非梗阻性心尖肥厚型心肌病的心电图特征表现

目的探讨非梗阻性心尖肥厚型心肌病患者的心电图特征改变,提高对非梗阻性心尖肥厚型心肌病的鉴别诊断。方法对我院2005年1月—2015年12月收治的42例确诊为非梗阻性心尖肥厚型心肌病患者的超声心电图特点进行总结。结果本组42例心尖非梗阻性肥厚型心肌病患者均有心电图异常改变,胸前导联T波倒置均超过0.05 mV,RV5大于2.6 mV的有18例（42.9%）,ST段压低程度0.05-0.4 mV的有20例（47.6%）,没有患者出现额面心电轴异常和病理性胸前导联Q波,合并心房纤颤3例（7.1%）。结论标准12导联ECG显示胸导联V3-V5R波振幅增高伴对称性倒置T波,要高度考虑非梗阻性心尖肥厚型心肌病的可能,心电图异常对非梗阻性心尖肥厚型心肌病诊断提供了特征性依据。

肥厚型梗阻性心肌病患者血浆大内皮素-1水平与心脏磁共振成像左心室重构的相关性研究

目的:探讨肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者血浆大内皮素-1(Big ET-1)水平与心脏磁共振成像(CMR)左心室重构的相关性。方法:入选2013年11月至2015年7月在中国医学科学院阜外医院住院治疗的HOCM患者180例,收集基线资料并检测血浆Big ET-1水平。根据CMR结果计算左心室重构指数(LVRI),将患者分为轻度重构组(LVRI≤1.3 g/ml,n=61)和重度重构组(LVRI>1.3 g/ml,n=119)。采用Pearson相关分析及多因素Logistic回归分析评估血浆Big ET-1水平与左心室重构指标的相关性。结果:重度重构组的血浆Big ET-1水平[(0.84±0.30)pmol/L vs.(0.41±0.19)pmol/L]、LVRI[(1.7±0.3)g/ml vs.(1.1±0.1)g/ml]、钆延迟强化(LGE)总量[(16.8±8.9)g vs.(7.0±6.6)g]均显著高于轻度重构组(P均<0.001)。Pearson相关分析显示,在HOCM患者中,血浆Big ET-1水平与左心房前后径、室间隔厚度、左心室质量、LVRI、LGE总量、左心室流出道峰值压差均呈正相关,与左心室射血分数呈负相关(P均<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,左心室质量(OR=1.037,95%CI:1.019~1.056,P<0.001)和血浆Big ET-1水平(OR=11.461,95%CI:2.264~58.014,P=0.003)是HOCM患者重度左心室重构的独立影响因素。结论:重度左心室重构的HOCM患者血浆Big ET-1水平明显升高,且血浆Big ET-1水平与左心房前后径、室间隔厚度、左心室质量、LVRI、左心室流出道峰值压差和LGE总量均呈正相关。血浆Big ET-1水平升高以及左心室质量增加是HOCM患者重度左心室重构的独立影响因素。

心肌做功联合运动负荷评估非梗阻性肥厚型心肌病左室收缩储备功能

目的:应用无创左心室压力-应变环(LVPSL)定量评估非梗阻性肥厚型心肌病(NHCM)患者蹲起负荷试验前后左室心肌做功变化,为临床左室收缩储备功能的评估、制定个体化运动处方提供参考。方法:选取2022年1月至2023年12月温州医科大学附属第一医院经超声心动图明确诊断的37例NHCM患者。测量并比较蹲起负荷试验前后左心室整体长轴应变(LVGLS)及心肌做功参数,分析心肌做功参数与LVGLS的相关性。结果:负荷组较静息组收缩压升高,差异有统计学意义(P<0.05),左室射血分数增高值差异无统计学意义(P>0.05)。负荷组较静息组整体LVGLS绝对值、整体有效功(GCW)、整体无效功(GWW)增加,差异均有统计学意义(P<0.05),整体做功指数(GWI)、整体做功效率(GWE)减低,差异均无统计学意义(P>0.05)。静息状态下,GWI、GCW、GWE与LVGLS呈正相关,GWW与LVGLS呈负相关;负荷状态下,GWI、GCW、GWE与LVGLS呈正相关。心肌做功参数观察者内、观察者间重复性较好。结论:运动负荷后,LVGLS仅轻微升高,GCW显著升高,LVPSL联合运动负荷超声心动图可作为NHCM患者评估心功能储备更敏感的指标。

