三酰甘油(TG)、总胆固醇(TC)]水平,不良反应发生率及复发率。结果:研究组治疗总有效率93.33%(28/30),高于对照组的73.33%(22/30),差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,研究组BUN、Scr、24hUP、LDL-C、TG、TC水平均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);两组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05);随访1年后,研究组复发率为6.67%,低于对照组的26.67%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:利妥昔单抗联合醋酸泼尼松治疗儿童RNS效果确切,可改善肾功能,降低血脂水平及复发率,效果优于环磷酰胺联合醋酸泼尼松治疗。