儿童嗜血细胞综合征54例临床及预后因素分析

目的:探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床特征及对预后有影响的危险因素。方法:回顾性分析54例儿童HPS的病因,临床特征,实验室检查结果及转归。结果:54例患儿均以发热为首要症状(100%),其余临床表现依次为脾脏肿大,肝脏肿大,淋巴结肿大,黄疸,多浆膜腔积液,水肿,呼吸系统症状,消化道出血,皮疹,泌尿系出血,中枢神经系统症状。实验室检查以肝功能异常最为突出(100%),其中以酶学(ALT、LDH、AST)改变为主(100%),次为低蛋白血症及高胆红素血症,之后依次为骨髓见噬血细胞,外周血至少两系细胞减少,高甘油三酯血症,血清铁蛋白升高,低纤维蛋白原血症,NK细胞活性降低,肾功能异常。病因分析显示:感染相关性(IAHS)占72.22%,以EB病毒相关性嗜血细胞综合征(EBV-AHS)最多,占IAHS的82.05%。54例HPS患儿中,自动出院19例,后经随访,16例死亡,接受治疗36例,接受治疗患儿中死亡9例(16.67%),痊愈22例(40.74%),5例正在治疗中。死亡25例(病死率46.29%)中,IAHS19例(其中EBV-AHS17例,败血症2例),恶性肿瘤2例,原因不明者4例。单因素分析显示:发病年龄、EBV感染、血小板计数降低、LDH和ALT水平升高与患儿死亡有关。将以上因素进行Logistic多因素分析显示:EBV感染、血小板降低、ALT升高是嗜血细胞综合征患儿死亡的独立危险因素。结论:HPS由多种病因所致,临床表现多样,预后凶险。EBV-AHS发病占首位,EBV感染、PLT计数、ALT水平是决定HPS预后的危险因素,确诊HPS后果断采用HLH-04方案治疗有助于提高HPS患儿的生存率。

淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征28例临床诊治分析

目的:探讨淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征这一临床少见病的特点、诊断和治疗。方法:回顾分析我院2000-2006年收治的28例淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征患者的临床资料。结果:本组病人临床表现为高热(100%)、肝脾肿大(100%)、2系以上血细胞减少(100%)、骨髓嗜血现象(100%)、高甘油三酯血症(86%)和低纤维蛋白原血症(71%)等。而淋巴结肿大(14%),尤其是外周淋巴结肿大的发生率却不高,仅有4%,对原发病的诊断造成比较大的困难。淋巴瘤病理分型全部为T或NK/T细胞型。治疗上以蒽环类为基础的联合化疗,虽然能够使症状和实验室检查指标得到改善,但中位数生存时间只有67d。结论:淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征发生时,淋巴瘤临床表现不明显,诊断较困难。临床上出现高热的患者应注意此种现象的存在,仔细寻找原发病灶,明确诊断。联合化疗可以使疾病暂时缓解,但总的生存时间短,预后差。

儿童嗜血细胞综合征43例诊治体会

目的:探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断及治疗。方法:对43例儿童HPS的临床特点、实验室检查及治疗方法进行分析。结果:43例儿童均以发热为首要症状,脾脏肿大有7例(16.28%),肝、脾均肿大为31例(72.09%),肝肿大5例(11.63%),淋巴结肿大40例(93.02%),外周血三系细胞减少共28例(65.12%),两系细胞减少共11例(25.58%),肝功能异常谷丙转氨酶升高38例(88.37%),谷草转氨酶29例(67.44%),总胆红素升高15例(34.88%),总蛋白降低30例(69.77%),甘油三脂升高38例(88.37%),血清铁蛋白升高34例(79.09%),纤维蛋白原降低33例(76.74%),骨髓细胞中见嗜血细胞43例(100.00%)。43例儿童嗜血细胞综合征,放弃16例(37.21%),接受治疗27例(62.79%),接受治疗患儿中死亡8例(18.61%),痊愈16例(37.21%),3例正在治疗中(6.98%)。结论:HPS由多种病因所致,发病年龄以6岁前儿童为多。原发病EBV感染占首位,预后凶险,而且病情易复发,年龄越小预后越差,确诊后果断采用HLH-04方案治疗有助于HPS生存率提高。

