寿胎丸合当归散治疗非典型产科抗磷脂综合征对妊娠结局及抗磷脂抗体、血栓弹力图指标的影响

目的:研究寿胎丸合当归散治疗非典型产科抗磷脂综合征对妊娠结局及抗磷脂抗体、血栓弹力图指标的影响,为临床治疗提供理论基础。方法:将温州市中医院2020年5月~2022年5月收治的74例非典型产科抗磷脂综合征患者纳入研究,通过随机数字表法分为观察组与对照组,各37例。对照组给予低分子肝素治疗,观察组给予低分子肝素+寿胎丸合当归散治疗,两组疗程均为孕5~11周,共7周。观察记录两组临床疗效、治疗前后中医症状积分以及妊娠结局等。比较两组治疗前后抗磷脂抗体[抗心磷脂抗体免疫球蛋白A(ACA-IgA)、ACA-IgG、ACA-IgM、抗β2蛋白I抗体-IgM(β2GPI-IgM)]水平、血栓弹力图指标[反应时间(R值)、凝血时间(K值)、血栓最大弹力度(MA)、凝固角(α角)]以及凝血-纤溶指标[凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(FIB)、D-二聚体(D-D)]水平,观察两组不良反应。结果:观察组疗效优于对照组。治疗后,两组各项中医症状积分均低于治疗前(P<0.05),且观察组各项症状积分均低于对照组(P<0.05);其良好妊娠结局人数比例也高于对照组(P<0.05)。治疗后,观察组ACA-IgA、ACA-IgG、β2GPI-IgM水平均低于治疗前(P<0.05),而其ACA-IgM水平无明显差异(P>0.05);对照组ACAIgA水平低于治疗前(P<0.05),而ACA-IgC、ACA-IgM、β2GPI-IgM水平无明显差异(P>0.05);观察组ACAIgA、ACA-IgC、β2GPI-IgM水平低于对照组(P<0.05),ACA-IgM水平组间比较无明显变化(P>0.05);观察组R值、K值水平高于治疗前(P<0.05),α角水平低于治疗前(P<0.05),MA水平无差异(P>0.05);对照组R值水平高于治疗前(P<0.05),K值、MA、α角水平无差异(P>0.05),且治疗后观察组R值、K值水平高于对照组(P<0.05),α角水平低于对照组(P<0.05),两组MA水平比较无差异(P>0.05)。治疗后,观察组与对照组PT、APTT水平均高于治疗前(P<0.05),FIB、D-D水平均低于治疗前(P<0.05),观察组PT、APTT水平均高于对照组(P<0.05),FIB、D-D水平均低于对照组(P<0.05)。两组不良反应比较无差异(P>0.05)。结论:寿胎丸合当归散对非典型产科抗磷脂综合征有较好疗效,能够明显减轻患者症状,改善妊娠结局、抗磷脂抗体、血栓弹力图指标水平及凝血功能,同时安全性较高,能够用于治疗非典型产科抗磷脂综合征。

非典型溶血尿毒综合征1例

溶血尿毒综合征是以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征的血栓性微血管病,通常分为典型性溶血尿毒综合征与非典型性溶血尿毒综合征。非典型性溶血尿毒综合征特指补体替代途径调控异常所引起的血管内皮功能失调和血管微血栓的形成,属于罕见病,预后差[1]。我院救治非典型性溶血尿毒综合征患者1例,现报道如下。

依库珠单抗治疗非典型溶血尿毒综合征的疗效

目的:分析5例非典型溶血尿毒综合征(aHUS)患者短期使用依库珠单抗的疗效及不良反应。方法:回顾性分析2023年1月至2024年5月在四川省人民医院规律治疗的5例aHUS患者资料,收集患者实验室检查、肾脏病理检查、基因检测结果,依库珠单抗治疗效果和不良反应。结果:5例aHUS患者中4例为女性,中位年龄40(17~66)岁,其中2例为原发性aHUS,肾移植相关、恶性高血压和系统性红斑狼疮各1例。临床均表现为急性肾损伤、蛋白尿、血尿、贫血、血小板减少,2例补体C3下降。3例肾活检病理示内皮细胞损伤、微血栓形成。3例接受透析,4例患者使用激素治疗(2例接受大剂量激素冲击),肾移植受者接受兔抗人胸腺免疫球蛋白和静脉丙种球蛋白治疗,1例系统性红斑狼疮患者接受CD20单抗治疗。从诊断aHUS到接受依库珠单抗治疗的中位时间为20(2~37.5)d,依库珠单抗治疗4~20次,治疗后平均7(4.5~8.5)d所有患者均达到血液学缓解,2例患者获得肾脏缓解,1例患者脱离透析。随访8~24周血清肌酐、乳酸脱氢酶均较治疗前显著降低,估算的肾小球滤过率、血红蛋白、血小板较治疗前上升(P<0.001),未见明显不良反应。结论:aHUS临床表现多样,进展快,预后差,一旦确诊立即启动依库珠单抗治疗,可快速改善患者的血液学指标和肾功能,长期临床获益仍需进一步观察随访。

