睾丸非精原细胞性生殖细胞肿瘤68例

目的:总结原发性睾丸非精原细胞性生殖细胞肿瘤(NSGCT)的诊断与治疗体会。方法:回顾性分析收治的68例NSGCT临床资料。胚胎癌35例,畸胎瘤11例,卵黄囊瘤3例,绒毛膜上皮癌6例,混合性生殖细胞瘤13例。睾丸无痛性肿大为其主要临床表现。在根治性睾丸切除基础上采用腹膜后淋巴结清扫术(RPLND)及化疗等综合治疗措施。结果:全组患者中随访63例,失访5例。睾丸肿瘤的B超诊断优于CT,腹膜后淋巴结的CT诊断优于B超。3、5年生存率与国内外报道相似。结论:NSGCT在根治性睾丸切除基础上采用RPLND及化疗等综合治疗措施,疗效满意。B超和CT为其诊断和临床分期的主要手段。肿瘤标记物对治疗以及预后判断有一定参考价值。

原发性睾丸非精原细胞性生殖细胞肿瘤26例分析

目的 :总结原发性睾丸非精原细胞性生殖细胞肿瘤 (NSGCT)的诊断与治疗体会。方法 :回顾性分析收治的 2 6例NSGCT的临床资料。 2 6例中 ,胚胎癌 7例 (2 6 .9% ) ,畸胎瘤 5例 (19.2 % ) ,卵黄囊瘤 4例(15 .4 % ) ,绒毛膜上皮癌 1例 (3.9% ) ,混合性生殖细胞瘤 (MGCT) 9例 (34.6 % )。睾丸无痛性肿大为其主要临床表现。Ⅰ期 16例 ,Ⅱ期 8例 ,Ⅲ期 2例。在根治性睾丸切除基础上采用腹膜后淋巴结清扫术及化疗等综合治疗措施。结果 :2 2例获随访 ,随访时间 6个月～ 6 .5年 ,术后复发 2例 ,2例死于全身广泛转移 ,其余患者均健康生存。结论 :NSGCT中以MGCT及胚胎癌最为常见 ,B超、CT或MRI为其诊断和临床分期的主要手段。

儿童颅内混合性生殖细胞肿瘤临床及影像学表现

目的:探讨儿童颅内混合性生殖细胞肿瘤(Mixed germ cell tumor,m GCTs)的临床及影像学特征,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析33例经病理证实的颅内mGCTs患儿的临床及影像学特征。结果:血清肿瘤标志物升高的患儿29例。33例患儿中,5例为多中心发生,共38个病灶。2例位于脑室内。16例位于松果体区,男14例,平均8.8岁,主要症状为颅内高压。11例内见钙化,3例内见脂肪,内见比例不等的囊性成分,增强后实性成分明显强化。多中心发生的松果体区病灶表现为提前钙化的松果体。10例位于鞍区,90%的症状为尿崩症,60%为女性。多中心发生的鞍区病灶4例,共14个鞍区肿瘤,5个内见钙化,3个内见脂肪,13个瘤内伴不同程度的囊变。2例位于基底节区,主要临床表现为偏瘫、多动症,均为男性,1例双侧发病,共3个病灶。3个基底节区肿瘤中2个为实性团块,1个为不规则T2FLAIR高信号影。结论:8~13岁为颅内mGCTs好发年龄,松果体、鞍区为好发部位,也可位于脑室、基底节区,松果体区、基底节区的mGCTs男性占明显优势,不同部位m GCTs的临床及影像学表现各有特点,两者结合可提高对mGCTs的诊断信心。

