胆管混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤1例并文献复习

混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(mixed neuroendocrine non-neuroendocrine neoplasm,MiNEN)是指神经内分泌成分和非神经内分泌成分并存的复合肿瘤,其成分各占病变的30%以上,属于神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN),通常发生于胃肠道[1]。

胃混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤的临床病理特征和预后分析

目的探讨胃混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤的临床病理特征和预后影响因素。方法回顾性分析解放军总医院第一医学中心2005年1月至2018年1月收治的53例胃混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤患者的病例资料,记录患者临床资料以及临床表现;分析患者临床病理特征和3年生存率的关系。结果 53例患者中49例为男性,4例为女性,患者中位发病年龄为60岁。患者临床表现:间断上腹部隐痛43例;恶心、反酸20例;进食哽噎感35例;黑便1例;饱胀感5例;无临床症状者10例。53例患者均行胃镜检查发现胃部病灶,50例患者术前活检诊断为胃腺癌,仅有3例患者术前活检诊断为胃混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤,术前误诊率为94.3%。患者性别、年龄、肿瘤直径、肿瘤部位、T分期、N分期、Ki-67指数、手术方式、切除范围、脉管神经是否侵犯、术后是否化疗均与3年生存率无显著相关性(P>0.05)。结论胃混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤恶性程度高、预后差、术前诊断率低、男性高发,且患者临床病理特征与生存预后无显著相关性。

胃混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤CT表现及病理分析

目的:探讨胃混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(MiNEN)的CT特征及临床病理表现。方法:回顾性分析17例经病理证实的胃MiNEN患者的影像学及临床病理资料。所有患者术前均行CT平扫及增强扫描。结果:17例胃MiNEN患者的中位年龄为62岁,男女比例2.4:1;病灶位于贲门胃底12例,胃体2例,胃窦3例;13例病灶表现为胃壁增厚,其中10例胃壁呈节段性不规则增厚,3例呈局限性胃壁增厚,4例病灶表现为溃疡性肿物,12例病灶表面有溃疡形成;病灶最大范围34.6~91.8 mm,平均66.7 mm;CT平扫病灶密度均匀,增强扫描4例呈轻中度强化,13例呈明显强化;12例强化不均匀,5例强化均匀;10例呈持续性强化,7例呈渐进性强化。11例胃周脂肪间隙模糊,9例浆膜面不规则呈结节状,15例胃周有肿大淋巴结,2例肝内见环形强化的转移灶。17例胃MiNEN均由腺癌及神经内分泌癌组成,两种成分均占比30%以上,免疫组化检查显示CK、Syn、CD56均为阳性,CgA14阳性率82.4%。结论:胃MiNEN常发生于中老年男性,贲门胃底最为多见,典型CT表现为节段性或局灶性胃壁增厚,表面多伴溃疡形成,增强扫描呈明显不均匀持续性或渐进性强化。胃MiNEN侵袭性强,预后不良,CT检查可提供病灶浸润范围及转移情况等有价值信息,最终确诊需依靠病理及免疫组化检查。

混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤7例临床病理分析

目的探讨混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(MiNEN)的临床病理学特征。方法收集7例MiNEN患者的临床资料,观察病理组织学形态及免疫组化标记,分析其临床病理学特征及预后。结果7例患者中,男5例,女2例,年龄48~83岁,病变发生部位为食管1例、胃3例、十二指肠1例、直肠1例、胰腺1例。食管病变镜下为鳞状细胞癌和高级别神经内分泌瘤(NET G3),胃、十二指肠、直肠病变镜下非神经内分泌肿瘤成分均为腺癌,神经内分泌肿瘤成分为小细胞癌(3例)、大细胞癌(1例)、NET G3(1例),胰腺病变镜下为导管腺癌和低级别神经内分泌瘤(NET G1)。非神经内分泌肿瘤成分(鳞状细胞癌或腺癌)相应的上皮性免疫组化标记结果均为阳性;神经内分泌肿瘤成分中,CKpan阳性、Syn阳性7例,CD56阳性6例、阴性1例,CgA阳性6例、阴性1例,Ki67为1%~80%阳性。7例患者中,3例有淋巴结转移,随访时间3~33个月,5例存活,2例死亡。结论MiNEN是一种少见的肿瘤,正确诊断对临床治疗及预后评估具有重要意义。

