妊娠型、非妊娠型吉兰-巴雷综合征的首发临床症状及免疫球蛋白治疗效果对比观察

目的比较妊娠型、非妊娠型吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的首发临床症状及静脉注射免疫球蛋白(IVIG)的治疗效果。方法 51例GBS患者分为妊娠型、非妊娠型GBS,就诊时记录首发临床症状,抽取脑脊液进行GBS亚型分型。51例患者均采用IVIG 0. 4 g/(kg·d)静脉注射,共治疗5 d。治疗后2周评估疗效。比较两组首发临床症状及IVIG治疗效果。结果妊娠型GBS患者首发临床症状为四肢无力者13例,其中进行性四肢无力8例、四肢乏力2例、双下肢无力3例;感觉异常7例,其中四肢无力伴麻木6例、四肢无力伴双下肢疼痛1例;自主神经功能障碍3例;四肢无力伴心悸1例;四肢无力伴呕吐1例;双下肢无力伴四肢肿胀1例;出现颅神经损害3例,其中进行性呼吸困难2例、面肌无力1例。非妊娠型GBS患者首发临床症状为四肢无力者12例,其中进行性四肢无力7例、四肢乏力3例、双下肢无力2例;感觉异常9例,其中四肢无力伴麻木8例、四肢无力伴双下肢疼痛1例;自主神经功能障碍3例;四肢无力伴心悸1例;出现颅神经损害3例,其中进行性呼吸困难1例、面肌无力1例、双下肢无力伴视物成双1例。妊娠型GBS患者临床症状轻、中、重型分别为9、14、3例,非妊娠型GBS患者轻、中、重型分别为3、20、2例。妊娠型GBS患者分型为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病15例、急性运动轴索性神经病10例,非妊娠型GBS患者分别为14、11例。IVIG治疗后妊娠型GBS患者基本治愈、治愈、无效分别为16、7、3例,非妊娠型GBS患者分别为19、4、2例。二者比较,P <0. 05。妊娠型GBS患者机械通气2例、病死2例,住院时间(14. 3±3. 8) d,非妊娠型GBS患者分别为2例、2例及(13. 7±2. 8) d,二者比较,P均> 0. 05。结论妊娠型、非妊娠型GBS患者的首发临床症状相似,妊娠型GBS患者更易出现自主神经功能障碍。妊娠型、非妊娠型GBS多为单一良性病程,IVIG治疗安全、有效。

妊娠型和非妊娠型吉兰-巴雷综合征的对比研究

目的探究妊娠型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点、治疗和预后。方法纳入女性GBS患者75例,依据是否妊娠将患者分为妊娠组和非妊娠组。患者均接受静脉注射免疫球蛋白(IVIg)治疗。对比两组患者的临床特点、IVIg的疗效并分析母婴结局。结果妊娠组较非妊娠组更易出现自主神经功能障碍(P=0.000),临床以心律失常(P=0.015)和肢体水肿(P=0.029)多见。IVIg治疗后,妊娠组和非妊娠组的好转天数分别为(5.0±1.4和7.8±3.4)(P=0.004);基本治愈天数分别为(10.3±3.4和18.6±5.4)(P=0.096);临床治愈天数分别为(18.9±6.6和25.7±8.2)(P=0.119)。颜面潮红、一过性发热、恶心及瘙痒是最常见的IVIg治疗并发症。妊娠患者随访,足月分娩26例,早产4例。婴幼儿均体健,无先天畸形。结论妊娠型GBS临床特点同非妊娠型GBS相似,多为单一、良性病程,较易出现自主神经功能障碍。IVIg治疗总体安全、有效。母婴多预后良好。

误诊为咽-颈-臂型吉兰-巴雷综合征的不典型重症肌无力一例

1病例报告患者女,71岁。因“双上肢无力3 d”于2023-5-24入院。患者入院前10余天有上呼吸道感染病史,入院前3 d出现双上肢无力、抬臂困难,症状持续无波动;无眼睑下垂及眼球活动障碍,无饮水呛咳,无吐词不清,无抬头及转颈困难,无呼吸困难,无下肢无力,无肢体感觉障碍等。既往体健,否认近期进食不洁及过期食物,否认近期疫苗接种史,否认相关家族史。

