青年上肢远端肌萎缩症的临床及磁共振特征

青年上肢远端肌萎缩症又称良性单肢肌萎缩症、Hirayama病,是发生在青少年时期的肌萎缩症,在日本及印度报道较多,国内相对较少[1,2].与肌萎缩侧索硬化不同,本症预后较好.近年来研究发现在屈颈情况下患者低位颈段及高位胸段脊髓后硬膜外腔增宽,脊髓向前受压变扁.国内未见相关的报道,现将本院遇到的三例报告如下,并对其临床特征及诊断标准加以回顾.

神经性远端型肌萎缩症一个家族报告

１病例摘要例１，男，５４岁。２ａ前，渐发现双手及双上肢肌肉萎缩变细，双手抬拿重物时无力，同时麻木感，半年后行走时，足踝抬举乏力，跑步困难，登楼梯吃力，影响劳动。查体：肩胛肌正常，双上肢前臂肌群及大小鱼际肌、蚓状肌，均明显萎缩，双下肢腓肠肌、胫前肌稍萎...

平山病1例

平山病,又称青年上肢远端肌萎缩症,是一种罕见的良性运动神经元疾病,影响颈椎节段,男性常见,发病年龄在16~25岁,少见且易误诊。虽然平山病是一种良性自限性疾病,但却累及患者的上肢远端功能,尤以手部肌肉受累为著,影响日常生活质量,应尽早诊断并给予治疗。1病例报告患者,男,24岁,某部队战士,入伍4年余,因“发现左上肢肌肉萎缩、乏力、抖动4年余”于2022-09-29来我院就诊。患者4年前发现左手较右手肉瘦,力量稍弱,训练时力弱明显,指间运动笨拙,抓握单杠时左手用力差,伸指时手指无力,伴左手4、5指不自主抖动,左手用力抬腕时左前臂可见肌束颤动,秋冬气温降低时上述症状明显加重。无就诊历史。查体:神清语明,查体合作。