74例特发性非硬化性门静脉高压症患者的临床特征分析

目的 特发性非硬化性门静脉高压(INCPH)是一种少见的引起门静脉高压的病因,对INCPH患者的临床特点进行分析以辅助诊断及鉴别诊断。方法 选取北京佑安医院2019年1月-2022年7月经肝穿刺病理明确诊断为INCPH的住院患者74例,并以同期住院的332例肝硬化患者作为对照组,记录其人口学指标、实验室指标、胃镜、肝弹性检查、病理检查及并发症等资料,进行组间差异比较,并根据受试者工作特征曲线(ROC曲线)评价LSM、APRI、FIB-4对INCPH的鉴别诊断能力,采用DeLong检验方法进行ROC曲线下面积(AUC)比较。符合正态分布的计量资料两组间比较采用成组t检验,非正态分布的计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料两组间比较采用χ^(2)检验。结果 INCPH患者中46.55%的患者起病时无明显症状,43.24%患者曾被误诊为肝硬化。INCPH患者合并消化道出血比例明显多于肝硬化患者(62.16%vs 41.27%,χ^(2)=10.67,P<0.01),但合并中-重度腹水患者比例明显少于肝硬化患者(16.21%vs 29.82%,χ^(2)=34.98,P<0.01),无肝性脑病发生。病理方面,89.19%(66/74)患者病理表现为典型的闭塞性门静脉病。INCPH患者肝功能指标、MELD评分、Child-Pugh评分等指标明显优于肝硬化患者,肝硬度值[9.05(7.18~12.33) vs 25.32(16.21~47.23),Z=-8.41,P<0.01]、APRI评分[0.70(0.41~1.28) vs 1.35 (0.80~2.39),Z=-6.21,P<0.01]、FIB-4指数[2.99(1.62~4.81) vs 6.68(4.06~10.42),Z=-8.39,P<0.01]均较肝硬化低。LSM、FIB-4、APRI对INCPH与肝硬化患者具有很好的鉴别诊断能力,尤其是LSM的AUC达到0.92(0.87~0.96),敏感度和特异度分别为92.68%和81.60%。结论 INCPH患者起病较隐匿,门静脉高压相关并发症发生率较高,而肝功能相对较好,尤其是LSM<14.5 kPa的患者,临床遇到此类患者需警惕INCPH可能。

非硬化路面侵蚀产沙规律野外模拟试验

为了科学治理非硬化路面水土流失,采用野外放水冲刷试验,对非硬化路面侵蚀产沙规律进行了试验研究。结果表明,同一坡度不同放水流量与同一放水流量不同坡度条件下,非硬化路面产沙随时间的变化形式均有3种,分别为平缓型、多峰型和单峰型。对同一路面不同观测断面的产沙量分析发现,产沙量沿坡面的空间变化形式分别为波动式减小、逐渐式减小和先增大后减小。、得出平均含沙量与放水流量呈对数相关,产沙率与放水流量、平均含沙量与坡度、产沙率与坡度均呈直线相关。以期为非硬化路面的水土流失预测和治理提供科学依据。

非硬化土路土壤剥蚀率与水动力学参数分析

神府东胜煤田在开发建设过程中造成了大量的非硬化土质路面,为了确定影响这种土路土壤剥蚀率的侵蚀因子,分析其侵蚀机理,选取非硬化路面为研究对象,通过野外放水冲刷试验,系统地分析了神府东胜煤田开发建设中非硬化土路土壤剥蚀率与坡度、放水流量、水流剪切力、水流功率、单位水流功率之间的关系。结果表明:土壤剥蚀率与各单因子之间显著相关,土壤剥蚀率与坡度和放水流量、水流剪切力、水流功率均呈线性关系,与单位水流功率呈三次方关系,坡度和水流功率是影响土壤剥蚀率的主要因子。