吉兰-巴雷综合征重叠型一例并文献复习

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一种以脊神经根和周围神经损害为主、颅神经也可受累的自身免疫性疾病。GBS重叠型的临床表现复杂多样且较为少见,给临床诊断带来了一定的困扰。现分享我院收治的一例广泛自主神经受累的MFS-GBS重叠型。通过本病例的临床诊治过程分析及相关文献复习,提高对此类疾病临床诊治的认识。

妊娠合并吉兰-巴雷综合征的临床管理进展

妊娠合并吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种特殊类型的自身免疫性疾病。目前国内外没有专门的妊娠合并GBS的指南出版,不同诊疗机构的诊治方案和流程存在差异。系统、规范的临床管理,可以有效降低该病的并发症和母婴死亡率。因此,有必要就近年的妊娠合并GBS的临床管理经验进行整理,以期指导临床治疗。

脑神经型吉兰-巴雷综合征临床研究

脑神经型吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome,GBS）属于变异型GBS的一种类型,临床少见。本文回顾性总结我院近10年来收治的7例脑神经型GBS临床资料,以期加强对本病的认识。

肿瘤坏死因子基因多态性与不同亚型吉兰-巴雷综合征的关联研究

目的：研究肿瘤坏死因子α基因多态性与吉兰-巴雷综合征（ GBS）的两种主要亚型-急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）和急性运动轴索型神经病（AMAN）的易感性和预后的关系。方法对我院在4 年内收治的吉兰-巴雷综合征患者进行电生理标准分组，在疾病高峰期和发病1 年后随访时进行Hughes神经功能评分；采用聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性（PCR-RFLP）技术对41 例AIDP 患者、52 例AMAN 患者和98 例健康人进行TNFα基因多态性分析。结果 AIDP 组基因型分布和等位基因频率与对照组相比，没有显著差别；AMAN 组TNFα基因型分布与对照组有差别，TNFα2 等位基因频率（17．3％）明显高于对照组（5．1％）； GBS 重症型患者（Hughes 评分4～6）基因型分布与对照组有差别，TNFα2 等位基因频率明显高于对照组（16．4％ vs．5．1％）； GBS 预后较差患者（Hughes 评分＞2）TNFα2 等位基因频率明显高于对照组（17．5％ vs．5．1％）。结论 TNFα2 等位基因与AMAN 的易患性有关，携带有TNFα2 等位基因患者更倾向有较严重的疾病病程且预后较差。

膜型双重血浆滤过治疗难治性吉兰-巴雷综合征患者的护理

目的探讨膜型双重血浆滤过(DFPP)治疗难治性吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的临床效果及护理方法。方法对18例难治性GBS患者在常规对症支持治疗的基础上采取DFPP治疗及相关护理措施,包括治疗前做好心理护理及常规准备,治疗中严格无菌操作、密切观察病情变化、正确输入置换液、及时处理仪器报警。结果 18例GBS患者56例次DFPP治疗过程中,2例次出现呼吸频率加快、呼吸困难、口唇发绀等症状(占3.57%),3例次出现低血压(占5.36%),2例次发生二次膜压力进行性升高报警(占3.57%),无1例发生导管渗血、感染等并发症。结论 DFPP是治疗难治性GBS较为有效的方法,可明显改善患者神经功能缺损状况,护理干预可提高该治疗的安全性。

乙型肝炎诱发复发型吉兰-巴雷综合征1例

经典的吉兰-巴雷综合征（GBS）多为单相病程，复发型吉兰-巴雷综合征（RGBS）是其变异型之一，占所有GBS的1%-6%[1]。临床症状与单相型GBS相似：对称性的肢体肌无力、麻木，部分可累及颅神经，严重者可出现呼吸肌无力。 RGBS复发周期为数周到数年不等，发作间歇期正常[2]。本病少见，现报告1例RGBS如下。

