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小儿非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤CT和MRI误诊分析 被引量:2
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作者 徐守军 干芸根 +6 位作者 杨春兰 曹娟 刘龙平 刘根 徐华 罗娜 侯明君 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2022年第2期177-182,共6页
目的:观察并总结小儿非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤(ERT)的CT及MRI表现,并对误诊病例进行分析,以提高该病诊断正确率。方法:回顾性分析2013年10月至2020年9月我院收治的10例ERT患儿(12个病灶)的病例资料,术前均行CT平扫及增强检查,其中3... 目的:观察并总结小儿非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤(ERT)的CT及MRI表现,并对误诊病例进行分析,以提高该病诊断正确率。方法:回顾性分析2013年10月至2020年9月我院收治的10例ERT患儿(12个病灶)的病例资料,术前均行CT平扫及增强检查,其中3例3个病灶同时行MRI平扫、增强及DWI检查。结果:10例患儿中,病灶位于左颈部1例(1个病灶),左肾1例(1个病灶),右肾1例(1个病灶),纵隔2例(2个病灶),腹膜后3例(4个病灶),左前臂及肝左叶1例(2个病灶),盆腔1例(1个病灶)。病灶呈梭形1个,分叶状3个,类圆形8个。瘤体均较大,最大径线为34~149mm,平均(72.58±31.74)mm。CT平扫主要表现为以实性为主的不均质囊实性肿块,边界不清;增强后病灶不均匀强化,其中7个呈渐进性强化,1个呈花瓣样强化。MRI显示为不均匀T1WI低信号影,T2WI高信号影,实性部分弥散受限。增强扫描不均匀强化。12个病灶中4个瘤内见钙化、2个瘤内出血、4个瘤周积液、2个邻近骨质破坏、3个向椎管内延伸、3例有局部或远处侵犯、转移。因病灶多发于脊柱旁,恶性程度高,易破坏邻近骨质及向椎管内延伸,血清神经元烯醇化酶升高等,10例(12个病灶)中6例(7个病灶)误诊为神经源性肿瘤,另1例(1个病灶)位于左颈部脊柱旁,误诊为神经源性肿瘤或横纹肌肉瘤;1例(1个病灶)位于右肾,误诊为肾母细胞瘤,1例(2个病灶)位于左前臂及肝左叶,未定性。结论:小儿ERT的CT和MRI表现多样,且与小儿其他常见恶性肿瘤具有许多相似性,容易误诊,但有一定的特征,全面了解ERT的影像学表现,分析误诊原因,有助于准确诊断。 展开更多
关键词 恶性横纹肌 非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤 计算机体层成像 磁共振成像 误诊分析
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小儿肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤临床及影像学表现 被引量:2
2
作者 徐守军 干芸根 +7 位作者 杨春兰 曹娟 郭学军 刘龙平 刘根 徐华 罗娜 侯明君 《临床放射学杂志》 北大核心 2022年第2期308-313,共6页
目的探讨小儿肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤(EERT)的临床及影像学表现。方法回顾性分析2013年10月至2020年9月本院收治的8例EERT患儿(10个病灶)的病例资料。8例10个病灶术前均行CT平扫及增强扫描,其中3例3个病灶同时行MRI平扫、增... 目的探讨小儿肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤(EERT)的临床及影像学表现。方法回顾性分析2013年10月至2020年9月本院收治的8例EERT患儿(10个病灶)的病例资料。8例10个病灶术前均行CT平扫及增强扫描,其中3例3个病灶同时行MRI平扫、增强扫描及扩散加权成像(DWI)检查。结果 8例患儿中,病灶位于左颈部1例(1个病灶),纵隔2例(2个病灶),腹膜后3例(4个病灶),左前臂及肝左叶1例(2个病灶),盆腔1例(1个病灶)。病灶1个呈梭形,2个分叶状,7个类圆形。瘤体均较大,病灶最大径线为34~149 mm,平均(73±35)mm。CT平扫主要表现为以实性为主的不均质囊实性肿块,囊实性分界不清,呈渐变性改变。MRI主要显示为不均匀T_(1)WI等或稍低信号,T_(2)WI高或稍高信号,实性部分DWI呈高信号。增强扫描不均匀强化,其中6个病灶呈渐进性强化,囊变及坏死区无强化。部分病灶伴钙化、出血、瘤周积液、邻近骨质破坏及向椎管内延伸、局部或远处侵犯、转移等。患儿短期内可出现贫血、电解质紊乱、低蛋白血症、恶病质以及感染等。结论小儿EERT恶性程度高、并发症多、进展迅速,影像学表现具有一定的特征性,对提高该病诊断的敏感性和准确性具有重要意义。 展开更多
关键词 恶性横纹肌 肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像