六郁汤治疗非典型抗精神病药物所致代谢综合征效果及安全性的Meta分析

目的基于Meta分析评价六郁汤治疗非典型抗精神病药物所致代谢综合征(MS)效果及安全性。方法计算机检索中国知网、维普网、万方数据知识服务平台、PubMed、Embase、Cochrane Library,查找公开发表六郁汤治疗非典型抗精神病药物所致MS的文献,检索时间为建库至2023年6月。在非典型抗精神病药物的基础上,研究组采用六郁汤,对照组采用安慰剂或未采取干预措施,采用RevMan 5.4软件进行Meta分析,绘制漏斗图评估文献发表偏倚风险。结果最终纳入6篇文献,共包含668例患者,其中研究组359例,对照组309例。Meta分析结果显示,研究组体质指数(BMI)[WMD=-1.44,95%CI(-1.91,-0.97),P<0.001]、空腹血糖(FBG)[WMD=-1.15,95%CI(-1.76,-0.53),P<0.001]、三酰甘油(TG)[WMD=-0.28,95%CI(-0.42,-0.15),P<0.001]、治疗后副反应量表(TESS)评分[WMD=-0.81,95%CI(-1.39,-0.24),P<0.001]、阳性和阴性症状量表(PANSS)总分[WMD=-7.96,95%CI(-12.18,-3.73),P<0.001]均低于对照组,1篇文献研究表明研究组患者的总胆固醇较治疗前明显降低且具有统计学意义,另1篇文献结果表明治疗前后研究组与对照组间TC无显著差异。绘制漏斗图结果显示,报道BMI的文献存在发表偏倚,考虑可能与纳入文献较少相关;报道FBG、TG、TESS评分、PANSS总分的文献散点左右分布对称,提示不存在发表偏倚。结论六郁汤治疗非典型抗精神病药物所致MS具有良好的疗效,可有效改善患者糖脂代谢水平,且不良反应少,安全性更高。

非典型帕金森综合征的异常眼球运动

非典型帕金森综合征(APS)是一组类似于帕金森病(PD)的神经退行性疾病,包括多系统萎缩(MSA)、路易体痴呆(DLB)、进行性核上性麻痹(SP)、皮质基底节变性(CBD)等。随着人口老龄化进程的加剧,APS等神经退行性疾病的发病率不断上升。目前,APS的诊断取决于“危险信号”被识别的可能性,包括早期频繁跌倒、早期认知障碍、进展更快、对左旋多巴反应差等。近年来,随着研究的进展,发现APS患者的眼球运动有着不同程度的障碍,且眼动评估具有非侵入性的优势,对于APS有一定的辅助诊断价值。故本文将对APS的眼球运动障碍方面进行系统性综述。

成人感染新冠病毒后致非典型溶血尿毒综合征1例

非典型溶血尿毒综合征(atypical Hemolytic Uremic Syndrome,a HUS)是一种较为罕见的疾病,成人发病率全球每年约0.2/10万,在早期诊断及干预方面都较为复杂,有着较高的病死率,患者中半数以上可能会进展至终末期肾病(End Stage Renal Disease,ESRD)。本文报道了1例新冠病毒感染后致aHUS的成年病例,经我院收治后诊疗尚佳,现结合相关文献,对本例患者的诊疗过程、aHUS的诊断、机制及治疗方案进行如下概述。