肿瘤坏死因子β基因多态性与吉兰-巴雷综合征不同亚型的关联研究

目的：研究肿瘤坏死因子βTNFβ基因多态性与吉兰-巴雷综合征（ GBS ）的两种主要亚型-急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）和急性运动性轴索型神经病（AMAN）的易感性和预后的关系。方法对我院在2008至2011年收治的吉兰-巴雷综合征患者进行电生理标准分型，在疾病高峰期和发病1年后随访时进行Hughes神经功能评分；采用聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性（ PCR-RFLP ）技术对41例AIDP患者、52例AMAN患者和98名健康人进行TNFβ基因多态性分析。结果 AIDP组TNFβ基因型分布与对照组没有差别，TNFβG等位基因频率明显高于对照组（37．8％，25％）；AMAN组TNFβ基因型分布与对照组相比有差别，TNFβG等位基因频率明显高于对照组（40．4％，25％），P＜0．05；GBS重症型患者（Hughes评分4～6分）TNFβG等位基因频率明显高于对照组（40．6％，25％），P＜0．05。 GBS预后较差患者（Hughes评分＞2分）TNFβG等位基因频率明显高于对照组（47．5％，25％），P＜0．05。结论 TNFβG等位基因与GBS两种亚型的易患性有关，携带有TNFβG等位基因患者更倾向有较严重的疾病病程且预后较差。

14例复发型吉兰-巴雷综合征临床特征分析

目的了解复发型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)的临床特征,增加对该罕见GBS变异类型的认识。方法对郑州大学第一附属医院于1998～2004年收住的395例GBS患者中14例复发型的临床特征进行分析,并与非复发型的临床特征进行比较。结果复发率低,为3.5%,男性多于女性,病前多有感染史,首发症状、达峰时间、辅助检查(如肌电图、脑脊液、免疫球蛋白等)、治疗及预后均与非复发型类似,但达峰症状较非复发型重,呼吸肌麻痹比例较非复发型高。结论复发型GBS是GBS的罕见变异型,临床特征与GBS相似,但程度较重。

湖北地区吉兰-巴雷综合征患者电生理亚型特征的前瞻性研究

目的：前瞻性研究湖北地区吉兰-巴雷综合征（GBS）电生理分型及其不同亚型的临床特征，并筛选疾病严重程度的预测因素，以指导早期干预。方法：2008年1月至2011年12月连续入组、经临床确诊的71例GBS住院患者，登记人口学信息、临床表现和HughesGBS残障评分（H—GBS-DS），根据电生理标准对患者进行亚型分类，并分析临床和电生理特征及其相关性。以H—GBS-DS是否≥3分为因变量，采用回归模型预测临床相关因素。结果：①急性炎性脱髓鞘性多神经根病（AIDP）32例（45．1％，95％可信区间34％～58％），急性运动轴突性神经病（AMAN）9例（12．7％，6％～23％），急性运动感觉轴突性神经病（AMSAN）10例（14％，7％～25％），无反应1例（1．4％，0～8％），不明确19例（26．8％，15％-34％）；②AIDP、AMAN、AMSAN三种主要亚型中，30岁以上起病者分别为38％、33％、900,4（x^2=9．256，P=0．008）；病前呼吸道感染者分别为50％、22％、10％（x^2=6．272，P=0．044）；1周内病情达高峰者分别为63％、100％和40％（x^2=7．892，P=0．011）；③H—GBS-DS≥3分的优势比分别为：颅神经受累首发0．113（95％可信区间0．027～0．476，P=0．003）；肢体受累首发9．614（2．496～37．024，P=0．001）；伴自主神经功能障碍4．281（1．003～18．265，P=0．049）。结论：AIDP是湖北地区主要的GBS亚型，其前驱事件以呼吸道感染为主；AIDP和AMAN以青少年为主，AMAN进展最快；肢体受累首发、出现自主神经功能障碍者为致残较重的预测因素，由此应予以重视并提供额外的治疗。

