一组非肝硬化性门静脉高压症病因分析和诊断路径探讨

目的分析一组非肝硬化性门静脉高压(NCPH)患者的病因和诊断方法,归纳总结诊断路径。方法2020年9月~2022年3月广西医科大学第一附属医院收治的NCPH患者105例,常规临床检查和基因分析诊断。结果本组经综合检查,诊断肝前型69例(65.7%),肝内型21例(20.0%)、肝后型4例(3.8%)和未诊断11例(10.5);常见疾病为胰源性疾病22例(31.9%),门静脉阻塞15例(21.7%),血液性疾病15例(21.7%);主要诊断方法为影像学检查28例(40.6%),消化内镜检查14例(20.3%),骨髓穿刺活检术12例(17.4%);NCPH病因诊断前三位的方法依次为影像学检查(33.3%)、综合分析(18.1%)和消化内镜(13.9%)检查。结论NCPH以肝前型门静脉高压为常见,常规行实验室和影像学检查,必要时行消化内镜和骨髓穿刺活检术可明确诊断。对于常规检查仍不能诊断的,再考虑肝内型和肝后型门静脉高压,行肝穿刺活检或下腔静脉穿刺造影等检查往往能进一步明确诊断。

非肝硬化性门静脉高压症研究进展

门静脉高压的定义为门静脉和下腔静脉压力梯度大于5 mmHg。根据门静脉系统阻塞部位,可分为肝前性、肝性和肝后性。根据肝血窦累及情况,肝性门静脉高压又可以细分为窦前性、窦性和窦后性。继发于肝硬化的窦性门静脉高压是最常见的类型,表现为肝静脉压力梯度(HVPG)升高,即肝静脉楔入压与肝静脉游离压的差值升高[1,2]。

非肝硬化性门静脉高压症的研究现状

肝硬化是门静脉高压的最常见原因,但仍有约20%的门静脉高压继发于非肝硬化因素,称为非肝硬化性门静脉高压症(NCPH),在发展中国家发病率较高。NCPH是一组异源性的肝脏血管疾病,临床上多见的是特发性门静脉高压(IPH)、肝外门静脉血管阻塞(EHPVO),以及布加综合征、先天性肝纤维化和结节再生性增生等少见病。此类患者常常具有门静脉高压的证据,如反复发生的静脉曲张出血和脾脏肿大,但肝功能保存尚好。目前尚无诊断NCPH的统一标准,对其诊断仍是一个挑战。临床上往往采用排除性诊断,必要时可行肝穿刺活组织检查来确诊。介绍了IPH和EHPVO的发病机制、病理表现、诊断方法及治疗策略的选择,若能有效控制上消化道出血,NCPH被认为是预后相对良好的一类疾病。

特发性非肝硬化性门静脉高压症的临床及病理特点分析

目的探讨特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)的临床及病理特点。方法回顾性分析44例患者的临床资料,其中23例为INCPH,21例为病毒性肝炎失代偿期肝硬化,比较二者之间的差异,同时分析23例INCPH患者的病理特点。结果 INCPH组以女性(60.87%)为主,年龄较轻(39.8±15.4)岁,而病毒性肝炎失代偿期肝硬化组以男性(80.95%)为主,年龄较大(53.3±11.2)岁,差异均有统计学意义(P<0.05)。INCPH组以消化道出血(39.13%,9/23)为主要就诊症状,而病毒性肝炎失代偿期肝硬化组以腹水(85.71%,18/21)为主要就诊症状。与INCPH组相比,病毒性肝炎失代偿期肝硬化组红细胞(RBC)、血小板(PLT)、凝血酶原活动度(PT)、白蛋白(Alb)、胆碱酯酶(CEA)明显降低[RBC:(3.79~4.14)×10^(12)/L比(3.33~3.94)×10^(12)/L,PLT:(91~235)×10^(9)/L比(41~72)×10^(9)/L,PT:(66.5~95)%比(49.60~65.00)%,Alb:(37~39)g/L比(26~33)g/L,CEA:(4596~6408)U/L比(2368~3497.5)U/L,均P<0.05];而凝血国际标准化比值(INR)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TBil)、肝脏硬度值(LSM)、肝功能评分(CTP)明显高于INCPH组[INR:(1.02~1.19)比(1.19~1.42),ALT:(15~21)U/L比(17.50~36.50)U/L,AST:(21~31)U/L比(32~57)U/L,TBil:(10.8~18.3)μmol/L比(20.05~43.05)μmol/L,LSM:(5.90~13.3)kPa比(17.60~24.85)kPa,CTP:(5~7)比(7~9),均P<0.05],但白细胞(WBC)、血红蛋白(HGB)两组比较无差异(P>0.05)。同时两组比较,INCPH组有明显脾脏增厚、门静脉结构紊乱、门静脉海绵样变性、侧支循环建立,差异均有统计学意义[脾厚:(51~79)mm比(49~59)mm,门静脉结构紊乱:34.78%比4.76%,门静脉海绵样变性:39.13%比4.76%,侧支循环建立:65.22%比33.33%,P<0.05],但门静脉直径、脾静脉直径、脾静脉直径/门静脉直径、脾大发生率、门脉高压性胃病发生率以及食管和胃底静脉曲张程度均无差异(P>0.05)。23例INCPH患者的肝组织病理主要表现为肝细胞排列基本正常、无假小叶形成、门静脉未见血栓形成、小叶内静脉及中央静脉扩张、汇管区扩张、肝窦扩张、肝细胞区域水样变。结论 INCPH与病毒性肝炎失代偿期肝硬化的临床表现、实验室检查、影像学指标存在一定的差异,但二者之间也存在一定的相似性,因此诊断时仍需结合肝脏病理检查。

