阿达木单抗治疗非全身型幼年特发性关节炎效果分析

目的探讨阿达木单抗治疗非全身型幼年特发性关节炎(JIA)患儿的临床疗效。方法回顾性对照研究2020年10月~2023年5月我院肾内风湿免疫科诊断的40例非全身型JIA患儿临床资料。根据疾病类型将患儿分为三组:类风湿因子阴性多关节炎型[RF(-)pJIA]组10例、类风湿因子阳性多关节类型[RF(+)pJIA]组12例,附着点炎相关性关节炎型(ERA)组18例。所有患儿均给予阿达木单抗皮下注射,比较三组患儿治疗前后血白细胞计数(WBC)、C反应蛋白(CRP)、细胞沉降率(ESR)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、尿素氮(BUN)、肌酐(Cr)水平,并记录三组治疗后4、12、24、32周活动性关节数目、JADAS27评分及不良反应发生情况。结果40例患儿中女21例,男19例。RF(-)pJIA及RF(+)pJIA组多以女性发病为主,ERA组患儿多以青春前期男性发病为主,差异均有统计学意义(P<0.001)。治疗24周时RF(+)pJIA组活动性关节数目、JADAS评分及炎症指标(CRP、ESR)下降程度均低于RF(-)pJIA组及ERA组,治疗32周时均处于无疾病活动状态,差异有统计学意义(P<0.05);RF(+)pJIA组治疗后血红蛋白(Hb)水平显著升高(P<0.001)。所有患儿治疗期间1例出现潜伏结核感染,均无EB病毒、肝炎、带状疱疹病毒等感染,无新发肿瘤出现、均无过敏反应,血常规和肝肾功能无异常变化。结论阿达木单抗治疗不同JIA类型患儿的疗效存在差异,疾病活动早期应用阿达木单抗可有效减轻炎症反应,疗效肯定。

全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征25例的临床特征及远期预后

目的 探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特征及远期预后。方法 回顾性分析2014年8月-2020年8月收治的sJIA合并MAS患儿的临床资料,将同期诊治的sJIA无合并MAS患儿作为sJIA无合并MAS组,比较两组间临床表现和远期预后。结果 sJIA合并MAS组25例中男11例,女14例,中位起病年龄5.8(2.6~10.0)岁。s JIA无合并MAS组38例中,男18例、女20例,中位起病年龄7.0(5.1~9.0)岁。21例患儿在sJIA病程早期合并MAS。与sJIA无合并MAS组相比,sJIA合并MAS组肝脾肿大、呼吸系统受累、中枢神经系统受累及出血表现的发生率较高,差异有统计学意义(P<0.05)。sJIA合并MAS患儿实验室指标异常以高铁蛋白血症最为常见(100%),其次为天冬氨酸氨基转氨酶升高(24例)、纤维蛋白原降低(23例)。所有患儿均使用了糖皮质激素治疗,22例静脉加用丙种球蛋白,22例加用环孢素A;11例加用托珠单抗,其中4例在MAS活动期2~3周内应用,7例在MAS缓解后sJIA病情不稳定时加用。中位随访时间为40.0(26.5~60.5)月。随访至2022年8月31日的结果显示,sJIA合并MAS组单相病程11例,反复病程5例,持续病程9例,与sJIA无合并MAS组远期预后差异无统计学意义(P>0.05)。4例接受糖皮质激素治疗持续时间长的sJIA合并MAS患儿出现生长迟缓,3例sJIA合并MAS患儿出现激素性白内障。结论 早期识别sJIA合并MAS,并及时给予有效治疗、规范管理,其远期预后与无合并MAS患儿相当。

D-二聚体/纤维蛋白原比值、白蛋白/纤维蛋白原比值与全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征的相关性分析