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中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤临床病理特点 被引量:15
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作者 李南云 武海燕 +3 位作者 金行藻 李苏健 孟奎 孙桂勤 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2004年第5期572-575,共4页
目的 探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样 /横纹肌样瘤 (atypicalteratoid/rhabdoidtumor ,AT/RT)的临床病理特征、组织发生及预后。方法 应用光镜、特殊染色及免疫组化染色观察 1例 2岁儿童大脑AT/RT的病理组织学特点 ,结合国内外文献... 目的 探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样 /横纹肌样瘤 (atypicalteratoid/rhabdoidtumor ,AT/RT)的临床病理特征、组织发生及预后。方法 应用光镜、特殊染色及免疫组化染色观察 1例 2岁儿童大脑AT/RT的病理组织学特点 ,结合国内外文献进行讨论。结果 肿瘤含有横纹肌样细胞、原始神经外胚层、上皮及间叶多向分化成分。肿瘤中网状纤维丰富。免疫组化染色Vim、EMA、CKpan、GFAP、Syn及CgA均呈阳性表达 ,PLAP、CD117、SMA及NF呈阴性反应。结论 AT/RT为发生在儿童中枢神经系统罕见的高度恶性肿瘤 ,多数患者 1年内死亡。肿瘤极易误诊为髓母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤(PNET)、脉络丛乳头状癌及生殖细胞肿瘤。免疫组化染色对确诊AT/RT十分重要。本瘤的组织发生仍不清楚。 展开更多
关键词 中枢神经系统 典型畸胎 横纹肌 病理学 免疫组织化学
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儿童中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤的影像表现 被引量:4
4
作者 李艳华 彭芸 +4 位作者 白洁 温洋 张宁宁 程华 刘玥 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2021年第10期49-52,56,共5页
目的探讨儿童中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的影像表现,提高对该肿瘤的诊断水平。材料与方法回顾性分析2017年6月~2021年1月经病理证实的9例(男4例,女5例)AT/RT患儿的临床和影像资料。... 目的探讨儿童中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的影像表现,提高对该肿瘤的诊断水平。材料与方法回顾性分析2017年6月~2021年1月经病理证实的9例(男4例,女5例)AT/RT患儿的临床和影像资料。结果患儿中位年龄19个月,年龄范围5个月~39个月,原发灶位于幕下5例,幕上1例,幕上、幕下同时受累3例。瘤体最大径49.9±18.3 mm,伴有偏心囊变7例,瘤体出血6例,脑转移3例,脑、脊髓同时转移1例;瘤体实性成分在CT上以等或高密度为主,MRI T2WI信号混杂,DWI上瘤体实性成分呈高信号,ADC图为低信号,瘤体强化模式多样。结论小儿中枢神经系统AT/RT具有一定特征性影像表现,有助于诊断。 展开更多
关键词 典型畸胎/横纹肌 中枢神经系统 影像诊断 磁共振成像 表观扩散系数
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中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤19例临床病理分析 被引量:6
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作者 余天平 尹晓雪 +4 位作者 杨喜彪 月强 龚静 周桥 陈铌 《诊断病理学杂志》 2018年第9期615-619,共5页
目的探讨中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析四川大学华西医院2006—2016年确诊的19例AT/RT,总结其临床特点、影像学表现及病理特征。结果患者年龄5~180个月,中位年龄18个... 目的探讨中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析四川大学华西医院2006—2016年确诊的19例AT/RT,总结其临床特点、影像学表现及病理特征。结果患者年龄5~180个月,中位年龄18个月。男女之比2.8∶1。发生于幕上者8例,幕下者11例。肿瘤平均直径4.6 cm(2~9.1 cm)。患者临床症状和肿瘤部位与患者年龄相关。影像学显示肿瘤呈实性或囊实性,T1增强扫描可见不均匀强化。镜下,除表现为典型的横纹肌样瘤形态,还呈现多向分化,其中13例可见原始神经外胚层分化,9例可见上皮样分化,6例可见间叶分化,5例可见钙化。免疫组化示本组病例INI1蛋白均表达缺失,未检出BRG1蛋白表达缺失,肿瘤细胞不同程度GFAP、EMA、PCK、S-100和SMA(+)。17例获得随访资料,2例失访,中位生存时间6个月,其中<3岁患者中位生存时间3.5个月,>6岁患者中位生存时间24个月。结论 AT/RT是一种少见的儿童中枢神经系统恶性肿瘤,预后较差。其组织学形态多样,具有特征性的分子遗传学改变,需与其他儿童中枢神经系统肿瘤鉴别。 展开更多
