多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症并发淋巴瘤1例超声表现并文献复习

病例男,13岁,因“右膝部疼痛3周,加重1周”入院,既往患者因反复间断皮疹多次就诊于我院,入院后查体:右膝部稍肿胀,局部压痛,皮温稍高,右膝关节活动可,右腹股沟区、右腘窝触及肿大淋巴结。血常规:白细胞计数6.52×10^(9)L^(-1)、血红蛋白112 g/L、血小板计数276×10^(9)L^(-1)。右膝关节X线检查(图1):右胫骨上端干骺端,考虑感染性病变可能。右膝关节CT平扫+增强检查(图2):右胫骨上端干骺端病变,考虑感染性病变,肿瘤病变待排;右侧腘窝结节,考虑增大淋巴结。右膝关节MR平扫+增强检查:右股骨内侧髁、右胫骨上端及周围软组织病变,考虑感染性病变,结核可能性大,其它病变待排。

肝移植治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症导致的肝硬化:单中心经验

目的探讨肝移植治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(langerhans cell histiocytosis,LCH)导致的肝硬化临床疗效及预后。方法描述性分析2017年1月至2023年3月天津市第一中心医院10例肝移植治疗LCH导致的肝硬化患儿的临床资料和诊疗经验。结果10例患儿手术前均处于LCH导致的肝硬化失代偿期,其中7例患儿行器官捐献肝移植术,3例患儿行活体肝移植术。7例患儿移植物类型为左外叶,2例患儿移植物类型为全肝,1例患儿移植物类型为右半肝,移植物受者体重比率(graft-to-recipient weight ratio,GRWR)范围为1.41%~4.53%,手术治疗后1~7 d患儿的丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、总胆红素逐渐降低并于出院前恢复至正常水平,中位随访时间为12.11个月,术后2例患儿出现肝外复发,分别给予化疗、靶向药物治疗后,患儿目前控制良好,术后总体生存率为90%。结论肝移植是治疗儿童LCH导致的肝硬化失代偿期的有效治疗方案,可以使患儿获得较好的生存受益。

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及中枢神经系统及颅面骨的影像学特征分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及儿童中枢神经系统及颅面骨的特征性影像学表现。方法回顾性分析2017年1月至2022年12月湖南省儿童医院收治的44例经病理检查证实的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)累及中枢神经系统及颅面骨患儿的影像学表现。结果44例累及中枢神经系统及颅面骨的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(central nervous system-langerhans cell histiocytosis,CNS-LCH)患儿中,25例颅面骨骨质破坏,典型征象为"双边征"、"纽扣样死骨";16例下丘脑-垂体病变,主要表现为神经垂体T1WI高信号消失;硬脑膜及松果体病变各2例,表现为局部肿块及松果体囊性病变;29例累及小脑,病灶表现为稍长T1稍长T2信号;2例脑白质病变,表现为对称性稍长T1稍长T2信号;2例血管周围腔隙扩张,表现类圆形长T1长T2信号。结论LCH累及颅面骨的主要影像学特征为无硬化环溶骨性骨质破坏,累及中枢神经系统以灰质核团多见,为对称性病变,最终诊断依靠病理学检查。

以尿崩首发的中枢非朗格汉斯细胞组织细胞增多症1例

组织细胞增多症是一组罕见的异质性疾病,目前基于病变细胞谱系可分为三大类。第一类属于树突状细胞谱系,包括朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)、莱特勒西韦综合征等;第二类源于单核巨噬细胞,称为非朗格汉斯细胞组织细胞增多症(non-Langerhans cell histiocytosis,non-LCH);第三类为恶性组织细胞增多症,过去常与T细胞淋巴瘤混淆。non-LCH为一种罕见病,累及中枢者则更为罕见。现笔者报道1例以尿崩为首发症状的non-LCH。

儿童骨朗格汉斯细胞组织细胞增多症的影像诊断

朗格汉斯细组织细胞增多症临床较少见,好发于小儿,骨骼系统最常受累,影像表现较为多样,本文主要介绍儿童骨骼系统朗格汉斯细组织细胞增多症的影像表现,包括常规的X线诊断、多层CT和三维重建的诊断价值以及磁共振成像表现。

全身骨显像在婴幼儿朗格汉斯组织细胞增多症诊断和分期中的应用

目的探讨全身骨显像在婴幼儿朗格汉斯组织细胞增多症(LCH)诊断和分期中的应用价值。方法对20例经手术病理或骨髓穿刺、皮疹压片细胞学确诊为LCH的婴幼儿行全身骨显像检查,对骨显像阳性者加行局部X线或CT检查。利用ROI技术计算全身骨显像阳性病灶的F/N比值并求出位于相同部位病灶的F/N比值均值。结果 20例患儿全身骨显像10例阳性,4例为多发病灶,6例为单发病灶。单纯颅骨放射分布异常3例,颅骨合并其他部位骨3例,肩胛骨2例,肋骨1例,下肢骨1例;单发颅骨病灶的F/N比值均值为0.36,长骨病灶的F/N比值均值为3.52。结论全身骨显像有助于婴幼儿LCH的诊断及分期。