羟氯喹联合抗栓治疗非典型产科抗磷脂综合征患者的疗效研究

以非典型产科抗磷脂综合征(Non-criteriaobstetricantiphospholipidsyndrome,NCOAPS)患者为分析对象,提供羟氯喹(HCQ)联合低剂量阿司匹林(LDA)和低分子肝素治疗(LWMH),探讨治疗效果,以为临床诊疗提供依据。方法 研究采用回顾性分析的方法,纳入钦州市妇幼保健院在2020年1月1日至2023年1月1日期间共计248例NCOAPS患者的就诊情况进行研究。将患者根据治疗方法分为2组,羟氯喹+抗栓组(n=97例,羟氯喹联合阿司匹林和低分子肝素治疗)和抗栓组(n=151例,阿司匹林、低分子肝素治疗)。对两组患者治疗效果、妊娠结局等进行统计,并进行比较分析。结果 羟氯喹+抗栓组的足月活产率(71.1%)明显高于抗栓组(26.4%),早期流产率(7.216%)也显著低于抗栓组(58.94%),差异具有统计学意义(P<0.05)。两组患者的实验室检查结果无统计学差异(P>0.05),妊娠期并发症也无统计学差异(P>0.05)。并且两组患者均未出现药物不良反应。结论 对于治疗效果不佳的NCOAPS患者,在妊娠期间积极采用阿司匹林、低分子肝素联合羟氯喹治疗可以改善其妊娠结局,推荐。

非典型记忆B细胞在频繁复发肾病综合征患儿中的研究

目的观察频繁复发肾病综合征(FRNS)患儿外周血中非典型记忆B细胞的分布变化。方法选取2020年10月至2023年3月该院收治的原发性肾病综合征(PNS)患儿60例为研究对象,根据对糖皮质激素(GC)反应分为非频繁复发肾病综合征(NFRNS)组(25例)和FRNS组(35例)。另选取年龄、性别匹配的健康儿童20例为对照组。比较各组GC治疗前后非典型记忆B细胞的变化,并与各临床数据作相关性分析。结果GC治疗前,FRNS组和NFRNS组总B细胞(CD19^(+)CD20^(+))、总记忆B细胞(CD19^(+)CD20^(+)CD27^(+))、静息记忆B细胞(CD19^(+)CD20^(+)CD21^(+)CD27^(+))和非典型记忆B细胞(CD19^(+)CD20^(+)CD21-CD27-)比例均较对照组升高,且FRNS组较NFRNS组升高明显(P<0.05)。GC治疗后,FRNS组和NFRNS组总B细胞、总记忆B细胞、静息记忆B细胞、激活记忆B细胞(CD19^(+)CD20^(+)CD21-CD27^(+))和非典型记忆B细胞比例较同组治疗前降低(P<0.05);FRNS组非典型记忆B细胞比例较NFRNS组和对照组升高(P<0.05)。GC治疗前,FRNS组和NFRNS组24 h尿蛋白定量较对照组升高,免疫球蛋白G、白蛋白水平较对照组降低,且FRNS组24 h尿蛋白定量明显高于NFRNS组(P<0.05)。GC治疗前,FRNS组24 h尿蛋白定量与非典型记忆B细胞比例呈正相关(P<0.05)。结论FRNS患儿外周血存在非典型记忆B细胞异常分布;非典型记忆B细胞升高可作为FRNS患儿在GC治疗后复发的标志。

CFB基因突变致婴儿非典型溶血尿毒综合征1例

1病例资料患儿,女,8个月4天,因“烦躁1天、颜面苍黄半天,发现血尿2小时余”入院,查体:体温36.7℃,脉压157次/分,心率45次/分,血压92/55 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa),经皮血氧饱和度90%,体质量7.10 kg。神志清楚,反应尚可,烦躁,不易安抚,唇及甲床苍白、全身皮肤苍黄,未见瘀斑、瘀点,双瞳孔等大等圆,光反射灵敏,心肺查体阴性,腹平软,肝内下1.50 cm,脾肋下未扪及。

1例依库珠单抗免疫治疗非典型溶血尿毒综合征患儿用药监护

1例11岁男童患非典型溶血尿毒综合征(aHUS),经输注依库珠单抗治疗,患儿病情好转。用药监护包括:输注前安全评估、预防感染,输注中监测乳酸脱氢酶、肌酐、血小板计数、H因子抗体,24 h尿蛋白等指标,输注后严密监测并发症等。