特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展

特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)是一种罕见的血管性肝病,近年来引起了人们新的关注。INCPH在组织学改变、血流动力学特征和临床结果方面与肝硬化不同。重要的是,其病因和发病机制尚不清楚,但已确定与肝内血管疾病的发展有关,并在排除引起门静脉高压的其他原因(如肝硬化以及其他导致门静脉高压的窦前性、窦性、窦后性原因和内脏静脉血栓形成)后做出的。此外,特发性非肝硬化性门静脉高压症的总体预后优于肝硬化患者,但对症治疗(控制胃食管静脉曲张出血和预防血栓形成)仍是主要治疗方法。目前临床上对INCPH的认识相对不足,对该病易发生误诊,本文通过目前对INCPH研究进展的阐述,以提高临床医生对此病的认识。

非肝硬化性门静脉高压症的临床管理现状

非肝硬化性门静脉高压症并非罕见,其临床管理策略有别于肝硬化性门静脉高压症。按照发病机制和病因的不同,可分为肝前性、肝性和肝后性门静脉高压症,其中肝性可进一步分为窦前性、窦性和窦后性。结合临床表现、影像学与病理学检查及时诊断,并启动相应治疗是临床管理的关键。然而本组疾病异质性强,不易诊断,亟需临床工作者提高对本组疾病的认识,以期提高临床管理水平。

肝内窦后性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展

门静脉高压定义为门静脉系统压力病理性增高,其最常见的原因是肝硬化,但也见于无肝硬化时,称为非肝硬化性门静脉高压。根据累及的部位,非肝硬化性门静脉高压相关疾病可分为肝前、肝内或肝后三类;肝内病因所致可进一步细分为窦前性、窦性和窦后性。本文将总结肝后及窦后性门静脉高压的特点,并详细讨论布加综合征和肝窦阻塞综合征不同分类,简述了其临床表现、发病机制、诊断和治疗等方面的研究进展。

特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展

特发性非肝硬化性门静脉高压是一种原因不明的门静脉高压症,无明显肝硬化特征;本病的发病机制尚不清楚,目前认为慢性感染、免疫、毒物接触、凝血机制障碍等均可能参与发病。临床主要表现为门静脉高压征象,如食管胃底静脉曲张或破裂出血、显著脾肿大,而肝功能基本正常,腹水及肝性脑病少见;病理改变主要表现为门静脉闭塞性病变,但无肝硬化改变。临床诊断主要是排他性诊断,有门静脉高压的临床证据,组织病理学检查除外肝硬化,排除引起肝硬化的慢性肝病以及引起非肝硬化性门静脉高压的其他临床疾病即可考虑本病。有关特发性非肝硬化性门静脉高压症研究较少,推荐按照肝硬化所致门静脉高压指南进行治疗。预后主要取决于门静脉高压的严重程度及其并发症的处理,一般优于肝硬化并食管胃底静脉曲张破裂出血。

