体静脉连接异常的超声心动图诊断

目的:为提高体静脉连接异常的疾病认知,评估体静脉连接异常超声心动图的诊断价值。方法:回顾分析2012年7月—2021年6月广州市妇女儿童医疗中心收治的42例经手术、心血管造影或心脏CT明确诊断为体静脉连接异常患儿的超声心动图特征。所有患儿均进行经胸超声心动图(TTE)诊断,评估其诊断体静脉连接异常的诊断价值。结果:上腔静脉连接异常29例(69.05%),其中左上腔静脉连接异常11例:直接回流入左房9例,经无顶冠状静脉窦回流入左房2例;右上腔静脉连接异常18例:右上腔静脉缺如并左上腔静脉15例,右上腔静脉直接回流入左房3例。下腔静脉连接异常13例(30.95%),其中下腔静脉离断11例,下腔静脉回流入左房1例,双下腔静脉1例。超声心动图准确诊断40例(95.24%),漏诊2例(4.76%)。结论:体静脉连接异常的存在与否对外科有明显的影响,应提高其疾病认知,超声心动图因其方便、无放射性等优点,且诊断准确率高,应成为首选的检查。

产前超声诊断静脉导管缺如并脐静脉连接异常的图像特征及意义

目的探讨胎儿静脉导管缺如(ductus venosus agenesis)并脐静脉连接异常的超声心动图,腹腔静脉图像特征及意义。方法回顾性分析四川省妇幼保健院功能影像科2015年1月至2016年11月的12例静脉导管缺如胎儿的超声心动图,腹腔静脉图像特征,并随访其临床预后。结果 12例ADV中,7例胎儿脐静脉肝内分流,直接连于门静脉,其中2例与门静脉右支相连、5例与门静脉左支相连; 5例脐静脉肝外分流,未与门静脉相连,直接与体循环相连,2例直接连于右心房,1例直接连于髂静脉,1例在肝上方连于下腔静脉,1例在肝下方连于下腔静脉。胎儿结局:对12例孕妇的结果进行追踪观察,7胎因合并畸形或染色体异常引产,5胎生后暂未见明显异常。结论详细的产前超声检查不仅能够明确诊断静脉导管是否缺如,还可以观察脐静脉在肝内和肝外的异常连接途径和脐静脉的管道内径,未合并其他畸形或染色体异常者妊娠结局良好,否则可能导致不良结局。胎儿静脉导管缺如患者染色体异常及心内、外系统异常的风险增加,胎儿宫内死亡或心力衰竭的风险也增加,建议不仅要进行全面的超声畸形排查,还要进行染色体核型分析。

体静脉连接异常的心血管造影诊断

目的评价心血管造影对体静脉连接异常的诊断价值。方法回顾分析371例经手术证实的体静脉连接异常患儿的心血管造影。结果左上腔静脉残存共190例,其中左上腔静脉回流入冠状窦171例,左上腔静脉回流入左房9例,左上腔静脉经无顶冠状窦回流入左房10例;右上腔静脉缺如3例;下腔静脉异常连接42例,其中40例为下腔静脉中断伴奇静脉回流,1例为下腔静脉回流入左房,1例为双下腔静脉。无名静脉异常共136例。结论体静脉连接异常在先天性心脏病的患者中并不少见,先心病术前通过心血管造影了解体静脉的连接关系对手术有重要的指导意义。

肺静脉连接异常的双源CT诊断

目的：探讨肺静脉连接异常的双源CT（DSCT）诊断及应用价值。方法：12例经手术和（或）X线心血管造影证实的肺静脉连接异常患者纳入研究，男女各半，年龄10个月～23岁，平均龄6．9岁；采用双源CT（Siemens，Definition）进行CT血管造影（DSCTA）检查，扫描参数：80～120kV，60～100mAs，重建函数B31f，层厚1．0mm，间隔0．4～0．8mm；全部患者同期完成心脏超声检查。结果：12例患者中完全性肺静脉连接异常8例（心上型6例，心内型2例），部分性肺静脉连接异常4例。DSCTA全部准确诊断，心脏超声的诊断准确率75％（9／12）。结论：对于肺静脉连接异常，双源CT是可靠的无创诊断方法，优于心脏超声检查。

