颈部非典型性脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤1例

脂肪肉瘤是常见的软组织恶性肿瘤,亚型分为:(1)非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤(atypical lipomatous tumour/well-differentiated liposarcoma,ALT/WDLPS);(2)去分化脂肪肉瘤;(3)粘液样脂肪肉瘤;(4)多形性脂肪肉瘤。每种亚型有不同的形态学特点、分子遗传学改变及临床特点,准确分类对患者的精准治疗至关重要^([1-2])。ALT/WDLPS是脂肪肉瘤中最常见类型,好发年龄为50~70岁,多发生于四肢皮下及腹膜后^([3]),因其形态温和及多种亚型的多形性改变,易与多种良恶性肿瘤混淆。本文报道1例ALT/WDLPS,结合临床诊断中遇到的问题,借助相关研究,探讨其临床病理特征和鉴别诊断。

非典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤8例临床病理特征

目的 探讨非典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤(atypical spindle cell lipomatous tumour, ASLT)的临床病理学特征。方法 回顾性分析8例ASLT的临床病理、免疫表型及分子特征,采用免疫组化EnVision两步法和FISH对8例ASLT进行检测,并复习相关文献。结果 8例均可见不同比例的梭形细胞、脂肪细胞混杂分布,细胞无或轻度异型,无坏死。免疫表型:8例肿瘤细胞CD34、S-100不同程度阳性,RB均表达缺失,MDM2、CDK4阴性或灶阳性,Ki67增殖指数低。FISH检测示6例MDM2无扩增。结论 ASLT是新近命名的良性脂肪源性肿瘤亚型,具有独特的形态学、免疫表型及分子特征,预后好,正确诊断可避免临床过度治疗。

生物学潜能未定的非典型性神经纤维瘤样肿瘤临床及病理特征分析:附1例报告及文献复习

目的 分析生物学潜能未定的非典型性神经纤维瘤样肿瘤(ANNUBP)患者的临床病理特征,以提高对该病的诊断水平。方法 观察1例ANNUBP患者的临床表现、影像学特点,分析手术标本病理形态特征及免疫组织化学表型,并结合文献进行探讨。结果 患者为中年女性,发现右臀部肿块1年余;MRI检查可见团片状异常信号影,T1WI呈低信号,T2WI抑脂呈高信号,病灶范围约10.2 cm×7.8 cm×7.2 cm;镜下瘤细胞有异型性,细胞密度明显增加,失去神经纤维瘤结构特点,可见核分裂象;免疫组织化学染色显示瘤细胞S-100、SOX10、H3K27me阳性染色,P16少量阳性。结论 ANNUBP是一种恶性前驱病变或恶性病变的早期改变,进展为恶性的风险明显增加;有些部位不易被手术彻底切除,可发生局部复发,但不转移。

1例非典型脂肪瘤样肿瘤患者行腹部巨大肿瘤切除术后的护理体会

本文总结1例非典型脂肪瘤样肿瘤患者行腹部巨大肿瘤切除术后的护理经验。患者入院后完善常规检查,做好术前准备和术中配合,术后加强病情观察,针对性止痛,给予营养支持,开展健康教育和心理干预,缓解患者负性情绪,预防并发症,促进患者早日康复。

肾盂非典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤1例报道

非典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤(atypical spindle cell lipomatoid tumor,ASCLT)恶性程度较低,多发于四肢及披肩区等,肾盂发生此肿瘤极为罕见,其常规的治疗方法是外科手术。当诊断不确定时,用免疫组织化学方法证明Rb1、CD34、CDK4、MDM2是否阳性或MDM2是否扩增至关重要[1]。电子科技大学附属医院·四川省人民医院机器人微创中心收治1例此诊断患者,现报告如下。

非典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤1例

目的探讨非典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤的临床病理特征、免疫组化、诊断及鉴别诊断。方法对浙江省桐乡市第二人民医院2022年1月收治的非典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤(ASLT)的临床表现、组织形态学、免疫表型特点进行观察分析,并结合文献进行复习。结果患者颈部肿块超声示皮下稍高回声区,行肿瘤单纯性切除。巨检为灰黄灰红肿物,体积20mm×15mm×8mm,部分区有包膜,切面灰黄灰红,质中。组织学形态:肿瘤边界不清,略呈结节状,部分区侵及周围软组织。脂肪细胞分化成熟,可见单泡状、多泡状脂肪母细胞,梭形细胞形态温和,局灶平行排列,可见散在核深染不规则的非典型细胞,未找到核分裂象,间质黏液变性,未见坏死。免疫组化:梭形细胞表达CD34,脂肪细胞S-100阳性,不表达CDK4、MDM2,RB蛋白多数瘤细胞表达缺失,散在细胞核呈阳性表达,Ki-67阳性指数3%。结论非典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤是一种独立的疾病体,和不典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤不同,具有独特的组织学形态谱系、免疫表型及分子遗传学特征。