目的:探讨D-二聚体/纤维蛋白原比值(DFR)、白蛋白/纤维蛋白原比值(AFR)与全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的相关性。方法:选取2017年1月至2022年6月在河南省儿童医院确诊的初治sJIA患者68例为sJIA组,sJIA合并MAS患者32例为MAS组,收集患儿确诊sJIA和MAS时24 h内临床表现及实验室指标并进行比较。DFR、AFR与实验室指标的相关性采用Spearman相关分析,通过绘制受试者工作特征曲线(ROC)评价DFR、AFR在sJIA合并MAS诊断中的价值。结果:①MAS组纤维蛋白原和血白蛋白明显低于sJIA组,而D-二聚体、DFR、AFR明显高于sJIA组,差异有统计学意义(P < 0.01)。②DFR、AFR与天冬氨酸转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶、甘油三酯、血清铁蛋白呈正相关,与C反应蛋白、红细胞沉降率、白细胞计数、血小板计数呈负相关,差异有统计学意义(P < 0.05)。③多重线性回归分析显示,AFR与sJIA合并MAS诊断呈独立相关(P < 0.05)。④根据ROC曲线,DFR、AFR用于诊断sJIA合并MAS的最佳截断值分别为0.86和11.16(敏感性92.6%,特异性为85.7%,AUC=0.956;敏感性为97.1%,特异性为78.6%,AUC=0.946)。而两者联合诊断敏感性为94.1%,特异性为92.9%,AUC=0.98。结论:DFR、AFR与sJIA合并MAS病情活动相关,两者联合检测有助于MAS的早期诊断。

范永升教授从伏邪温病论治全身型幼年特发性关节炎学术经验探析

[目的]总结首届全国名中医范永升教授治疗全身型幼年特发性关节炎的学术经验。[方法]通过跟诊学习,整理分析典型病案,并参阅相关文献,结合范永升教授的著作及临证所述,从病因病机、治疗思路两个层面总结归纳范永升教授治疗全身型幼年特发性关节炎的学术经验,并附验案一则加以佐证。[结果]范永升教授认为,全身型幼年特发性关节炎发病过程与温病卫气营血转变规律相似,致病特点与伏邪温病也有相似之处,多因正气亏虚于内,加之感受外邪,伏藏于里,伺机而发,或外邪引动而发。临床应用火郁发之,透解伏邪;顾护正气,攻伐有度;续贯治疗,增效减毒等治疗思路治疗本病,取得了满意的临床疗效。验案中患者就诊初期表现为邪伏阴分、气营两燔,治以清解和营、祛风通络;药后疹消热退,伏邪出阳,枢机不利,治以和解枢机、清透郁热;待邪气渐去,正气已衰,遂予以疏解透热,佐以和胃健脾。整个治疗过程中辛透伏邪贯穿始终,同时体现了范永升教授用药灵活、顾护正气的治疗思路。[结论]范永升教授以伏邪温病理论为基础,从卫气营血辨治全身型幼年特发性关节炎临床收效甚佳,其学术经验值得借鉴和推广。

整体护理在全身型幼年特发性关节炎中的效果观察

观察全身型幼年特发性关节炎应用整体护理的具体效果。方法 采用2023年1月-2023年12月在我院治疗的60例全身型幼年特发性关节炎患儿,随机分为对照组、观察组各30例,分别实行常规护理、整体护理,对两组患儿疼痛程度、关节活动度、健康状态、临床依从度、生活质量进行统计比较。结果 与对照组相较,观察组疼痛程度较低,关节活动度改善情况较佳,健康状态更优,临床依从度及生活质量更高,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 全身型幼年特发性关节炎应用整体护理效果较佳,可有效改善患儿的临床状态,降低疼痛程度,改善关节活动度及健康状态,提高临床依从度及生活质量,促进疾病的治疗。

白芍总苷联合甲氨蝶呤治疗幼年型特发性关节炎的效果

目的:探究白芍总苷联合甲氨蝶呤治疗幼年型特发性关节炎(JIA)的效果。方法:回顾性收集2021年4月—2023年4月在福建省福州儿童医院治疗的80例JIA患儿的临床资料,根据治疗方案法将其分为参照组(予甲氨蝶呤治疗)及研究组(予以甲氨蝶呤+白芍总苷治疗),各40例。对比两组临床疗效、临床症状(关节压痛评分、关节肿胀评分、晨僵时间)、Th1、Th2细胞、Th1/Th2、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、红细胞沉降率(ESR)、类风湿因子(RF)、不良反应。结果:研究组总有效率高于参照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组关节压痛评分、关节肿胀评分均低于参照组,晨僵时间短于参照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组Th1细胞、Th1/Th2均较参照组低,Th2细胞较参照组高,差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组TNF-α、ESR、RF均低于参照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。两组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:JIA患儿接受白芍总苷联合甲氨蝶呤治疗,可改善临床症状、Th1、Th2细胞漂移,减轻炎症反应,安全性较高。