肥厚型梗阻性心肌病患者行经皮室间隔射频消融术并发症的护理

总结41例肥厚型梗阻性心肌病患者行经皮心肌内室间隔射频消融术(percutaneous intramyocardial septal radiofrequency ablation,PIMSRA)的护理经验。2021年3月—2022年3月开展PIMSRA手术41例,其中9例(21.95%)出现并发症。针对该组患者发生心包积液、室间隔穿孔、胸腔积液并发症,予严密血流动力学监测,快速识别并有效救护;全面落实精细化护理,促进疾病康复;加强出院指导,提高患者自我管理。41例均完成手术,经过精心治疗和护理,康复出院。随访1年,97.56%的患者纽约心功能分级在1级或2级。

左室扭转运动参数Ptw、AVCtw、MVOtw、UntwR联合检测鉴别诊断梗阻性心尖肥厚型心肌病的价值

目的探讨左室扭转运动参数扭转角度峰值(Ptw)、收缩期末扭转角度(AVCtw)、等容舒张期末扭转角度(MVOtw)、解旋率(UntwR)联合检测鉴别诊断梗阻性肥心尖厚型心肌病(AHCM)的价值。方法选取中国人民解放军联勤保障部队第九八八医院在2021年03月~2023年03月期间接收的143例AHCM患者作为AHCM组,另选同期健康体检者100例作为健康对照组,入院后均行二维超声心动图检查,比较两组入院时常规超声心动图参数[室间隔的舒张末期厚度(IVSD)、左室后壁的舒张末期厚度(LVPWD)、左室收缩末期的容积(LVESV)、左室舒张末期的容积(LVEDV)];比较两组入院时二维斑点追踪显像(2D-STI)检查的左心室扭转运动参数Ptw、AVCtw、MVOtw、UntwR;分析左心室扭转运动参数Ptw、AVCtw、MVOtw、UntwR与常规超声心动图参数IVSD、LVPWD、LVESV、LVEDV、LVEF相关性;比较梗阻性、非梗阻性AH⁃CM患者左心室扭转运动参数Ptw、AVCtw、MVOtw、UntwR;分析左心室扭转运动参数Ptw、AVCtw、MVOtw、UntwR联合检测鉴别诊断梗阻性AHCM的价值。结果AHCM组入院时IVSD、LVPWD高于健康对照组,LVESV、LVEDV低于健康对照组(P<0.05);AHCM组入院时Ptw、AVCtw、MVOtw高于健康对照组,UntwR低于健康对照组,差异显著(P<0.05);梗阻性AH⁃CM患者Ptw、AVCtw、MVOtw高于非梗阻患者,UntwR低于非梗阻患者(P<0.05);Ptw、AVCtw、MVOtw与IVSD、LVPWD呈正相关,与LVESV、LVEDV呈负相关(P<0.05);UntwR与IVSD、LVPWD呈负相关,与LVESV、LVEDV呈正相关(P<0.05);左心室扭转运动参数Ptw、AVCtw、MVOtw、UntwR联合检测诊断梗阻性AHCM的AUC为0.923,高于Ptw、AVCtw、MVOtw、UntwR单独检测(P<0.001)。结论通过2D-STI技术中左心室扭转运动参数Ptw、AVCtw、MVOtw、UntwR不仅可诊断AHCM,还能够鉴别诊断AHCM的分型,可为临床早期诊断AHCM患者及确定分型、制定治疗方案提供参考依据。

心力方治疗老年重度右心室肥厚型梗阻性心肌病1例

重度右心室肥厚型梗阻性心肌病是一种临床罕见且预后较差的心肌病,目前最佳治疗方案不明确。现报道1例老年重度右心室肥厚型梗阻性心肌病病人,在置入自动心脏复律除颤器及西药治疗基础上,中医辨病属“心衰”范畴,辨证为气虚水停,痰瘀互结,治以益气活血,化痰祛瘀利水,予陈可冀院士经验方“心力方”加减,随访2年,复查心脏彩超提示心功能改善,临床症状缓解,生活质量提高。