肾脏最大径大于4 cm的大体积上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床特征分析

目的:分析大体积(最大径>4 cm)肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床特征。方法:纳入2010至2021年在我院诊断为肾脏EAML,且符合纳入标准的30例患者,分析其临床、病理和治疗特点。结果:30例受试者中,男性12例,女性18例,年龄26~74岁。所有患者均行CT扫描。大多数EAML患者(23/30)在平扫CT图像上表现为相对于肾实质的高密度及以高密度为主的混杂密度,7例表现为低密度。完全性EAML的患者相对于部分EAML的患者,其肿块在平扫CT上表现为更大面积的高密度影。肿瘤最大径(8.7±6.6)(4.0~27.7)cm。所有患者均接受手术治疗并获得随访,随访时间24~150个月,中位随访时间59.5个月。随访患者中,1例死于肿瘤恶液质并伴有肝转移,3例出现同侧复发,1例患者出现肝转移,均为完全性EAML。结论:上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)是一种相对罕见的乏脂肪肾肿瘤。相对于小体积的EAML存在典型的CT表现,大体积的EAML在平扫CT上高密度特征已不再典型。只有少数EAML具有恶性潜能。手术治疗效果较好,但术后可能会出现复发和转移,尤其是老年患者,以及完全性EAML患者,建议密切随访。

非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤MDM2蛋白表达和基因扩增检测及临床意义

目的探讨非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤(atypical lipomatous tumour/well-differentiated liposarcoma,ALT/WDL)中MDM2蛋白表达和基因扩增,分析MDM2蛋白表达和基因扩增在ALT/WDL中的意义。方法采用免疫组化Eli Vision两步法及荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测58例ALT/WDL中MDM2蛋白表达及基因扩增状态。结果免疫组化检测显示58例ALT/WDL中MDM2蛋白阳性率为79.3%;FISH法检测MDM2基因扩增率为96.5%。免疫组化和FISH检测结果阳性率差异有统计学意义(P<0.05)。结论 MDM2蛋白表达和MDM2基因扩增为ALT/WDL的诊断提供依据;由于免疫组化检测阳性率接近80%,故在多数没有FISH条件的单位予以开展免疫组化MDM2蛋白检测,可以帮助诊断大多数ALT/WDL病例。

非典型性脂肪瘤性肿瘤/分化良好的脂肪肉瘤的临床病理分析

目的:探讨非典型性脂肪瘤性肿瘤/分化良好的脂肪肉瘤临床病理特征、鉴别诊断及预后。方法:回顾性分析5例非典型性脂肪瘤性肿瘤/分化良好的脂肪肉瘤的临床资料、光镜特征和免疫组织化学染色的特点并文献复习。结果:患者5例,肿瘤分别位于左侧大腿、右颈部及后腹膜(2例)和左胸壁,大体为多结节状或分叶状,有菲薄的纤维性包膜。镜下见肿瘤细胞主要由成熟的脂肪细胞和少量散在的脂肪母细胞组成;其次,在纤维性分隔内可见散在的核深染、外形不规则的异型梭形细胞和畸形细胞。免疫组化染色脂肪母细胞表达S-100。结论:非典型性脂肪瘤性肿瘤/分化良好的脂肪肉瘤是具有独特组织病理学特点的中间性肿瘤,位于皮下者将肿瘤完整切除后可获治愈,位于深部者因不能彻底切除肿瘤而易复发。

纵隔非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤临床病理学分析

目的探讨纵隔复发性多结节状非典型性脂肪瘤性肿瘤(ALT)/高分化(WD)脂肪肉瘤的临床病理特点及病理鉴别诊断。方法报道2例纵隔多结节状ALT/WD脂肪肉瘤,对其进行临床病理学分析及文献复习。结果2例纵隔ALT/WD脂肪肉瘤均复发3次以上;均为多结节状;组织学除有分化好的脂肪肉瘤成分外,尚有其他多种成分。2例均曾误诊为良性肿瘤。结论纵隔多结节状ALT/WD脂肪肉瘤具有很高的复发率,组织学成分复杂多样,需与多种脂肪及非脂肪性良、恶性肿瘤鉴别,预后不佳。

