胸腔镜胸腺扩大切除治疗非胸腺瘤性重症肌无力

目的：探讨胸腔镜辅助治疗非胸腺瘤性重症肌无力（ non-thymoma myasthenia gravis ，non-TMG）的价值。方法2007年1月～2011年8月，对62例non-TMG行胸腔镜辅助胸腺扩大切除术。男24例，女38例。年龄18～67岁，平均31岁。根据改良Osserman分型，Ⅰ型17例，Ⅱa型28例，Ⅱb型15例，Ⅲ型2例。按美国重症肌无力协会标准（ MGFA）进行疗效判定。结果全组无手术死亡，手术时间40～150 min，平均110 min。术后保留胸腔引流管时间1～5 d，平均2．0 d。术后7天内脱离呼吸机57例，超过7天5例。62例术后病理诊断结果均显示胸腺增生，合并胸腺外脂肪（心包及双侧心膈角）内查见胸腺小体22例。术后随访2～5年，平均4．2年。完全稳定缓解31例，药物缓解17例，微小症状表现6例，改善8例。结论胸部CT扫描尚不能根据胸腺本身“体积”大小判断胸腺增生与否。术中应重视迷走胸腺组织清除。胸腔镜下胸腺扩大切除术是治疗non-TMG有效的手段。

双侧胸腔镜扩大胸腺切除治疗非胸腺瘤性重症肌无力

目的探讨双侧胸腔镜辅助扩大胸腺切除(bilateral approach video-assisted thoracoscopic extended thymectomy,BVATET)治疗非胸腺瘤性重症肌无力(nonthymomatous myasthenia gravis,Non-TMG)的可行性及安全性。方法回顾笔者科室2014年1月~2016年3月实施B-VATET的22例Non-TMG资料。根据改良Osserman分型,Ⅰ型6例,Ⅱa型9例,Ⅱb型7例。通过分析B-VATET所用的手术时间(ΔT)、出血量(ΔVb)和切除的胸腺外脂肪组织(ΔWf)等指标对B-VATET的可行性和安全性进行评估。结果全组无手术死亡及术后病情加重患者,平均手术时间120min。较单纯右侧胸腔镜入路扩大胸腺切除手术延长的时间(ΔT)10~50min(平均34.0min)、术中增加的出血量(ΔVb)5~30ml(平均12.5ml)、术中切除的胸腺外脂肪组织(ΔWf)为4.2~60.2g(平均18.6g)。术后病理22例均显示胸腺增生,其中在胸腺外脂肪内查见异位胸腺5例(22.7%)。术后随访3个月~2年,平均随访时间14.3个月。完全稳定缓解率72.7%(16/22)。结论研究结果推荐采用B-VATET术式治疗Non-TMG患者。但有待于对该组病历的进行长期随访评估和更广泛的数据加以验证。