成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症肺损害1例报告

朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans cell histocytosis,LCH)是一种少见疾病,常常累及肺部,临床表现多样,确诊需病理组织学证据。该文报道了1例LCH肺损害的成人患者,该例以呼吸困难为主要表现,且有烦渴、多尿史,胸部CT见双肺弥漫分布大小不等囊状影,肺功能检查示重度阻塞性通气功能障碍,弥散功能重度下降。入院后给予对症支持治疗,并行肺活组织检查术,病理回报病变符合LCH改变。予加用肾上腺皮质激素治疗,但患者症状无缓解,反复发作气胸,病情进行性加重,最终死于呼吸衰竭。

累及顶骨和下丘脑的朗格汉斯细胞组织细胞增多症

同时累及颅骨及下丘脑的朗格汉斯细胞组织细胞增多症病例国内外报道较少，现将我们发现的1例报道如下。

以神经束衣炎为首发表现的肺非朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点(附1例报告)

目的探讨以神经束衣炎为首发表现的肺非朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点。方法回顾性分析1例以神经束衣炎为首发表现的肺非朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料。结果患者为36岁男性,出现多发性单神经炎以及多发性周围神经病,同时出现严重的肺部病变。抗神经节苷酯2(GM2)IgM抗体增高。神经传导速度证实存在广泛感觉、运动神经病。血清GM2 IgM抗体显著升高。对此患者进行神经活检以及肺组织活检。腓肠神经活检证实显著的神经束衣炎伴随大量神经纤维丢失。肺组织活检为非郎格汉斯组织细胞增生症。结论本病例首次证实神经束衣炎可以出现在肺非郎格汉斯组织细胞增生症,运动、感觉神经均可受累。GM2 IgM抗体可能参与疾病的发生。

成年人甲状腺朗格汉斯组织细胞增多症一例

患者 女，38岁，因体检发现双侧甲状腺肿大1个月于2008年4月入院。患者在入院前健康体检时发现双侧甲状腺肿大，无发热，无颈部疼痛，无呼吸困难，无多饮多尿。既往体健，无不良嗜好，月经规律。查体：一般情况可，全身皮肤未见异常，未触及浅表淋巴结肿大，左、右侧甲状腺分别可及4cm×3cm、1cm×1cm的结节，质地中等，表面光滑，无压痛及波动感，界限清楚，活动度好，随吞咽上下移动，气管无偏移，心脏、肺脏及腹部未见异常。

影像学评价长骨朗格汉斯细胞组织细胞增多症

目的探讨长骨朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的影像学表现。方法回顾性分析7例经手术病理证实的LCH患者的综合影像学资料。7例均接受X线平片检查,6例接受CT,4例接受MR,6例接受ECT检查。分析各种影像学检查的表现和诊断价值。结果共8处长骨病灶,7处位于骨干部,1处在干骺端,X线平片和CT示8处病灶均表现为溶骨性骨质破坏,其中6处边界清楚,2处周缘见少许骨质增生;6处周围骨膜增生明显,其中2处表现为多层骨膜增生,4处病灶旁可见骨膜新生骨。4处病灶呈T1WI低-等信号,T2WI上呈均质或不均质高信号,病灶周围均见明显骨髓水肿和软组织肿胀。MRI显示软组织肿块2处。ECT示6例共7处病灶均表现为放射性浓聚区。结论长骨LCH影像学表现有一定特征性,应用综合影像学检查可更好地诊断。

手术治疗胸椎朗格汉斯组织细胞增多症一例

1病例介绍 患儿女，6岁10个月。因背部疼痛，活动受限8个月入院。生长发育史及家族史无特殊。检查：T11棘突处有压痛及轻叩痛，胸腰段活动受限，病理征（-）。实验室检查：嗜酸性粒细胞分类10．1％，血沉21mm／h，C-反应蛋白65mg／L。X线片示T11椎体呈扁平椎，椎旁有梭形影；CT示T1椎体呈溶骨性破坏，

