双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征3例临床诊疗探索

目的探讨双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征的临床特点、诊治思路,提高对该疾病的认知。方法收集2016~2021年四川大学华西医院内分泌代谢科收治的3例双侧肾上腺功能性皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征患者行回顾性分析,分析患者的一般情况、症状及体征、辅助检查、诊治过程等临床资料,并结合文献进行复习和讨论。结果3例患者均表现为典型且严重的库欣综合征,并伴有显著的心脏和代谢并发症,影像学提示双侧肾上腺单发腺瘤;2例患者行双侧肾上腺静脉采血,均提示双侧肾上腺皮质醇高分泌且无优势侧;1例患者行双侧肾上腺肿物切除术,另外2例患者因为心功能不全严重,行分期双侧肾上腺肿物切除术,术后病理结果3例均提示双侧肾上腺皮质腺瘤,术后皮质醇浓度均明显降低,均给长期予糖激素替代治疗。结论双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征非常罕见,明确诊断并判断双侧功能定位非常重要,治疗上应根据患者的病情及并发症情况个体化的选择最适合患者的手术方式,术后应严密随访,及时给予并调整糖皮质激素替代治疗,并终身随访。

1例皮质醇增多症患者手术前后的护理

皮质醇增多症又称库欣综合征（cushing syndrome）是最常见的肾上腺皮质疾病,是肾上腺皮质长期分泌过量糖皮质激素所引起的一系列临床症候群,临床上根据病因分为两类：一类是ACTH（促肾上腺皮质激素）依赖性皮质醇增多症;另一类为ACTH非依赖性皮质醇增多症,后一类患者皮质醇分泌呈自主性，

非促肾上腺皮质激素依赖性皮质醇增多症伴双侧肾上腺占位1例报告并文献复习

皮质醇增多症是指多种病因所造成的肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素引起的一系列临床综合征,也称为内源性皮质醇增多症。典型临床表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背,多血质、紫纹等。内源性皮质醇增多症病因为促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性皮质醇增多症、非ACTH依赖性皮质醇增多症、药源性皮质醇增多症以及假性皮质醇增多症。

高危ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的围手术期处理（附一例报告）

目的 提高促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性肾上腺皮质大结节样增生（AIMAH）的治疗水平.方法 报告了1例AIMAH患者的诊治经过.患者女性,51岁,发现库欣症状半年余,血皮质醇以及24 h尿游离皮质醇升高,血皮质醇昼夜分泌节律消失,2 mg和8 mg地塞米松抑制试验均不被抑制,心肺功能极差,血压最高至300/120 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）.起始服用米托坦（60 mg/d）,效果不佳,后改用酮康唑（ 800 mg/d）.5天后血压降至180/120 mm Hg,但心、肺功能改善仍不明显,出现端坐呼吸,氧饱和度一度跌至75％,只能尽快行右肾上腺全切术.结果 切除的肿块约10 cm×10 cm大小,称重67.5g.病理示肾上腺非色素性大结节样增生.术后未补充肾上腺皮质激素,术后第6天起继续使用酮康唑（ 400 ～ 800mg/d）降皮质醇,血、尿皮质醇逐渐正常（血皮质醇8：00时18.65 μg/dl,24 h尿游离皮质醇78.75 μmol）,一般情况好转后出院.随访10个月至今,实验室检查指标正常.结论 AIMAH患者拟采用个体化治疗,对于症状进展迅速,血压极高,心脏受累,低血钾,低蛋白血症者,先通过药物抑制肾上腺分泌糖皮质激素.一旦心肺功能有改善,应尽快切除一侧肾上腺.围手术期不宜补充肾上腺皮质激素.单侧肾上腺全切术依然是一种治疗高危AIMAH有效的方法.

糖类肾上腺皮质激素在内科临床的应用(三)

禁忌证在每次使用激素前必须考虑有无禁忌证,且对疗效与反应权衡利弊,分析估计,慎重决定。一般而论,在抢救重危疾病时,仅短期使用较大剂量激素,禁忌证相对转为次要矛盾:但如治疗慢性疾病、尤其需长期使用者,所用剂量虽小,也必须慎重考虑其副作用。

Cushing综合征的影像学检查

Cushing氏综合征又称皮质醇增多症,根据血中皮质醇是否依赖ACTH(促肾上腺皮质激素)而将其分为二类:ACTH依赖性及非依赖性。ACTH非依靠性者主要为肾上腺病变及医源性皮质醇增多。ACTH依赖性者分垂体分泌过多ACTH及异位肿瘤分泌ACTH两种。多数非医源性高皮质醇血症为垂体性的,垂体性者中绝大多数为垂体微腺瘤,多见于妇女;

库欣综合征治疗有望取得新突破

库欣综合征(cushing's syndrome)是由各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称,主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等.按其病因和垂体、肾上腺的病理改变不同可分成下列三种:医源性皮质醇症、垂体性双侧肾上腺皮质增生以及肾上腺皮质肿瘤.其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素(acth)分泌亢进所引起的临床类型,因此又称为皮质醇增多症.acth刺激肾上腺分泌的过多的激素,可导致严重的心血管和代谢性疾病,增加患者的死亡率.

胸腺类癌合并异位ACTH综合征两例报告

病例1，男，47岁，因“全身乏力、头晕、向心性肥胖2月余”于2011年12月26日以“皮质醇增多症？，双肾上腺增生”收入我院内分泌科。查体：体温36．7℃，脉搏68次／min，呼吸18次／min，血压149／66mmHg（1mmHg=0．133kPa），身高176em，体重90蚝。满月脸，双下肢轻度凹陷性水肿。

帕瑞肽治疗库欣病的研究进展

库欣病是垂体促肾上腺皮质激素（adrenocomcotrophic hormone，ACTH）腺瘤或ACTH细胞增生，导致分泌过多ACTH，而引起肾上腺皮质增生，产生皮质醇增多症导致的一系列物质代谢紊乱和病理变化，临床上表现为库欣综合征。如果得不到有效地治疗，库欣病的致残率和病死率非常高。库欣病首选经蝶窦手术切除治疗，但是由于大部分垂体ACTH腺瘤是微腺瘤，还有部分库欣病的垂体MRI检查没有明确的肿瘤，造成手术全切比较困难，术后缓解率低，长期随访发现术后复发率可高达25％～46％。