小剂量阿司匹林联合低分子肝素在产科非典型抗磷脂综合征的临床应用

目的:探讨小剂量阿司匹林联合低分子肝素在产科非典型抗磷脂综合征的临床应用效果。方法:收集2021年6月至2022年6月门诊收治的非典型抗磷脂综合征患者80例,采取随机数字表法分为对照组和观察组各40例。对照组皮下注射低分子肝素钙5000 IU/次,1次/d。观察组在对照组基础上加用小剂量阿司匹林75~100 mg/次,1次/d治疗。比较两组患者的妊娠结局、抗磷脂抗体转阴情况、胎盘功能不良情况发生率、新生儿体重、出生后5 minApgar评分、新生儿窒息率以及治疗前后血栓弹力图的变化情况。结果:观察组妊娠丢失率和早产率分别为1例(2.50%)和2例(5.00%),低于对照组的4例(10.00%)和7例(17.50%),组间差异有统计学意义(P<0.05)。观察组抗磷脂抗体转阴率为37例(92.50%),高于对照组的30例(75.00%,P<0.05);胎盘功能不良情况总发生率为13例(32.50%),低于对照组的22例(55.00%,P<0.05)。观察组新生儿体重及出生后5 min Apgar评分均高于对照组(P<0.05)。观察组治疗后R水平高于对照组(P<0.05)。结论:小剂量阿司匹林能改善产科非典型抗磷脂综合征患者的妊娠结局,提高抗磷脂抗体转阴率,降低胎盘功能不良情况发生风险,提升新生儿预后,调节凝血因子,值得临床推荐。

Alport综合征肾移植后新发非典型抗肾小球基膜肾炎

青年男性患者,自体肾活检诊断为Alport综合征,肾移植术后6年,病程中血清肌酐和蛋白尿反复增高,肾活检组织学为肾小球系膜增生性病变,IgG沿肾小球基膜(GBM)呈线性沉积,电镜下观察肾小球系膜区有电子致密物沉积。结合临床,考虑为移植肾非典型抗GBM肾炎,同时伴混合性排斥反应、免疫复合物相关肾小球病。

1例非典型溶血尿毒综合征并发呼吸衰竭患儿的护理

总结1例非典型溶血尿毒综合征并发呼吸衰竭患儿的护理体会。针对患儿病情复杂且持续进展的临床表现实施相应的护理措施,包括早期识别病情变化、精细化液体管理、连续性肾脏替代治疗、气道的高效管理、早期胃肠道保护、个体化镇痛镇静。经过50 d的精心治疗与护理,患儿康复出院,门诊随访恢复良好。

脂联素与非典型抗精神病药物所致的代谢综合征关系研究进展

抗精神病药是治疗精神分裂症及其他精神病性障碍的最主要的治疗手段，目前临床广泛使用的非典型抗精神病药，尤其是氯氮平和奥氮平，能够引起体重增加，并大大增加了代谢综合征、2型糖尿病以及心血管疾病的风险[1-2]，研究发现服用抗精神病药的患者，代谢综合征的发生率是普通人群的2-3倍[3]。

常用非典型抗精神病药物与首发精神分裂症患者代谢综合征的相关性研究

目的:探讨常用非典型抗精神病药物与首发精神分裂症患者代谢综合征的相关性。方法:随访调查单一使用抗精神病药物的首发精神分裂症患者147人,按用药不同,分为非典型抗精神病药物组患者92例,氯丙嗪组55例,测量患者使用抗精神病药物前和使用一年后的BMI、血压、血糖等指标。结果:两组均有病例发生了腹部肥胖、BMI≥24、糖尿病、糖耐量异常、高甘油三脂血症、低HDL血症、高血压、代谢综合征;两组病例在BMI≥24、高血压上有统计学差异(χ2=4.307,P=0.038;χ2=6.857,P=0.009),且氯丙嗪组患者更容易发生BMI≥24、高血压。两组病例在BMI、糖化血红蛋白、舒张压、收缩压方面有统计学差异(t=2.319,P=0.022;t=2.291,P=0.024;t=2.406,P=0.019;t=2.109,P=0.039)。结论:常用非典型抗精神病药物与首发精神分裂症患者代谢综合征的的发生具有相关性。