肥厚型梗阻性心肌病患者的峰值耗氧量及其与心房颤动的关联性研究

目的:分析不同峰值耗氧量(PeakVO_(2))的肥厚型梗阻性心肌病患者的特征及PeakVO_(2)与心房颤动(房颤)的关联性。方法:回顾性分析2018年12月至2021年9月期间在中国医学科学院阜外医院确诊肥厚型梗阻性心肌病且行心肺功能检测的188例患者。收集入选患者的一般资料、临床病史及术前血清学检测、超声心动图,心肺功能检测指标及24小时动态心电图等资料。按中位PeakVO_(2)绝对值[16.45 ml/(kg·min)]为界值将患者分为高PeakVO_(2)组(n=94)和低PeakVO_(2)组(n=94),比较两组患者特征差异,并采用单因素及多因素Logistic回归分析探究肥厚型梗阻性心肌病患者中PeakVO_(2)与房颤的关系。结果:188例患者的中位年龄为51.0(36.0,58.0)岁,平均PeakVO_(2)为(16.42±4.07) ml/(kg·min),31例(16.5%)患者患有房颤。与高PeakVO_(2)组相比,低PeakVO_(2)组患者年龄更大(P<0.001),女性患者比例更高(P=0.001),体重指数更大(P=0.004),左心房内径更大(P<0.001),N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)水平更高(P=0.037),心功能更差(P=0.046)。单因素Logistic回归分析发现,年龄、心悸、头晕、左心房内径、左心室流出道压差及PeakVO_(2)均与房颤有显著性关联(P均<0.05)。多因素Logistic回归分析在调整年龄、性别、体重指数等因素后,PeakVO_(2)与房颤存在独立的关联(OR=0.847,95%CI:0.722~0.983,P=0.034)。结论:肥厚型梗阻性心肌病患者的PeakVO_(2)明显降低。PeakVO_(2)与房颤存在独立关联,PeakVO_(2)越低,房颤的患病率越高。

梗阻性肥厚型心肌病治疗新进展

在梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)的治疗中,传统药物治疗虽能改善患者症状,但未能针对其发病机制延缓自然病程,存在局限性。外科室间隔心肌切除术疗效确切,却因创伤大、风险高而限制了其在临床上的广泛应用。同样,酒精室间隔消融术作为一种微创治疗手段,术后导致的房室传导阻滞等并发症也不容忽视。随着医学技术的不断进步,HOCM的治疗策略也在不断发展。本文旨在概述HOCM治疗领域的新进展。

梗阻性肥厚型心肌病的介入和外科手术治疗及进展

肥厚型心肌病是一种最为常见的心血管遗传性疾病,主要病因是编码肌小节蛋白或肌小节相关结构蛋白的基因变异,目前肥厚型心肌病已成为青少年猝死的头号病因,分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病,梗阻性肥厚型心肌病相对非梗阻性肥厚型心肌病死亡率更高,诊治更加困难。现从梗阻性肥厚型心肌病的治疗角度出发,对以往及近期有关的治疗手段尤其是介入和手术治疗方面的进展做一综述。

心肌肌球蛋白抑制剂在梗阻性肥厚型心肌病治疗中的研究现状

梗阻性肥厚型心肌病(OHCM)是一种常染色体显性遗传病,以室间隔不对称性肥厚为主要表现,传统的治疗方法主要以改善症状为主,缺乏针对梗阻引起的血流动力学异常的特异性药物。随着对疾病研究的不断深入及药物研发的进展,针对梗阻性肥厚的病理生理学基础的药物——心肌肌球蛋白抑制剂应运而生。目前的试验结果表明,心肌肌球蛋白抑制剂可有效减轻左心室流出道梗阻,改善患者的纽约心功能分级和生活质量。该药的短期有效性和安全性已被证实,但长期的疗效目前尚在进行临床试验评估。现就心肌肌球蛋白抑制剂在OHCM中的作用机制并结合近期的临床试验结果及在未来OHCM中的治疗地位进行综述。

奥格登综合征致梗阻性肥厚型心肌病患儿的围手术期护理

总结1例奥格登综合征致梗阻性肥厚型心肌病患儿的围手术期护理体会。针对患儿手术复杂、并发症发生率高等护理难点,术前护理要点在于减轻心脏负荷;术后护理要点为优化容量负荷,预防低心排血量综合征;使用心脏起搏器辅助维持心脏节律,预防心律失常;动态观察心包引流液,警惕出血与心脏压塞;镇痛改善舒适度,防止加重左心室流出道梗阻;进行被动与主动活动,促进心脏早期康复。经过10d精细化的护理,患儿顺利度过危险期,转出至心脏外科继续专科治疗后出院。

