Galen静脉动脉瘤样畸形的MRI诊断

Galen静脉动脉瘤样畸形（ vein of Galen malfor-mations，VGMs）又名“Galen静脉瘤”“Galen静脉动静脉畸形”，是一种罕见的先天性脑血管发育畸形，多发于胎儿（第6～11周）和出生后婴幼儿，占儿科脑内血管畸形的30％，颅内血管畸形的1％［1］。作者收集了5例VGMs，回顾性分析其MRI表现并进行文献复习，旨在提高对该病的认识。

Onyx胶栓塞治疗Galen静脉动脉瘤样畸形一例

患儿男,3岁。因家长叙述＂头痛1个多月＂,于2011年3月收入上海交通大学附属仁济医院。入院体检：意识清楚,头围约50 cm,无明显智力和神经功能障碍,无头皮静脉扩张。胸X线片及心脏彩超示心脏轻度扩大,心功能基本正常。患儿系第1胎第1产,足月剖宫产。

胎儿Galen静脉动脉瘤样畸形超声表现及误漏诊原因分析

目的探讨胎儿Galen静脉动脉瘤样畸形(VGAM)超声表现及误漏诊原因。方法对2011年3月—2020年10月收治的产前诊断胎儿VGAM 23例的临床资料进行回顾性分析。结果本组胎儿均为单活胎,孕妇于孕28周后自觉胎动次数明显减少,行胎心监护发现心率异常。超声确诊胎儿VGAM 20例,误诊为蛛网膜囊肿2例,漏诊1例。后误漏诊3例均经MRI检查及超声复查确诊胎儿VGAM。16例因病灶较大,均在超声确诊后行引产术;7例病灶较小,均妊娠至足月患儿娩出,娩出后6例先后死亡,1例经介入治疗后情况良好。结论VGAM具有特征性超声表现,预后与病灶大小及心血管情况、是否合并其他严重畸形密切相关。胎儿VGAM产前超声系统筛查极为重要,能给予临床诊断和治疗明确指导。

Galen静脉动脉瘤样畸形6例诊治及预后分析

目的探讨Galen静脉动脉瘤样畸形的治疗方法及预后,并总结临床经验。方法回顾性分析2015年5月至2018年8月广州市妇女儿童医疗中心神经外科收治的6例Galen静脉动脉瘤样畸形患儿的临床资料,6例均接受神经介入栓塞治疗,其中男3例,女3例,年龄3个月至2岁(中位年龄11.8个月),总结该病的临床及影像学特点、治疗方法及随访结果。结果6例均采用神经介入栓塞治疗,栓塞方式包括单纯球囊辅助弹簧圈、单纯球囊辅助Glubran-2外科胶及弹簧圈结合Glubran-2外科胶三种方式,4例通过1次栓塞治疗后治愈,1例通过2次栓塞治疗后治愈,1例通过2次栓塞治疗后瘘口仍存有少量残留;4例术前合并脑积水者均未行脑脊液分流手术,栓塞术后MRI随访结果显示脑积水均明显缓解,术后4~16个月复查DSA均未复发。结论Galen静脉动脉瘤样畸形在儿童群体中的发生率可能高于成人,神经介入栓塞治疗安全有效,术后脑积水往往能自行缓解,大多数患儿预后良好。

三维超声对胎儿Galen静脉动脉瘤样畸形的诊断价值及预后评估

目的利用三维超声虚拟器官计算机辅助分析(VOCAL)测量胎儿Galen静脉动脉瘤样畸形(VGAM)的体积,结合临床随诊情况,探讨VOCAL技术评估VGAM的预后价值。方法选取2019年6月至2023年8月在十堰市妇幼保健院产前超声诊断为VGAM的10名单胎妊娠初产妇为研究对象,每两周进行一次超声随诊观察,分别采用传统测量方法和VOCAL技术获得VGAM的体积V1和V2,同时记录胎儿心血管、胸腹腔和心包腔、脐动脉频谱的情况。结果9例VGAM范围较大的患儿,在随诊时发现心胸比进一步增大,三尖瓣反流量亦增加,同时部分患儿不同程度出现了胸、腹腔或心包腔积液,脐动脉舒张期血流频谱反向或消失;随孕周增加VGAM体积随之变大,传统测量值V1均低于三维V2,差异有统计学意义(t值介于2.88~24.86之间,P<0.05);9例患儿均进行了引产。另1例VGAM体积较小的患儿预后较好,在随诊过程中其心脏的异常情况并没有进一步进展;VGAM的体积随孕周增加较慢,V1和V2的差异无统计学意义(P>0.05);患儿出生后行介入治疗预后良好。结论VGAM的大小影响患儿的预后,并且随病程进展可能会导致患儿颅外异常;三维超声VOCAL技术评估患儿颅内VGAM病灶的范围,对临床尽早干预及远期治疗具有重要的指导价值。