非硬化路面与原生地面侵蚀水动力参数对比研究

非硬化路面是神府煤田重要的侵蚀单元,其侵蚀过程和方式与原生地面存在一定差别。通过野外人工模拟降雨试验,对比分析了非硬化路面和原生地面水沙响应的过程和机制。结果表明：（1）非硬化路面径流主要为过渡流,原生地面主要为层流,且均为缓流;（2）非硬化路面水流流速、剪切力、佛汝德数、雷诺数、功率大于原生地面,曼宁系数、达西系数小于原生地面;（3）非硬化路面水力参数随坡度、雨强变化趋势与原生地面不完全一致;（4）非硬化路面产沙量随径流量增大,原生地面产沙量为非硬化路面的0.8%~14%;（5）非硬化路面侵蚀模数对水动力参数响应紧密程度表现为：径流总动能〉平均水流功率〉平均水流剪切力。

扰动土与非硬化道路侵蚀产沙规律研究

对扰动土与非硬化道路土壤侵蚀规律进行了研究。通过野外放水冲刷试验,分析扰动土与非硬化道路含沙量、产沙速率与冲刷流量之间的关系。扰动土的含沙量呈下降趋势变化,非硬化路面的含沙量在某一水平线上下波动;不同坡度下平均含沙量随放水冲刷流量变化不同,基本上呈上升趋势,有平缓式上升、快速上升、梯形上升。扰动土累计产沙量呈抛物线式上升,非硬化道路累计产沙量呈直线上升;在部分坡度下,扰动土与非硬化道路的产沙速率相近;不同坡度平均产沙速率随放水流量的增长速度不同;特别是扰动土坡面坡度大于11°,产沙速率有大幅度的增长,工程建设中应特别注意扰动土坡度大于11°的坡面。

神府东胜煤田非硬化路面野外降雨试验

神府东胜煤田是世界7大煤田之一,在开发建设过程中造成了严重的水土流失,其中非硬化路面水土流失是其重要的组成部分。采用野外模拟降雨试验,研究非硬化路面的侵蚀产流、产沙规律以及二者之间的关系。结果表明:非硬化路面的径流含沙量过程曲线包括平缓型、多峰型、单峰型3种类型,侵蚀速率随时间变化过程可分为快速增长阶段、波动起伏阶段以及稳定阶段;非硬化路面的产流时间随降雨强度的增大呈幂函数减小,随坡度的增大呈先增大后减小的抛物线趋势;径流率随降雨强度的增大而增大,拟合关系式为r=2.596I-0.431;产沙量与径流量之间呈幂函数关系,其关系式为Ms=0.223 9W1.946 2。研究结果可为矿区水土流失预测和治理提供依据。

非硬化性门脉高压性肝脏病变的病理特征

目的从病理学角度阐明门脉高压症相关的几种非硬化性肝脏疾病的特点。方法检索2007年1月至2017年12月首都医科大学附属北京佑安医院病理科接收临床诊断为"肝硬化原因待查",病理诊断为"非硬化性门脉高压症、肝门脉硬化、特发性门脉高压症、结节性再生性增生、先天性肝纤维化或系统性疾病累及肝"的病例共134例,所有病例的组织切片均行常规HE染色、Masson trichrome染色、Reticulin染色,光镜下观察病变特点,总结其病理特征。结果所有病例的组织切片均未见肝硬化组织学改变。非硬化性门脉高压症、肝门脉硬化及特发性门脉高压症病变相似,以汇管区间质纤维化、门脉支管腔缩小或闭塞、门脉小支向邻近肝实质扩张为特点;实质内有时见肝窦扩张(巨大肝窦)及异常扩张的静脉腔,病变进展可见结节性再生性增生。先天性肝纤维化为胆管板发育不良所致,常致门脉高压或胆管炎,而非真正意义的肝硬化。系统性疾病如淀粉样变性、骨髓增生性疾病,可见淀粉样物、髓外造血细胞阻塞或浸润肝窦,也可致门脉高压症。结论肝活检对于门脉高压症的诊断十分必要,既可排除肝硬化,又可明确引起非硬化性门脉高压症的病因。

