原发性布加综合征的病因及临床特征研究

目的前瞻性研究原发性布加综合征（Budd-Chiarisyndrome，BCS）的临床特征及病因。方法2010年9月至2012年1月在我院收治的新发BCS患者，随访至2012年6月。记录所有患者症状、体征，实验室及影像学检查结果、治疗方法，介入治疗后生存期及无症状生存期。结果共149例BCS患者，中位年龄46岁（10～82岁），男女比例为1．61：1；14．1％患者为急性或者亚急性BCS，85．9％为慢性BCS，症状持续的中位时间为96个月（1d～360个月）；30．9％患者单纯肝静脉受累，5．4％单纯下腔静脉受累，其余63．8％肝静脉及下腔静脉联合受累。80．9％患者至少发现一种病因学因素，最常见是静脉膜性闭塞（61．1％），4．8％患者发现骨髓增殖性疾病（JAK2基因突变），未发现凝血因子V基因突变。144例患者予以经皮血管成形术，技术成功率为95．1％，术后抗凝治疗12个月。介入治疗后18个月生存率及无症状生存率分别为97．8％和92．8％。结论BCS最常见的病因是静脉内膜性闭塞，而与导致血栓形成的潜在疾病相关性不高；采用经皮血管成形术加术后抗凝的治疗策略能取得非常好的临床预后。