中西医结合治疗非系统性血管炎性神经病1例

患者男性,61岁。平素体健,喜好运动,无烟酒嗜好,入院前3个月感双手、双足冷痛,热水浴治疗无好转。曾予扩张血管治疗及激素治疗。1个月后感右足无力,不能背屈,并逐渐加重,

非系统性血管炎性神经病的临床分类及其临床特征、影像学研究进展

非系统性血管炎性神经病(NSVN)是以滋养周围神经的血管受炎性细胞浸润和破坏,继发血管损害和神经缺血为主要表现的一类疾病。NSVN发病机制尚不明确,可能与自身免疫介导的细胞毒性作用相关。NSVN临床以不对称性肢体无力、疼痛及感觉异常为主要表现,以下肢受累为主,病理特征为血管壁炎症细胞浸润伴血管损害。除经典型NSVN外,还有NSVN的亚型和变异型。NSVN实验室指标多正常或轻度异常,典型电生理表现为轴突性损害。此外,磁共振成像、超声等影像学技术在NSVN的诊断、病情评估和监测中也起着越来越重要的作用。

感染性心内膜炎模拟系统性血管炎1例并文献复习

目的提高对感染性心内膜炎并发症的临床认识和鉴别诊断能力。方法回顾分析2022年8月15日本院收治的1例感染性心内膜炎患者的临床、实验室、影像学资料及治疗转归,结合国内外相关文献进行复习。结果感染性心内膜炎可表现出类似于原发性系统性血管炎的临床表现及实验室指标特征,从而增加疾病诊断的挑战性。动态复查心脏彩超有助于感染性心内膜炎早期诊断,糖皮质激素及免疫抑制剂对感染性心内膜炎临床症状改善作用有限,对改善实验室指标有一定作用,抗生素治疗及心脏瓣膜手术是关键性治疗手段。结论以多系统受累为临床表现的疑似系统性血管炎患者,需要警惕感染性心内膜炎的可能,糖皮质激素及免疫抑制剂在感染性心内膜炎模拟系统性血管炎治疗中患者有一定获益,早期诊断、规范治疗是改善感染性心内膜炎预后的关键因素。

非系统性血管炎性神经病

非系统性血管炎性神经病（NSVN）为一种较少见的局限于周围神经系统病变的血管炎，无其他组织的血管炎性改变。同时没有或仅有轻微的血清学方面的异常，但有研究发现肌肉也可有受累。目前，由风湿病学专家制定的原发性血管炎的诊断标准中仍没有表明系统性血管炎与NSVN在疾病分类学上的关系。但对于该诊断还存在一些争议：（1）不少研究者认为NSVN具有器官特异性，仅影响周围神经和（或）肌肉。

非系统性血管炎性神经病1例报告

非系统性血管炎性神经病(nonsystemic vasculitic neuropathy,NSVN)是一种较少见的局限于周围神经系统病变的血管炎,无其他组织的血管炎性改变,主要与自身免疫介导的细胞毒性作用相关[1]。电生理检查对于NSVN诊断具有重要意义,主要表现为轴索变性,神经传导可见运动和感觉神经波幅降低,传导速度轻度减慢或正常[2],明确诊断依赖于组织病理活检。现报道1例青少年NSVN如下,分析其临床﹑电生理和神经病理学特点,以提高对该病的认识。

非结核分枝杆菌肺病合并肉芽肿性血管炎1例

非结核分枝杆菌合并肉芽肿性血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)在临床上较为少见,分枝杆菌肺部感染(non-tuberculous mycobacterial–pulmonary disease,NTM-PD)是与血管炎有多种临床和实验室特征相似,且血管炎可继发于感染性疾病,甚至重叠出现。但两者治疗方向矛盾,使得两者合病的治疗出现困境。本文报道非结核分枝杆菌合并肉芽肿性血管炎病例一例,结合相关文献讨论非结核分枝杆菌肺病和血管炎的特征以及诊治的难点。

原发性中枢神经系统性血管炎

原发性中枢神经系统性血管炎典型临床表现为发作性头痛、痴呆、精神智能改变、颅神经麻痹或反复局灶神经功能缺失。软脑膜及脑实质活检仍是诊断的金标准。激素及免疫抑制剂治疗可明显改善部分患者的预后。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性系统性血管炎周围神经损伤临床与神经传导检测

目的：探讨抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关系统性血管炎（AAsV）周围神经损伤的临床和神经传导检测（NCS）的特征。方法：回顾性分析AASV伴周围神经损伤5例患者临床表现及NCS结果。结果：5例AASV伴周围神经损伤患者中，2例表现为双侧对称性多神经病，1例表现为神经根丛病，2例表现为不对称的多数性单神经病，并可以周围神经病起病，感觉运动神经均受累，感觉神经症状出现较早，且刺激症状突出。电生理检查发现感觉或运动神经传导以波幅显著降低为主，下肢感觉神经受累明显。结论：AASV可累及周围神经系统，对不明原因的周围神经损伤，或多系统受累的患者需考虑AASV可能。