1例成人垂体柄孤立性朗格汉斯细胞组织细胞增多症

目的探讨罕见孤立部位受累的朗格汉斯细胞组织细胞增多症(组织细胞增多症X)的临床特点、诊治方法。方法报道1例成人孤立性垂体柄受累的朗格汉斯细胞组织细胞增多症,通过内分泌学、影像学、病理组织学、免疫组织化学方法的实验室检查,结合文献复习,探讨其病理、临床、诊断、治疗特点。结果患者头颅MR I示为垂体柄区域直径9 mm占位性病变,能够均匀强化。相关检查显示无其他系统、部位受累。进行了经右侧翼点入路、垂体柄区占位性病变切除术。病理诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增多症。术后予以激素替代治疗,密切随访中。结论孤立性成人垂体柄朗格汉斯细胞组织细胞增多症极为罕见,应加深对其的认识以避免漏诊和误诊。

朗格汉斯细胞组织细胞增多症病人的护理观察

目的:观察朗格汉斯细胞组织细胞增多症病人的护理效果。方法:从我院随机挑选从2016年5月-2019年4月收治的40例朗格汉斯细胞组织细胞增多症患者作为研究对象,并随机把研究对象分为常规组(n=20)和实验组(n=20),给予常规组一般护理,给予实验组综合护理。对两组患者生活质量评分情况、不良症状总发生率、护理满意度情况进行观察。结果:护理前,实验组和常规组患儿的生活质量评分情况比较无显著差异(p>0.05);护理后,实验组患儿的生活质量评分为(55.68±14.68),要远远高于常规组(p<0.05);护理后,实验组患者不良症状总发生率为25.00%,要远远低于常规组(p<0.05);护理后,实验组患儿家长护理中满意率为90.00%, 要远远高于常规组(p<0.05)。结论:针对朗格汉斯细胞组织细胞增多症病人,给予综合护理,可以有效提升护理质量和效果,并且对患者的生理、心理、生活质量都有着重要的意义,具有推广价值。

朗格汉斯细胞组织细胞增多症继发气胸1例

1 临床资料 患者,男,40岁。因反复发作胸憋、气喘3年,加重3h入院。患者2007年始无明显诱因出现活动后胸憋、气喘,胸部CT示双肺广泛肺囊肿。2009年反复自发性气胸4次,入院治疗2次行胸腔穿刺术排气治疗。于2010年3月2日受凉后出现咳嗽、咳痰,未予特殊重视，2010年3月22日患者感活动后胸憋、气喘加重，呼吸困难，急来我院。

成人朗格汉斯组织细胞增多症患者的临床实验特征以及影响预后的因素分析

目的:观察分析成人朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)患者的临床实验特征及预后因素。方法:回顾性分析2010年1月至2019年8月就诊于本院且经组织病理学确诊的成人LCH患者38例的临床特征和实验室检查特征,并对患者的临床预后进行深入分析。结果:38例LCH患者中位年龄为41(21-65岁)岁,男女比约为2∶1。38例LCH患者中,出现多系统累及占44.7%,31.6%的患者具有危险器官(肝脏、肺、造血系统或脾脏)累及,最常见受累器官为骨骼(21/38,55.3%),最常见的临床症状为疼痛(19/38,50.0%)。实验室检查显示,贫血、血小板减少、中性粒细胞减少、淋巴细胞减少、单核细胞增多、C反应蛋白升高、血沉升高以及铁蛋白升高的发生率分别为10.5%、2.6%、5.3%、15.8%、28.9%、28.6%(6/21)、55.3%(10/18)及55.3%(9/17)。中位随访时间为53个月,共5例患者死亡。单系统受累患者10年总生存(OS)率为100%,显著优于多系统受累患者(70.1%)(P=0.0078)。无危险器官受累患者的预后显著优于有危险器官受累的患者,患者10年OS率分别为100%和60.6%(P=0.0007)。进一步分析发现,除多系统受累与危险器官受累为不良预后因素外,初诊时外周血单核细胞增多以及铁蛋白升高与较差的预后显著相关。结论:多系统受累与危险器官受累、初诊时外周血单核细胞增多以及铁蛋白升高是成人LCH患者重要的预后不良因素。

朗格汉斯细胞组织细胞增多症合并尿崩症、性欲减退1例

病例 男,26岁,因口干、多饮、多尿1年,性欲减退10月入院。1年前每日饮水量约12000ml,尿量约10000ml,未予重视;10月前出现性欲减退,无晨勃,阴腋毛脱落,胡须脱落,皮肤变白,偶有头晕;无情绪、性格改变,无喜睡懒言,无视力下降及视野缺损,无嗜咸食;就诊于当地医院,查体：BP 97/58mmHg,P60次/分;皮肤白嫩,毳毛稀少,阴腋毛细短稀疏,未见胡须,粗测视力、视野未见异常,

11例朗格汉斯细胞组织细胞增多症病人的护理

朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）又名组织细胞增生症 X,主要包括勒-雪病（LSD）、韩-薛-柯病（HSCD）和嗜酸性肉芽肿（EGB）。国际组织细胞协会将其分为单系统疾病和多系统疾病两大类,单系统疾病又分为单部位型和多部位型。