下腔静脉肝下离断和奇静脉连接合并单心房1例

患者女，24岁，以劳累性心悸，气促14年为主诉入院。平素活动后偶有口唇紫绀，无蹲踞现象，能从事轻体力劳动。查体：发育正常，营养中等，口唇及四肢未稍略有紫绀，双肺呼吸音清晰，心前区未触及震颤，HR86次／分，L2～3肋间闻及Ⅲ／Ⅵ粗糙收缩期杂音，范围局限，P2亢进。心远达+左前斜位拍片示：肝脏呈水平肝排列，肺血中～重度增多，心呈二尖瓣型，中度增大。主动脉结缩小，肺动脉段显著突出，中心肺动脉扩张，外围肺动脉纤细，肺门舞蹈症(+)。

Kawashima术后行肝静脉-奇静脉连接术一例

1临床资料患儿女性,6岁,因“矫正型大动脉转位,肺动脉闭锁,室间隔缺损,房间隔缺损,下腔静脉肝段缺如,下腔静脉-奇静脉引流,主动脉右弓右降”就诊于我院。患儿4年前曾在我院行Kawashima手术,术后一般情况良好,血氧饱和度90%。此次患儿因活动耐量稍有下降、活动后口唇青紫入院,入院血氧饱和度为80%,术前CT(图1、2)测算Mcgoon比[(右肺动脉在肺段动脉分支前的直径+左肺动脉在肺段动脉分支前的直径)/膈肌平面降主动脉直径]为1.83,Nakata指数(左右肺动脉横截面面积之和÷体表面积)为232.7,肝静脉及奇静脉均位于脊柱右侧,两根同等大小的肝静脉于膈肌上水平,共同汇入右心房,右心房汇入部、奇静脉横截面大小分别约22 mm×13 mm和12 mm×13 mm。

全腔静脉肺动脉连接术后谷丙转氨酶升高与持续性胸腔积液的相关性研究

目的本研究旨在探讨实施全腔静脉肺动脉连接术(TCPC)患儿术后谷丙转氨酶(ALT)升高与持续性胸腔积液(PPE)的相关性。方法回顾性地收集广东省人民医院心外科,在2010年1月1日至2019年12月31日期间接受TCPC手术的儿童患者的临床数据,共230例患儿入选本研究,分为ALT正常组和ALT升高组。收集临床资料进行组间比较,通过单因素和多因素分析确定术后持续性胸腔积液的独立危险因素。对术后血清ALT的预测价值进行逻辑回归分析。结果ALT升高组的胸管留置时间明显延长(10 d vs.15 d,P<0.001),PPE发生的比例明显增加。结论术后48 h内ALT水平升高可作为接受TCPC手术患儿预测有无PPE可能性的潜在生物标志物。

完全性肺静脉异位连接的围生期一体化管理

目的 评价经产前超声心动图诊断的完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)胎儿围生期一体化管理的临床有效性。方法 回顾性分析2017年1月-2021年12月在青岛市妇女儿童医院经产前超声心动图诊断的64例TAPVC胎儿围生期一体化管理的临床资料。围生期一体化管理是指对产前诊断为TAPVC的胎儿联合产科、胎儿医学科、超声科、小儿心脏外科、小儿麻醉科及新生儿科进行多学科联合诊治。结果 64例TAPVC胎儿中,心上型29例,心内型27例,心下型2例,混合型6例。42例胎儿进行了染色体核型分析,均未见明显异常。64例TAPVC胎儿中,37例被引产,27例随访至足月出生。27例TAPVC患儿中,2例放弃治疗,2例转诊至外院治疗后失访,余23例进行一期根治手术。1例因低心排综合征于术后6个月内死亡,余22例随访(2.1±0.3)年,预后均良好(2例分别因吻合口狭窄、肺静脉狭窄在术后1年内接受了第2次手术)。结论 TAPVC胎儿经围生期一体化管理多可获得良好预后。