睾丸混合性非精原细胞性生殖细胞癌1例并文献复习

目的:睾丸混合性非精原细胞性生殖细胞癌的文献报道极少,本文旨在探讨睾丸混合性非精原细胞性生殖细胞癌的临床症状、病理特点及诊疗方法。方法:分析1例睾丸混合性非精原细胞性生殖细胞癌的临床资料,并运用组织学、细胞化学和免疫组化技术对该例睾丸混合性非精原细胞性生殖细胞癌进行光镜观察和免疫标记并结合文献就该类肿瘤的临床特征进行探讨。结果:患者以睾丸无痛性肿大3年就诊,病理组织学表现为肿瘤排列结构多样,有乳头状结构、裂隙或腺样结构,细胞大,呈多角形或柱状,核不规则呈泡状,一个或多个核仁,核膜清楚,胞质嗜碱或嗜酸,间质少量淋巴细胞浸润。免疫组化显示:白细胞分化抗原(CD117)(-)、细胞角蛋白(CK8-18)(++)、CD30(++)、CK(+++)、波形纤维蛋白(Vimentin)(-)、胎盘型碱性磷酸酶(PLAP)(±)、抑癌基因产物(P53)(+)、甲胎蛋白(AFP)(+)和上皮膜抗原(EMA)(++)。病理诊断为睾丸畸胎胚胎癌,行手术根治术,按混合性非精原细胞性生殖细胞癌行术后辅助化疗。随访时间l年,健康生存。结论:睾丸混合性非精原细胞性生殖细胞癌是一种罕见的恶性肿瘤,多数临床症状不明显。诊断主要依靠体格检查、B超、CT、血清肿瘤标记物测定等,确诊需要病理学检查,手术切除是其首选的治疗方法。

p27kip1和Ki-67在原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤中表达的临床病理学意义

目的探讨抑癌基因p27kip1和细胞周期蛋白Ki-67在原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤(CNSGCTs)中的表达及其临床病理学意义。方法采用免疫组织化学方法检测28例原发性CNSGCTs组织中p27kip1和Ki-67的表达,计算Ki-67增殖指数(Ki-67 LI)。结果 28例原发性CNSGCTs中,17例(60.7%)p27kip1高表达,其中成熟性畸胎瘤5例,生殖细胞瘤10例,胚胎性癌和混合性生殖细胞瘤各1例;11例(39.3%)p27kip1低表达,其中生殖细胞瘤8例,未成熟性畸胎瘤、混合性生殖细胞瘤、绒毛膜癌各1例。13例(46.4%)Ki-67 LI>50%,9例(32.1%)Ki-67 LI为25%~50%,6例(21.4%)Ki-67 LI<25%。原发性CNSGCTs组织中p27kip1表达和Ki-67 LI与肿瘤的组织学类型有关,p27kip1表达水平与患者性别、年龄,肿瘤大小、部位,预后和复发以及Ki-67 LI均无相关性(P>0.05)。结论 p27kip1在恶性程度较高的原发性CNSGCTs中呈现低表达,提示其可能通过下调细胞周期G1→S的调控点而参与生殖细胞肿瘤的发生和发展。

46例纵隔原发性生殖细胞肿瘤的临床病理学分析

目的探讨原发性纵隔生殖细胞肿瘤(PMGCTs)的临床病理学特点。方法收集46例PMGCTs患者的临床资料,对临床特点和病理学特征进行回顾性分析。结果 46例PMGCTs患者,男性24例,女性22例,平均年龄29.1岁。女性患者的病理学诊断均为成熟性畸胎瘤,恶性生殖细胞肿瘤的患者均为男性。PMGCTs患者的主要临床表现为胸痛、咳嗽、胸闷、气促、发热等。46例患者中,成熟性畸胎瘤34例(73.9%),精原细胞瘤4例(8.7%),卵黄囊瘤3例(6.5%),未成熟畸胎瘤2例(4.3%),混合性生殖细胞肿瘤2例(4.3%),恶性畸胎瘤1例(2.2%)。肿瘤组织免疫组织化学染色PLAP、OCT3/4、CD117、CK、CD30及LCA表达检测有助于诊断和鉴别诊断。随访发现,成熟性畸胎瘤和精原细胞瘤患者的5年生存率为分别为100%和75%,恶性畸胎瘤、卵黄囊瘤及混合性生殖细胞肿瘤患者的预后较差。结论 PMGCTs患者性别与肿瘤的组织学类型密切相关。成熟性畸胎瘤最常见,精原细胞瘤和卵黄囊瘤为常见的恶性生殖细胞肿瘤类型。与非精原细胞瘤性恶性生殖细胞肿瘤比较,精原细胞瘤患者预后较好,可能与其对放射治疗和化学治疗敏感有关。

