Ph^-青少年与年轻成人急性B淋巴细胞白血病的两中心回顾性研究

目的:分析诱导缓解后不同巩固治疗方案对青少年与年轻成人Ph-急性B淋巴细胞白血病(Ph-B-ALL)的治疗效果及不同危险因素对预后的影响。方法:回顾性分析解放军总医院血液科(65例)与解放军第三〇九医院血液科(15例)1999-2016年收治的16-39岁Ph-B-ALL患者的治疗及疗效数据。对患者以4药或者5药行联合诱导化疗(VDCLP/VDLP/DOLP/IOLP),获得缓解后行序贯儿童方案化疗,巩固化疗3到5疗程后行全相合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)和巩固化疗3到5疗程后行单倍体相合造血干细胞移植(haploidenticalHSCT)。患者中位随访时间29(6-153)个月。结果:在完全缓解CR1后行allo-HSCT,全相合HSCT组(n=29)5年OS为(73±16)%,EFS为(67±17)%;单倍体相合HSCT组(n=20)5年OS为(53±22)%,EFS为(53±22)%;在CR1行儿童方案化疗组(n=31)5年OS为(63±17)%,EFS为(50±18)%。3组之间OS与EFS均无显著的统计学差异(P>0.05)。儿童方案累积治疗相关死亡率低于allo-HSCT(P<0.05),疾病累积复发率具有高于allo-HSCT的趋势,但无统计学差异(P>0.05)。复发患者的再缓解率为(50±23)%,CR2患者持续缓解中位时间为14(2-36)个月。对解放军总医院65例患者进行了单因素与多因素分析显示,CD13^+或CD33^+,CD22^-提示预后较差(P<0.05)。结论:对于青少年与年轻成人Ph^- B-ALL患者,儿童方案化疗可使患者获得与allo-HSCT相近的生存时间,但需要扩大病例数并进行随机对照的前瞻性临床研究加以证实。

Ph阴性青少年与年轻成人急性淋巴细胞白血病预后及治疗综述

Ph阴性青少年与年轻成人急性淋巴细胞白血病患者的治疗存在较多争议。标危组患者可以通过儿童样化疗方案获益。儿童方案优于成人方案的原因包括了这类患者的遗传学特点,治疗中应用非骨髓抑制类药物,更高剂量的氨甲蝶呤以及更高强度的中枢神经系统白血病预防与治疗。高危组患者则可通过异基因造血干细胞移植获益。研究显示MEF2D融合基因、Ph样急性淋巴细胞白血病为预后不良因素。本文就Ph阴性青少年与年轻成人急性淋巴细胞白血病的预后及治疗研究进展进行综述。