白芍总苷治疗非系统受累干燥综合征的临床观察

目的观察白芍总苷(TGP)治疗非系统受累干燥综合征(NSI-SS)的疗效及不良反应情况。方法回顾性总结口服TGP治疗2年以上的患者(TGP组,27例),选择阳性药硫酸羟基氯喹(HCQs)口服治疗2年以上的患者(对照组,20例)。观察两组患者治疗前后不同时间(1、3、6、12及24个月)唾液流量、Schirmer试验、血清γ-球蛋白及两药的不良反应情况。结果唾液流量:两组从治疗6个月时开始明显增加(P<0.01),但组间比较差异无显著性。Schirmer试验:对照组从治疗6个月开始后,TGP组从治疗12个月开始后均明显改善(P<0.01),6个月时两组比较差异有显著性(P<0.01)。γ-球蛋白:对照组从治疗3个月开始后,TGP组从治疗6个月开始后均明显下降(P<0.01),3个月时两组比较差异有显著性(P<0.01),其他时间点两组比较差异无显著性。TGP组有1例因严重腹泻撤出治疗。对照组1例因谷丙转氨酶升高(治疗6个月时)、1例因视力下降(9个月时)撤出治疗。结论TGP治疗NSI-SS疗效与HCQs相当,起效时间在治疗6～12个月,且安全性好于HCQs。

帕夫林联合硫酸羟基氯喹治疗非系统受累干燥综合征临床观察

目的观察帕夫林(药物成分:白芍总苷,TGP)联合硫酸羟基氯喹(HCQs)治疗非系统受累干燥综合征(NSI-SS)的疗效及安全性。方法将81例NSI-SS患者随机分为两组:治疗组(42例)采用TGP联合HCQs治疗;对照组(39例)单用HCQs治疗;疗程3个月;观察治疗前后临床症状及实验室指标,包括口干、眼干、血沉(ESR)、类风湿因子(RF)、免疫球蛋白(1gG)、泪液流率、唾液流率;了解不良反应及疗效。结果治疗组中显效7例,有效25例,无效10例,总有效率76.2%;对照组中显效2例,有效14例,无效23例,总有效率41%。治疗组治疗后血沉、类风湿因子、免疫球蛋白、泪液流率、唾液流率较对照组改善明显(P<0.05)。结论 TGP联合HCQs治疗非系统受累干燥综合征疗效优于单用HCQs,且安全性好。

泻南补北法治疗非系统受累干燥综合征23例临床研究

目的：观察泻南补北法代表方黄连阿胶汤治疗非系统受累干燥综合征（NSI-SS）的疗效。方法：选取2011年4月-2013年4月在我院中西医结合风湿免疫科门诊及病房治疗的23例NSI—SS，随机分为中药治疗组和硫酸羟基氯喹对照组。中药治疗组服用黄连阿胶汤水煎剂，每日1剂，早中晚分次温服。对照组服用硫酸羟基氯喹，100mg／次，每天2次口服。两组均连续用药3个月（12周）。观察两组患者治疗前后不同时间的临床症状和体征评分，唾液流量、Schirmer试验及γ-球蛋白测定。结果：临床症状和体征评分：两组治疗前后均有统计学差异，治疗后两组间比较亦有统计学差异（P〈0．05）。唾液流量：两组用药8周后唾液流量增加有统计学差异，在治疗4周后两组间比较差异有统计学差异（P〈0．05）；Schirmer试验：两组用药8周后泪液增加有统计学差异，在治疗8周时两组间比较差异有统计学差异（P〈0．05）；γ-球蛋白含量：对照组治疗前后比较降低有统计学差异（P〈0．05），中药组治疗前后无统计学差异（P〉0．05）。结论：黄连阿胶汤治疗NSI—SS起效时间在治疗4墙周，在临床症状、体征、唾液流量、泪液流量的改善上优于硫酸羟基氯喹。

芦根润燥汤加减治疗非系统受累干燥综合征疗效观察

干燥综合征（NSI—SS）是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病。笔者采用沈丕安教授的经验方——芦根润燥汤治疗非系统受累干燥综合征90例，并与西药治疗的72例对照，收到满意的疗效，现介绍如下。