产前彩色多普勒超声对胎儿静脉导管异常连接的诊断价值及预后评估分析

目的:分析产前彩色多普勒超声对胎儿静脉导管异常连接的诊断价值及预后评估。方法:选取2019年4月—2022年4月于鄂尔多斯市中心医院超声科进行检查的120例孕妇为研究对象,于产前对所有孕妇进行彩色多普勒超声诊断,然后进行随访。分析典型病例的超声结果,总结静脉导管异常连接胎儿的临床资料以及超声图像表现,记录随访结果中静脉导管异常连接胎儿的结局。结果:典型病例中1例二尖瓣及三尖瓣启闭运动可见静脉导管汇入肝左静脉诊断为胎儿静脉导管走行异常,1例静脉导管汇入肝中静脉属支诊断为胎儿静脉导管走行异常。所有孕妇中共诊断出3例为静脉导管异常连接,连接途径分别为静脉导管-肝中静脉、静脉导管-冠状静脉窦-右房以及静脉导管-肝左静脉,其染色体均为低危;静脉导管-冠状静脉窦-右房患儿妊娠结局为死亡,产后行尸检表明合并主动脉狭窄,终止妊娠;1例静脉导管异常连接肝中静脉的胎儿妊娠结局良好,产后行新生儿常规检查未合并任何心内外畸形,静脉导管结局生后闭锁;另1例静脉导管汇入肝左静脉胎儿妊娠结局为引产,合并脊柱裂畸形,静脉导管生后闭锁,其余各项检查正常,随访暂未见异常。结论:产前彩色多普勒超声对于静脉导管异常连接的诊断具有较好的效果,仅静脉导管异常连接,胎儿心功能无异常且未合并心内心外畸形者,预后良好。

产前超声诊断胎儿下腔静脉异常连接

目的探讨产前超声诊断胎儿下腔静脉异常连接的图像特征及意义。资料与方法回顾性收集2013年1月—2020年12月四川省妇幼保健院和成都中医药大学附属医院产前超声诊断为下腔静脉异常连接的45例胎儿,分析其图像特征、合并心内外畸形情况及妊娠结局。结果45例中,下腔静脉缺如44例(右下腔静脉肝段缺如32例、右下腔静脉肾段缺如6例、整个右下腔静脉缺如6例),下腔静脉异常连接至左心房1例。合并心内畸形21例、心外畸形20例。妊娠结局:29例胎儿出生,经新生儿超声(血管造影或手术)证实与产前超声诊断一致;16例合并严重畸形者终止妊娠,其中6例院外正规医院引产失访,10例本院引产经病理解剖证实与产前超声诊断一致。结论产前超声可清晰显示胎儿下腔静脉异常连接的图像特征及合并心内外畸形情况,孕妇行产前超声检查时需认真仔细排查,为临床提供相关信息。

心脏静脉先天性异常连接的外科治疗

目的通过探讨心脏静脉异常连接的种类、手术方式及其结果来总结经验教训。方法本文回顾性分析本科近30年的手术病例中有关心脏静脉异常连接的76份病例,按心脏术中发现的静脉异常连接的种类进行统计分析。结果部分肺静脉异位引流37例,34例痊愈;完全性肺静脉异位引流16例,12例痊愈;完全性腔静脉异位引流2例,无死亡;双上腔静脉16例,10例痊愈;下腔静脉回流异常5例,4例痊愈。结论心脏静脉异常连接种类繁多,术前充分了解、术中探查对术中的处理有帮助。完全性肺静脉异位引流与双上腔静脉常与其他畸形尤其是复杂心脏畸形合并存在,处理不能遗忘。完全性腔静脉异位引流入左房为临床中罕见病例,超高速CT对诊断帮助最大。

静脉导管缺如并脐静脉异常连接产前超声心动图表现

目的观察静脉导管缺如(ADV)并脐静脉肝内、肝外异常连接的产前超声心动图表现。方法回顾性分析14胎ADV胎儿的超声心动图表现,观察心脏大小、功能变化,并随访临床预后。结果 ADV的检出率为0.12%(14/11205),14胎中,5胎脐静脉与门静脉左支、1胎与门静脉右支相连;8胎脐静脉未与门静脉相连,而与肝外静脉系统相连,5胎直接连接于右心房,1胎直接连接于下腔静脉,1胎连接于肝右静脉,1胎连接于冠状静脉窦引流入右心房。结论产前超声心动图能够明确诊断静脉导管缺如,且可以观察脐静脉肝内、肝外异常连接途径和管道内径。