胸腺瘤相关重症肌无力合并炎性肌病三例报道并文献复习

目的分析重症肌无力(myasthenia gravis,MG)合并炎性肌病(inflammatory myopathy,IM)患者的临床特点及其与胸腺瘤的相关性。方法分析北京医院2010-3-1—2020-3-31收治的3例MG合并IM患者的临床特点,并结合文献进行复习。结果3例MG-IM中1例合并谷氨酸脱羧酶抗体阳性的僵肢综合征(stiff limb syndrome,SLS)。3例患者均有胸腺瘤,血清肌酸激酶和肌酸激酶同工酶升高,横纹肌抗体和心肌抗体阳性,而肌炎特异性抗体(myositis specific antibodies,MSA)和肌炎相关抗体(myositis associated antibodies,MAA)均阴性;肌电图提示肌源性损害和神经肌肉接头受累;心电图和超声心动图提示心肌受累;肌肉病理诊断多发性肌炎。联合46篇文献中的93例患者,共96例MG-IM患者纳入汇总分析。MG与IM同时发生者占42.7%,以MG症状首发者占34.4%,以IM症状首发者占22.9%。EMG检查提示肌源性损害和神经肌肉接头突触后膜疾病。乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体阳性者占91.3%(84/92),MSA抗体阳性者仅占3.0%(2/66),MAA抗体阳性者仅占6.3%(2/32),横纹肌抗体阳性者占95.2%(20/21),6例行心肌抗体检测者均呈阳性。CT检查发现胸腺瘤者占64.4%(58/90)。53例行胸腺瘤手术的患者中,47例描述了胸腺瘤病理分型,以胸腺瘤B2型最常见(19例,40.4%),其次为B1型10例(21.3%),B3型9例(19.1%),AB型8例(17.0%),C型1例(2.1%)。89例行骨骼肌病理检查,其中以多发性肌炎最常见(62例,69.7%),其次为皮肌炎13例(14.6%),肉芽肿性肌炎9例(10.1%),免疫坏死性肌病2例(2.2%),嗜酸性粒细胞肌炎2例(2.2%),包涵体肌炎1例(1.1%)。7例尸体解剖患者行心肌病理检查,均诊断巨细胞性心肌炎。结论MG-IM多见于胸腺瘤患者,部分MG-IM患者同时合并心肌炎。大多数MG-IM患者血MSA和MAA抗体阴性。血横纹肌抗体和心肌抗体阳性提示骨骼肌和心肌受累,巨细胞性心肌炎是MG-IM患者死亡的主要原因之一。MG、IM和SLS全面准确的诊断依赖于临床、电生理、免疫学和肌肉病理的综合评估。

重症肌无力伴胸腺瘤并发分泌性中耳炎1例并文献复习

重症肌无力伴胸腺瘤是一种常见的获得性自身免疫性疾病,依据临床诊疗指南、影像学、组织学及实验室检查即可进行诊断及治疗,而伴发分泌性中耳炎的病例却鲜有报道。现报道1例25岁女性重症肌无力伴胸腺瘤并发分泌性中耳炎患者的临床资料,结合文献分析可能的致病机制及防治策略。

胸腺瘤相关重症肌无力患者瘤旁胸腺上皮细胞外泌体对Treg细胞功能的影响

目的:探讨胸腺瘤相关重症肌无力(TAMG)患者瘤旁胸腺上皮细胞外泌体对调节T细胞(Treg)叉状头转录因子P3(FOXP3)表达及分泌转化生长因子(TGF)-β1、白细胞介素(IL)-10功能的影响。方法:收集TAMG患者及先天性心脏病无胸腺疾病的患者(对照组)胸腺组织,分离培养胸腺上皮细胞,使用广谱角蛋白(p-CK)和波形蛋白(Vimentin)染色行免疫荧光鉴定;膜亲和柱法提取胸腺上皮细胞外泌体并行透射电子显微镜(TEM)、粒径分析(NTA)及western blotting检测鉴定;磁珠分选法分离胸腺上皮细胞中Treg细胞,流式细胞术检测纯度;Treg细胞与外泌体共培养,行外泌体染色示踪实验,检测FOXP3表达及培养上清液TGF-β1、IL-10水平。结果:分离细胞呈长梭形,生长良好,免疫荧光p-CK呈阳性,Vimentin呈阴性,细胞为胸腺上皮细胞。TEM、NTA、western blotting结果提示提取物为外泌体。流式细胞术检测Treg细胞纯度>90%,纯度较好。外泌体染色示踪结果提示Treg细胞可吞噬胸腺上皮细胞外泌体,与TAMG组胸腺上皮细胞外泌体共培养后Treg细胞FOXP3表达减少(P<0.01),TGF-β1、IL-10分泌减少(P<0.01)。结论:Treg细胞可吞噬TAMG瘤旁胸腺上皮细胞外泌体,导致FOXP3表达减少、分泌TGF-β1、IL-10减少,免疫抑制功能减弱,其可能参与TAMG的发病过程。