关键词 中枢神经系统 典型畸胎/横纹肌 INI1 BRG1
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中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像学表现及研究进展 被引量:7
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作者 辛小燕 朱斌 《医学影像学杂志》 2009年第3期356-358,共3页
中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤是近年来新认识的好发于婴幼儿/儿童中枢神经系统的罕见肿瘤,预后极差,临床容易误诊。CT、MRI表现无诊断特异性,但在肿瘤的定位和鉴别诊断上具有重要价值。本文主要对此肿瘤的命名、病理学特点和... 中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤是近年来新认识的好发于婴幼儿/儿童中枢神经系统的罕见肿瘤,预后极差,临床容易误诊。CT、MRI表现无诊断特异性,但在肿瘤的定位和鉴别诊断上具有重要价值。本文主要对此肿瘤的命名、病理学特点和临床特征、影像学表现作一综述。 展开更多
关键词 中枢神经系统 典型畸胎/横纹肌 磁共振成像
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中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤临床病理分析 被引量:2
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作者 黄小梅 王文军 卢林明 《皖南医学院学报》 CAS 2010年第3期190-193,F0003,共5页
目的:探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:应用光镜、免疫组化染色观察1例12岁儿童大脑AT/RT的病理组织学特点,结合国内外文献进行讨论。结果:肿瘤含有特征性横纹肌样细胞,伴有多... 目的:探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:应用光镜、免疫组化染色观察1例12岁儿童大脑AT/RT的病理组织学特点,结合国内外文献进行讨论。结果:肿瘤含有特征性横纹肌样细胞,伴有多少不等的原始神经外胚叶、上皮和间质成分。免疫组化染色Vim、CK、EMA、GFAP、NSE、Syn、S-100蛋白、CD99及SMA均呈阳性表达,HMB45及Desmin呈阴性反应。结论:AT/RT是中枢神经系统罕见的高度恶性肿瘤,好发于儿童,偶见于成人。其诊断主要依靠组织病理学和免疫组织化学表型,同时需与脑内其他肿瘤如髓母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤(PNET)及生殖细胞肿瘤等鉴别。AT/RT组织发生尚未定论,多数患者在诊断后1年内死亡。 展开更多
关键词 中枢神经系统 典型畸胎/横纹肌 临床 病理学
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中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤一例 被引量:1
8
作者 辛小燕 朱斌 +1 位作者 周正扬 樊祥山 《放射学实践》 北大核心 2010年第1期116-116,共1页
关键词 中枢神经系统 横纹肌 典型 畸胎 骨质破坏 病例资料 椎管内外
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中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的诊断和治疗现状 被引量:8
9
作者 杨汉兵 陈礼刚 李定君 《国际神经病学神经外科学杂志》 2006年第6期556-560,共5页
中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤好发于婴幼儿后颅窝,其细胞形态学特征独特,肿瘤组织含有横纹肌样细胞、原始神经外胚层、上皮及间叶多向分化成分,染色体22q11.2上INI1肿瘤抑制基因缺失或突变是其分子生物学特征,结合影像学表现... 中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤好发于婴幼儿后颅窝,其细胞形态学特征独特,肿瘤组织含有横纹肌样细胞、原始神经外胚层、上皮及间叶多向分化成分,染色体22q11.2上INI1肿瘤抑制基因缺失或突变是其分子生物学特征,结合影像学表现可准确诊断。AT/RT恶性度高,预后极差。目前,多采取以手术切除为主的综合治疗方法,未来研究的重点在于确定INI1功能并利用其进行有效干预性治疗。 展开更多
