产前超声诊断胎儿永存左上腔静脉并右上腔静脉缺如畸形

目的探讨永存左上腔静脉并右上腔静脉缺如胎儿的产前超声特点及其诊断价值。方法回顾性分析产前诊断为永存左上腔静脉并右上腔静脉缺如的8胎胎儿的超声资料,观察其超声表现及合并畸形,并随访其结局。结果胎儿永存左上腔静脉并右上腔静脉缺如的超声特征为三血管-气管切面于肺动脉左侧见一血管回声,追踪走行见其汇入增宽的冠状静脉窦,同时主动脉右侧未见右上腔静脉显示。时间-空间关联成像(STIC)联合高分辨血流显像(HDF)可立体显示左上腔静脉与主动脉、肺动脉的空间位置关系。8胎均伴冠状静脉窦增宽,5胎合并其他心内畸形,1胎合并心外畸形。结论超声可在产前准确诊断永存左上腔静脉并右上腔静脉缺如及合并畸形。冠状静脉窦扩张是产前超声诊断的重要线索。

先天性门静脉缺如伴肝内多发结节1例影像学表现及文献复习

先天性门静脉缺如（Congenital absence of portal、vein,CAPV）较为罕见,国内鲜见放射影像学报道。现将CAPV伴肝内多发结节1例报告如下。

先天性门静脉缺如伴肝内多发结节并文献复习

目的:探讨先天性门静脉缺如(congenital absence of portal vein,CAPV)的临床特点、影像学表现及预后。方法:收集1例CAPV患者的临床及影像学资料并复习相关文献。结果:通过肝彩色多普勒超声(color Doppler flow imaging,CDFI)及腹部CT增强扫描(abdominal CT scan,CTA)测得患者肝内巨大富血流占位性病变,肝门静脉系统血流信号缺如,并可见肠系膜上静脉与脾静脉汇合为一宽大下行血管经双侧卵巢静脉汇入双侧髂内静脉。结论:通过CDFI及CTA等检查手段基本可确诊CAPV,回顾相关文献,提高了对该疾病发病机制、病理生理及诊疗预后的认识。

先天性心脏病合并永存左上腔静脉及右上腔静脉缺如畸形的九例报告

本文报道了在施行先天性心脏病心内直视手术中，发现永存左上腔静脉合并右上腔静脉缺如９例。其中法乐四联症、室间隔缺损各３例；房间隔缺损、右室双出口、单心室一单心房各１例。手术死亡２例。本文对永存左上腔静脉合并右上腔静脉缺如的诊断、术中左上腔静脉的处理、心律的变化特点及其预防与诊治，进行了讨论。

先天性胆囊管并胆囊动静脉缺如1例报告

患者女,53岁,因“右上腹部胀痛不适2个月”入院. 彩超及磁共振胰胆管造影（ magnetic resonance cholangiopancreatogra-phy,MRCP）提示胆囊结石,术前MRCP未提示胆囊管缺如. 入院行腹腔镜胆囊切除术. 术中探查见胆囊饱满,约10 cmx4 cm,周围无粘连,锐性分离胆囊前后三角,游离胆囊与胆总管处间隙,未见胆囊管及胆囊动脉,逆行游离并完整切除胆囊,仍未见胆囊管及胆囊动、静脉,即胆囊无明显管道与肝脏、肝外胆管相通. 术后剖开胆囊见胆囊内充盈黄绿色胆汁及 3枚黄褐色结石. 术前、术后检测血胆红素、转氨酶等均在正常范围,引流管内无胆汁渗漏,患者康复出院. 术后6个月随访,患者腹部症状消失,肝胆彩超无异常.

单心房合并右肺缺如右肺动静脉缺如1例的围术期护理

总结1例单心房合并右肺缺如右肺动静脉缺如患儿的围术期护理。主要护理措施为术前严密预防肺部感染,控制肺动脉高压;术后重点关注呼吸道管理和心律失常的观察与护理,同时加强切口护理和出院指导。经治疗和护理,本例患儿顺利渡过围术期,康复出院;随访3月,心脏功能恢复良好,心律稳定,未因肺部感染再次入院。

永存左上腔静脉伴右上腔静脉缺如致ICD植入失败一例

一例肥厚型心肌病患者符合心脏转复除颤器(ICD)植入一级预防适应证。术中发现该患者存在永存左上腔静脉,且右上腔静脉缺如。自永存左上腔静脉植入心室除颤电极,电极反复脱位滑入下腔静脉或冠状静脉窦,且找到的电极植入点程控提示起搏位置不佳。