胃肠道混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤临床病理观察

目的探讨胃肠道混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(MiNEN)的临床病理特征。方法回顾性分析2017年1月至2020年6月郑州大学第一附属医院47例胃肠道MiNEN患者的临床病理资料,分析其病理学形态特征及免疫表型。结果47例胃肠道MiNEN患者中,男34例,女13例,年龄42~81岁,中位年龄59岁。病灶位于胃35例,十二指肠4例,结直肠8例。47例肿瘤组织HE染色镜下表现为由神经内分泌肿瘤与非神经内分泌肿瘤2种成分组成,且每种成分均>30%。其中11例见脉管内癌栓,12例见神经侵犯,18例伴发淋巴结转移。47例肿瘤组织癌成分CK均为弥漫强阳性,神经内分泌肿瘤成分CK均为核旁点状阳性;17例肿瘤组织神经内分泌肿瘤成分同时表达CD56、Syn、CgA;38例肿瘤组织Ki-67阳性率≥50%。结论胃肠道MiNEN,特别是伴高级别神经内分泌肿瘤成分的MiNEN侵袭性较高,常伴淋巴结转移、神经侵犯与脉管内癌栓。该肿瘤异质性较高,缺乏有效的治疗方案,需要引起重视。

混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤组织起源的研究进展

混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(mixedneuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasm,MiNEN)是一种少见的肿瘤,其特征是同时存在至少30%的神经内分泌和非神经内分泌肿瘤成分,在WHO(2017)消化系统肿瘤分类中首次提出,其包含WHO(2010)消化系统肿瘤分类提出的混合性腺神经内分泌癌(mixed adenoneuroendocrine carcinoma,MANEC),MiNEN虽然不常见,但这些肿瘤表现出侵袭性行为,预后通常不良。近年来,MiNEN的诊断和治疗水平取得长足进步,但目前MiNEN的组织起源仍不十分明确,其发生、发展机制仍有待进一步探究。该文拟从MiNEN的组织起源方面的最新研究进展作一综述。

混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤的基因改变和靶向治疗的研究进展

混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasm,MiNEN)属于罕见肿瘤,包含至少30%的神经内分泌成分和非神经内分泌成分。在过去的30年里,人们提出了不同的术语来定义MiNEN,但均不能准确描述该疾病。此外,有关MiNEN的基础研究和管理方案已经取得一些成果,但是MiNEN的分子特征和组织分类仍然不十分清楚,这显著影响了肿瘤的治疗方案的确定。为此,该文总结归纳相关文献,对这类肿瘤的基因改变和治疗靶点进行综述。

食管混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤:1例报道并文献复习

食管混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(mixed neuroendorine-non-neuroendocrine neoplasm,MiNEN)为一种罕见肿瘤,报道较少,已报道病例中以手术切除为主。本文报道1例食管MiNEN并文献复习,对该病做系统性回顾,为临床治疗提供借鉴和参考。

内镜黏膜下剥离术治疗食管混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤1例

混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(mixedneuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasm,MiNEN)是临床上较为罕见的神经内分泌成分和非神经内分泌成分分别至少占病变的30%的肿瘤[1-2]。其发病率低,多见于中老年男性,临床表现缺乏特异性,确诊需依靠术后病理组织活检联合特异性的免疫组织化学检测[3]。由于其罕见性,治疗方式的选择上并无明确的指南和规范,对于局限期的肿瘤,主要采取根治性外科手术切除。

胃混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤的临床特点

目的针对胃混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(g-MiNEN)的诊治指南尚未完善。文中探讨g-MiNEN的临床病理特征、治疗方式及预后影响因素。方法回顾性分析2013年1月至2020年6月郑州大学第一附属医院确诊的17例(本中心组)和2010-2017年期间美国SEER数据库收录的36例(SEER组)g-MiNEN患者临床资料。结果本中心组g-MiNEN以男性为主(4.251),平均(59.47±6.87)岁,平均生存时间(37.56±27.84)个月。SEER组以男性为主(1.771),平均年龄(65.03±12.33)岁,平均生存时间(18.28±21.60)个月。本中心g-MiNEN患者的1、3、5年生存率分别为94.1%、65.9%、43.9%,SEER数据库g-MiNEN患者的1、3、5年生存率分别为67.5%、23.2%、23.2%,差异有统计学意义(P=0.049)。手术治疗可延长患者中位生存时间(47.391个月vs 18.857个月,P=0.024)。性别、远处转移、手术方式是g-MiNEN患者预后的独立影响因素(P<0.05)。结论g-MiNEN以老年男性患者发病居多。手术切除是延长患者生存时间的有效方法。

