儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤的临床特点

目的:探讨儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤的临床特点及预后。方法:回顾性分析我院血液肿瘤科2015年1月至2020年12月收治的22例儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤的临床资料。结果:本组共22例儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤,男性12例,女性10例,中位发病年龄42.5月(4月~173月),肾透明细胞肉瘤10例,肾恶性横纹肌样瘤5例,肾细胞癌4例,神经母细胞瘤2例,尤文肉瘤1例,临床表现以肉眼血尿和体格检查发现腹部包块最常见,临床分期:Ⅰ期2例,Ⅱ期3例,Ⅲ期11例,Ⅳ期6例,21例患者行根治性肿瘤切除术,随访时间23月(4~80月),2年和5年OS分别为81.3%和69.7%,临床分期Ⅳ期OS和EFS较临床分期Ⅰ+Ⅱ+Ⅲ期患者低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤临床罕见,不同类型肿瘤的诊断主要依据免疫组化及分子诊断,临床分期Ⅳ期与预后不良相关,早期发现、早期多学科联合诊治有助于改善预后。