关键词 中枢神经系统 典型畸胎/横纹肌 诊断 治疗
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中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤10例临床病理分析 被引量:5
10
作者 罗柏花 龚光辉 +1 位作者 胡忠良 李青玲 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第1期54-58,共5页
目的探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析2016年~2019年中南大学湘雅医院诊治的10例AT/RT的临床、影像学及病理学特征,并对其... 目的探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析2016年~2019年中南大学湘雅医院诊治的10例AT/RT的临床、影像学及病理学特征,并对其进行随访及相关文献复习。结果10例患者发病年龄1~6岁,中位年龄2.5岁,临床以呕吐、行走不稳为主要症状。肿瘤发生部位:小脑2例,脑室5例,额顶叶3例。MRI检查示肿瘤呈占位性病变,部分囊性变伴出血,增强扫描后均有不规则或不均匀强化。镜下见肿瘤细胞呈多形性,有梭形细胞、小圆细胞及中等大小多边形或圆形细胞,区域可见典型的横纹肌样细胞,部分围绕血管排列,部分富有黏液样背景,有不同程度的坏死,病理性核分裂象易见;肿瘤细胞呈多向分化。免疫表型:Olig2、p53、GFAP、EMA、Syn、vimentin、CD99呈阳性,10例均有特征性的INI1蛋白表达缺失。7例获得随访资料,3例失访,中位生存时间为5.8个月。结论AT/RT属于罕见的中枢神经系统恶性胚胎性肿瘤,呈侵袭性生长,组织学形态呈多形性,并且具有特征性的分子遗传学改变,放、化疗治疗效果不佳,预后差。 展开更多
关键词 中枢神经系统 典型畸胎/横纹肌 INI1 免疫组织化学
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中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤1例 被引量:2
11
作者 王吉天 刘光秀 严汝萍 《临床肿瘤学杂志》 CAS 2008年第2期189-190,共2页
关键词 中枢神经系统 典型畸胎/横纹肌
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原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤MR表现及其病理学基础 被引量:8
12
作者 林光武 杨宁 +2 位作者 冯逢 张涛 徐燕锋 《基础医学与临床》 CSCD 北大核心 2005年第6期543-546,共4页
目的研究原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤(PCNSL)的MR表现及其病理学基础。方法分析13例手术病理证实的原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤的临床病理及MR表现。结果13例中单发肿瘤4例,多发肿瘤9例,共计36个病灶。13例病变均累及幕上,其中8例... 目的研究原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤(PCNSL)的MR表现及其病理学基础。方法分析13例手术病理证实的原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤的临床病理及MR表现。结果13例中单发肿瘤4例,多发肿瘤9例,共计36个病灶。13例病变均累及幕上,其中8例病灶位于深部脑白质近脑室旁。肿瘤平均最大径为3.2cm。T1WI略低信号28个,T2WI等信号24个。28个病灶呈均匀强化。肿瘤水肿及占位效应相对较轻。2例PCNSL行MR动态增强扫描,早期强化均不明显,时间信号强度曲线呈缓慢上升型。病理上肿瘤细胞弥漫分布,瘤细胞大小较一致,细胞质少,细胞核大,染色质颗粒粗,可见瘤细胞围绕血管呈袖套样浸润,少见明显的出血及片状坏死,未见钙化,病理均为非霍奇金淋巴瘤。结论原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤的病理基础决定其MR增强形态、占位程度以及肿瘤发生部位具有一定特征,运用不同的MR影像学检查方法和技术,在多数情况下可以做出术前正确诊断。 展开更多
关键词 原发性中枢神经系统恶性淋巴 病理学基础 MR表现 时间-信号强度曲线 霍奇金淋巴 影像学检查方法 动态增强扫描 PCNSL 临床病理 病理证实 多发肿 T1WI T2WI 占位效应 细胞 细胞大小 病理基础 发生 正确诊断
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12例原发性中枢神经系统非何杰金氏恶性淋巴瘤的治疗
13
作者 陈善义 李先明 +3 位作者 吴超权 李而周 任浙平 胡岳然 《广州医药》 2001年第1期15-17,共3页