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床与磁共振影像分析

目的 分析肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(HEAML)的临床和磁共振影像特征。方法 回顾性分析2013年10月至2023年10月在解放军总医院第五医学中心住院治疗的19例HEAML患者的临床资料。结果 19例HEAML患者中,体检发现肝占位13例,腹痛腹胀4例,恶心纳差2例,3例患者为乙型肝炎,15例患者肿瘤标志物为阴性。磁共振图像上18例患者为单发病灶,病灶平均直径约5.4 cm,术前诊断14例为肝癌,16例患者肝脏病灶动脉期明显强化,6例患者延迟期可见假包膜强化。结论 HEAML好发于中年女性,多为体检发现肝占位,大部分患者实验室指标无明显异常,仅个别患者肿瘤标志物轻度异常,影像特征多为单发富血供病灶,强化模式以早期明显强化为主,部分可有假包膜强化,确诊还需要结合病理结果。

基于磁共振表观扩散系数及对比增强T1WI直方图分析鉴别诊断非典型性畸胎样/横纹肌样肿瘤与髓母细胞瘤

目的探讨基于表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)及对比增强T1WI(contrast-enhanced T1 weighted imaging,CE-T1WI)直方图分析鉴别非典型性畸胎样/横纹肌样肿瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)与髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)的价值。材料与方法回顾性分析2013年11月至2021年5月就诊于郑州大学第一附属医院经手术组织病理证实的15例AT/RT及20例MB患者资料。记录两组病例的性别、年龄、肿瘤部位、最大径、瘤内囊变、瘤内出血、实质明显强化及最小ADC值情况。采用MaZda软件于ADC及CE-T1WI肿瘤最大层面勾画感兴趣区(region of interest,ROI),行灰度直方图分析,获取9个特征参数。两组间计量资料的比较采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验,分类资料的比较采用Fisher精确检验。通过logistic回归分析对差异有统计学意义的直方图参数进行变量筛选构建综合模型,绘制受试者工作特征(receiver operating characteristic curve,ROC)曲线并计算曲线下面积(area under the curve,AUC)评价各参数及综合模型的鉴别诊断效能。结果两组肿瘤患者在发病年龄及瘤内出血方面存在一定的差异性;在ADC直方图参数中,偏度及第1、10百分位数的差异有统计学意义(P<0.05),AUC分别为0.701、0.778、0.642;在CE-T1WI直方图参数中,方差的差异有统计学意义(P<0.05),AUC为0.743;经logistic回归构建的综合模型,AUC为0.854,敏感度为68.8%,特异度为88.9%。结论基于ADC及CE-T1WI肿瘤最大层面直方图分析获得的定量参数对AT/RT和MB的术前鉴别诊断有一定的价值,为临床治疗方案的选择提供参考依据。

颅内非典型性畸胎样/横纹肌样肿瘤的MRI表现特征及其与Ki-67标记指数的相关性研究

目的探讨颅内非典型性畸胎样/横纹肌样肿瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的MRI表现特征及其与Ki-67标记指数的相关性。材料与方法回顾性分析本院2013年11月至2021年5月经手术病理证实的11例颅内AT/RT病例的MRI表现,并进一步研究MRI表现与Ki-67标记指数的相关性。结果11例颅内AT/RT中9例发生于后颅窝;肿瘤最大径为(37.08±2.57)mm;8例病灶出现囊变;6例病灶出现出血;3例病灶周围有轻度水肿;扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)(b=1000 s/mm2)示7例扩散受限高信号,4例轻度扩散受限稍高信号。1例患者未行MR增强扫描,其余7例呈明显不均匀强化,3例呈轻度不均匀强化。Ki-67标记指数范围为30%~80%,高表达组(Ki-67>40%)6例,低表达组(Ki-67≤40%)5例,两组在肿瘤位置、肿瘤最大径、瘤内出血、瘤内囊变、瘤周水肿、增强程度方面差异无统计学意义,但两组表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)值差异有统计学意义(P<0.05)。Spearman秩相关分析显示ADC值与Ki-67标记指数呈负相关(r=-0.866,P<0.01)。结论颅内AT/RT常有囊变、出血,MRI信号多不均匀,增强扫描多呈不均匀明显强化;ADC值与Ki-67标记指数呈负相关。