孙桂芝诊疗恶性胸腺瘤合并重症肌无力经验浅析

恶性胸腺瘤是进展缓慢的一类特殊肿瘤,患者多合并重症肌无力,目前以手术切除肿瘤配合放化疗和药物治疗为主。孙桂芝教授对恶性胸腺瘤合并重症肌无力有独特的见解,诊疗时辨证论治,或益气健脾,或化痰利湿,或益气养阴,或温补脾肾,或滋补肝肾,或活血软坚解毒抗癌,总以扶正与祛邪为原则,兼顾其他,每获良效。

胸腔镜下胸腺瘤扩大切除术治疗重症肌无力伴发胸腺瘤的疗效分析

总结胸腔镜下胸腺瘤扩大切除术在重症肌无力伴发胸腺瘤中的治疗效果,为临床提供参考。方法 将临沧市人民医院2019.1-2023.6收治的47例重症肌无力伴发胸腺瘤患者作为本次研究对象,对不同入路方式下(剑突下入路、左胸入路、右胸入路)行胸腔镜下胸腺瘤扩大切除术患者的一般资料进行回顾性分析,并比较不同入路下手术的临床疗效。结果 与其他入路方式比,剑突下入路术中失血量稍少、引流管留置时间与手术时间稍短以及术后疼痛评分稍低;所有患者治疗效率均为100.00%;均未出现任何并发症与复发情况(P>0.05)。结论 三种不同入路方式下行腹腔镜下胸腺瘤扩大切除术治疗效果相近,三组治疗方案各有优势,故临床中应根据患者实际肿瘤解剖位置以及侵犯范围等选择合适的入路手术方案。

重症肌无力合并炎症性肌病2例报道

报道我院收治的2例重症肌无力(MG)合并炎症性肌病(IM)病人,并结合文献进行回顾分析。探讨MG合并IM病人的临床表现、血清免疫学特点及肌肉病理,以期提高临床医生对本病的认识,对MG合并IM病人做到早诊早治。

18例AchR抗体、Titin抗体阳性重症肌无力临床特点分析

目的探讨AchR抗体、Titin抗体双阳性的重症肌无力患者的临床特点。方法回顾分析AchR抗体、Titin抗体双阳性的重症肌无力病例(A组)18例,AchR抗体阳性重症肌无力病例(B组)20例。通过患者性别、首次发病年龄、首发临床症状、合并相关抗体情况(ANA抗体、甲状腺抗体)、合并胸腺瘤、新斯的明结果、RNS电生理结果、Osserman分型方面分析。结果收集38例重症肌无力患者,男21例,女17例,年龄58.29±12.99岁,其中A组男9例,女9例,年龄60.28±9.04岁,B组男12例,女8例,年龄56.5±15.76岁。在P=0.05水平上,A、B两组组间性别、发病年龄、合并自身免疫性疾病、胸腺瘤、新斯的明试验阳性、RNS、累及肌肉、眼睑型百分比等各项临床指标无统计学意义。结论对于AchR抗体、Titin抗体阳性和单AchR抗体阳性患者来说,从性别、发病年龄、临床表现、胸腺瘤、合并自身免疫性疾病等方面分析,组间无差异,可认为titin抗体是伴随抗体。抗体检测对于重症肌无力诊治至关重要,分析临床表型、免疫学特点及治疗反应性,可以促使临床医生更好的制订更针对性的治疗方案。