目的 :对 12例经病理证实的原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤的治疗情况进行分析总结。方法 :对 12例病人均采用钴 6 0放射治疗 ,先全脑照射剂量 30~ 5 0Gy ,再缩野照射原发灶至 5 0~ 6 0Gy ,其中 6例病人放疗后行辅助化疗。7例复发的病... 目的 :对 12例经病理证实的原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤的治疗情况进行分析总结。方法 :对 12例病人均采用钴 6 0放射治疗 ,先全脑照射剂量 30~ 5 0Gy ,再缩野照射原发灶至 5 0~ 6 0Gy ,其中 6例病人放疗后行辅助化疗。7例复发的病人行姑息性放化疗。结果 :6例单纯术后放疗病人中位生存 2 1 5月 ,6例放疗后辅助化疗的病人中位生存达 35 5个月。 7例复发病人经姑息性放化后中位生存 10月。结论 :中枢神经系统恶性淋巴瘤术后行放射治疗及化疗较单纯放疗疗效好。 展开更多
关键词 中枢神经系统 何杰金氏恶性淋巴 放射疗法 药物疗法
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原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤——附3例报告
14
作者 吴恒义 吴鸿勋 《华南国防医学杂志》 CAS 1995年第2期122-123,共2页
原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤(CNSML)是种少见的恶性肿瘤,尤其发生在脑内。本院1100例颅内肿瘤中仅3例(占0.27%)。 临床资料 例1,男,72岁,因肺心病、支气管扩张长期住院。右侧偏瘫、失语2个月。双侧视乳头水肿,右锥体束征(+),肌力Ⅲ级... 原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤(CNSML)是种少见的恶性肿瘤,尤其发生在脑内。本院1100例颅内肿瘤中仅3例(占0.27%)。 临床资料 例1,男,72岁,因肺心病、支气管扩张长期住院。右侧偏瘫、失语2个月。双侧视乳头水肿,右锥体束征(+),肌力Ⅲ级,感觉减退。CT:左侧丘脑有一椭圆形低密度阴影,7cm×6cm×3cm, 展开更多
关键词 原发性中枢神经系统 恶性淋巴 颅内淋巴 视乳头水肿 颅内占位性病变 恶性 胶质 低密度 何杰金 手术切除
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原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤6例分析
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作者 王晓明 《浙江创伤外科》 2007年第6期544-545,共2页
原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤(primaty malignant central nervous system lymphoma,PML-CNS)是一种临床上少见的非霍奇金淋巴瘤。2000年至今,本院共收治6例PML—CNS。均行手术切除,且病理证实。现结合文献讨论如下。
关键词 原发性中枢神经系统恶性淋巴 LYMPHOMA 霍奇金淋巴 手术切除 病理证实 CNS PML
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多数免疫功能正常的原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤为非生发中心亚型 被引量:13
16
作者 Hattab E M Martin S E +1 位作者 Al-Khatib S M 刘勇 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第4期388-388,共1页
关键词 原发性中枢神经系统淋巴 弥漫性大B细胞淋巴 免疫功能缺陷 生发中心 中枢神经系统恶性 霍奇金淋巴 亚型 结外淋巴
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中枢神经系统恶性淋巴瘤1例报告
17
作者 孙刚 赵翠华 甄晓鸥 《中国现代药物应用》 2011年第17期82-83,共2页
全身系统性恶性淋巴瘤可分为何杰金氏和非何杰金氏两类,临床上并不少见。但原发性中枢神经体统恶性淋巴瘤较为少见。1病历摘要患者女,44岁。以不规则头痛半年,近半个月加重入院。既往右眼虹膜炎伴视觉神经萎缩病史。入院查体:一般状态... 全身系统性恶性淋巴瘤可分为何杰金氏和非何杰金氏两类,临床上并不少见。但原发性中枢神经体统恶性淋巴瘤较为少见。1病历摘要患者女,44岁。以不规则头痛半年,近半个月加重入院。既往右眼虹膜炎伴视觉神经萎缩病史。入院查体:一般状态良,神经体统体征(一)。 展开更多
关键词 中枢神经系统恶性淋巴 何杰金 入院查体 神经萎缩 原发性 虹膜炎
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儿童恶性横纹肌样瘤8例临床分析 被引量:6
18