PTSMA治疗老年梗阻性肥厚型心肌病的研究进展

肥厚型心肌病是一种以室间隔非对称性肥厚为特征的遗传性心血管疾病,其包括梗阻性与非梗阻性两种类型,前者的发生与室间隔肥厚引起的左心室流出道压力阶差升高有关。对于梗阻性肥厚型心肌病,临床尚缺乏有效治愈手段,但随着对发病机制研究的加深,临床出现了多种新型治疗手段,经皮室间隔化学消融术(Percutaneous transluminal septial myocardial ablation,PTSMA)就是其中之一,该术式能有效降低左心室道压力阶差,促使患者病情缓解,同时还具备了创伤小、安全性高的优点。本次研究在参考大量文献基础上就PTSMA在老年梗阻性肥厚型心肌病中的应用展开阐述,以供参考。

全胸腔镜手术治疗肥厚型梗阻性心肌病的围术期护理

探讨肥厚型梗阻性心肌病人群接受全胸腔镜手术治疗的情况下,执行围术期护理的情况,系统分析最终获取的结果。方法 主要是基于院内收取的肥厚型梗阻性心肌病人群开展相关的调研操作。基于对符合各项指标、要求的病例进行收集。在获取的64份研究样本后,为保证护理的收益结果,落实随机分组的处理。在组别一中,有32份样本,均接受常规的护理指导。而另一组同样有相等的病例,给予上述干预的条件下,另将围术期优质护理的相关内容落实到位。重点在干预之后调查各组的相关数据,记录总体疗效。结果 试验组的并发症、应激反应等指标均有着明显的优异程度(P<0.05)。结论 围术期护理落实在全胸腔镜手术的病人之中,视为协助患者改善预后的良好手段。

探讨梗阻性与非梗阻性肥厚型心肌病左心室应变力的差异

目的·探讨梗阻性与非梗阻性肥厚型心肌病(HCM)患者左心室应变力的改变及其差异。方法·序贯入组48例左心室射血分数保留(LVEF>50%)的HCM(梗阻性18例、非梗阻性30例)和25例健康人,采用心脏磁共振成像(MRI)扫描,测量并比较左心室整体纵向应变(GLS)、径向应变(GRS)与周向应变(GCS),以及LVEF、左室舒张末容积(LVEDV)、左室心肌质量(LVM)、左室舒张末容积指数(LVEDVI)、左室心肌质量指数(LVMI)。依据美国心脏协会17节段法则测量左心室中段径向应变(m RS)、周向应变(m CS)及径向最大位移。结果·(1)梗阻性HCM患者LVEF显著高于非梗阻性及正常组(P<0.05),2组HCM患者LVM及LVMI均显著高于正常组(均P<0.01)。(2)与梗阻性HCM患者相比,非梗阻性HCM患者的左心室整体应变参数(GLS、GRS、GCS)均明显降低(均P<0.05),且2组均低于正常组,差异具有统计学意义(均P<0.05)。(3)与梗阻性HCM患者相比,非梗阻性HCM患者的左心室节段性心肌应变力,即左心室m CS及m RS显著降低(均P<0.05),且2组均低于正常组(均P<0.05)。非梗阻性HCM患者左心室中段心肌径向最大位移显著低于梗阻性HCM患者及正常组(均P<0.05),梗阻性HCM患者与正常组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论·在LVEF保留情况下,非梗阻性HCM患者左心室壁应变力较梗阻性HCM患者显著降低,可能是导致2种类型HCM患者临床预后不同的原因,提示在评价HCM心肌做功方面,心室室壁应变力较射血分数更敏感。

体外膜肺氧合辅助下心肌消融术治疗隐匿梗阻性肥厚型心肌病一例

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)在早期没有心肌肥厚时,也可出现左心室流出道(left ventricular outflow tract,LVOT)的动态梗阻,这与基因突变导致的二尖瓣结构异常有关,这种梗阻可以在生理条件下出现。现报道一例隐匿梗阻性HCM合并自主神经功能异常患者,在静脉-动脉体外膜肺氧合辅助下成功行经皮腔内室间隔心肌消融术(percutaneous transluminal septal myocardial ablation,PTSMA)。