特发性非硬化性门脉高压115例临床与病理特征分析

目的总结与分析特发性非硬化性门脉高压(INCPH)患者临床与肝脏病理的特征,以期为临床医师早期识别本病提供科学依据。方法回顾性分析2016年1月至2021年12月于中日友好医院诊断的115例INCPH患者,对其人口学特征、临床表现、化验及影像表现、病理表现等资料进行整理归纳。结果115例INCPH患者中,男51例(44.35%),女64例(55.65%),男:女约为1∶1.25,年龄12~79岁,平均(47.89±21.14)岁,肝功能Child⁃Pugh分级以A多见(88.89%)。临床首发症状以脾大(34/38,89.47%)、血细胞减少(38/45,84.44%)、上消化道出血(25/41,60.97%)多见。WBC、NEUT、PLT、蛋白C活性等中位数均低于正常下限,且异常率超过50%;而ALT、AST、GGT、ALP、Alb、TBil、CHE、TG、TC等中位数均处于正常范围,异常率较低。胃镜发现食管胃底静脉曲张检出率高达77.42%,影像学中脾大、门脉高压检出率高于50%,TE⁃LSM≥7.3 kPa占19.0%。肝脏病理除主要病变外,可见肝窦CD34(+)(25/27,92.59%)、肝窦扩张(33/91,36.26%)、不规则纤维细隔(23/91,25.27%)等表现,全部标本均未见肝硬化。结论INCPH患者门脉高压重,肝功能损伤程度轻,肝脏储备功能好,确诊本病需临床与病理紧密结合。

HIV感染相关性非硬化性门脉高压症研究进展

人类免疫缺陷病毒（HIV）感染相关性非硬化性门脉高压（NCPH）是一种与HIV感染及治疗相关，以反复消化道出血、脾大为主要临床表现的疾病。2006年Maida首次对本病进行了报道。本病因临床表现及辅助检查缺乏特异性，容易被误诊及漏诊。本综述报道了近几年HIV感染相关性NCPH的最新研究进展，为进一步研究本病提供新的思路。

非硬化性门脉纤维化

非硬化性门脉纤维化安子元综述徐大毅审校（山西医学院第一附属医院太原０３０００１）在１９５６年，某些印度医生注意到一种与肝硬化不同的门静脉高压综合征。６年后，Ｒａｍａｌｉｎｇａｓｗａｍｉ及其同事在认真研究了这类病人的尸检材料后，宣称这种病人的脾肿大与肝...

脾切除联合贲门周围血管离断术治疗特发性非硬化性门脉高压所致食管胃底静脉曲张破裂出血的疗效分析

目的分析脾切除联合贲门周围血管离断术治疗特发性非硬化性门脉高压(INCPH)所致食管胃底静脉曲张破裂出血的效果及预后。方法采用回顾性研究方法,选取2016年1月至2017年12月首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心、解放军总医院第五医学中心和首都医科大学附属北京地坛医院收治的INCPH所致食管胃底静脉曲张破裂出血的INCPH患者75例,根据是否受接受脾切除联合贲门周围血管离断术将患者分为手术组(32例)及非手术组(43例)。比较两组患者的病史、体征、肝功能评价指标包括终末期肝病模型(MELD)评分、Child-Pugh评分、ChildPugh分级。比较手术组与非手术组、手术组术前及术后2周的实验室检查指标,包括白细胞(WBC)、血红蛋白(HGB)、血小板(PLT)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(IBIL)、白蛋白(ALB)、凝血酶原时间(PT)及凝血酶原活动度(PTA)等。随访24个月,比较两组患者的并发症情况,包括再出血率、肝性脑病发生率、门静脉血栓发生率、死亡率等。多因素Logistic回归分析引起患者死亡的相关危险因素。结果手术组与非手术组患者的病史、体征、肝功能指标均无统计学差异(P>0.05)。两组患者的WBC、HGB、PLT、ALT、AST、ALB,TBIL、IBIL、PT及PTA比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。手术组患者的术后2周HGB及PLT均恢复至正常值,差异具有统计学意义(P<0.01),而WBC、ALT、AST、ALB、TBIL、IBIL、PT及PTA与术前比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。随访期间,手术组(3例,9.4%)患者再出血率低于非手术组(14例,32.6%),差异具有统计学意义(P<0.01)。手术组与非手术组门静脉血栓发生率、肝性脑病发生率及死亡率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。多因素Logistic回归分析显示,患者死亡的独立危险因素为再出血(P=0.004)和门静脉血栓(P=0.047)。结论脾切除联合贲门周围血管离断术治疗INCPH引起的食管胃底静脉曲张破裂出血安全有效,疗效满意。