肝内窦前性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展

肝内窦前性非肝硬化性门静脉高压是非肝硬化性门静脉高压的一种类型,患者出现门静脉高压相关症状而无肝硬化病理证据,肝静脉压力梯度正常或轻微异常。因其病因复杂,极易漏诊、误诊,因此需要结合影像学与组织学检查明确诊断,适时启动降门静脉压治疗,预防性抗凝治疗的效果有待验证。

肝前性非肝硬化性门静脉高压症的诊疗进展

肝前性非肝硬化性门静脉高压是一组由非肝硬化因素导致的门静脉高压性疾病,目前认为这组疾病的病因主要与JAK2突变、血液高凝状态有关。临床表现主要包括静脉曲张破裂出血、脾肿大等,患者肝功能正常或仅有轻微异常。对肝前性非肝硬化性门静脉高压疾病的诊断主要依靠其影像学特点,同时还需排除肝硬化门静脉高压。治疗方面主要采取抗凝治疗和内镜下治疗,患者预后一般较好。本文系统梳理了肝前性非肝硬化性门静脉高压的主要进展。

6例HIV单一感染者非肝硬化性门静脉高压症的临床特征分析

HIV感染者在接受高效抗逆转录病毒疗法(highly active antiretroviral therapy,HARRT)治疗后生存期大大延长,除了典型的机会性感染和恶性肿瘤外,肝脏疾病仍是HIV感染者死亡的重要原因之一[1-2],在HIV感染者中,常伴有HBV或HCV的合并感染,与HIV合并感染会加速病毒性肝炎患者的纤维化进程,导致肝硬化更快发展,并最终导致腹水、静脉曲张破裂出血和肝性脑病等并发症[3]。

美国FDA警告去羟肌苷引发非肝硬化性门静脉高压症

美国食品药品监督管理局（FDA）向专业医护人员和患者发布关于使用去羟肌苷（Videx／Videx EC）出现非肝硬化性门静脉高压症的警讯。这是一种罕见但严重的肝功能紊乱性疾病。

脾切除术治疗肝硬化门静脉高压症继发脾功能亢进合并门静脉血栓的效果及安全性

目的探讨脾切除术治疗肝硬化门静脉高压症继发脾功能亢进合并门静脉血栓(PVT)的效果及安全性。方法回顾性分析2016年12月至2020年11月上海市第一人民医院收治的85例肝硬化门静脉高压症继发脾功能亢进行脾切除术或联合贲门周围血管离断术患者的临床资料,其中术前无PVT者71例(无PVT组),术前合并PVT者14例(PVT组),比较两组患者术后脾功能亢进和肝功能相关指标的变化差异,以及两组患者手术安全性相关指标和术后并发症发生率的差异。结果脾切除术后两组患者血红蛋白浓度、白细胞计数、血小板计数较术前均升高,差异均有统计学意义(P<0.05)。无PVT组患者脾切除术后血清白蛋白较术前升高,而谷草转氨酶(AST)、凝血酶原时间和白蛋白-胆红素(ALBI)评分较术前降低,差异均有统计学意义(P<0.05);PVT组患者的这些指标较术前差异无统计学意义(P>0.05);无PVT组的改善情况优于PVT组。两组围手术期安全性相关指标(术中出血量、手术时间、输血率、术后拔管时间、术后住院时间及术后并发症发生率)差异均无统计学意义(P>0.05)。结论肝硬化门静脉高压症继发脾功能亢进合并PVT的患者接受脾切除术能改善脾亢症状,但肝功能相关指标的改善不如无PVT患者;其手术安全性与无PVT患者相近。