电子束CT在肺静脉异常连接诊断中的临床价值

目的 探讨电子束CT(EBCT)在肺静脉异常连接诊断中的临床价值。材料与方法 EBCT诊断肺静脉异常连接患者 2 1例 ,其中男 13例 ,女 8例。年龄 3～ 63岁 ,平均 15 .6岁。 17例行增强单层容积扫描 ,4例行增强连续容积扫描。全部病例均行表面阴影显示法三维重建。 17例有心血管造影或手术结果 ,其中 9例单纯行造影 ,4例单纯行手术 ,4例造影后手术。结果 2 0例术前资料 ,EBCT诊断为完全型肺静脉异常连接 12例 ,部分型肺静脉异常连接 8例。前者包括心上型 3例 ,心脏型 8例和混合型 1例。EBCT均清晰显示异常连接肺静脉的数目、分布和位置。 1例术后复查病例 ,EBCT示吻合口狭窄。 7例完全型肺静脉异常连接者 ,EBCT提示合并内脏心房异位综合征。 8例有手术对照者 ,EBCT对肺静脉异常连接的定性、定位诊断全部正确。结论 EBCT及其三维重建可准确显示异常连接肺静脉的位置、数目和术后狭窄 ,对明确胸腹并发畸形有明显优势 ,是一种重要的无创性诊断肺静脉异常连接的方法。

先心病完全性肺静脉异位连接的手术治疗

目的 回顾总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的手术治疗。方法 1979年3月～2003年1月间共纠治TAPVC 141例。全组心上型78例,心内型46例,混合型15例,心下型2例。早期9例心上型TAPVC采用心脏上翻方法;后53例采用右房横切口,经房隔左房后壁与汇总静脉吻合方法;近年来16例采用经升主动脉和上腔静脉间,汇总静脉和左房顶部直接吻合方法。结果 手术纠治TAPVC 141例,手术死亡11例,死亡率7.8％。其中心上型7例,心内型2例,心下型1例,混合型1例。远期死亡2例。结论 随着手术方法的改进,TAPVC纠治的成功率不断提高。对心内型,必须将剪去组织的心内膜对齐缝合,防止术后与关闭房缺的心包粘连。心上型手术,改为从左房顶部与汇总静脉直接吻合方法,手术效果满意。TAPVC一经诊断必须立即手术,防止肺血管阻塞性病变的发生。

完全性肺静脉异位连接的外科治疗

目的 总结 18例完全性肺静脉异位连接的外科治疗经验。 方法 全组均在全身麻醉中度低温体外循环下进行手术 ,11例心上型患者除早期 1例经后径法矫治外 ,其他 10例经右心房切口径路矫治 ;7例心内型采用自体心包片将冠状静脉窦口经扩大的房间隔缺损隔入左心房 ,后 5例用 5 - 0 Prolene线连续缝合房间隔粗糙面后再矫治。结果 无手术死亡 ,2例心内型患者术后 6个月和 8个月再次手术 ,发生心律失常 7例 ,一过性肺水肿 2例 ,经治疗均痊愈。 16例随访 4个月～ 5年 ,心功能正常。 结论 提高手术成功率和远期疗效的关键为 :术中吻合口要足够大 ,术后及时处理心律失常、肺水肿和低心排血量 ,心内型矫治时消除房间隔粗糙面可防止术后肺静脉梗阻。

心上型完全性肺静脉异位连接的手术方法与效果分析

目的总结心上型完全性肺静脉异位连接(S-TAPVC)矫治手术的经验,探讨不同手术方法的治疗效果。方法1985年5月至2007年12月,我们共完成86例S-TAPVC矫治手术,其中男49例,女37例;年龄7个月～35岁,平均年龄9.6岁;体重4.9～68.0kg,平均体重23.8kg。根据采取的不同手术方法将患者分为3组:组Ⅰ为经心房内切口吻合,20例;组Ⅱ为经左、右心房横切口吻合,49例;组Ⅲ为经左心房顶切口吻合,17例。肺静脉共干和左心房切口均采用间断连续吻合,用自体心包修复房间隔缺损(ASD)。术后肺静脉压≤15mmHg则完全结扎垂直静脉,>15mmHg的完全开放或部分结扎垂直静脉。结果本组86例S-TAPVC矫治术,无早期死亡。术后3组左心房压分别为9.3±3.2mmHg,9.9±2.9mmHg和11.6±3.8mmHg,开放或部分结扎垂直静脉例数分别为0例(0%)、7例(14.3%)和2例(11.8%),发生心律失常例数分别为5例(25.0%)、15例(30.6%)和1例(5.9%),严重低心排血量综合征分别为1例、0例和1例,二次开胸止血分别为2例、0例和0例。组Ⅲ术后早期心律失常发生率明显低于组Ⅱ(P=0.042)。结论S-TAPVC手术效果满意。经左心房顶切口吻合可以防止术后心律失常,特别适用于婴幼儿;经左、右心房横切口吻合手术视野显露良好,可以保证吻合口的大小,适合于大龄儿童或成年人。