生长抑素类似物在非神经内分泌肿瘤领域的研究进展

生长抑素（somatostatin，SS）是含有14个氨基酸残基的环状多肽，早在1968年Krulich等在研究大鼠下丘脑生长激素释放因子时，发现了一种能够抑制生长激素释放的物质，并首次提出了下丘脑存在生长激素释放抑制因子，1973年由Brazeau等从羊的下丘脑分离和提纯了生长激素释放抑制因子，命名为生长抑素。

混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤的研究进展

混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasm,MiNEN)是一类组织学和免疫组化均可识别,由神经内分泌成分和非神经内分泌成分混合形成的上皮性肿瘤。尽管该类肿瘤已被人所知,但不同学者对其诊断、发病机制、肿瘤行为、患者治疗等仍存在争议。该文对MiNEN的定义、病理诊断、发病机制、患者预后与治疗等方面进行综述,以提高对该肿瘤的认识。

胆囊混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤伴肝转移3例

消化道混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasm,MiNEN)是一种罕见的肿瘤,MiNEN可见于阑尾、食管、胃、十二指肠、肝脏、胰腺、胆囊和结直肠等^([1])。胆囊MiNEN临床极为罕见,发病率尚无明确统计,临床病理医生对其病理学特征认识尚不足。本研究收集3例胆囊原发性MiNEN伴肝转移的病历资料,对其组织病理学形态及免疫表型进行总结,旨在为其临床诊断及鉴别诊断提供依据。

十二指肠乳头混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤7例疗效分析

本文分析的临床资料来源于2016年1月至2022年12月湖南省人民医院肝胆外科,确诊为十二指肠乳头混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤的7例患者。7例患者中,男5例,女2例,平均年龄59.3岁,其临床特点与壶腹部恶性肿瘤相似,较难鉴别,术前穿刺活检阳性率较低,术前诊断困难,预后较差,正电子发射计算机断层显像(PET/CT)对胃肠道神经内分泌肿瘤的辅助分级和预后评估有所帮助,包括手术、化疗和放疗在内的综合治疗或可作为本病首选的治疗方案。本组行腹腔镜下胰十二指肠切除术(LPD)者5例,行开腹胰十二指肠切除术(OPD)者2例,1例患者LPD术后因腹腔大出血死亡,其余患者术后均顺利出院。

非功能性胰腺神经内分泌肿瘤的诊治策略

胰腺神经内分泌肿瘤是临床上相对少见的一类胰腺肿瘤。手术是治疗pNENs的一种重要手段,对于功能性胰腺神经内分泌肿瘤来说,手术治疗有着良好的预后,能显著改善由于体内激素过量所产生的相应症状。而对于非功能性胰腺神经内分泌肿瘤,目前的治疗方式仍存在着争议。本文旨在探讨非功能性胰腺神经内分泌肿瘤的诊治策略,为临床决策提供一定的参考价值。

基于CT影像组学列线图鉴别非功能性神经内分泌肿瘤与实性假乳头状瘤

目的:探讨基于术前CT图像构建的影像组学列线图预测非功能性神经内分泌肿瘤(NF-pNETs)与实性假乳头状瘤(SPTs)的价值。方法:纳入87例经病理证实的NF-pNETs和SPTs,按7:3随机分为训练组(62例)和验证组(25例)。使用A.K.软件对CT平扫、动脉期和延迟期图像提取肿瘤纹理特征。采用最大相关-最小冗余(mRMR)算法、套索(LASSO)算法及10折交叉验证进行特征降维,筛选出最具特征的参数。运用多因素Logistic回归筛选相关因子结合影像组学评分(Rad-score),构建影像组学列线图模型。采用受试者工作特征(ROC)曲线评价影像组学模型区分二者的诊断效能。决策曲线分析(DCA)评价模型的获益情况。结果:CT平扫、动脉期和延迟期图像提取的396个特征经mRMR、LASSO和10折交叉验证筛选后最终保留特征分别为8个、6个、7个,综合模型最终保留10个特征。使用多因素Logistic回归构建包含性别、年龄、肿瘤最大径和CT平扫、动脉期、延迟期联合的Rad-score综合影像组学列线图。综合影像组学列线图的预测效能优于CT平扫、动脉期和延迟期建立的影像组学模型,训练组ROC曲线下面积为0.97(95%CI=0.94~1.00),验证组为0.92(95%CI=0.81~1.00)。DCA显示风险阈值大于0.45时,使用综合影像组学列线图对鉴别二者的临床应用价值较大。结论:基于CT平扫、动脉期和延迟期构建的综合影像组学列线图对NF-pNETs和SPTs有较好的区分能力,可辅助作为一种术前评估的无创性影像学手段。