幼年型特发性关节炎儿童膝关节骨髓水肿的磁共振影像分析

目的分析幼年型特发性关节炎儿童膝关节骨髓水肿的磁共振成像(MRI)影像表现。方法采用回顾性分析法,对2020年6月至2022年6月期间河南省儿童医院126例幼年型特发性关节炎儿童膝关节骨髓水肿的MRI影像进行分析,其中男性98例,女性28例,年龄(7.85±2.11)岁,病程(8.65±1.05)个月,均为单侧膝关节病变。分析滑膜增厚和血管翳情况、关节囊渗出积液情况、骨质异常情况、关节软骨病变情况、腘窝淋巴结肿大情况、半月板及韧带异常情况、关节软骨内血管影情况。结果幼年型特发性关节炎儿童多发血管翳覆盖关节股骨表面[66例(52.38%)],T1W以低信号为主[96例(76.19%)],T2W以均匀等信号为主[66例(52.38%)]。126例幼年型特发性关节炎儿童均存在少量滑液,其中102例(80.95%)存在髌上囊积液;骨髓水肿以T1W低信号[48例(38.10%)]、T2W片状模糊信号[41例(32.54%)]为主要类型,多发干骺端以骺软骨为基底部的背向关节腔的“火焰”样的骨髓水肿[81例(64.29%)];关节软骨病变以表面毛糙[60例(47.62%)]、局部变薄[36例(28.57%)]为主其中42例患儿存在膝关节腘窝肿大淋巴结影,T1W呈低信号,T2W呈低信号/略低信号,SPIR/3D/FFE呈高信号;患儿半月板以前角/后角变形[45例(35.71%)]、塌陷碎裂[15例(11.90%)]为主,且多发膝关节前后交叉韧带肿胀/局部波浪状改变[21例(16.67%)];72例患儿膝关节软骨内可见与股骨髁关节软骨面垂直排列的辐射状强化的血管影。结论幼年型特发性关节炎儿童的膝关节MRI表现中,多发滑膜增厚、关节腔积液、骨髓水肿,部分患儿伴随软骨破坏和软骨下骨质侵袭。

干扰NLRP3及NLRP12对IL-6诱导全身型幼年特发性关节炎滑膜成纤维细胞增殖影响及机制研究

目的:全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)目前免疫机制尚不明确。本研究旨在探讨炎症小体对白介素(IL)6诱导的类风湿关节炎滑膜成纤维(Rheumatoid Arthritis Synovial Fibroblasts,RASF)细胞增殖及炎症因子分泌的影响。方法:构建IL-6诱导的RASF细胞增殖模型和设计合成2条核苷酸结合寡聚结构域样受体蛋白(NOD-like receptor protein)3和NLRP12的siRNA干扰片段,通过脂质体转染RASF细胞,建立NLRP3,NLRP12干扰的细胞株;实时荧光定量PCR和ELISA检测NLRP3、NLRP12 mRNA及炎症因子IL-1,IL-18,肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)的表达;再用IL-6处理细胞,MMT法检测细胞增殖;qPCR检测NLRP通路相关分子及核因子κB(NF-κB)p65,核因子κB受体活化因子配体(receptor activator of NF-κB ligand,RANKL)表达的影响。结果:IL-6呈剂量依赖性诱导的RASF细胞增殖增殖,NLRP3 mRNA和蛋白表达水平均明显升高(P<0.05),NLRP12较对照组无明显变化(P>0.05);转染siRNA后可显著降低NLRP3,NLRP12在RASF细胞内mRNA的表达(P<0.05),且NLRP3表达降低后会抑制IL-6诱导的RASF细胞增殖,而抑制NLRP12则促进IL-6诱导的RASF细胞增殖。结论:NLRP3与促进IL-6诱导的RASF细胞增殖有关,NLRP12可能参与抑制RASF细胞增殖。

