静脉窦型房间隔缺损的外科治疗

目的总结静脉窦型房间隔缺损(SVASD)外科治疗的方法和经验。方法32例SVASD患者均伴有右侧部分或全部的肺静脉异位引流。上腔SVASD 25例,其中22例采用双片心包补片修补,3例将异位引流的肺静脉改道、上腔静脉与右心耳吻合(Warden法)进行手术纠治。7例下腔SVASD患者中,3例为弯刀综合征,关闭房间隔缺损(ASD)的同时将异位引流的肺静脉离断后与左心房后壁吻合;其余4例采用单片心包补片修补ASD。结果手术效果满意,无手术死亡。随访28例,心电图检查均为窦性心律;心脏超声心动图检查提示:心内无残余分流、右肺静脉及腔静脉回流无梗阻。结论SVASD特殊的解剖结构决定了其多伴右侧肺静脉异位引流,纠治上腔SVASD时应注意避免损伤窦房结,防止上腔静脉回流梗阻;但弯刀综合征多伴右肺发育不良,心功能情况还须长期随访。

CT成像在静脉窦型房间隔缺损诊断中的价值

目的比较冠状动脉CT血管成像及先天性心脏病CT检查和经胸超声心动图(TTE)诊断静脉窦型房间隔缺损(SVASD)的价值,总结SVASD的CT影像特征并探讨其指导外科术式选择的意义。方法回顾性分析2017年1月至2021年12月经手术确诊为SVASD的患者443例,所有患者术前行冠状动脉CT血管成像或先天性心脏病CT检查、TTE,以手术结果为金标准,采用配对卡方检验比较CT和TTE诊断SVASD类型和肺静脉引流准确度的差异;比较上腔静脉窦型与下腔静脉窦型房间隔缺损(ASD)肺静脉引流的差异。总结SVASD的影像特征,并分析其对应的外科术式。结果CT和TTE诊断SVASD类型的准确度分布为63.21%、57.56%,差异无统计学意义(P=0.065);443例SVASD中159例(35.89%)合并PAPVC,284例(64.11%)无PAPVC,CT和TTE诊断肺静脉引流的准确度分别为98.42%、73.81%,差异有统计学意义(P<0.001)。上腔静脉窦型ASD共有145例,其中101例(69.66%)合并PAPVC;下腔静脉窦型ASD共有298例,其中58例(19.46%)合并PAPVC,两者差异有统计学意义(χ^(2)=106.79,P<0.001),上腔静脉窦型合并PAPVC者更多。SVASD的CT影像特征可分为4种。第1种,单纯SVASD,不合并PAPVC,共284例(64.11%),外科手术需直接缝合或使用自体心包片、涤纶片修补缺损即可。第2种,合并PAPVC的SVASD,包括部分肺静脉引流至上腔静脉低位的上腔静脉窦型、合并PAPVC的下腔静脉窦型,共151例(34.09%),在修补缺损的同时需要把异位引流的肺静脉隔入左心房。第3种为上腔静脉窦型,部分肺静脉引流至上腔静脉高位,共7例(1.58%),无法将其直接隔入左心房,需要行Warden手术。第4种很少见(1例,0.22%),肺静脉异位引流至冠状静脉窦,需要切开冠状静脉窦顶,使其与左心房交通,重建窦顶将冠状静脉血流引流回右心房,并修补缺损。结论CT和TTE均可以判断SVASD的类型,CT比TTE诊断PAPVC准确度更高,SVASD术前CT影像特征可以为外科手术提供有价值的信息,指导手术方式的选择。

经胸和经食道超声心动图评价成人部分型肺静脉异位连接

目的通过经胸和经食道超声心动图对研究对象进行全面检查,探讨部分型肺静脉异位连接(partialanomalous pulmonary venous connection,PAPVC)的解剖学特征及其与手术的相关性。方法对2008年6月至2011年7月36例(男12例,女24例,年龄15～59岁,中位年龄37岁)经外科手术证实的先天性PAPVC患者的临床资料进行回顾性分析,所有患者均行经胸超声心动图检查,27例进一步行经食道超声心动图检查,所得诊断结果与外科手术诊断结果进行比较。结果 36例PAPVC均为右肺静脉异位连接,其中两条右肺静脉21例(58.3%),单纯右上肺静脉11例(30.5%),单纯右下肺静脉4例(11.1%)。合并静脉窦型缺损33例(91.6%)。经胸及(或)经食道超声心动图联合检查,与手术结果对比,正确诊断PAPVC 31例(86.1%)。结论超声心动图在对PAPVC的诊断中起到重要作用,为外科术前提供足够的信息,可作为PAPVC诊断的首选检查方法。

产前超声诊断胎儿多发静脉异常1例

1临床资料 孕妇(G3P0+1)25岁,于22w1d孕时胎儿系统超声及胎儿超声心动图检查所见:胎儿双顶径测值(5.0cm)低于同孕周(5th^5.1cm),其余生长经线与孕周相符,大体结构未见明显异常;胎儿腹部横切面显示门静脉窦呈管状弧形弯曲,其凹面指向胃泡,胆囊位于胃泡与门静脉窦之间;脐带胎盘入口距胎盘边缘1.5cm,脐动脉血流频谱测值正常。胎儿心脏室间隔上份回声失落约0.18cm;四腔心切面见冠状静脉窦开口处内径约0.35cm;四腔心切面在左心房左缘及三血管气管切面肺动脉左侧均见一圆环状结构,为左上腔静脉横断面,内径约0.26cm。 CDFI提示房间隔冠状静脉窦口处探及左向右分流,室间隔上份回声失落处探及少许双向过隔血流信号。超声提示:臀位,宫内单活胎;胎儿永久性右脐静脉;胎儿永存左上腔静脉伴冠状静脉窦扩张(不排除冠状静脉窦型房间隔缺损可能);室间隔缺损;胎儿双顶径测值略低于同孕周;边缘性脐带胎盘入口。

三种手术矫治静脉窦型房间隔缺损的临床结果

目的总结静脉窦型房间隔缺损(SVASD)合并部分性肺静脉异位连接(PAPVC)外科治疗的临床结果。方法回顾性分析2000年1月至2016年12月湖南省儿童医院49例SVASD/PAPVC患者的临床资料,其中男21例、女28例,年龄5个月～14岁,平均年龄(4.7±2.1)岁。肺静脉异位连接位置位于右房者9例,位于右房与上腔静脉连接部者12例,位于上腔静脉者28例。根据手术方式分为三组,A组29例采用单片心包补片修补,B组12例采用双片心包补片修补,C组8例将上腔静脉近心端引入左房、上腔静脉远心端与右心耳吻合(Warden手术)进行矫治。结果手术效果满意,心内无残余分流,无手术死亡病例,无再手术者,无肺静脉回流梗阻病例出现。随访6个月至15年,术后7例上腔静脉流速增高,其中A组4例(13.8%),B组2例(9.5%),C组1例(12.5%)。术后7例窦房结功能异常,其中A组3例(10.3%,随访恢复窦性心律),B组4例(19.0%,随访时3例恢复窦性心律,1例为结性心律),C组无窦房结功能异常病例出现。结论 SVASD多伴有右侧肺静脉异位连接,矫正SVASD时应注意防止上腔静脉和右侧肺静脉回流梗阻,并避免影响窦房结功能,选择适当的手术方式可以减少并发症的发生。Warden手术能有效避免窦房结功能的影响,对于异位连接位置位于上腔静脉高位者,Warden法应作为首选。