不同手术对胸腺瘤合并重症肌无力的疗效对比

目的本研究探讨经剑突下胸腔镜手术与传统开胸手术对胸腺瘤合并重症肌无力患者的疗效对比。方法选取2018年6月至2021年6月时间段内收治的胸腺瘤合并重症肌无力患者65例,按随机数字表法分为传统开胸组33例与剑突下胸腔镜组32例,检测患者的各项指标肿瘤坏死因子-α(Tumor necrosis factor-alpha、TNF-α)、白细胞介素-6(interleukin-6、IL-6)、C反应蛋白(C reactive protein、CRP)、白细胞介素-8(interleukin-8、IL-8)、肺功能、手术时间、术中出血量、术后引流和、拔管时间、住院时间、下床活动、切口愈合时间及患者肌无力疗效,对比不同治疗手段下的效果。结果患者在术后,TNF-α、IL-6、CRP、IL-8水平升高,与传统开胸组相比,剑突下胸腔镜组水平更低,肺功能指标中最大呼气量、第一秒用力呼气量相对比均下降,剑突下胸腔镜组下降幅度较低,对比两组患者手术时间、术中出血量、术后引流和、拔管时间、住院时间、下床活动、切口愈合时间,剑突下胸腔镜组呈降低趋势,两组患者术后并发症相比,剑突下胸腔镜组发生率显著性降低,在肌无力疗效中相比传统开胸组,剑突下胸腔镜组的总有效率升高,因此剑突下胸腔镜手术疗效更好,差异具有统计学意义(P<0.05)。术前患者血浆中TNF-α、IL-6、CRP、IL-8、最大呼气量、第一秒用力呼气量,差异无统计学意义(P<0.05)。结论两组胸腺瘤合并重症肌无力患者经过剑突下胸腔镜手术与传统开胸手术后相比,剑突下胸腔镜手术临床效果较为显著,炎症症状反应及肺功能影响较小,更利于患者临床恢复。

1例胸腺肿瘤合并重症肌无力患者的护理体会

本文对1例胸腺肿瘤合并重症肌无力患者的护理经验进行总结。护理的要点如下:加强病情观察,及时发现重症肌无力危象;加强用药护理,控制重症肌无力症状;多学科参与康复,促进自主呼吸功能恢复;全程心理疏导,树立正向、积极的信念;做好健康宣教,预防疾病复发。经过有效的治疗和护理,患者重症肌无力明显改善,已出院。

胸腺瘤手术后新发重症肌无力的研究进展

术前没有合并重症肌无力的胸腺瘤患者在肿瘤切除术后可能出现重症肌无力症状,对这种少见的临床现象尚缺乏全面的认识。研究认为,术后新发重症肌无力是多种形成机制及其相互作用的结果,可能与胸腺瘤介导异常T细胞与自身免疫抗体的生成、释放并在外周长期存在有关,也可能与异位胸腺的存在、胸腺瘤的晚期复发有关。术前抗体滴度是其主要的预测因子。治疗策略以抗胆碱酯酶药和激素治疗为主。本文结合近年文献,对术后新发重症肌无力的发生率、发病机制、预测因子及防治策略等作一综述。

重症肌无力合并胸腺瘤的外科治疗进展

重症肌无力(MG)患者常合并胸腺肿瘤,胸腺肿瘤可通过产生病理性抗体引发患者出现肌无力。单一内科对症治疗并不能有效治愈MG,外科手术切除肿瘤可延长患者的生存期,已成为目前MG合并胸腺瘤患者的首选治疗方案。目前常规的外科手术方式主要包括开胸手术、胸腔镜辅助切除手术、达芬奇机器人辅助切除手术以及射频消融术等。胸腺瘤是否完整切除是患者术后肌无力复发的重要评估因素,临床医师应于术前充分评估,尽可能实施胸腺扩大切除术。未来深入研究外科手术在MG合并胸腺瘤患者中的应用价值,可以为患者的治疗提供新思路。

机器人辅助胸腺瘤扩大切除术治疗重症肌无力一例报道

胸腺瘤合并重症肌无力是常见的胸外科疾病,治疗方式主要包括外科手术、化疗、放疗等。对于可完全切除的胸腺肿瘤,其治疗方式首选外科治疗。传统手术方式包括经胸骨正中切口开放手术和电视胸腔镜下切除胸腺瘤。随着达芬奇机器人辅助手术系统的发展和推广,应用达芬奇机器人治疗胸腺瘤可最大程度地完整切除肿瘤、保护邻近组织,且具有更高的安全性。本文介绍1例机器人辅助胸腺瘤扩大切除术治疗重症肌无力患者,治疗效果满意。