全身型幼年特发性关节炎患儿发生巨噬细胞活化综合征的早期预警指标

目的探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)患儿发生巨噬细胞活化综合征(MAS)的早期预警指标。方法选取2015年1月至2021年9月深圳市儿童医院风湿免疫科住院的14例sJIA合并MAS患儿作为sJIA-MAS组。选取同期本科室临床资料相对齐全、初次诊断、未使用激素治疗的36例单纯sJIA患者作为对照(sJIA组)。比较2组患者各项临床指标的差异,并通过受试者操作特征(ROC)曲线分析,找出预测sJIA合并MAS各指标的截断值。结果与sJIA组比较,sJIA-MAS组肝脾大,转氨酶升高,中枢神经系统症状,骨髓嗜血现象,儿童重症监护病房入住概率均显著增大(均P<0.05);白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、血小板计数、白蛋白、纤维蛋白原显著降低(均P<0.05);降钙素原、血清铁蛋白(SF)、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶(LDH)、甘油三酯、铁蛋白/红细胞沉降率(SF/ESR)、乳酸脱氢酶/红细胞沉降率(LDH/ESR)、γ干扰素(IFN-γ)、白细胞介素-10(IL-10)显著升高(均P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,sJIA-MAS患儿SF/ESR、LDH、LDH/ESR、SF的曲线下面积(AUC)分别为0.992、0.988、0.974、0.964;IFN-γ、IL-10的AUC分别为0.891、0.773。结论当sJIA患者出现肝和(或)脾大、转氨酶升高、中枢神经系统症状和骨髓嗜血现象时,需考虑合并MAS。sJIA患儿在IL-6升高时出现IL-10、IFN-γ升高是发生MAS的预警信号。当sJIA患儿SF/ESR≥65.23、LDH≥448.50 U/L、LDH/ESR≥5.22、SF≥6900.00 ng/mL、IFN-γ≥12.32 pg/mL、IL-10≥10.13 pg/mL时应警惕MAS发生。

NLRP3炎症小体及相关炎症介质在全身型幼年特发性关节炎中治疗前后的水平变化

背景针对IL-1或IL-6单克隆抗体开发的新型生物制剂药物对部分全身型幼年特发性关节炎(SJIA)患儿的疗效不佳。亟待通过进一步对发病机制的研究来探索新的治疗策略。目的 探讨核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3(NLRP3炎症小体)及相关炎症介质在SJIA发病机制中的作用。设计病例对照研究。方法 纳入活动期SJIA患儿,以同期在医院体检的健康儿童为对照。取SJIA患儿激素治疗前和治疗2周、8周时的外周静脉血标本,健康儿童采集体检时的外周静脉血标本,提取外周血单个核细胞(PBMCs)。分别通过qRT-PCR、酶联免疫吸附试验(ELISA)和Western免疫印迹法检测NLRP3及相关炎症介质的mRNA和蛋白表达水平。主要结局指标 NLRP3及相关炎症介质的表达水平。结果 病例组纳入33例SJIA患儿,年龄(8.2±3.7)岁;对照组纳入28例健康儿童,年龄(7.6±2.7)岁。与对照组比较,活动期SJIA患儿的NLRP3在mRNA水平无显著改变,但蛋白表达量降低,同时IL-1β、IL-18浓度升高;SJIA患儿治疗2周后IL-1β、IL-18、IL-2、IL-10、IFN-γ均降低,在治疗8周时IL-2、IFN-γ、IL-18仍低于治疗前水平;差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 SJIA中IL-1β和IL-18可能不是通过NLRP3炎症小体进行调控的。IL-1β和IL-18有潜力作为SJIA疾病活动的监测指标。

全身型幼年特发性关节炎与巨噬细胞活化综合征的动物模型研究进展

全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)是最常并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的风湿性疾病,可威胁患儿生命。目前的动物模型仅显示出部分sJIA及MAS的特性,尚没有一个完美的动物模型能够复制sJIA及MAS整个过程。本文对目前已提出的sJIA和MAS动物模型模拟的临床特征、优点及存在的不足进行综述,旨在为探索代表性更佳的sJIA及MAS的动物模型提供思路。