阑尾非神经内分泌上皮肿瘤CT影像特征分析

目的分析总结阑尾非神经内分泌上皮肿瘤CT影像特征及诊断经验,提高对该类疾病的认识,对其诊断提供帮助。方法回顾性分析45例阑尾非神经内分泌上皮性肿瘤患者的影像资料,根据病理结果的良恶性倾向及治疗方案不同将45例患者分为A、B两组。结果阑尾非神经内分泌上皮肿瘤多表现为阑尾异常增粗、形态不规整,伴或不伴有壁不均匀增厚、软组织肿块。A组浆膜面及周围脂肪间隙模糊较B组更常见,差异有统计学意义(P<0.05);壁结节和不均匀壁增厚与阑尾恶性肿瘤有关,而轮廓光整与否、腔内分隔、气体、壁钙化及囊壁完整性对鉴别良恶性没有帮助。结论不同阑尾非神经内分泌上皮肿瘤CT表现有一定特征,通过仔细分析影像征象、结合临床资料可作出一些提示性诊断。

胃混合性神经内分泌-非神经内分泌癌1例临床病理分析

胃混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(mixed neuroendocrine-nonneuroendocrine neoplasms,MiNENs)是一种成分复杂的罕见疾病,现报道1例胃MiNENs。

胃混合性腺神经内分泌癌的临床病理特征及预后分析

目的探讨胃混合性腺神经内分泌癌(mixed adenoneuroendocrine carcinoma,MANEC)的临床病理特征及预后分析。方法回顾性分析2012年3月至2021年10月福建医科大学附属第二医院收治的21例胃MANEC患者、31例胃腺癌患者和20例胃神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC)患者的临床资料。对比分析胃MANEC与腺癌、NEC的临床病理特点,使用Kaplan-Meier法比较三者的生存曲线,Log-Rank法分析胃MANEC临床病理特征与预后的关系,并采用多因素Cox回归分析评估影响胃MANEC患者预后的独立危险因素。结果胃MANEC分别与胃腺癌、NEC比较,肿瘤发生部位及肿瘤分级、分期均存在差异。胃MANEC患者的生存曲线介于胃腺癌与NEC之间。单因素分析结果显示,嗜铬粒素A(chromogranin A,CgA)是否阳性、神经侵犯、脉管侵犯、浸润深度及是否化疗均是影响患者预后的因素(P<0.05)。多因素Cox回归分析结果显示,CgA是否阳性、是否化疗及腺癌成分WHO分级均是影响患者预后的独立危险因素(P<0.05)。结论胃MANEC具有介于经典腺癌与NEC之间的形态特征及预后,CgA是否阳性、是否化疗及腺癌成分WHO分级均是影响MANEC预后的独立危险因素。

不同病理亚型胃神经内分泌癌的临床预后分析

目的:探讨不同病理亚型胃神经内分泌癌的临床病理特征、预后及影响因素。方法:收集2011年08月至2020年08月我院收治的经病理确诊的127例胃神经内分泌癌患者的临床资料。按病理类型分类,其中胃神经内分泌癌(gastric neuroendocrine carcinoma,G-NEC)102例,胃混合型神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(gastric mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasm,G-MiNEN)25例。t检验或卡方检验比较两组之间的临床病理特征;单因素生存分析采用Kaplan-Meier法和Log-rank检验,多因素生存分析采用Cox比例风险模型。结果:G-NEC和G-MiNEN患者在初次确诊时的TNM分期和有无远处转移方面均有差异,差异有统计学意义(P均<0.05)。G-NEC和G-MiNEN患者初次活检病理结果准确性分别为50.00%(51/102)和8.00%(2/25)。G-NEC和G-MiNEN患者中位生存时间分别为15.0(7.0~26.0)月、23.0(10.5~26.0)月,差异有统计学意义(P<0.05)。年龄、N分期、M分期和治疗方式的选择是患者预后的独立影响因素。结论:与G-MiNEN相比,G-NEC确诊时TNM分期更高、手术率低、中位生存期更短,而G-MiNEN则存在胃镜病理确诊率偏低的问题。年龄、N分期、M分期和治疗方式是胃神经内分泌癌患者预后的独立影响因素。