单纯胸腺瘤与胸腺瘤合并重症肌无力的外科治疗及预后分析

目的:探讨外科治疗单纯胸腺瘤与合并重症肌无力的胸腺瘤的临床、病理差异及预后分析。方法:回顾性分析2008年1月—2018年12月于南京医科大学第一附属医院胸外科接受手术治疗的胸腺瘤患者临床和术后病理资料,对比分析单纯胸腺瘤患者与合并重症肌无力胸腺瘤患者围术期疗效及远期预后之间的差异。结果:共354例患者纳入本研究。单纯胸腺瘤组301例,男139例,女162例,平均年龄(54.11±12.57)岁,平均肿瘤直径(6.42±2.94)cm,Masaoka-Koga分期:Ⅰ期147例(48.8%)、Ⅱ期68例(22.6%)、Ⅲ期15例(5.0%)、Ⅳ期71例(23.6%),腔镜手术比例55.5%,R0切除比例96.3%,后续治疗患者比例21.9%。胸腺瘤合并重症肌无力组共53例,男31例,女22例,平均年龄(53.74±10.21)岁,平均肿瘤直径(5.12±2.11)cm,Masaoka-Koga分期:Ⅰ期24例(45.3%)、Ⅱ期16例(30.1%)、Ⅲ期4例(7.6%)、Ⅳ期9例(17.0%),腔镜手术比例56.6%,R0切除比例98.1%,后续治疗患者比例13.2%。两组术后总生存率差异无统计学意义。多因素分析提示,年龄≥55岁、肿瘤直径≥6 cm、术后病理分型为B型、Masaoka-Koga分期Ⅲ~Ⅳ期及需要后续治疗是影响胸腺瘤患者预后的独立因素。结论:相比单纯胸腺瘤,胸腺瘤合并重症肌无力患者更年轻,肿瘤直径更小。完整切除是改善胸腺瘤患者预后的重要因素,术后准确的病理分型及分期可以更好地预测患者预后。

优质护理在胸腺瘤合并重症肌无力患者中围术期护理效果的Meta分析

目的系统评估优质护理服务在胸腺瘤合并重症肌无力患者中的临床疗效、不良反应发生率以及患者满意度。方法使用计算机检索国内外数据库在2023年4月之前公开发表的随机对照临床试验(RCTs),国内数据库包括万方、中国知网、维普,国外数据库包括PubMed、SCI、the Cochrane Library,并运用Cochrane偏倚评价工具对符合纳入标准的文献进行质量评价,提取研究特征和疗效评价相关数据,使用Revman软件进行Meta分析。结果最终共纳入15项RCTs研究,共计1105例。7项研究538例报告了住院时间结果,其效应值MD(95%CI)为-3.55(-4.96,-2.15)。14项研究1005例报告了不良反应发生率,其效应值MD(95%CI)为0.17(0.11,0.26)。7项研究519例报告了护理满意度,其效应值MD(95%CI)为7.59(3.95,14.56)。13项研究916例报告了重症肌无力危象发生率,其效应值MD(95%CI)为0.25(0.13,0.49)。13项研究916例报告了肺部感染发生率,其效应值MD(95%CI)为0.17(0.10,0.30)。结论优质护理服务在胸腺瘤合并重症肌无力患者中的临床疗效较好,不良反应发生率较低,患者满意度较高。