抗5'-核苷酸酶1A抗体(5'NTC1A)检测分析在全身型幼年特发性关节炎(sJIA)生物标志物研究

抗5'-核苷酸酶1A抗体(5'NTC1A)检测在全身型幼年特发性关节炎(sJIA)研究 。方法 选择 2012年 1月1日至 2020年 12 月就诊于江西省儿童医院 sJIA患儿 733 例和健康体检儿童 50例, 采用ELISA法检测5’NTC1A及免疫印迹法检测ENAs等。 结果 CCP灵敏度18.83%;抗O(ASLn)灵敏度为17.33%,;RF灵敏度1.23%;ANA灵敏度为9.1%。sJIA组AMA-M2阳性率为7.14%,Jo-1阳性率为7.14%,Sm阳性率为7.14%,PCNA阳性率为14.29%,nRNP/Sm阳性率为11.43%,Ro-52阳性率为18.57%。对照组阳性率为4.00%,nRNP/Sm阳性率为2.00%,sJIA组Anti-5NTC1A阳性数为225例,阳性率为30.69%,对照组阳性率为4.00%,阳性率显著高于对照组(P 均<0.01) 结论 sJIA诊断价值,5’NTC1A可作为sJIA检测及评估病情的新型生物标志物。

全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征的护理诊断及干预要点

目的对全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA)并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)患儿的护理诊断和干预要点进行探讨。方法纳入2020年5月至2021年6月7例于郑州大学附属儿童医院进行治疗的SJIA-MAS患儿为本次研究对象。其中男4例,女3例,年龄3~11(7.08±1.06)岁。根据临床特点等给予个性化的治疗措施,主要包括糖皮质激素、环孢素A、白细胞介素6(IL-6)受体拮抗剂,同时对患儿施以护理干预措施(病情监测、感染、出血、关节、口腔、发热、心理护理)。观察患儿的治疗效果、临床症状、实验室指标变化情况和随访结果,采用t检验进行统计学分析。结果应用甲泼尼龙治疗患儿3例,甲泼尼龙联合环孢素A治疗2例,IL-6受体拮抗剂2例。治疗后患儿的病情均有所缓解,并在1~3周体温逐渐恢复正常,2~3个月血常规水平逐渐恢复至正常范围,无死亡病例。1例采用IL-6受体拮抗剂治疗的患儿出现总胆固醇(TC)水平升高。治疗后4周的肿胀、压痛、活动受限关节数分别为(2.03±0.30)个、(1.58±0.23)个、(2.44±0.36)个,明显低于治疗前的(5.87±0.88)个、(5.45±0.81)个、(5.16±0.77)个(t=10.927、12.160、8.466,均P<0.001);红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、铁蛋白水平分别为(9.59±1.43)mm/h、(8.25±1.23)mg/L、(347.08±52.06)μg/L,均低于治疗前的(46.45±6.96)mm/h、(95.13±14.26)mg/L、(549.12±82.36)μg/L(t=13.933、16.059、5.486,均P<0.001),血红蛋白(Hb)水平为(131.88±19.78)g/L,高于治疗前的(110.30±16.54)g/L(t=2.214,P=0.046)。与治疗前相比较,治疗后8周的肿胀、压痛、活动受限关节数分别为(1.28±0.19)个、(0.42±0.06)个、(1.13±0.16)个,明显较少(t=13.489、16.384、13.557,均P<0.001);ESR、CRP、铁蛋白水平分别为(10.01±1.50)mm/h、(7.63±1.14)mg/L、(163.15±24.47)μg/L,明显较低(t=13.541、16.182、11.885,均P<0.001),Hb水平为(136.65±20.49)g/L,明显较高(t=2.647,P=0.021)。患儿出院后每隔1~2个月到医院门诊进行复查,均未再次出现SJIA-MAS典型临床症状和实验室指标水平异常的情况。结论SJIA-MAS属于儿科的危急重症,及时给予患儿有效的治疗和护理干预措施,能有效降低病死率并改善患儿预后。

重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体–抗体融合蛋白治疗非全身型幼年特发性关节炎的临床研究

