经颅直流电刺激对非流利型原发性进行性失语症的治疗作用

目的了解经颅直流电刺激结合语言训练相比单纯语言训练对非流利型原发性进行性失语症的治疗作用,为临床应用提供理论依据。方法选择2014年12月~2016年9月我院40例非流利型原发性进行性失语症患者进行临床对照研究,随机分为实验组和对照组,每组20例,比较两组患者治疗前和治疗60天后汉语失语检查(aphasia battery in china,ABC)评分、语言检测、日本生活交流能力(communication activities daily living,CADL)评分的差异。结果两组患者治疗前后ABC评分存在差异(F=31.458,P<0.001),不同时点存在差异(F=126.984,P<0.001),时间与分组存在交互作用(F=36.402,P<0.001);治疗60天后,两组患者语言检测结果中听词-图匹配、图命名、词朗读、词复述指标均有明显提高,实验组更为明显;治疗后两组患者日常生活交流能力构成的差异有统计学意义(χ~2=14.200,P=0.007)。治疗前后比较,两组患者脑电和肌电监测到的波幅均有明显升高,频率有一定降低,治疗后脑电(Z=23.475,F=0.000)、肌电(Z=5.147,P=0.000)监测结果的差异显著(F<0.05)。结论经头颅进行直流电刺激结合语言训练的方式治疗非流利型原发性进行性失语症的临床治疗效果较好,能显著改善患者的汉语失语状况,同时改善患者日常生活交流能力。

GRN基因突变相关非流利变异型原发性进行性失语一例并文献复习

目的:报告一例非流利变异型原发性进行性失语患者的临床表型及其GRN基因突变的特征,并复习文献。方法:对一例以自发语言的流畅性障碍和语句中的语法缺失,言语不流利,长句理解障碍症状患者临床表现、神经心理学评估、头颅影像学变化、及基因检测结果进行分析,并结合相关文献进行病因、鉴别诊断探讨。结果:其主要表现为语言减少、语法缺失,说话费力、断断续续、对语法复杂句子理解困难,简单词汇能理解。MMSE为11分,MoCA为3分。头部MRI检查显示双侧额叶及颞叶呈不对称萎缩,以左侧更为显著。认知障碍功能基因检测表明存在GRN基因一处杂合突变(突变位点为c.229delG),儿子和女儿均有杂合突变。临床诊断为非流利变异型原发性进行性失语。结论:GRN基因突变很可能是由于其编码的GRN蛋白结构和功能改变,引起tau蛋白病理改变,基因关联疾病“额颞叶退行性病变伴泛素阳性包涵体”为常染色体显性遗传,此杂合突变符合疾病显性遗传模式,进而导致额颞叶变性萎缩和非流利变异型原发性进行性失语。

Logopenic变异型原发性进行性失语病例报道1例

目的:Logopenic变异型原发性进行性失语(logopenic variant primary progressive aphasia,lvPPA)临床较为少见,大部分lvPPA与阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)具有典型的病理改变,相较以记忆障碍起病的典型AD,以非遗忘综合征起病的不典型AD容易被误诊或漏诊。分享1例以非流利型口语障碍为首发症状的不典型AD-Logopenic变异型原发性进行性失语患者,以期为临床医生提供非典型AD的临床诊治经验。方法:报告1例非典型阿尔茨海默病lvPPA患者的临床、影像学、实验室检查等特点,并结合文献进行复习。结果:早非典型AD-Logopenic变异型原发性进行性失语主要表现为早期出现的自发语言和命名过程中单个词语的取词困难及语句复述能力下降。详细地询问病史,体格检查,及生物标记物的检测、PET或基因检测可助于早期诊断。

进行性非流利性失语的研究进展

原发性进行性失语（pfimary progressive aphasia，PPA）是指以语言功能下降为突出表现、由神经系统变性疾病导致的一组临床综合征，可分为进行性非流利型失语（progressive nonfluent aphasia，PNFA）、语义性痴呆以及logopenic型进行性失语3种类型。

原发性进行性失语症1例报告

原发性进行性失语症（primary progressive aphsia,PPA）,属额颞叶变性（frontotem poral lobe degeneration,FTLD）的一种类型,又称语言变异性FTLD。PPA的临床诊断必须具备早期出现显著的语言障碍,突出表现为语言清晰度、语言生成、命名、语法和词语理解障碍,起病隐匿并进行性加重。随着病情进展逐渐累及其他领域的认知功能。PPA作为特殊类型的认知功能障碍,为罕见疾病,