原发性纵隔恶性生殖细胞肿瘤

原发性纵隔恶性生殖细胞肿瘤临床少见,与相应原发性性腺生殖细胞肿瘤的临床表现、诊断、治疗及预后均不相同。以顺铂为基础联合化疗是其主要治疗手段,近年通过综合治疗患者预后明显好转,原发性纵隔精原细胞瘤治愈率高,但非精原细胞瘤预后仍不理想。

原发性纵隔恶性生殖细胞肿瘤临床研究

目的探讨原发纵隔恶性生殖细胞肿瘤的诊治与预后。方法本院共收治原发纵隔恶性生殖细胞肿瘤18例,其中男性15例,女性3例,中位年龄23岁(15～51岁);精原细胞瘤6例,非精原细胞瘤12例。结果 13例行姑息性手术切除,5例接受了活检。多数病人接受了术后以顺铂为主的联合化疗,15例同时接受术后放疗。6例精原细胞瘤中4例生存,1例死亡。12例非精原细胞瘤中11例死亡,中位生存时间为13个月(4～45个月),仅1例治疗后45个月无瘤生存。结论原发纵隔恶性生殖细胞瘤为一种高度恶性肿瘤,精原细胞瘤对术后以顺铂为主的联合化疗和放疗疗效好,而非精原细胞瘤恶性度高,治疗疗效和预后差。

3例成人睾丸混合性非精原细胞性生殖细胞瘤的围手术期护理观察

目的观察睾丸混合性非精原细胞性生殖细胞瘤围手术期护理的效果,并探讨有效的应用于临床的护理干预模式。方法对3例睾丸混合性非精原细胞性生殖细胞瘤患者进行回顾性分析,结合临床实践及国内外文献资料,对其围手术期的护理进行总结分析。结果 3例睾丸混合性非精原细胞性生殖细胞瘤患者腹腔镜手术均获顺利进行,未改为开放性手术,术中出血量分别为60、90、175 m L,术后胃肠功能恢复时间分别为24、48、68 h,住院时间分别为6、7、9 d。3例患者术后均恢复良好,未发生并发症。结论手术的成功开展不仅与手术医生水平密切相关,而且与围手术期的护理配合密切相关。加强心理指导、基础生命体征监测、并发症的观察和护理、出院指导对手术的成功和患者的康复具有十分重要的意义。

颅内原发性生殖细胞肿瘤

生殖细胞源性肿瘤,最常累及生殖器官,但也可出现在性腺外部位。颅内生殖细胞肿瘤发生率均为0.1％～3.4％。我科在近十年的常规外检中发现原发于颅内的生殖细胞肿瘤共8例,因其分化程度有差异,组织学复杂多变,易误诊为其它肿瘤。本文着重就这8例颅内生殖细胞肿瘤的组织学改变报道如下。

原发性颅内生殖细胞肿瘤全基因组甲基化分析提示生殖细胞瘤为原始生殖细胞起源

颅内生殖细胞肿瘤（iGCTs）是日本14岁以下儿童的第二常见脑肿瘤。WHO分类承认了iGCTs的数个亚型，传统将这些亚型分为纯生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤。最近详尽的基因组研究显示MAPK和（或）P13K通路的基因突变在iGCTs中很常见，然而，不同亚型的发生，为何经常表现为混合性生殖细胞肿瘤，

睾丸生殖细胞肿瘤中CD117的表达及其对精原细胞瘤的鉴别意义

目的:探讨CD117在睾丸生殖细胞肿瘤中的表达及其在鉴别睾丸精原细胞瘤和非精原细胞瘤中的价值和生物学意义。方法:采用CD117单克隆抗体对74例睾丸生殖细胞肿瘤和20例正常睾丸组织进行免疫组化染色,测定不同组织中CD117表达的阳性率、染色密度和染色强度,采用免疫反应积分(IRS)对结果进行分析比较。结果:74例睾丸生殖细胞肿瘤中,45例(60.8%)CD117表达阳性,IRS为(3.89±3.41)分。32例精原细胞瘤中,CD117阳性表达31例,阳性率为96.9%,IRS(6.82±2.76)分,表达部位以细胞膜为主;11例混合性精原细胞瘤中,CD117阳性表达10例,阳性率为90.9%,均为在精原细胞瘤成分中呈弱阳性表达,IRS为(1.25±0.42)分;31例非精原细胞瘤中CD117表达阳性者仅4例,阳性率为12.9%,并且均为胞质内弱阳性染色,IRS仅为(0.60±0.16)分。不同组织来源的睾丸生殖细胞肿瘤两两之间CD117表达差异均有统计学意义(P<0.05)。20例正常睾丸组织CD117均为阳性表达,IRS为(7.30±1.89)分。结论:CD117在睾丸精原细胞瘤细胞膜上有较为特异的表达,其在睾丸生殖细胞肿瘤中的表达对于鉴别精原细胞瘤和非精原细胞瘤有重要价值。