完全性肺静脉异位连接的手术治疗

目的观察完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患者的手术治疗效果。方法在中度低温体外循环下对23例TAPVC患者行TAPVC矫治术。结果术后早期死亡1例;并发阵发性结性心律、短阵性房性心动过速、左侧膈肌麻痹各1例。22例出院后均获随访(2.8±1.5)a,1例心上型患者术后8个月因左肺静脉回流梗阻再次入院经手术治愈,1例反复发作房性心律失常经内科治疗无效。结论手术是治疗TAPVC的有效手段。

51例完全性肺静脉异位连接的临床诊治分析

目的:我国医疗保障体系完善使年龄小和/或肺静脉回流梗阻的完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患者就诊并手术治疗的比例将增加,分析其临床特点有一定现实意义。方法:我院2000年1月至2009年7月住院患者51例,分为2组:婴儿组≤12个月,16例,平均(7.2±3.3)个月;大龄组35例,平均(10.4±4.3)岁。均行股动脉血氧饱和度、超声心动图等检查,其中39例行心导管检查,49例行手术治疗。结果:1.按胚胎发育异常分型,发现房间隔异常分隔均见于大龄组患者,婴儿组绝大多数(93.7%)肺静脉连接于左总主静脉;2.婴儿组16例,股动脉血氧饱和度均<85%,肺血管阻力明显高于大龄组患者(P<0.05);3.围术期婴儿组应用米力农8例(53.3%),而大龄组2例(5.8%)。大龄组9例(26.5%)因心率<80次/min而应用异丙肾上腺素,而婴儿组只有2例(13.3%)。因术后低心排出量综合征(低心排)死亡,3例皆为婴儿。结论:婴儿组患者手术病死率较高,若动脉血氧饱和度<85%应尽早手术。

心下型完全性肺静脉异位连接的超声心动图诊断

目的:评价超声心动图对婴幼儿心下型完全性肺静脉异位连接的诊断价值。方法:回顾性分析2006年4月至2016年12月经超声心动图诊断的8例心下型完全性肺静脉异位连接患儿,其中男4例、女4例,年龄15~195d,平均年龄79.8 d。超声从胸骨旁、剑突下、心尖多个切面,观察肺静脉异位引流的途径及位置,右心房、右心室的扩大程度,心房水平分流方向等。结果:8例心下型完全性肺静脉异位连接患儿中,6例行CT检查,5例行手术治疗。超声心动图检出7例,漏诊1例,诊断准确率为87.5%。本病的间接超声征象为小的畸形左心房和心房水平右向左分流,肝、门静脉扩张迂曲,肝内血流丰富;直接征象为左、右肺静脉未回流左心房,汇成共同肺静脉干,汇入垂直静脉后经右下行穿越膈肌至门静脉或肝静脉。剑突下切面可显示3条平行走行的血管,即垂直静脉、腹主动脉和下腔静脉,前二者与后者血流方向相反。8例患儿垂直静脉膈下回流部位均为门静脉,3例患儿存在降垂直静脉与门静脉或肝静脉连接处梗阻。结论:超声心动图对诊断小儿心下型完全性肺静脉异位连接具有重要价值,能为外科术前评估提供结构及血流动力学信息。采用多声窗、多切面及连续追踪法观察心下型完全性肺静脉异位连接异位引流的肺静脉行程,可对其作出准确诊断,但须与混合型肺静脉异位引流及肝内门-体静脉分流或肝动脉-静脉瘘等疾病相鉴别。