右上腔静脉缺如合并左上腔静脉永存患者置入永久起搏器一例

随着心脏永久起搏器在临床上的广泛应用，偶尔可碰到少见的先天性心血管畸形。现将我院遇到的1例经左上腔静脉永存（1eft superior vena cana，LSVC）成功置入永久起搏器的病例报道如下。

半奇静脉和副半奇静脉缺如1例

在解剖一成年男尸时发现其半奇静脉和副半奇静脉缺如，此变异少见，报道如下： 奇静脉在右膈脚处起自右腰升静脉（图1），先沿脊椎的右前方上行，然后转向脊椎的前方上行，至第4胸椎体高度向前勾绕右肺根上方成为奇静脉弓，注入上腔静脉。奇静脉收纳右侧肋间后静脉，右肋下静睬，右侧食管静脉的静脉血。

左腰升静脉入左肾静脉伴副半奇静脉缺如

作者在解剖一具成人女性尸体时，发现其左腰升静脉注入左肾静脉并伴有副半奇静脉缺如，与已有文献报道不同，为积累国内血管变异资料，也为临床提供解剖学形态依据，现报道如下：

左上腔静脉永存合并右上腔静脉缺如植入起搏器电极1例

患者，女，40岁。因反复发作胸闷10年，晕厥一次予2005年8月入院。体检：血压120／67mmHg，体重50kg。身高162cm。心界不大。心率40bpm，律齐，未听及杂音。心电图：交界性逸搏心律。动态心电图：窦缓，窦性停搏。交界性逸搏。超声心动图：在主动脉弓左侧可探及一静脉血管。冠状静脉窦扩张（2．45cm）。诊断：病窦综合征，左上腔静脉永存。于2005年8月8日决定经右侧头静脉植入植入VVI人工心脏起搏器，电极长度58cm。

高位髂内外动脉伴髂总静脉缺如一例

在解剖操作中，发现一成年男尸有髂血管变异，为积累国人体质调查资料，现报道如下。 1 腹主动脉高位分叉 腹主动脉：外径17．9mm，约在第3腰椎上份前方分为左右髂总动脉，其外径分别为12．0、13．1mm；腹主动脉末端距骶骨的岬97．2mm，较正常高2个椎体。

下腔静脉缺如胎儿超声心动图诊断应用

目的:探讨下腔静脉缺如胎儿超声心动图诊断的价值及其特点。材料与方法:回顾性分析13例2004年3月-2014年11月在本院行超声检查诊断为下腔静脉缺如的胎儿的超声表现,并与下腔静脉正常的胎儿超声表现比较。结果:共诊断13例下腔静脉缺如胎儿,有4例不伴其他心血管畸形,产前诊断未发现心脏结构异常,均足月分娩,新生儿超声联合CT检查除1例合并内脏反位,其余均未见生长发育异常;有9例伴有心脏畸形,均引产,尸体解剖3例,结果与超声诊断一致,并且均存在左侧异构。结论:产前超声检查胎儿四个典型切面(上腹部横切面、四腔心切面、胸腹部斜冠状切面黑右心房纵切面)对诊断胎儿下腔静脉缺如的诊断具有重要意义。超声显示下腔静脉缺如合并先天性心脏畸形,则有潜在左侧异构畸形的风险。

1例病态窦房结综合征伴左上腔静脉永存并右上腔静脉缺如行胸腔镜下起搏器植入术的护理

病态窦房结综合征简称病窦综合征，又称窦房结功能不全，对心率过于缓慢者可植入人工心脏起搏器以维持正常生活及工作。而左上腔静脉永存是由于胚胎期左心总静脉和心前静脉没有正常退化所致，正常人的发生率为0.3%，在心脏起搏器植入病人中发生率为0.47%[1]。左上腔静脉永存并右上腔静脉缺如是一种极少见的体静脉连接异常，对起搏器植入术增加非常大的难度，甚至无法完成，我科收治这类病人1例，通过联合心、胸外科共同完成了手术。如此高难度的手术完成后，切实做好护理是病人术后恢复的关键之一。作为护理人员，同时面临多学科联合的手术，必须要掌握丰富的理论知识及娴熟的操作技术，要与时俱进，方能带给病人更优质的护理服务，从而让病人顺利康复出院。现将护理总结如下。

右上腔静脉缺如伴左上腔静脉永存置入永久性起搏器一例

1例永久心脏起搏器植入患者穿刺左锁骨下静脉后插入导引钢丝时发现走形异常。行左锁骨下静脉并造影证实为左上腔静脉永存,再穿刺右锁骨下静脉,并造影证实为右上腔静脉缺如。经永存左上腔静脉植入起搏导线时通过导引钢丝前端适当塑形,采用主动电极获得成功。