达芬奇机器人胸腺切除术在伴胸腺增生/胸腺瘤重症肌无力手术治疗中的应用进展

重症肌无力(MG)是由自身抗体介导的,引起神经肌肉接头传递障碍出现疲乏性肌无力的获得性自身免疫性疾病。大部分MG患者伴有胸腺增生或胸腺瘤,胸腺扩大切除术是治疗此类疾病的有效方法,可使此类MG患者症状得到改善或缓解。经正中胸骨切开胸腺切除术是治疗MG的标准术式,但该术式会破坏胸廓完整性,易增加术后疼痛及术后并发症。达芬奇机器人胸腺切除术(RAT)临床应用越来越广泛,被推荐用于直径<5 cm的胸腺瘤的首选术式。RAT手术入路有单侧胸腔入路、双侧胸腔入路、剑突下入路,需结合患者的临床资料及外科医生的手术经验进行决策。与经正中胸骨切开胸腺切除术和胸腔镜胸腺切除术(VATT)相比,RAT拥有放大12倍的立体高清三维手术视野、高度稳定且高度灵活的多关节机械臂、舒适的操作台等明显优势,提高了手术的安全性、稳定性及精准性,但也存在购买成本和维护费用高、缺乏触觉反馈、手术费用高、机器人设备占据空间大等缺点。

合并重症肌无力的胸腺瘤患者术后生存的初步分析--ChART数据库回顾性结果

背景与目的重症肌无力(myasthenia gravis,MG)对胸腺瘤患者预后的影响至今尚不明确,本文旨在比较单纯胸腺瘤与合并肌无力胸腺瘤患者的手术预后。方法 1992年至2012年中国胸腺协作组(Chinese Alliance for Research in Thymomas,ChART)数据库录入的18个胸外科中心诊断胸腺瘤并接受相关手术的患者分为合并重症肌无力组(合并组)和单纯胸腺瘤组(对照组)。收集两组患者的人口学资料及临床资料,比较两组患者生存率。结果共1,850例患者纳入研究,其中合并肌无力组及单纯胸腺瘤组分别421人和1429人,行胸腺全切的比例分别是91.2%和71.0%(P<0.05);肌无力组患者的WHO病理类型多分布于AB、B1和B2型,优于单纯胸腺瘤组(P<0.05);合并肌无力组的Masaoka分期较早(I和Ⅱ期)的比例高于单纯胸腺瘤组。5年和10年的总体生存率在MG组和非MG组中分别为93%和88%;83%和81%(P=0.034);在Masaoka III、IVa和IVb期胸腺瘤患者中,合并肌无力患者的生存曲线高于单纯胸腺瘤患者(P=0.003)。在进展型胸腺瘤患者中,MG组和非MG组患者的Masaoka III、IVa、IVb的构成比相似,组织学结果中,MG组的AB/B1/B2/B3型的比例高于C型比例更高的非MG组(P<0.001)。整体的单因素分析结果提示,MG、WHO分型、Masaoka分期、手术方式、化疗、放疗和临床切除状况均为预后的影响因素。而在多因素分析中,WHO分型、Masaoka分期和临床切除状况是独立的预后预测指标。结论虽然重症肌无力不是独立的预后影响因素,但是在胸腺瘤患者中,合并MG的患者预后较优,尤其是Masaoka分期晚期的患者,可能与疾病的早期发现、病理类型分布相对较好、整体R0切除率较高以及复发率较低有关。

胸腺瘤伴重症肌无力外科治疗的研究进展

胸腺瘤是一种起源于胸腺上皮细胞的肿瘤,发病率约为0.2/100000。重症肌无力是其常见的伴随症状,此类患者可发生肌无力危象进而导致死亡。胸腺切除术已经成为胸腺瘤伴重症肌无力常见的治疗方法。该文针对胸腺瘤伴重症肌无力外科治疗的术前检查、临床诊断与分期、外科手术方式与入路选择和预后等进行综述。

胸腺瘤组织中NF-M的表达与重症肌无力发生的相关性分析

目的 探讨胸腺瘤组织中NF M的表达与重症肌无力 (MG)发生的关系。方法 应用免疫组织化学法对 4 5例不同类型胸腺瘤组织中NF M的表达进行检测。结果 在皮质型胸腺瘤组织中NF M的阳性率明显高于其它类型 ,(P <0 .0 5 )MG组的表达率与无MG组有明显差异 ,(P <0 .0 0 5 ) ,NF M阳性的MG患者术后缓解率明显高于阴性组 ,(P <0 .0 5 )。结论 NF M的表达在皮质型胸腺瘤患者MG的发生中起着重要作用。