作者 顾华丽 王一卓 +3 位作者 黄东生 张伟令 张谊 周燕 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2020年第4期214-219,共6页
目的研究儿童恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床特点、治疗方法及预后情况。方法回顾性分析北京同仁医院儿科病房2005年1月1日—2017年1月1日收治的确诊为MRT的8例儿童病例资料和预后。结果8例MRT患儿中,男2例,女6例;中位发病年龄16(9~68)个月,... 目的研究儿童恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床特点、治疗方法及预后情况。方法回顾性分析北京同仁医院儿科病房2005年1月1日—2017年1月1日收治的确诊为MRT的8例儿童病例资料和预后。结果8例MRT患儿中,男2例,女6例;中位发病年龄16(9~68)个月,≤1岁者3例,>1岁者5例。发病部位:肾脏原发5例,其中左肾3例,右肾2例;肾外部位包括盆腔1例,腹膜后1例,椎管1例。肿瘤分期Ⅲ期5例,Ⅳ期3例;肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)包括Ⅲ期3例、Ⅳ期2例,肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤(EERT)包括Ⅲ期2例,非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)Ⅳ期1例。本组患儿接受包括化疗、手术、放疗及靶向治疗的综合治疗。中位随访时间11.5(5~33)个月,5例死亡,中位生存时间8(5~13)个月,3例患儿无事件生存(EFS)37.5%(3/8)。3例≤1岁的患儿均死亡(100%);5例>1岁患儿死亡2例,占40%(2/5)。肿瘤分期Ⅲ期者存活3/5,Ⅳ期存活0/3;MRTK存活2/5,EERT存活1/2,AT/RT存活0/1。结论儿童MRT临床可因发病部位不同而表现多样,恶性程度极高,预后差,年龄及分期均可影响预后。目前尚无MRT标准治疗方案,靶向治疗研究可能是改善MRT预后的突破点。 展开更多
关键词 恶性横纹肌 恶性横纹肌 肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤 典型畸胎/横纹肌 预后
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具有大量神经毡和真菊形团的胚胎性肿瘤——中枢神经系统的原始神经外胚叶肿瘤的一种特殊类型
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作者 徐庆中 《诊断病理学杂志》 CSCD 2009年第4期272-272,299,共2页
中枢神经系统的胚胎性肿瘤常见于儿童,呈进展的临床病程。肿瘤大部分由未分化细胞构成,这些细胞具有分化成胶质、神经元和少数分化成间叶成分的潜能。根据WHO(2007)中枢神经系统肿瘤分类可以分成3类:髓母细胞瘤、中枢神经系统原始神... 中枢神经系统的胚胎性肿瘤常见于儿童,呈进展的临床病程。肿瘤大部分由未分化细胞构成,这些细胞具有分化成胶质、神经元和少数分化成间叶成分的潜能。根据WHO(2007)中枢神经系统肿瘤分类可以分成3类:髓母细胞瘤、中枢神经系统原始神经外胚叶肿瘤(PNET)和非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)。 展开更多
关键词 原始神经外胚叶肿 中枢神经系统 胚胎性肿 神经 细胞构成 髓母细胞 横纹肌 未分化
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原发性中枢神经系统淋巴瘤1例报告 被引量:2
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作者 牛云梅 吴哲 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2018年第6期559-561,共3页
原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指原发于颅内、眼、脊髓和软脑膜等部位的非霍奇金淋巴瘤,并在明确诊断时,无中枢神经系统以外淋巴结受累。新诊断的 PCNSL 患者,如未经治疗,中位生存... 原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指原发于颅内、眼、脊髓和软脑膜等部位的非霍奇金淋巴瘤,并在明确诊断时,无中枢神经系统以外淋巴结受累。新诊断的 PCNSL 患者,如未经治疗,中位生存期仅为2~3 个月。临床中该病罕见,表现缺乏特异性,易被误诊为瘤样脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions,TDLs)。 PCNSL病灶有自发消失的可能, PCNSl患者使用激素后可能会出现暂时性自发缓解,这些都为临床诊断带来了困难。现将我院收治的1例患者报道如下。 展开更多
关键词 原发性中枢神经系统淋巴 LYMPHOMA 中枢神经系统以外 霍奇金淋巴 LESIONS PCNSL 临床诊断 脱髓鞘病
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