以神经系统损伤为首发症状的2例原发性干燥综合征报道

目的·总结以神经系统损伤为首发症状的2例原发性干燥综合征(primary Sjögren's syndrome,pSS)患者的临床特点并复习相关文献。方法·对以神经系统受累为首发症状的2例pSS患者的临床表现、实验室检查结果、影像学检查结果、唇腺活检结果、治疗效果等进行总结和分析。结果·病例1,女性,自50岁起出现进行性行走不稳伴下肢远端感觉障碍,表现为痉挛步态、感觉性共济失调、传导束性感觉障碍和二便障碍;58岁起无法独立行走。实验室检查提示抗核抗体阳性(1∶1000着丝点型),抗干燥综合征抗原A(SSA)/Ro-52抗体、抗SSA/Ro-60抗体、抗着丝点抗体阳性;唇腺活检可见唾液腺组织、导管间及小叶内淋巴细胞浸润灶2个/4 mm^(2)(淋巴细胞>50个)。头颅磁共振成像可见“蛇眼征”;肌电图显示右侧腓神经运动纤维轴索损伤。在院期间予以大剂量糖皮质激素冲击、联合免疫抑制剂治疗后明显好转。3个月后可推助行器行走,日常生活基本自理。病例2,女性,自81岁起出现颈部不自主右斜,既往有轻度口干、眼干、伴膝关节疼痛1年。实验室检查提示抗SSA/Ro-52抗体、抗SSA/Ro-60抗体阳性,血红蛋白86 g/L;唇腺活检可见小唾液腺组织部分腺泡萎缩,间质内见淋巴细胞、浆细胞浸润灶2个/4 mm^(2)(淋巴细胞>50个)。周围神经电生理检查结果提示右侧正中神经传导速度减慢。经免疫抑制剂、解痉、肌松药物治疗后症状较前好转。结论·以复杂型痉挛性截瘫样表现、颈部肌张力障碍为首发症状的病例拓展了pSS的临床表型谱;临床上应注意鉴别继发于pSS的神经系统损伤与其他原发神经系统疾病;对于具有无明显原因的神经系统损伤症状的患者,应当筛查相关自身免疫抗体。

免疫异常与原发性干燥综合征系统受累的关系

目的探讨免疫学指标与原发性干燥综合征(primary Sj觟gren's syndrome,pSS)系统受累的关系。方法回顾性分析住院的256例pSS患者的临床资料,分析抗体、免疫球蛋白及补体与系统受累的关系。结果 256例患者中系统受累共203例(79.3%),血液系统受累最多见,占64.9%。抗SSA抗体阳性组、高IgG血症组、补体C4降低组更容易发生血液系统受累。此外,抗SSA抗体阴性组的C反应蛋白增高更多见,IgG升高组的抗SSA/SSB抗体阳性率更高;C4水平与IgG水平呈负相关;男性抗SSB抗体阳性率低于女性。3种pSS疾病活动度评分系统互相相关,其中ESSDAI与ESR、IgG相关。结论免疫异常与pSS系统受累相关,抗SSA抗体阳性、IgG升高和C4降低的患者,容易出现血液系统受累。ESSDAI能更全面、更真实地评价疾病变化。

生津养血颗粒治疗干燥综合征合并血液系统受累的临床分析

目的:观察生津养血颗粒剂对干燥综合征合并血液系统受累的治疗效果。方法:50例干燥综合征合并有血细胞减少的患者,服用生津养血颗粒剂3个月,观察其治疗前后口干、眼干等症候积分的改善;唾液流量、泪流量的前后比较以及治疗前后血细胞指标的变化。结果:50例患者治疗前后的口干、鼻干、皮肤干、大便干的症候积分比较有显著性差异(P<0.05);治疗后的眼干症状有改善,但积分比较前后无显著性差异(P>0.05)。治疗前后的唾液流量比较有显著性差异(P<0.01),治疗后的泪流量较治疗前有所改善,但无显著性差异(P>0.05)。治疗前后的血细胞指标比较均有显著性差异(P<0.01)。结论:按"津血同源"论制定的复方制剂生津养血颗粒,有很好的改善干燥综合征合并血液系统受累的临床效果。

早期诊断干燥综合征，避免多系统受累

干燥综合征（SS）是一种常见的自身免疫病，以外分泌腺体上皮细胞的淋巴细胞浸润为特征，故又称为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。干燥综合征多发于女性，男女比为1：9～20。本病可累及全身各个外分泌腺体，除我们熟知的唾液腺、泪腺受累导致口眼干燥症状外，皮肤、呼吸道、胃肠道、阴道等具有外分泌腺体结构的内脏器官也可累及。早期诊断干燥综合征对于患者的预后至关重要。

干燥综合征合并血液系统受累的中西医结合治疗疗体会

干燥综合征(SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病,患者表现出口、鼻、眼睛干涩,无泪无唾,或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,部分患者有雷诺现象、口腔溃疡、关节炎、肾脏、血液系统、呼吸系统、消化道、神经系统等多系统受累,其中血液系统损害很常见。近年来,我科采用中西医结合治疗干燥综合征合并血液系统受累,改善口、眼、鼻部干燥及血细胞减少,取得较好疗效。