5例复发型吉兰-巴雷综合征临床特点分析

目的研究和分析复发型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点。方法收集72例GBS患者的临床资料,排除Miller-Fisher综合征、波动型GBS以及急性发作型CIDP病例,将其余病例分为复发型吉兰-巴雷综合征组(R-GBS组)5例和非复发型吉兰-巴雷综合征组(NR-GBS组)56例,通过统计学分析比较其两组间在年龄、性别、是否伴有自身免疫性疾病、前驱感染、是否伴有脑神经受累、病情高峰时神经功能受损情况、临床发作类型方面有无差别;并将5例R-GBS组患者的临床特点进行进一步比较及归纳。结果 R-GBS组首次发病年龄为31.80±13.37岁,NR-GBS组为44.84±13.72岁,P值<0.05,具有统计学意义;而在性别、是否伴有自身免疫性疾病、前驱感染、是否伴有脑神经受累、病情高峰时神经功能受损情况、临床发作类型方面无统计学差异。5例R-GBS患者共有6次复发,复发后病情达高峰时Hughes评分4次升高,2次无变化;病情达高峰时前一次Hughes评分为2.50±1.05分,复发时为3.83±0.75分,P<0.05,两次比较有统计学差异;与前一次发作相比,临床症状类型4次无变化,2次由感觉-运动型变为纯运动型;前驱感染3次相同,3次不同。结论与NR-GBS组相比,R-GBS组患者年龄较小,而在其他主要临床症状方面无显著差异;R-GBS患者症状呈现加重趋势,前驱感染类型与临床发作类型无相关性,临床医生应该注意到这些特点,以便更好的指导治疗。

脱髓鞘型和轴索型吉兰-巴雷综合征的临床及电生理研究

根据电生理学和病理学表现，吉兰-巴雷综合征（GBS）主要分为两种亚型：（1）脱髓鞘型，即以节段性脱髓鞘为主的急性炎性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）；（2）轴索型，即以轴索损害为主的急性运动轴索型神经病（AMAN）。

肠道病毒71型致吉兰-巴雷综合征一例伴文献复习

肠道病毒71型(Enterovirus 71,EV71)已成为威胁儿童健康的常见病原,其嗜神经性已被明确。吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是继小儿麻痹症消灭后导致儿童急性弛缓性麻痹的主要疾病之一,常有各种病原体感染激发机体免疫紊乱而发病,肠道病毒71型致病报道较少见。本文通过一例肠道病毒71型致吉兰-巴雷综合征病例报道,并复习国内外文献,从而更进一步认识肠道病毒71型对神经系统损伤的多样性。

膜型双重血浆滤过治疗难治性吉兰-巴雷综合征的临床观察与护理

[目的]探讨膜型双重血浆滤过(DFPP)治疗难治性吉兰-巴雷综合征(GBS)病人的临床效果及护理方法。[方法]将36例难治性GBS病人随机分为观察组和对照组各18例。对照组采取常规对症支持治疗,观察组在此基础上行DFPP治疗,所有病人于治疗前及治疗后1 d、1周、2周、1个月、6个月分别进行Hughes评分及MRC标准评分,比较两组治疗前后神经功能缺损评分的变化。[结果]治疗1个月后观察组MRC评分显著优于对照组(P<0.05),治疗6个月后观察组MRC评分及Hughes评分均优于对照组。[结论]DFPP是治疗难治性GBS较为有效的方法,可改善病人神经功能缺损状况。

复发型吉兰-巴雷综合征1例

患者,女,38岁,因＂反复四肢麻木无力2年余再发加重2周＂于2010年5月21日入院。患者于2008年3月无明显诱因出现四肢麻木乏力,需扶行,在当地治疗2周后症状完全缓解。2009年4月感冒后再次出现类似症状,尚可独立行走，在当地治疗2～3周痊愈，无后遗症状。

