非特指性外周T细胞淋巴瘤中EBER、LMP1的表达及与预后的关系

目的 探讨非特指性外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma,not otherwise specified,PTCL-NOS）中EBER、LMP1的表达及与患者预后的关系。方法 采用原位分子杂交（in situ hybridization,ISH）技术和免疫组化法分别检测81例PTCL-NOS及59例对照组[48例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL）和11例结外NK/T细胞淋巴瘤（extranodal NK/T cell lymphoma,ENK/TCL）]中EBER和LMP1的表达,并分析EBER表达与PTCL-NOS患者临床病理特征及预后的关系。结果 （1）81例PTCL-NOS中,EBER阳性率为43.2%（35/81）;35例EBER阳性的PTCL-NOS病例中免疫组化得分1分＋2分者共29例,占EBER阳性病例的82.9%（29/35）,3分＋4分者共6例,占17.1%（6/35）。EBER表达与PTCL-NOS患者年龄、性别、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase,LDH）水平及临床分期均无明显相关性（P〉0.05）。（2）81例PTCL-NOS组织中,LMP1蛋白阳性率为22.2%（18/81）。LMP1蛋白表达与EBER表达具有一致性,但EBER阳性率明显高于LMP1（P〈0.05）。（3）33例PTCL-NOS获得临床随访资料,随访时间1～63个月,中位生存期为23个月,总生存率为33.3%（11/33）。Kaplan-Meier生存曲线分析显示,EBER阳性组的生存率明显低于EBER阴性组（P〈0.05）。结论 EB病毒（EBV）感染可能是PTCL-NOS发生、发展中重要但非根本性的因素。EBER-ISH检测EBV感染具有较高的敏感性和特异性。EBV感染对PTCL-NOS患者的预后判断具有重要意义。

颈部复合性淋巴瘤临床病理特征及文献复习

目的:探讨罕见的复合性淋巴瘤的临床病理特征。方法:采用形态学、免疫组织化学及分子遗传学方法对1例颈部复合性的黏膜相关淋巴组织淋巴瘤及外周T细胞淋巴瘤进行临床病理分析并复习文献。结果:本例复合性B与T细胞淋巴瘤在形态上有黏膜相关淋巴组织淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤的特征,且IgH和TCR基因重排。结论:复合性淋巴瘤罕见,诊断需结合形态、免疫表型和分子遗传学特征。

中枢神经系统胚胎性肿瘤非特指型临床特点和治疗体会

目的总结中枢神经系统(central nervous system,CNS)胚胎性肿瘤非特指(not otherwise specified,NOS)型患者的临床资料,并对其临床特点和诊疗进行总结和讨论。方法回顾2014年1月—2016年12月间四川大学华西医院神经外科颅内肿瘤患者中,符合CNS胚胎性肿瘤NOS型诊断标准的7例患者,对其临床资料、诊治经过、临床特点进行回顾性分析。结果 7例患者中男4例,女3例;平均年龄25.4岁;病变位于大脑半球5例,位于第三脑室2例。临床症状主要为高颅压引起的头痛、恶心、呕吐,伴有局灶性神经功能障碍。患者均于全身麻醉下行开颅手术切除病变。术后行病理诊断确诊为CNS胚胎性肿瘤NOS型。术后随访6个月~3年,2例死亡。结论 CNS胚胎性肿瘤NOS型是颅内恶性程度较高的肿瘤,该病已被列为CNS胚胎性肿瘤的一大亚类。术前MRI表现具有一定特征性,通过规范化的外科为主的综合治疗,患者能有效延长生命,部分患者可获得较长生存期和较高生活质量。

基于生物信息学方法筛选PTCL-NOS关键基因及治疗药物

目的 分析非特指性外周T细胞淋巴瘤(PTCL-NOS)表达出现差异的基因和信号通路并预测可能对PTCL-NOS产生治疗效果的药物,为今后的研究提供线索。方法 从基因数据库(GEO)中下载基因数据集GSE132550,使用R语言软件及其附加包进行分析获得PTCL-NOS中的差异基因,将差异基因上传到在线数据库进行基因富集分析,并构建蛋白质交互网络;使用Cytoscape软件进行关键基因筛选,并使用DGIdb数据库进行针对关键基因的药物预测。结果 共获得1139个存在差异表达的基因,包括670个上调基因和469个下调基因;KEGG信号通路中差异基因主要富集于PI3K-AKT信号通路,细胞外基质受体相互作用通路和阿米巴病相关信号通路;BP注释中差异基因主要存在于细胞外基质组织、细胞外结构组织和细胞连接组件;CC注释中差异基因主要涉及胶原蛋白-细胞外间质、基底膜和胶原三聚体的组成成分;MF注释中差异基因与细胞外基质结构成分、生长因子结合和胶原蛋白结合密切相关;差异基因主要包含在G蛋白偶联受体信号通路、胞外区和质膜中;药物-基因相交互用分析发现了105个药物(其中包括90种针对ADRA2A的药物)靶向9个特定基因(ADRA2A、S1PR1、S1PR3、S1PR4、CP、FN1、APOE、SERPINA1、C3)。结论 PI3K-AKT信号通路可能成为PTCL-NOS潜在的临床干预靶点,芬戈莫德、西尼莫得等药物可能对PTCL-NOS的治疗提供新的方向。