肥厚型梗阻性心肌病行室间隔心肌切除术后转归的回顾性研究

目的阐明肥厚型梗阻性心肌病(HCM)患者术后左心室质量指数(LVMI)的变化与与室间隔心肌切除术的相关性,进一步确定LVMI预测室间隔心肌切除术后转归的价值。方法回顾性纳入2012年9月至2019年12月中国医学科学院阜外医院完成术前及术后左右1年行心脏核磁检查的HCM患者89例,研究室间隔心肌切除术术前和切除术后的左心室质量(LVM)差与手术切除心肌重量的线性相关性,并进行中远期随访,应用Cox比例风险模型构建术后复合不良心血管事件发生的预测模型,并应用Kaplan-Meier生存分析比较不同LVMI组间的室间隔心肌切除术后中远期转归结果。结果术后LVM较术前显著性下降[(187.9±115.3)g比(153.6.9±99.3)g,P<0.001]。手术前后LVM差值为26.7(3.7,61.5)g,术中切除心肌重量平均为(11.0±5.1)g,两者比较具有统计学差异(P<0.001)。设定术中切除心肌重量为自变量,手术前后LVM差值为因变量,二元线性回归分析统计结果表明,手术前后LVM差值与术中切除心肌重量呈线性相关性(P=0.0112,R=0.268,R2=0.072)。9例(10.1%)患者在平均(43.4.6±20.5)个月的随访期间发生不良复合事件。在Cox比例风险回归模型中,室间隔心肌切除术后最显著的预测因子是CMR测量的LVMI(风险比1.025,95%CI 1.009~1.040,P=0.002)。在接受者操作特征曲线(ROC)分析中,LVMI≥95.1 g/m2可准确预测不良复合事件发生(敏感度77.8%;特异度77.5%;曲线下面积AUC=0.748,P=0.0109)。Kaplan-Meier生存曲线图提示,HCM患者LVMI增高组室间隔心肌切除术后中远期不良复合事件发生率高(P<0.001)。结论心肌切除术后左心室心肌质量消退明显大于术中切除心肌重量,室间隔心肌切除术利于梗阻性HCM患者的左心室逆向重构。术前较高的LVMI是HCM患者心肌切除术后中远期不良事件的独立预测因子。

左室中部梗阻性肥厚型心肌病合并心尖部室壁瘤1例

关于肥厚性心肌病的报道很多。到目前为止有关左室中部梗阻性肥厚型心肌病合并左室心尖部室壁瘤报道罕见。现报道左室中部梗阻性肥厚型心肌病合并左室心尖部室壁瘤1例。

非梗阻性肥厚型心肌病心房纤颤致脑栓塞1例

患者女，43岁，突发失语、右侧肢体无力11h，于2007年8月28日入院。患者于入院前11h在打喷嚏时突发失语及右侧肢体无力，无肢体抽搐，无大小便失禁等。既往于2005年10月因渐起活动后气促，双下肢水肿，夜间阵发性呼吸困难在我院行心脏彩超等检查后被诊断为“肥厚型心肌病”。

冠状动脉迂曲在老年心尖肥厚型心肌病患者中的发生率及预后指导价值分析

目的 探讨冠状动脉迂曲在心尖肥厚型心肌病(AHCM)患者中的发生率,分析冠状动脉迂曲与该类患者不良预后相关性。方法 连续入取2018年7月至2021年12月在阜外华中心血管病医院就诊的心尖肥厚型心肌病患者43例为AHCM组,根据性别、年龄、高血压配对非肥厚型心肌病患者作为对照组,对比两组患者临床基线特点、超声心动图和冠状动脉造影结果,电话+病历随访患者至2023年12月30日,主要终点是恶性心律失常、缺血性卒中、全因死亡的复合结局,复合终点是主要终点+全因再住院的复合结局,比较两组发病密度,Cox风险比例模型探讨AHCM患者的危险因素。结果 经过匹配,两组患者平均年龄(65.7±4.9)岁,最小年龄均>60岁,但AHCM组患者LVEF和左心室最大厚度显著高于对照组(P均<0.05),其中AHCM组心尖厚度中位数为20 mm。AHCM组冠状动脉迂曲发生率显著高于对照组(81.4%比41.9%,P<0.001),冠状动脉迂曲评分也显著高于对照组(P<0.001)。经过3.1年随访,AHCM组复合终点发病密度显著高于对照组(27.4/人年比5.9/人年,RR=2.06,95%CI 1.35~3.14,P<0.001),而冠状动脉迂曲评分(HR=1.10,95%CI 0.88~1.38,P=0.385)并非AHCM患者复合终点不良危险因素。结论 老年AHCM患者易伴发冠状动脉迂曲,且程度更重;冠状动脉迂曲并非老年AHCM患者不良事件的危险因素。