低剂量诊断性放疗联合化疗在诊治颅内生殖细胞肿瘤中的价值

背景与目的:颅内生殖细胞肿瘤(intracranial germ cell tumors)经积极放化疗常可获得令人满意的局部控制率和生存率,然而对部分无法取得病理诊断的颅内生殖细胞肿瘤的治疗,研究者们至今无法达成一致意见。该研究探讨低剂量诊断性放疗联合化疗在诊治颅内生殖细胞肿瘤的可行性及临床意义。方法:该研究分析了贵州省人民医院及北京天坛医院收治的28例(16例男性,12例女性,中位年龄14.5岁)高度怀疑为颅内生殖细胞肿瘤的患者。患者血浆和(或)脑脊液人绒毛膜促性腺激素(β-human chorionic gonadotropin,β-HCG)和甲胎蛋白(α-fetoprotein,AFP)均为阴性,头颅MRI诊断提示鞍区和(或)松果体区呈典型生殖细胞肿瘤影像特征,临床表现高度提示可能为生殖细胞瘤(germinoma)。这些患者因无法通过手术及立体定向活检明确病理诊断,或患者本身不同意手术或活检,因此我们建议实施诊断性低剂量放疗联合化疗方案,诊断性放疗剂量为3.4 Gy,1.7 Gy/2次。经低剂量诊断性放疗后行MRI复查。随后根据MRI复查结果采用以下治疗:⑴影像学为进展(progression disease,PD)或稳定(stable disease,SD),建议手术治疗。⑵影像学达完全缓解(complete response,CR)或部分缓解(partial release,PR),再予以2个周期化疗,顺铂+足叶乙甙(DDP+VP16)方案2个周期,化疗后再次行MRI复查,如果患者影像学检测结果显示达CR,随即按生殖细胞瘤进行调强放疗(intensity-modulated radiation therapy,IMRT)及三维适形放疗(three-dimensional conformal radiotherapy,3D-CRT)。放疗方案根据患者情况进行选择:(1)局部放疗;(2)全脑全脊髓+局部加量放疗;(3)全脑+局部加量放疗(松果体区病变总剂量小于等于50.4 Gy;鞍区病变总剂量小于等于41.0 Gy)。⑶经低剂量诊断性放疗联合化疗后行MRI复查,如果患者影像学仍未达CR,建议患者立即接受手术治疗。参考WHO实体瘤疗效评价标准判断放化疗效果。结果:经诊断性放疗后显示为SD的患者1例,被随后的手术证实为垂体瘤。经低剂量诊断性放化疗后,病灶影像学诊断结果显示26例达CR,考虑临床诊断为颅内生殖细胞肿瘤,随即予患者行IMRT及3D-CRT;治疗后影像学复查均为CR,以上患者随访时间1~8年,所有患者均无瘤生存,无复发,未见放射性坏死。经诊断性放疗及2个周期化疗后仍有1例患者影像学诊断结果显示未达到CR,后经手术证实为混合性生殖细胞肿瘤。结论:低剂量诊断性放疗联合化疗具备区分颅内生殖细胞瘤与非生殖细胞瘤的能力,对高度怀疑为颅内生殖细胞肿瘤的患者,在没有病理证实的情况下,可参考此方案进行诊断性治疗和临床处理。