非典型溶血尿毒综合征患儿14例临床表型与基因型分析

目的对非典型溶血尿毒综合征(aHUS)临床表型和基因型分析了解与预后的关系。方法纳入临床表现符合血栓性微血管病(TMA)的患儿,通过ELISA法行ADAMTS13酶活性的检测,对ADAMTS13酶活性>10%,且排除其他类型HUS,行肾脏267个基因panel(包括aHUS已知的与发病相关的C3、C4、C5、CFH、CFB、CFI、MCP、CFHR1、CFHR3、CFHR5、THBD、PLG、DGKE)二代测序,对测序结果阳性的基因行sanger验证。提取纳入的aHUS患儿的随访资料,比较基因突变与未突变患儿预后,系统检索文献,行aHUS临床表型与基因文献复习。结果 14例aHUS患儿进入本文分析,男6例,女8例,5例累及肾脏以外系统。基因检测阳性和阴性者SCr分别为335.3和247.8,eGFR分别为28.8和21.2,C3降低分别为3例和4例,随访时间1~67个月,末次随访结局:基因检测阳性和阴性死亡分别为2例和0例,复发分别为2例和0例,终末期肾病(ESRD)分别为3例和0例,eGFR分别为48和103.7。检索Pubmed数据库,对包括本文病例在内的成人(148例)和儿童(154例)aHUS病例行临床特征和基因型分析,男性病例儿童多于成人,差异有统计学意义;前驱感染(消化和呼吸道)儿童较成人比例高,差异有统计学意义;除神经系统受累、肺泡内出血及高血压外,儿童较成人更易累及其他系统(肝炎、胰腺炎等多器官受损);成人Scr异常高值大于儿童,差异有统计学意义。CFH突变率欧洲人群高于亚洲,差异有统计学意义。结论儿童和成人CFH突变均较未突变的aHUS病例预后差,儿童较成人aHUS病例更易累及肾脏、神经以外的系统。

非典型溶血尿毒综合征的临床特征及治疗

目的 探讨非典型性溶血尿毒综合征 (HUS)的临床特征及治疗方法。方法 对 10例非典型性HUS患儿的临床表现、辅助检查进行分析 ,并随访。结果 非典型性HUS占同期收治HUS的 5 5 .6 % ,6岁以上占 5 0 % ,男∶女为 2∶3。均表现为微血管病性溶血、血小板减少、肾功能减退 ,神经系统表现少 ,无 1例发热。无前驱腹泻史 ,有家族史 1例。需输红细胞 8例 ,透析治疗 5例。 10例均输注新鲜冷冻血浆 ,2例无效者血浆置换后痊愈 ,死亡 1例。复发 3例中 2例放弃治疗。余 7例中 1例遗留轻微尿异常 ,1例发展为终末期肾脏病 (ES RD) ,5例痊愈。结论 儿童非典型性HUS预后差 ,复发率高 ,可有家族史 。

非典型抗精神病药物致代谢综合征的护理干预策略研究

[目的]探讨非药物干预预防非典型抗精神病药物致代谢综合征的效果。[方法]选取某三级甲等精神专科医院61例符合标准的住院病人,随机分为对照组、观察组,对照组给予常规护理,观察组给予低脂饮食及有氧运动干预12周,比较两组代谢指标变化情况。[结果]观察组干预后体重、体质指数(BMI)、血糖、三酰甘油低于干预前,干预前后比较差异有统计学意义(P<0.05);对照组干预后体重、BMI、血糖值高于干预前,干预前后比较差异有统计学意义(P<0.05)。[结论]有氧运动、低脂饮食有助于降低服用非典型抗精神病药病人的代谢指标。

非典型溶血尿毒综合征发病机制和治疗研究进展

非典型溶血尿毒综合征(atypical haemolytic uraemic syndrome,aHUS)是一种补体失调性疾病,补体调控蛋白H因子、I因子,以及膜辅助蛋白和血清补体固有成分(B因子、补体C3)的基因突变都可参与其发病,病情易反复,预后很差,25%的患者在急性期死亡,50%以上发展为终末期肾病。因此aHUS的发病机制及治疗一直是研究热点,文章就这两个方面的研究进展作了综述。

严重急性呼吸综合征——非典型性肺炎讨论

严重急性呼吸综合征 (SevereAcuteRespiratorySyndrome ,SARS)是一种新发现的急性呼吸道传染病 ,其病原体为SARS病毒 ,一种新的从未在人类或动物中发现过的冠状病毒 ,主要通过近距离空气飞沫和密切接触传播 ,在家庭和医院有显著的聚集现象。最初和最常见的症状通常为持续发热 (>38℃ ) ,进入下呼吸道受累期时出现干咳、气促或明显呼吸窘迫 ,10 %～ 2 0 %的重症病人需要进行气管插管和机械通气。因有关SARS病毒的病原学诊断尚未进入临床应用 ,主要根据流行病学史和临床表现作出SARS的临床诊断。目前缺乏有效的特异性治疗 ,主要是给予支持治疗和对症处理 ,可酌情应用糖皮质激素。现无SARS病毒疫苗和抗SARS病毒免疫球蛋白 ,主要通过隔离传染源和切断SARS病毒的传播途径预防传染非典型肺炎。