神府东胜煤田非硬化土路水流流速特征试验研究

神府东胜煤田在开发建设过程中形成了大量的非硬化土质路面,造成了严重的水土流失。本文以非硬化路面为研究对象,通过野外放水冲刷试验,系统分析了神府东胜煤田开发建设中非硬化土路水流的流速特征。结果表明:路面在径流冲刷过程中,径流流速并非保持一恒定值,而是受流量和坡度的影响,随冲刷历时的延长和路面冲刷形态的变化而变化;在流量一定时,不同坡度下的流速随冲刷历时的延长总体上都呈减小的趋势。

隐源性非硬化性门脉高压症患者临床和肝组织病理学表现

特发性非硬化性门脉高压症（Idiopathocnoncirrhoticportalhypertension,INCPH）是近来提出的名词,代替门脉性肝硬化、隐源性门脉高压、不完全间隔性硬化或再生性结节性增生（NRH）等,用来描述由于未知原因引起肝窦前性门脉高压,其特征是门脉高压（食管静脉曲张,非恶性腹水,侧枝循环）,脾肿大,门静脉和肝静脉通畅,

骨髓增生异常综合征致非硬化性门静脉高压1例并文献复习

患者,女,66岁,主因“呕血、黑便5 d。”入院。患者5 d前因患者饮食不节,呕吐鲜红色胃内容物1次,非喷射状,量约1500 mL,伴头晕、乏力,无胸闷、胸痛、汗出、肢冷、黑朦等不适,伴有黑便5次,量约50 mL,现为进一步诊疗入院。患者20年前于北京某医院诊断为原发性骨髓增生病,应用羟基脲治疗,后于北京协和医院复查定期,病情控制尚可,遵医嘱停药5年。1年前体检行B超检查提示“肝硬化、腹水”,无腹胀、乏力、周身水肿等不适,遵医嘱长期口服利尿剂。此次因“呕血、黑便5 d。”入我院进一步诊疗。

特发性非硬化性门静脉高压症1例报道及文献复习

患者,女性,53岁,农民,因“下肢水肿伴皮肤黄染1个月”于2020年9月8日入住我科。患者于2020年8月初无明显诱因出现双下肢轻度水肿,伴皮肤、巩膜黄染,因无其他不适症状伴随未行治疗,直至2020年8月24日就诊当地医院,上腹增强CT及MRI提示:肝内多发占位,肝硬化,脾肿大,腹腔积液,门脉海绵样变,食管下段及胃底静脉曲张;甲胎蛋白正常,肝功能:TBil:51.7μmol/L;DBil:19.3μmol/L,AKP:140 U/L,予保肝、退黄、利尿等处理,为进一步治疗转诊我科。既往有高血压病史4年,予以缬沙坦每日1片控制血压尚可。无糖尿病,否认肝炎及其他传染病史,否认长期服用肝损伤药物史,无饮酒史,无肿瘤家族史。