原发纵隔恶性生殖细胞瘤32例临床分析

目的:探讨纵隔恶性生殖细胞瘤(malignant germ cell tumors,MGCT)的临床特点、治疗和预后。方法:32例纵隔MGCT患者,精原细胞瘤18例,非精原细胞瘤14例。所有患者均采用手术和(或)放疗和(或)化疗等多学科综合治疗的方法。结果:非精原细胞瘤患者中位生存期(OS)32.4个月,中位无进展生存期(PFS)18个月,5年无复发生存率和总生存率均为28.6%。精原细胞瘤患者5年无复发生存率和总生存率分别为83.3%和85.6%,中位OS和PFS均未到达。精原细胞瘤患者OS和PFS均明显好于非精原细胞瘤患者,P值分别为0.001 4和0.000 7。结论:纵隔精原细胞瘤采用多学科综合治疗方法能取得较好的治疗效果,本研究的结果与文献报道相符。纵隔非精原细胞瘤的治疗效果有待进一步提高。非精原细胞瘤是影响纵隔恶性生殖细胞瘤预后的重要因素。

原发性纵隔恶性生殖细胞瘤2例并文献复习

目的提高对原发性纵隔恶性生殖细胞瘤(primary malignant mediastinal germ cell tumor,PMMGCT)的认识。方法回顾分析2例PMMGCT患者的临床资料,并检索复习文献。结果病例1,男性,22岁,咳嗽、呼吸困难5个月,胸部CT显示前纵隔巨大肿物,血β-人绒毛膜促性腺激素(β-human chorionic gonadotropin,β-HCG)升高,超声引导穿刺病理为精原细胞瘤。病例2,男性,20岁,胸痛10 d,胸部CT显示前纵隔巨大肿物,血甲胎蛋白(α-fetoprotein,AFP)明显升高,CT引导穿刺病理为纵隔卵黄囊瘤。回顾文献,PMMGCT多见于青年男性,症状缺乏特异性,胸部CT可见巨大肿物多位于前纵隔,内部可见低密度囊性改变和钙化。精原细胞瘤血β-HCG升高,卵黄囊瘤血AFP明显升高。PMMGCT对化学药物治疗(以下简称化疗)敏感,首选含铂类的联合化疗,后可辅以手术或放射治疗清除残留病灶。结论 PMMGCT临床罕见,呼吸科和放射科医师应提高认识,为患者争取较好的预后。

儿童颅内原发性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤治疗效果及预后影响因素分析

目的:探讨儿童颅内原发性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCTs)的治疗效果及预后影响因素。方法:统计85例接受放疗颅内原发性NGGCTs的治疗效果并随访2年,根据预后情况分为预后良好组与预后不良组,单因素和Logistic回归分析比较两组患儿临床资料及治疗效果。结果:放化疗后,完全缓解、部分缓解、稳定及疾病进展的患者分别占32.94%(28例)、48.24%(41例)、11.76%(10例)和7.06%(6例)。单因素分析发现,预后不良组中年龄≤6岁、全脑+局部放疗比例、治疗前肿瘤转移播散比例、绒毛膜癌、卵黄囊瘤/内胚窦瘤所占比例、接受4周期化疗比例均高于预后良好组(P<0.05)。Logistic回归分析显示,年龄、放疗范围、治疗前肿瘤转移情况、肿瘤病理学类型及化疗周期数是颅内生殖细胞瘤患儿治疗效果的独立影响因素(P<0.05)。结论:放化疗是治疗颅内原发性NGGCTs的有效方式,预后不良与年龄、放疗范围、治疗前肿瘤转移情况、肿瘤病理学类型以及化疗周期数相关。

SALL4在生殖细胞和非生殖细胞肿瘤中的表达:3 215例标本的系统性免疫组化研究

Sal-like protein 4（SALL4）是一种与胚胎干细胞多能性相关的锌指转录因子,已被证明为有用的生殖细胞肿瘤标志物,但关于其在正常组织及在非生殖细胞肿瘤中的表达研究甚少。为此,作者采用单克隆抗体6E3和全自动免疫组化染色法检测SALL4在人体正常组织和3 215例肿瘤中的表达。10周的胚胎中,SALL4表达在卵母细胞、肠、肾和一些肝细胞,在发育成熟的组织中,SALL4仅在生殖细胞中表达。