特发性非肝硬化门静脉高压症的关键基因通路筛选与潜在中药预测

目的采用生物信息学方法对特发性非肝硬化门静脉高压症(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)的基因芯片数据进行分析,获取疾病发生发展的关键基因和信号通路,预测治疗INCPH的潜在中药。方法从基因表达综合数据库(gene expression omnibus,GEO)数据库下载关于INCPH的基因芯片数据集GSE77627,利用R语言对数据进行标准化并筛选INCPH的差异基因(differential genes,DEGs),并利用Metascape数据库对所有DEGs进行基因本体(gene ontology,GO)和京都基因与基因组百科全书(Kyoto encyclopedia of genes and genomes,KEGG)富集分析,并通过STRING数据库构建蛋白-蛋白互作网络;同时,利用CytoHubba插件筛选Degree值排名前15的DEGs作为关键基因。随后将关键基因与医学本体信息检索平台互相映射,以P<0.05为标准筛选治疗INCPH的潜在中药,并从TCMSP数据库中筛选潜在中药有效成分,导入Cytoscape软件构建中药相关网络图,并预测关键作用靶点。结果共获得1880个DEGs,其中表达上调的基因有1061个,表达下调的基因有819个。利用STRING数据库以及Cytoscape环境下的cytoHubba插件分析DEGs,筛选Dgree值排名15位的基因作为关键基因,分别是RPS27A、CDC42、EIF4E、MAPK1、PIK3R1、RPS6、RPS9、RPS8、RPL15、RPL27A、RPL24、RPL27、RPL26、RPL12和MAPK14。GO、KEGG分析显示DEGs主要参与配子生成、糖尿病并发症中的AGE-RAGE信号通路等信号通路。结论筛选得到干预INCPH的潜在中药为人参、丹参、黄芪等,可能成为INCPH治疗的潜在分子药物来源。

肝硬化失代偿期门静脉高压症病理生理及分子机制改变的研究进展

多种病因引起的肝硬化可导致门静脉高压症。处于肝硬化失代偿期的门静脉高压症患者预后显著不佳。由多种并发症引起的患者内环境紊乱通常会演变为肝内外器官功能衰竭。对于由不同病因引起的肝硬化,在早期尚可应用一些缓解药物,但目前关于肝硬化失代偿期门静脉高压症患者疾病进展的机制尚不明确,也缺乏针对疾病进展的有效治疗方案。因此,揭示肝硬化失代偿期门静脉高压症的病理生理机制,以及寻找治疗疾病的有效药物靶点,成为当前研究的重点。该文总结了在肝硬化失代偿期肝内外器官衰竭的病理生理改变,简述了肝内血管阻力、门静脉系统、心血管系统及炎症介质等相关细胞分子调节机制。通过全面分析肝硬化失代偿期门静脉高压症的病理生理发展进程,能够更好地理解引起病情恶化或缓解的潜在细胞分子机制,有助于提高疾病的诊断准确性和对疾病分期的正确把握。此外,发现阻断疾病恶化的药物治疗靶点将指导临床工作者更好地应对难治性门静脉高压症,改善患者预后。

经颈静脉肝内门体静脉分流术对肝硬化门静脉高压症患者门静脉直径及远期疗效的影响

目的探究经颈静脉肝内门体静脉分流术(TIPS)对肝硬化门静脉高压症(PHT)患者门静脉直径(PVD)及远期疗效的影响。方法选择2017年1月—2020年1月保定市第二中心医院收治的100例肝硬化PHT患者,利用随机数字表法分为对照组(50例,采用贲门周围血管离断术治疗)与研究组(50例,采用TIPS治疗),收集患者的临床资料并比较两组患者的肝脏血流动力学、肝功能及远期疗效。结果术前1 d,两组肝硬化PHT患者的PVD、门静脉血流量(PVF)、脾静脉内径(SVD)、脾静脉血流量(SVF)、门静脉流速(PVV)、脾静脉流速(SVV)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)及总胆红素(TBil)比较差异均无统计学意义(P>0.05);术后7 d,PVD[(1.15±0.22)cm vs(1.53±0.32)cm]、PVF[(774.45±101.28)mL vs(845.33±120.39)mL]、SVD[(1.17±0.21)cm vs(1.32±0.27)cm]、SVF[(304.47±63.38)mL vs(400.01±74.12)mL]、ALT[(38.45±8.61)U/L vs(50.26±10.05)U/L]、AST[(39.18±8.97)U/L vs(48.51±10.13)U/L]、TBil[(28.19±6.08)μmol/L vs(39.53±8.96)μmol/L]均降低(P<0.05),PVV[(45.69±9.98)cm/s vs(30.08±6.57)cm/s]及SVV[(24.76±6.02)cm/s vs(18.96±4.04)cm/s]均升高(P<0.05),且上述指标研究组改善更为明显(P<0.05)。两组肝硬化PHT患者的存活率随着术后时间的增加而降低,术后3年研究组的存活率明显高于对照组(P<0.05),并且,术后3年研究组的不良事件总发生率低于对照组,但两组之间差异无统计学意义(P>0.05)。结论TIPS治疗肝硬化PHT效果确切,可明显改善肝硬化PHT患者肝脏血流动力学及肝功能,对患者的远期疗效好。