一组非肝硬化性门静脉高压症病因分析和诊断路径探讨

目的分析一组非肝硬化性门静脉高压(NCPH)患者的病因和诊断方法,归纳总结诊断路径。方法2020年9月~2022年3月广西医科大学第一附属医院收治的NCPH患者105例,常规临床检查和基因分析诊断。结果本组经综合检查,诊断肝前型69例(65.7%),肝内型21例(20.0%)、肝后型4例(3.8%)和未诊断11例(10.5);常见疾病为胰源性疾病22例(31.9%),门静脉阻塞15例(21.7%),血液性疾病15例(21.7%);主要诊断方法为影像学检查28例(40.6%),消化内镜检查14例(20.3%),骨髓穿刺活检术12例(17.4%);NCPH病因诊断前三位的方法依次为影像学检查(33.3%)、综合分析(18.1%)和消化内镜(13.9%)检查。结论NCPH以肝前型门静脉高压为常见,常规行实验室和影像学检查,必要时行消化内镜和骨髓穿刺活检术可明确诊断。对于常规检查仍不能诊断的,再考虑肝内型和肝后型门静脉高压,行肝穿刺活检或下腔静脉穿刺造影等检查往往能进一步明确诊断。

非肝硬化门静脉系统血栓形成临床管理

门静脉血栓形成(portal vein thrombosis,PVT)是指在门静脉主干、肝内门静脉分支和/或脾静脉、肠系膜静脉发生的血栓。按照病因是否为肝硬化,可将PVT分为肝硬化PVT和非肝硬化PVT(non-cir-rhotic portal vein thrombosis,NCPVT)两种类型,其中以肝硬化PVT较为常见[1]。NCPVT是门静脉高压的第二大病因,约占5%~10%,发病率估计为每年0.35~2.5/10万人[2]。据文献报道,在亚洲,肝外门静脉血栓是导致门静脉高压性消化道出血的常见原因,占所有静脉曲张出血的30%,并且是儿童静脉曲张出血的主要原因[3]。迄今,NCPVT仍是临床诊疗的难点和痛点。本文重点介绍NCPVT的病因和临床管理,以供临床参考。

血栓性非硬化门脉高压症的遗传易感性研究进展

肝外型非硬化门脉高压症(NH-PH)是以肝外非硬化门静脉血栓形成和Budd-Chiari综合征(布加综合征)为代表的门脉高压疾病,二者的病因都归于内脏静脉血栓,具有多种共同的遗传易感因素。该文综述了血栓性NH-PH的遗传易感性研究进展,并对已报道的遗传易感基因及其突变位点进行整理分析,同时提示其他潜在的遗传易感基因靶点,以期为后续临床大样本验证提供筛选靶标,为NH-PH的早期诊断和发病机制研究提供新思路。

特发性非肝硬化门静脉高压症的关键基因通路筛选与潜在中药预测

目的采用生物信息学方法对特发性非肝硬化门静脉高压症(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)的基因芯片数据进行分析,获取疾病发生发展的关键基因和信号通路,预测治疗INCPH的潜在中药。方法从基因表达综合数据库(gene expression omnibus,GEO)数据库下载关于INCPH的基因芯片数据集GSE77627,利用R语言对数据进行标准化并筛选INCPH的差异基因(differential genes,DEGs),并利用Metascape数据库对所有DEGs进行基因本体(gene ontology,GO)和京都基因与基因组百科全书(Kyoto encyclopedia of genes and genomes,KEGG)富集分析,并通过STRING数据库构建蛋白-蛋白互作网络;同时,利用CytoHubba插件筛选Degree值排名前15的DEGs作为关键基因。随后将关键基因与医学本体信息检索平台互相映射,以P<0.05为标准筛选治疗INCPH的潜在中药,并从TCMSP数据库中筛选潜在中药有效成分,导入Cytoscape软件构建中药相关网络图,并预测关键作用靶点。结果共获得1880个DEGs,其中表达上调的基因有1061个,表达下调的基因有819个。利用STRING数据库以及Cytoscape环境下的cytoHubba插件分析DEGs,筛选Dgree值排名15位的基因作为关键基因,分别是RPS27A、CDC42、EIF4E、MAPK1、PIK3R1、RPS6、RPS9、RPS8、RPL15、RPL27A、RPL24、RPL27、RPL26、RPL12和MAPK14。GO、KEGG分析显示DEGs主要参与配子生成、糖尿病并发症中的AGE-RAGE信号通路等信号通路。结论筛选得到干预INCPH的潜在中药为人参、丹参、黄芪等,可能成为INCPH治疗的潜在分子药物来源。