重视非肝硬化门脉高压症的早期诊断

非肝硬化门脉高压症(NCPH)是指在没有肝硬化或不完全间隔性肝硬化(ISC)患者,门静脉压力梯度明显升高,而肝静脉压力梯度正常或轻度升高,以肝脏血管病变为特征,临床表现为门脉高压症、病因复杂的一组异质性疾病。其命名尚未完全统一。相同病因所致的NCPH,在不同阶段其肝脏病理及临床表现不同。食管胃静脉曲张出血是NCPH最常见的并发症,容易漏诊或误诊为肝硬化。NCPH病因治疗是关键,内镜及药物是治疗NCPH并发食管胃静脉曲张出血的有效方法。

内镜及TIPS治疗特发性非肝硬化门脉高压并静脉曲张出血的长期效果及预后分析

目的探讨内镜及经颈静脉肝内门体分流术(transjugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS)治疗特发性非肝硬化门脉高压症(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)患者静脉曲张出血后的长期临床效果及预后影响因素。方法回顾性分析2000年1月-2013年12月在西安市中心医院行内镜(内镜组)或TIPS(TIPS组)治疗的INCPH静脉曲张出血患者的临床资料,规律随访观察再出血及生存情况。结果在随访时间内,共有12例患者出现静脉曲张再出血,1年、2年、4年再出血率分别是5.0%、10.7%和38.3%,两组比较,差异无统计学意义(P=0.7445)。共有8例INCPH患者死亡,所有患者的1年、2年、4年生存率分别为97.4%、92.2%、78.2%,两组比较,差异无统计学意义(P=0.645)。年龄(HR=1.974,P=0.038)和Child-Pugh评分(HR=2.462,P=0.034)是预测患者生存的独立危险因素。结论内镜与TIPS可有效预防INCPH患者的静脉曲张再出血,且患者有较高的生存率。