门静脉高压型原发性胆汁性肝硬化患者粪菌移植的护理

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是源于肝内中小胆管慢性进行性非化脓性炎症导致的慢性胆汁淤积性肝疾病;根据临床进展可分为:(1)缓慢进展型:疾病进展缓慢,可十几年处于无症状;(2)门静脉高压型:存在门静脉高压症状,未有黄疸;(3)黄疸/肝衰竭型:病情快速恶化,引发黄疸,最后可能演变为肝衰竭。

综合医院MDT模式下肝硬化门静脉高压症患者全病程管理的探讨

门静脉高压症是因门静脉系统压力增高而导致的临床综合征,其诊断及治疗涉及领域众多。在常规诊疗方法中,单学科诊疗存在片面性和局限性,分科诊疗机制影响了诊疗效果;在临床实践中,对此类患者的管理存在轻预防、重治疗、管理疏散及不系统的问题。多学科协作(MDT)诊疗高效整合医院资源、充分发挥各相关学科专业优势,有望为患者制定规范化、个性化的最佳治疗方案;全病程管理注重于将治疗端口前移,治病同时治未病,预防为主,有利于最大程度地减少患者不良事件的发生风险,提高其生存质量。本文通过对临床诊疗经验及相关文献的讨论及归纳总结,提出对肝硬化门静脉高压症患者进行MDT全病程管理的理念,希望通过这种管理模式改善患者的预后。

特发性非肝硬化门静脉高压症的妊娠:关于孕产妇和胎儿管理及结果的多中心研究

【据《J Hepatol》2018年12月报道】题:特发性非肝硬化门静脉高压症的妊娠:关于孕产妇和胎儿管理及结果的多中心研究(作者Andrade F等)特发性非肝硬化门静脉高压症(INCPH)患者中有15%是育龄妇女。为确定INCPH女性妊娠的孕产妇和胎儿结局,来自葡萄牙佩德罗-希斯帕诺医院的Andrade等回顾性分析了VALDIG网络中心随访的INCPH妇女临床资料,这些女性在肝病随访期间怀孕次数≥1次。16例妇女在确诊为INCPH后24个月(5~66个月)内共发生24例妊娠。4例在妊娠前有部分门静脉血栓形成。在妊娠时,16例女性中有2例出现腹水,其他均无症状。在这24例妊娠中,有4例流产,1例异位妊娠,1例在怀孕20周时医疗终止妊娠。在达到妊娠20周的其他18例中(14例患者),有9例早产和9例足月分娩。所有婴儿在分娩时均健康,但1例在第1天死于不明原因,1例在第22天死于感染性脑膜炎,二者都是早产儿。尽管在怀孕期间应用了非选择性β受体阻滞剂,但2例母亲腹水恶化,2例母亲静脉曲张出血。1例产妇在产后早期出现门静脉主干血栓。3例患者发生外阴出血,其中2例接受抗凝治疗。在最后一次分娩结束27个月(9~93个月)的中位随访后,16例女性均存活且无症状。

腹腔镜脾动脉结扎联合贲门周围血管离断术治疗肝硬化门静脉高压症的回顾性研究

目的探讨腹腔镜脾动脉结扎(SAL)联合贲门周围血管离断术(EED)治疗肝硬化门静脉高压症(PHT)的治疗效果。方法回顾性研究2020年7月至2023年5月安阳市第三人民医院和安阳市第五人民医院收治的126例肝硬化PHT患者资料,根据不同手术方式分为观察组(69例,行腹腔镜SAL术联合EED)和对照组[57例,行腹腔镜脾切除术(LS)联合EED]。比较两组患者围术期指标;比较术前及术后14 d血常规指标[血小板计数(PLT)、白细胞计数(WBC)、红细胞计数(RBC)]、肝功能指标[丙谷转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)]、凝血功能指标[活化部分凝血酶时间(APTT)、纤维蛋白原(FIB)、凝血原酶时间(PT)],观察两组患者术后并发症发生情况。结果观察组各项围术期指标均低于对照组(P<0.05);术后14 d,观察组PLT、WBC水平低于对照组(P<0.05),且RBC水平与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05);观察组ALT、AST、GGT、APTT、PT水平低于对照组,FIB高于对照组(P<0.05);观察组术后并发症总发生率低于对照组(P<0.05)。结论腹腔镜SAL联合EED能提高治疗肝硬化PHT的手术效果,改善患者脾功能亢进,改善肝功能及凝血功能,降低并发症的发生。