目的：探讨重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体–抗体融合蛋白治疗非全身型幼年特发性关节炎的临床疗效。方法选择2010年9月-2013年9月湖北医药学院附属东风医院收治的非全身型幼年特发性关节炎患儿100例，随机分为对照组和治疗组，每组各50例。对照组给予常规药物治疗。治疗组在对照组基础上皮下注射注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体–抗体融合蛋白，0.4 mg/kg，2次/周。治疗3个月后根据患儿病情进行剂量调整，若患儿效果较好，则重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体–抗体融合蛋白改为1次/周。两组均连续治疗6个月。观察两组的临床疗效，同时比较两组治疗前后肿瘤坏死因子α（TNF-α）、C反应蛋白（CRP）、白细胞介素-1β（IL-1β）、基质金属蛋白酶-3（MMP-3）、β胶原分解片断（β-CTx）、碱性磷酸酶（ALP）、白细胞计数（WBC）、血沉（ESR）和血小板计数（PLT）的变化。监测两组前臂、L2-4腰椎正侧位和股骨Ward’s三角骨密度的变化情况。结果治疗后，对照组和治疗组的总有效率分别为68.0%、88.0%，两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。治疗后，两组患儿TNF-α、CRP、IL-1β、MMP-3、WBC、ESR、PLT水平均显著下降，ALP显著升高，同组治疗前后差异有统计学意义（P＜0.05）；且治疗组的改善程度优于对照组，两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。治疗后，两组患儿腰椎正位、腰椎侧位骨密度显著上升，与治疗前相比差异有统计学意义（P＜0.05）；且治疗组治疗后腰椎正位、腰椎侧位骨密度显著高于对照组，两组比较差异有统计学意（P＜0.05）。结论重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体–抗体融合蛋白治疗非全身型幼年特发性关节炎具有较好的临床疗效，可改善患儿骨质疏松状况，其作用机制可能与降低患儿血清炎症因子水平有关。

T细胞活化免疫球蛋白抑制V型结构域在幼年特发性关节炎中作用的初步研究

目的分析T细胞活化免疫球蛋白抑制V型结构域(V-domain Ig suppressor of T cell activation,VISTA)在幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)患儿外周血的表达情况,探讨其在发病中的作用。方法前瞻性收集不同亚型JIA患儿(47例)及健康儿童(10例)的外周血,利用流式细胞术检测CD14+单核细胞、CD4+T淋巴细胞、CD8+T淋巴细胞上VISTA、干扰素-γ(interfern-γ,IFN-γ)、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)的表达情况。结果VISTA在JIA患儿中的表达水平比健康儿童低(P<0.05);不同亚型JIA患儿VISTA表达差异有统计学意义,以全身型表达水平最低(P<0.05);不同免疫细胞表达VISTA差异有统计学意义,单核细胞表面VISTA表达水平更高(P<0.05)。相关性分析发现CD4+T细胞上VISTA与IFN-γ(r=-0.436,P<0.05)、TNF-α(r=-0.382,P<0.05)表达呈负相关,CD8+T细胞上VISTA与IFN-γ(r=-0.348,P<0.05)、TNF-α(r=-0.487,P<0.05)表达呈负相关;CD14+单核细胞上VISTA与IFN-γ(r=-0.582,P<0.05)、TNF-α(r=-0.603,P<0.05)表达呈负相关。结论VISTA表达不足可能与JIA发病相关,增强VISTA的免疫调节作用可能是未来治疗JIA的途径之一。

应用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体Fc融合蛋白治疗非全身型幼年特发性关节炎患者的护理

目的总结重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体Fc融合蛋白治疗非全身型幼年特发性关节炎的护理体会。方法对32例非全身型幼年特发性关节炎患儿使用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体Fc融合蛋白进行治疗，着重加强了用药不良反应的观察，用药指导。同时进行了心理护理、饮食指导、关节功能锻炼、康复指导等护理。结果使用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体Fc融合蛋白治疗非全身型幼年特发性关节炎安全、有效，给予正确的护理后不良反应发生率低。结论在使用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体Fc融合蛋白治疗非全身型幼年特发性关节炎时，应着重患儿的用药护理，使患儿了解疾病的相关知识、用药的重要性和注意事项，增加患儿的依从性，减少不良反应的发生，提高疗效，从而有效提高患儿的生活质量。

误诊为幼年型特发性关节炎的先天性无痛无汗症1例

目的分析1例以反复关节部位肿胀为主要表现并误诊为幼年型特发性关节炎(JIA)的先天性无痛无汗症(CIPA)病人的临床诊治经过,以提高对该疾病的认识。方法回顾苏州大学附属儿童医院收治的1例病儿2018年6月至2019年7月的临床与实验室检查资料,查阅CIPA相关文献,分析该病例误诊的原因,并进行CIPA的文献总结。结果该例病儿以反复关节部位肿胀起病,初误诊为JIA,但相应治疗效果不佳,最终结合既往病史与详细的体格检查以及影像学表现等,经全外显子测序明确为CIPA,CIPA延迟诊断并误诊为JIA的主要原因包括:对CIPA认识不足,未能把握JIA诊断的排除性特征,采集病史不详细,体格检查未重视痛觉的不敏感等。结论对临床特征不符合典型JIA的病儿,特别是既往长期低热、少汗,体格检查发现痛觉不敏感甚至缺失的病儿,要考虑到先天性无痛无汗症的可能,及时进行基因测序有助于进一步明确诊断,以避免误诊误治。