93例小儿感染相关性噬血细胞综合征的临床研究

【目的】探讨小儿感染相关性噬血细胞综合征（IAHS）的临床特征、诊断、治疗及预后。【方法】回顾性分析2009年5月至2016年7月本院收治的93例IAHS的临床资料。【结果】①年龄分布：3个月至14岁；②男55例，女38例；③病因特点：EB病毒（EBV）感染46例，巨细胞病毒（CMV）感染10例，腺病毒感染3例，其他病毒感染3例，支原体感染5例，真菌感染3例，细菌感染23例；④临床主要表现：发热占100％，肝肿大占96．77％，脾肿大占91．40％，淋巴结肿大占49．46％，呼吸道症状占47．31％，皮疹占18．28％，黄疸占51．61％，腹水占22．58％，泌尿系统受累占17．20％，神经系受累占12．90％；⑤实验室检查：表现不同程度的血细胞减少占100％，肝功能异常占96．8％，低纤维蛋白原血症占86．02％，高三酰甘油血症占70．97％，血清铁蛋白〉1500ffg／L占94．62％，NK细胞比例减少占84．70％，骨髓象检查提示噬血组织细胞占91．40％。93例患儿中9例放弃治疗，其中7例死亡，1例失访，1例存活；84例接受HLH-2004治疗，随访时间2～86个月，痊愈55例，继续化疗中12例，失访2例，死亡15例。死亡组患儿血小板（PLT）、白蛋白（A）、纤维蛋白原明显低于存活组（P〈O．05）。【结论】①儿童IAHS以病毒感染多见，其中以EBV感染为主，其次细菌感染；②白蛋白、血小板、纤维蛋白原减低提示预后不好；③早期应用HLH-2004方案有较好疗效并可改善预后。

肺炎支原体感染致嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症一例

1病例报告 患儿男，7岁。因持续发热10d，咳嗽8d，于2008年8月11日入院。院外应用抗生素治疗效果欠佳。入院查体：体温39．0℃，精神反应好，全身皮肤黏膜无皮疹、黄染及出血点，浅表淋巴结无肿大，颈软，胸廓对称，无胸膜摩擦感，右上肺呼吸音减低，无胸膜摩擦音，心脏查体无异常，腹平软，无压痛及包块，肝脏右肋下2．5cm，质中边锐，脾未及，神经系统查体未见异常。

非郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症一例

患者男，23岁，主因“右髋部疼痛1个月，加重伴活动受限”于2007年1月9日收入我院，此前患者于2005年5月因头痛、经常昏倒，于其他医院就诊，当地医院以“颅内占位”行肿瘤切除术，术后病理诊断为脑胶质瘤，此后又因胸部疼痛于当地医院诊断为肋软骨炎，未做特殊治疗，2006年3月开始出现癫痫，以苯妥因钠治疗，每于癫痫发作时给予10mg安定注射。2006年12月摔伤后出现髋部疼痛，症状较轻，可正常活动，2007年1月18：30在楼梯磕伤后疼痛加重，晚11时左右癫痫发作，注射安定缓解后出现髋部剧烈疼痛，予以氢考酮及曲马朵注射无缓解，随后来院治疗。

成人噬血细胞综合征进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞淋巴细胞综合征(HLH),噬血细胞网状细胞综合征(HPR),属反应性组织细胞增生,为免疫功能调节异常,过度分泌细胞因子,单核巨噬细胞(网状组织细胞)过度反应性增生、过度应激反应性疾病。

飞行人员噬血细胞综合征一例的护理

噬血细胞综合征(HPS)亦称噬血细胞性网状增生症,是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血障碍以及组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要表现的临床征候群,发热为首发表现。此病为少见病例,发病凶险,并发症多,可并发感染性休克、颅内及内脏大出血而危及生命,

多中心性网状组织细胞增生症合并股骨头缺血坏死1例

多中心性网状细胞增生症,又称类脂质皮肤关节炎,此病罕见,我们遇到1例,现报告如下.

儿童噬血细胞综合征17例临床分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的病因、临床特点、治疗及预后。方法对17例HPS患儿的临床资料进行回顾性分析。结果EB病毒感染9例,支原体感染2例,CMV感染2例,郎罕氏组织细胞增生症1例,不明原因3例。经积极治疗原发病,同时给予免疫调节,好转8例,死亡7例,自动出院2例。结论儿童HPS以感染性居多,大部分为EB病毒引起,应及早干预治疗。

EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患儿的护理

小儿EB病毒相关性噬血细胞综合征（EB virus associated heomphagocytic syndrome,EBV-HPS）是EB病毒感染诱发组织细胞异常增生并大量吞噬血细胞而引起的一系列临床综合征。