进行性非流利性失语一例及文献复习

目的分析早期进行性非流利性失语患者的临床、影像、语言等特点,以提高临床对该类疾病的认识。方法报告1例早期进行性非流利性失语患者的临床、影像学、实验室检查等特点,并结合文献进行复习。结果早期进行性非流利性失语患者口语表达能力受损较重,主要表现在信息量、流利性及系列语言表达方面,而复述命名表达、听理解及阅读书写能力相对受损不明显。记忆及人格无明显改变。结论汉语文化背景的进行性非流利性失语患者早期可只表现为语言表达功能障碍,而其他高级神经活动受影响不明显。

以原发性进行性非流利性失语症起病的额颞叶痴呆^18F-FDGPET／CT显像一例

患者女，72岁，右利手，进行性言语障碍7年，失语伴认知功能减退2年，行走困难9个月。2005年患者主诉讲话欠流畅，但语言交流、发音、理解力等均正常，体格检查未见阳性体征。头颅MRI示多发脑白质脱髓鞘改变；头颅CT未见明显异常；行第1次^18F—FDGPET／CT（FDG由北京原子高科股份有限公司提供，PET／CT为德国Siemens公司产品）检查示脑葡萄糖代谢未见明显异常（图1）。

原发性进行性失语1例报道

目的报道1例原发性进行性失语(PPA)患者的言语障碍及影像学特点,探讨PPA的临床特征。方法采用汉语失语成套测验(ABC)中的口语流利性评定标准评估患者的口语流利性,采用西部失语成套测验评定患者的失语症类型,采用波士顿诊断性失语严重程度分级标准对患者失语症的严重程度进行分级,采用视觉词-图匹配、图形写名及口语阅读等认知心理学测试判定患者是否存在动-名词分离,同时进行记忆力筛查及影像学检查。结果患者自发谈话为流利型,有语义错语;失语症类型为感觉性失语,失语严重程度为4级。患者视觉词-图匹配和口语阅读测验显示,动词和名词的正确率比较,差异无统计学意义(P>0.05);而图形写名测验显示,动、名词书写正确率比较差异有统计学意义(P<0.05)。患者无记忆力障碍,MRI显示左侧额叶及颞叶萎缩,功能磁共振显示左侧额叶、颞叶呈低灌注、低代谢状态。结论本例PPA患者的临床表现以言语障碍为突出,出现动词特异性损伤,病变部位主要位于左侧颞叶与额叶,且该两部位呈低灌注、低代谢状态。

原发性进行性失语的临床、影像及语言特征

目的 探讨原发性进行性失语（PPA）的临床、影像及语言特征.方法 PPA患者7例,其中语义性痴呆（SD）6例,进行性非流利性失语（PNFA）1例,收集患者的人口学资料、病史,进行头MRI检查,采用汉语失语成套测验进行语言评估.结果 患者平均发病年龄56岁,均缓慢起病,以语言表达、命名障碍为首发症状.MRI示左侧颞极萎缩为主,病程长的患者左侧额叶和顶叶、右侧颞叶也明显萎缩.语言评估发现所有患者的自发语言、复述、命名、听理解、阅读和书写均不同程度损害.SD患者言语流利,复述、朗读能力下降相对较轻,命名、复杂语句的理解能力损害突出.PNFA言语顿挫吃力,患者列名能力明显下降,但命名相对保存完好.结论 PPA多为老年前期发病,语言障碍为最早、最突出的症状.MRI特征性的改变为额叶和颞极萎缩,左侧为著.其中SD表现为命名性失语和经皮质感觉性失语,PNFA表现为经皮质运动性失语的特征.

额颞叶痴呆的诊断研究进展

额颞叶痴呆(FTD)是额颞叶萎缩相关的一组以认知损伤、行为异常、语言障碍为主要表现同时可合并其他运动障碍的临床综合征。以临床表现分为3型:行为异常型、原发性进行性失语型以及合并运动障碍综合征型。在遗传病理学研究发现FTD发生主要微管相关蛋白tau基因等6种基因的变异有关,而与之相关的tau蛋白等病理相关蛋白构成了FTD病理谱。神经影像学和生物标记物作为目前研究的热点,为FTD的诊断提供了新的思路。通过血浆和脑脊液中基因及相关病理蛋白标记物研究,为未来FTD诊断开辟新的方向。