复发型吉兰-巴雷综合征患者临床特点

目的探讨复发型吉兰-巴雷综合征患者的临床特点。方法回顾性收集吉兰-巴雷综合征患者286例,根据症状发生次数将患者分为复发组及非复发组,仔细收集患者的一般资料和临床资料。对于复发组,既往发生却未在本院就诊或病例资料欠缺者,均采用电话询问方式获得既往资料。结果复发组22例,占总数的7.7%,其中变异型(Miller fisher综合征)1例。22例复发型患者总的吉兰-巴雷综合征发生次数为55次,其中16例发生2次,3例发生3次,1例发生4次,2例发生5次。与非复发组比较,复发组一般首次发生年龄较轻[(36.36±14.51)岁vs.(45.72±16.13)岁,P=0.009],首发症状达高峰期时间较短[(2.18±0.73)d vs.(4.24±2.98)d, P=0.000],高峰时残疾评分低(68.2%vs. 31.8%,χ2=4.209, P=0.040),且复发组较少累及颅神经(13.6%vs. 37.5%,χ2=5.040, P=0.025);电生理分型及脑脊液检查结果在两组间比较无统计学差异。结论对于首次发生吉兰-巴雷综合征的患者,若患者年龄较轻,达峰时间较短及残疾评分较低,应考虑有再发的风险。

不同类型儿童吉兰-巴雷综合征的临床、神经电生理及治疗研究

目的探讨不同类型儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床表现、神经电生理特征以及免疫治疗的效果。方法回顾性分析昆明医科大学附属儿童医院2015-2020年住院诊治的40例GBS患儿,其中37例纳入本研究。根据神经电生理检查结果分为两个类型,即脱髓鞘型和轴突型,并分析两个类型患儿的临床表现、神经电生理特征和免疫治疗的预后。结果根据临床和神经电生理进行分组分型,其中脱髓鞘组26例,均为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP);轴突组11例,其中急性运动轴突性神经病(AMAN)8例,急性运动感觉轴突性神经病(AMSAN)3例。两组间发病年龄、性别、感觉异常、首发症状、肌张力以及脑脊液蛋白-细胞分离比较差异均无统计学意义(P>0.05)。轴突型颅神经损伤发生率、肌力≤3级以及Hughes评分>3分的患儿数量均较高,差异有统计学意义(P<0.05)。对两个类型随访时反映运动神经功能的指标(DML、dCMAP、MCV、F波潜伏期和出波率)均有不同程度的改善,差异有统计学意义(P<0.05)。与第一次检查相比,脱髓鞘型感觉神经电生理指标异常率增高是一个例外。脱髓鞘型dCMAP的恢复较轴突型快,而轴突型的DML、MCV、F波潜伏期及出波率恢复较脱髓鞘型快。在应用丙种球蛋白(IVIG)治疗后,两种类型GBS在肌力恢复和Hughes评分方面比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论轴突型GBS较脱髓鞘型GBS更易引起颅神经损伤和肢体运动功能障碍。两种类型GBS在应用IVIG治疗后,运动功能恢复无差异。神经电生理检查可以为GBS的诊断、分型和治疗提供重要的依据。

鼠神经生长因子联合丙种球蛋白治疗小儿脱髓鞘型吉兰-巴雷综合征临床研究

目的探讨丙种球蛋白治疗脱髓鞘型吉兰-巴雷综合征(GBS)中加入鼠神经生长因子的临床疗效。方法采用前瞻性研究方法,选取2013~2017年住院治疗的急性脱髓鞘型GBS患儿60例,随机平均分为两组,对照组30例患儿选择维生素B12、维生素B1、胞二磷胆碱、丙种球蛋白治疗,观察组30例患儿增加鼠神经生长因子治疗。治疗4周后,对比两组临床疗效、肢体功能(Hughes评分)和生存质量(SF-36量表评分)。结果治疗4周后,观察组患儿治疗总有效率明显高于对照组(P<0.05),观察组患儿治疗后活动能力、语言、个性、情绪、精力等SF-36量表评分与肢体功能Hughes评分均明显高于对照组与治疗前(P<0.05)。结论鼠神经生长因子联合丙种球蛋白治疗小儿脱髓鞘型GBS患儿可以有效提高患者的肌力与肢体功能,改善临床症状以及生存质量,安全性较高,值得临床推广应用。