后腹膜非典型脂肪瘤样肿瘤超声表现1例

患者女,25岁,因＂头晕、腰酸1个月＂入院。体格检查：左肾区叩痛（＋）,左侧腹部可触及一大小约16.0 cm×10.0 cm肿物,质韧,轻微压痛,固定,入院时血压150/110 mm Hg（1 mm Hg=0.133 k Pa）。超声检查：左侧肾上腺区沿胰腺后方、肾脏腹侧包绕肾脏至肾脏下方见一大小约17.0 cm×10.3 cm×6.1 cm不均质团状高回声,边界清,

咽旁非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤1例

患者男性,56岁。因进食哽噎3年,加重6个月入院。6个月前感进食不顺,哽噎感加重,有时进食胸骨后疼痛,发病以来体重略减轻。胸部CT示咽旁内全程由软组织肿物占据,下界至贲门上方,全程咽旁肌层完整可辨,肿块上部偏左侧以脂肪为主并少许混杂软组织密度,CT值为49～95 HU（正常皮下脂肪CT值约为95 HU）;

舌及会厌非典型性脂肪瘤2例并文献复习

目的 探讨非典型性脂肪瘤的临床病理特征。方法 对舌及会厌 2例非典型性脂肪瘤进行临床、病理组织学和免疫组织化学观察 ,并结合文献探讨其临床表现、病理形态及鉴别诊断。结果 在口腔喉咽部位脂肪肉瘤中 ,舌为好发部位 ,最多见的亚型为分化型脂肪肉瘤 (即非典型性脂肪瘤 ) ,肿瘤呈无症状性缓慢增大 ,肉眼有者边界清楚 ,或呈息肉样外观 ,有者呈浸润性生长 ;镜下可见不典型的脂肪细胞和脂肪母细胞 ,散在于成熟的脂肪细胞间 ,或集中在脂肪组织小叶的纤维间隔内。瘤细胞可呈星芒状、小梭形、印戒样及具有空泡状核有切迹的脂肪母细胞。免疫表型 :肿瘤细胞呈vimentin(+)、S 10 0蛋白(+)、MSA(- )、NF(- )。结论 口腔喉咽部位的非典型性脂肪瘤是一种罕见的分化良好型脂肪肉瘤 ,一般不转移 ,仅见局部复发 ,预后好 ,但其易与脂肪瘤、神经纤维瘤等混淆 。

儿童颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像表现

目的:探讨儿童颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的影像特点。方法:回顾性分析2017年12月-2021年9月在本院经病理证实的15例AT/RT患儿的临床和影像资料。15例均行MRI平扫、DWI及对比增强扫描,10例行3D-ASL及MRS检查,10例行CT平扫。15例中,男9例、女6例;年龄0.17~1.67岁,中位年龄0.83岁。结果:15例中4例肿瘤位于幕上,7例位于幕下,跨幕上和幕下4例;肿瘤最大径2.0~10.0 cm;15例肿瘤合并囊变14例,其中11例囊变位于外周,合并出血8例。所有病灶呈不同程度强化,其中6例呈明显环形不均匀强化;DWI上病灶呈不均匀高信号;ASL上8例呈等灌注,2例呈高灌注;MRS示肿瘤NAA降低,Cho升高。15例肿瘤中侵犯脑膜1例;伴有脑内转移2例,其中1例合并脑脊液播散。结论:颅内AT/RT的影像学表现具有一定的特征性,有助于鉴别诊断。

软组织非典型性骨化性纤维黏液样瘤临床病理观察

目的探讨非典型性或恶性骨化性纤维黏液样瘤（OFMT）的临床、病理特征,诊断和鉴别诊断及其组织学分化方向。方法报道1例右上颌窦复发的低度恶性的非典型性OFMT,从其病理形态和免疫表型,并结合最初的误诊进行讨论,以加深对其组织学分化的认识。结果患者男性,60岁。11年前曾行上腭肿瘤切除术,近发现上颌窦肿瘤。术后组织镜检见肿瘤形态前后相同,为黏液纤维性肿瘤伴散在骨样组织,细胞密度不均,有异型,核分裂约2-3个/10HPF。免疫表型主要为vimentin和S-100蛋白（＋）,上皮标记（-）。结论OFMT是分化不确定的罕见肿瘤,属中间型肿瘤（偶尔转移型）,其中富于细胞和/或核分裂数增多、有不规则骨样基质形成并位于肿瘤中心部,考虑为“非典型性”;如有转移则为恶性。OFMT的分化方向显示出软骨样、神经及肌上皮的部分特点,基因分析提示其可能是有基因错位的肿瘤,形成凑合型的实体,有特殊的表型。