产前超声结合磁共振成像诊断Galen静脉动脉瘤样畸形

目的探讨产前超声及磁共振成像在胎儿脑Galen静脉动脉瘤样畸形中的诊断价值。方法对17例于2011年1月至2016年12月在湖北省妇幼保健院产前超声及磁共振成像检查诊断为Galen静脉动脉瘤样畸形胎儿的超声及磁共振图像特征和临床结局进行总结研究。结果孕晚期产前超声发现并诊断为Galen静脉动脉瘤样畸形的胎儿15例,均表现为中线区的薄壁囊性无回声,彩色多普勒血流成像可记录到动静脉瘘频谱和胎儿静脉窦不同程度扩张;颅脑实时三维成像可对血管构架进行成像,显示供血动脉与扩张的Galen静脉间的关系。MRI特征性表现为大脑中线处、大脑大静脉池区、四叠体池区扩张的静脉瘤,邻近解剖部位见走行迂曲的流空血管影。17例胎儿中超声未诊断Galen静脉动脉瘤样畸形2例;MRI辅助诊断7例。产前超声检查后17例胎儿中15例因孕妇选择终止妊娠引产,2例出生后新生儿期死亡。结论 Galen静脉动脉瘤样畸形具有典型的超声声像图表现,MRI可显示神经系统发育及受损情况,有助于对超声疑诊病例进行辅助诊断。超声与MRI联合应用可更准确、更全面地观察Galen静脉动脉瘤样畸形的病变特点,早期诊断相关并发症。

孕期MRI对Galen静脉动脉瘤样畸形胎儿新生儿期高危的预测价值

目的探讨MRI定量参数对Galen静脉动脉瘤样畸形(vein of Galen aneurysmal malformation,VGAM)胎儿新生儿期高危的预测价值。方法孕晚期经MRI检查诊断胎儿VGAM的单胎妊娠孕妇13例,由2名高年资医师采用双盲法测量胎儿直窦或永存镰状窦最小上下径及对应层面最大左右径,并计算直窦或永存镰状窦面积。13例经医学咨询后均选择继续妊娠,出生后行头颅、心脏超声随诊,4例病情轻微于婴儿期择期行血管内栓塞治疗者为婴儿组,9例新生儿期死亡或紧急行血管内栓塞治疗者为新生儿高危组。比较2组胎儿直窦或永存镰状窦最小上下径及对应层面最大左右径、面积;采用组内相关系数(intraclass correlation efficient,ICC)评估2名医师测量结果的一致性;绘制ROC曲线,评估直窦或永存镰状窦最小上下径及对应层面最大左右径、面积预测VGAM胎儿新生儿期高危的效能。结果A、B医师测量的新生儿高危组直窦或永存镰状窦最大左右径[(8.87±1.88)、(8.81±1.89)mm]均长于婴儿组[(5.98±0.83)、(5.93±0.81)mm](t=2.904,P=0.014;t=2.885,P=0.015),面积[(74.24±24.88)、(73.49±24.94)mm^(2)]均大于婴儿组[(49.44±8.56)、(47.96±8.02)mm^(2)](t=2.659,P=0.023;t=2.766,P=0.019),最小上下径[(8.34±2.01)、(8.31±2.04)mm]与婴儿组[(8.25±0.56)、(8.08±0.64)mm]比较差异均无统计学意义(t=0.123,P=0.905;t=0.303,P=0.768)。A、B医师测量的直窦或永存镰状窦最小上下径及对应层面最大左右径、面积的ICC分别为0.996(95%CI:0.985~0.999)、1.000(95%CI:0.958~1.000)、0.998(95%CI:0.985~1.000),一致性较好。胎儿直窦或永存镰状窦最大左右径、面积分别以6.86mm、59.00mm^(2)为最佳截断值,预测VGAM胎儿新生儿期高危的AUC分别为0.972(95%CI:0.890~1.000,P=0.009)、0.806(95%CI:0.562~1.000,P=0.047),灵敏度分别为89%、67%,特异度均为100%。结论直窦或永存镰状窦最小上下径对应层面最大左右径及面积增大的VGAM胎儿新生儿期高危风险增大,最大左右径在预测VGAM胎儿新生儿期高危中有较高价值。

Galen静脉动脉瘤样扩张2例并文献复习

Galen静脉动脉瘤样扩张(vein of Galen aneurysmal dilations,VGAD)和Galen静脉动脉瘤样畸形(vein of Galen aneurysmal malformation,VGAM)统称为Galen静脉畸形(Vein of Galen malformations,VOGMs),指各种原因导致的Galen静脉或其胚胎性前导静脉的扩张,发病率为三百万分之一,占脑血管畸形不到1%;在儿童人群中,占脑血管畸形的30%[1-2]。婴幼儿患者的预后很差,未经治疗其死亡率可达76.7%[3]。笔者整理临床收治的2例成年人VGAD病例资料并复习了相关文献,旨在对该病的本质和影像表现有一个较深入的认识。