托珠单抗治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的中长程疗效

目的总结分析托珠单抗治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的治疗经验,探索经济有效治疗方法。方法回顾分析2014年至2016年6例使用托珠单抗的难治性全身型幼年特发性关节炎患儿临床资料,从托珠单抗疗程、疗效、激素减量情况、不良反应及生长等方面进行描述和分析。结果 6例患儿平均年龄6岁,男女比例为1:1,病程16至63个月;均在激素及传统抗风湿病药物治疗基础上联合使用其他免疫抑制剂或生物制剂。托珠单抗治疗时间7~26个月,中位数为9.5个月。6例患儿均在托珠单抗治疗后不同时间内达到临床缓解。3例患儿在诱导缓解后用药间隔由2周渐延长,最长至4周,未出现疾病活动。除1例患儿外,其余5例平均可在托珠单抗治疗开始后5.8个月内减停激素,激素减停后生长改善。6例患儿在托珠单抗治疗期间均未出现严重不良反应。结论托珠单抗治疗难治性全身型幼年特发性关节炎安全有效,可在短期内减停激素,改善生长;可尝试在诱导缓解后延长用药间隔。

血清铁蛋白对幼年特发性关节炎全身型诊断价值的研究

目的探讨血清铁蛋白(SF)在幼年特发性关节炎全身型(SO-JIA)诊断中的价值。方法收集医院2000～2011年住院治疗的63例SO-JIA作为观察组,同时随机收集医院同期其他疾病(幼年特发性关节炎其他型、感染性疾病、肿瘤、其他结缔组织病)104例作为对照组,30例健康体检儿童作为健康组,采用化学发光法检测SF水平并分别进行统计学分析。结果 SO-JIA患儿血清SF水平较对照组及健康组显著升高(P<0.01);SO-JIA组患儿的SF水平均高于正常值,SO-JIA组升高5倍以上达43例,占68.3%;升高10倍以上15例,占23.8%;根据ROC曲线,其最靠近左上方的点为SF=1269.50 mg/L,敏感性为95.8%,特异性为92.4%。结论 SF是诊断SO-JIA非常有价值的实验室指标,SF=1269.50 mg/L可能是一个比较好的诊断SO-JIA截断点。

幼年特发性关节炎全身型早期诊断标准探讨

目的通过回顾性分析与比较幼年特发性关节炎全身型（systemiconsetjuvenileidiopathicarthritis，SOJIA）与其他疾病引起的发热待查患儿的临床特点及实验室检查结果，来获得鉴别诊断的临界值，以提高早期诊断SOJIA的准确性。方法收集不明原因发热患儿共124例，记录患儿持续发热达2~4周时的临床特点和实验室检查结果，并随访1年以上。对资料完整的病例采用SPSSl6．0软件进行单因素分析，对有统计学意义的单因素进行受试者工作特征曲线（ROC）分析，然后对有意义的临床特点和实验室检查结果进行联合分析。结果诊断明确且资料完整者共96例，其中33例为SOJIA，19例为其他自身免疫性疾病，25例为血液／月中瘤疾病，19例为感染性疾病。当血清铁蛋白（SF）／〉545．75ng／ml时，可以将SOJIA与其他自身免疫性疾病区分的灵敏度为97．0％，特异度为100％，若以出现皮疹或关节肿／痛加上血小板计数≥217×10^9／L或C3≤1．275g／L作为标准，其区分SOJIA和血液肿瘤疾病的灵敏度为100％，特异度为96％。若以SF≥441．7ng／ml加上出现皮疹或关节肿／痛，那么其区分SOJIA和感染性疾病的灵敏度和特异度均可达到100％。结论结合发热待查患儿的临床特点及实验室检查结果可提高早期诊断SOJIA的准确性。