系统性血管炎致神经系统损害1例患者的护理

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎主要指韦格纳肉芽肿病（WG）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）、显微镜下多动脉炎（MPA）。该病是一种系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个器官,肾脏受累多进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭,肺受累可引起大咯血而危及生命[1]。临床表现与受累血管的大小、类型及分布有关。

中国移植肾系统性疾病肾损害复发临床诊疗指南

原发病复发是影响移植肾近期和远期存活的重要原因,越来越受到重视。系统性疾病肾损害在肾脏移植术后均有可能复发,并不同程度损伤移植肾。随着对系统性疾病肾损害发病机制的深入认识,移植肾系统性疾病肾损害复发的诊治水平也在逐渐提升。中华医学会器官移植学分会组织器官移植专家,充分阅读、分析和总结目前国际和国内的文献,在《慢性移植肾功能不全诊疗技术规范(2019版)》的基础上,对系统性疾病肾损害复发的危险因素、预防措施、治疗措施及预后等内容,依据推荐评估、发展和评价分级方法对证据质量和建议强度进行客观评估,制定《中国移植肾系统性疾病肾损害复发临床诊疗指南》,在本指南中对相应临床问题提出推荐意见,以更好地保障和促进移植肾脏和受者的长期存活。

人纤维介素在系统性红斑狼疮和结节性血管炎患者皮损中的检测及意义

目的探讨人纤维介素(human fibrinogen-like protein 2,hfgl 2)在系统性红斑狼疮(SLE)和结节性血管炎患者皮损中临床意义。方法用免疫组化法检测SLE和结节性血管炎各20例皮损中hfgl 2的水平。结果40例患者病变血管的内皮细胞、管周浸润的炎性细胞中可见hfgl 2的分布及纤维蛋白沉积。对照组标本中仅部分血管见微弱的hfgl 2分布。各疾病组与对照组间的差异有显著性;活动期SLE患者皮损中hfgl 2与SLEDAI(狼疮活动指数)呈显著正相关(P<0.01)。结论hfgl 2可能在皮肤血管炎类疾病的发病中起重要作用。

继发于抗中性粒细胞胞浆抗体相关系统性血管炎的肥厚性硬脊膜炎1例报告

肥厚性硬脊膜炎（HSP）是一种以硬脊膜增厚和炎症性纤维化为特征的罕见疾病[1-2]。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）与HSP的关系目前关注较多,但多数只累及颅内硬脑膜。现报告1例继发于ANCA相关系统性血管炎（AASV）,并仅累及胸段脊膜的HSP,以期提高对本病的认识。1病例女,75岁,因“后背疼痛、行走困难5个月,加重10d”于2016年10月20日入院。

系统性红斑狼疮肠系膜血管炎并发弥散性血管内凝血2例分析

系统性红斑狼疮肠系膜血管炎是系统性红斑狼疮少见而严重的并发症之一。在临床上该病腹部症状往往被误诊为胃炎、肠道水肿或肠道感染等疾病,误诊、漏诊率高。该病发生弥散性血管内凝血临床报道少见,而弥散性血管内凝血发生后病情多迅速恶化,死亡率显著升高。

原发性中枢神经系统血管炎

血管炎是人们熟知的病名，即侵犯血管管壁的炎症。在排除了系统性血管炎累及中枢神经系统导致继发性中枢神经系统血管炎之后，如结节性多动脉炎、感染所伴发的血管炎、肿瘤所引起的血管炎及吸毒后血管炎等，尚有一组罕见的、病因不清的原发性中枢神经系统血管炎，在近年文献中屡有报道。现将我院今年收治的1例该病病例结合文献报告如下。

原发性系统性血管炎90例临床分析

目的分析原发性系统性血管炎(PSV)的临床特点,以便提高临床诊断水平。方法回顾性收集2006～2011年中南大学湘雅二医院住院的90例PSV患者临床资料。分析PSV的临床表现和实验室特点。结果 90例原发性血管炎(PVS)患者平均年龄(46±18)岁,男女比例为46∶44,病程(8±12)月,以肾脏受累(67.7%,40/90)、皮肤黏膜受累(58.1%,36/90)和呼吸系统受累(51.6%,32/90)为主要表现。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性患者皮肤黏膜受累的发生率显著高于阳性患者P<0.05);ANCA阳性患者CRP较ANCA阴性患者CRP增高更显著(P<0.05),其他指标无明显差异(P>0.05)。结论原发性系统性血管炎的临床表现复杂多样,以肾脏、皮肤、呼吸系统受累为主,不同血管炎在实验室检查、影像学检查及病理检查上有一定的特异性,尤其ANCA在早期诊断中意义重大。