多系统受累干燥综合征合并淋巴细胞性垂体炎一例及文献复习

干燥综合征(Sjogren′ssyndrome,SS)是以侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺体为主的系统性自身免疫病,以血清中存在大量的自身抗体如抗SSA、SSB抗体为特点[1]。临床表现主要是淋巴细胞浸润引起的外分泌腺功能受损,导致口、眼干,此外也可以出现多系统脏器受累。淋巴细胞性垂体炎(lymphcytichypophysitis,LH)是一种少见的自身免疫性内分泌疾病,病理可见垂体淋巴细胞浸润。好发于育龄期女性,临床表现多为头痛、视觉障碍、内分泌轴紊乱及中枢性尿崩症,具有自行缓解又复发的特点。

阴虚型原发性干燥综合征患者调节性B淋巴细胞、IL-17水平与血液系统受累情况的相关性分析

目的:分析阴虚型原发性干燥综合征患者调节性B淋巴细胞(Breg)、白细胞介素-17(IL-17)水平与血液系统受累情况的相关性。方法:选取九江市第一人民医院风湿免疫科2020年1月-2021年4月收治的阴虚型原发性干燥综合征(PSS)患者62例为研究对象,根据患者是否发生血液系统受累,将患者分为血液系统受累组(22例)和无血液系统受累组(40例)。依据IgG水平将血液系统受累患者分三组,轻度组(13.0 g/L≤IgG≤15.0 g/L)、中度组(15.0 g/L<IgG≤20 g/L)、重度组(IgG>20 g/L)。采用流式细胞术检测各组患者Breg细胞水平,采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测各组患者IL-17和IgG水平,采用Pearson相关性分析Breg、IL-17水平与IgG水平的相关性。结果:血液系统受累组患者Breg、IL-17及IgG水平均高于无血液系统受累组(P<0.05);与轻度组相比,中度组和重度组患者Breg、IL-17水平均升高;与中度组相比,重度组患者Breg、IL-17水平均升高(P<0.05);阴虚型原发性干燥综合征患者Breg、IL-17水平均与IgG水平呈正相关(r=0.798、0.811,P<0.05)。结论:Breg、IL-17水平可以用来判断阴虚型原发性干燥综合征患者血液系统受累的情况,为早期诊断患者血液系统受累提供依据和帮助。

干燥综合征的非生物制剂治疗现状

干燥综合征的治疗主要分为针对外分泌腺受累（干燥症状的改善和缓解）和针对内脏损害两大类。前者以刺激外分泌腺体的分泌和局部润滑保护为目的，以拟副交感神经作用药为代表，如毛果芸香碱和西维美林（M1受体激动剂）；系统性病变的治疗以TNFa抑制剂以及免疫抑制剂为主，目的在于针对该病的预后不良因素和内脏（如肺间质纤维化、自身免疫性肝病）或严重的血管炎和神经系统受累的治疗。

以神经系统症状首发的干燥综合征1例

干燥综合征（sjogren syndrome，SS）是累及外分泌腺为主的慢性炎性自身免疫病，当病变隐袭、多系统受累，而口、眼干症状不显著时极易漏诊。

原发性干燥综合征并神经系统损害22例临床分析

原发性干燥综合征（pSS）是一种主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病,多见于中老年女性。pSS起病形式多样,导致的神经系统损伤呈多样性,临床上误诊率较高。本文分析2004-2013年间在我院住院的22例pSS并神经系统受累的患者的临床资料,探讨其发病机制、临床表现及治疗,以便早期确诊该病,减少误诊率。

干燥综合征患者泌尿系统阳性超声表现探讨

干燥综合征(Sj觟gren’s syndrome,SS)是一种累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,主要表现为淋巴细胞和浆细胞对外分泌腺体的进行性侵犯,使腺体细胞破坏,功能丧失。由于泪腺、涎腺的受累,临床多表现为口眼干燥,此外,尚有其它外分泌腺及腺体外其它器官的受累而出现多系统损害症状。泌尿系统是常见受累器官之一,但有关泌尿系统损害的超声声像图研究甚少。

老年干燥综合征合并肺动脉高压4例分析

干燥综合征（SS）是一种主要侵犯外分泌腺的自身免疫性疾病,以中老年女性多发,在系统受累中有临床表现的呼吸系统病变并不常见,肺动脉高压（PAH）更是少见而又严重的并发症,有报道发病率仅约4.3%[1],且发生与死亡呈正相关。我科2000～2010年收治老年SS15例,合并PAH 4例,报告如下。

间充质干细胞与原发性干燥综合征

原发性干燥综合征（primary sjtigren’s syndrome，pSS）是主要累及外分泌腺体的自身免疫病，腺体外可出现肺间质、肝脏、血液系统等多系统受累的表现。治疗主要是改善症状，合并内脏损害者可应用糖皮质激素及免疫抑制剂，但疗效欠佳。