以顽固性低钠血症伴阵发性面-臂肌张力障碍样发作为特征的富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎一例

低钠血症是临床常见的电解质代谢紊乱性疾病,其临床表现轻重不一,鉴别诊断困难。本文通过分析1例伴面-臂肌张力障碍样发作的顽固性低钠血症患者的诊疗经过,最终明确诊断为富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated protein 1,LGI1)抗体相关脑炎所致抗利尿激素分泌异常,以提示临床医师加强对非特异性临床表现疾病的鉴别诊断,积极扩展诊疗思路,及时明确诊断及治疗。

以面-臂肌张力障碍发作为主要表现的抗LGI1抗体相关边缘性脑炎:3例报告及文献复习

目的:报道3例以面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDS)为主要临床表现的抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体相关边缘性脑炎(limbic encephalitis,LE)患者的诊治经过,并对相关文献进行复习。方法:对上海交通大学医学院附属仁济医院收治的3例以FBDS为主要临床表现的抗LGI1抗体相关LE病例的临床特征、辅助检查、治疗及预后资料进行回顾性分析,并对相关文献进行复习。结果:3例抗LGI1抗体相关LE病例均以FBDS为主要临床表现之一,通过腰椎穿刺脑脊液检查、神经影像学检查以及相关血液和脑脊液自身免疫抗体检测等确诊为抗LGI1抗体相关LE。3例患者经免疫治疗后,症状均明显好转,其中1例由于发生迟发性硬膜下血肿而转科至神经外科接受手术治疗。结论:FBDS为抗LGI1抗体相关LE的特征性临床表现,早期识别有助于该病诊断,免疫治疗可有效提高患者的预后。

抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体脑炎临床特征分析

目的 探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体脑炎的临床特征。方法 回顾性分析收住的4例确诊为LGI1脑炎患者的临床资料。结果 4例LGI1脑炎患者中男性3例,女性1例,中位发病年龄59岁,主要临床症状为认知障碍4例,癫痫发作2例,面臂肌张力障碍发作(FBDS)1例,睡眠障碍1例,精神异常2例,低钠血症2例。辅助检查颅脑核磁共振异常1例,脑电图异常2例。脑脊液及血清LGI1抗体双阳性4例,其中1例2次复发时仅血清LGI1抗体阳性。接受皮质类固醇治疗2例,接受免疫球蛋白治疗2例,伴有癫痫发作的2例同时接受抗癫痫药物治疗。3例患者临床症状好转,延误诊治的1例对治疗反应差并多次复发,遗留认知障碍和癫痫发作。结论 LGI1脑炎的临床表现以锥体外系症状为主,颅脑核磁共振在海马和颞叶内侧可有异常信号,早期有效的免疫治疗能及时阻止病情进展,对于复发的患者,应长期维持免疫治疗或及时采用二线治疗。

LGI-1脑炎发作性症状的临床特征及脑电图表现

目的探讨LGI-1脑炎发作性症状的临床及脑电图表现,以期寻找该病具有标志物意义的临床及脑电图特征。方法回顾性分析2020年5月至2021年11月河北医科大学第二医院神经内科收治的12例LGI-1脑炎患者的病例资料。分析其临床特征、视频脑电图及影像学资料等。结果12例患者中,长程视频脑电图记录到104次发作,有8例患者记录到52次面臂肌张力障碍发作(FBDS),其中24次(46%)脑电图伴有电压下降,后出现低波幅快节律、节律性δ活动或弥漫性棘慢波。不伴有FBDS的发作期脑电图主要表现为中、高波幅θ或δ波,其中可夹杂尖波发放。结论LGI-1脑炎的发作性症状常表现为FBDS,多种运动症状、感觉和自主神经症状及以上症状的不同组合。广泛性电压降低可能是LGI-1脑炎发作性症状脑电图演变的重要组成部分。

以显著自主神经功能障碍起病的LGI1脑炎1例报告

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(anti-leucine-rich-glioma-inactivated 1 Limbic Encephalitis,LGI1)抗体相关自身免疫性脑炎多表现为抽搐、亚急性起病的认知功能障碍及精神行为异常、面-臂肌张力障碍发作(facibrachial dystonic seizures,FBDS)以及顽固性低钠血症等,自主神经功能障碍症状一般较轻微且常作为合并症存在。现将我科收治的1例以显著自主神经功能障碍起病的LGI1脑炎患者报道如下,以期加强临床工作者对该疾病的认识。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎的研究进展

富亮氨酸胶质瘤失活1(leucine-rich glioma inactivated 1,LGi1)蛋白抗体相关脑炎是一种由LGi1抗体参与致病的新型自身免疫性脑炎,主要表现为认知障碍、癫痫、面臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDS)和顽固性低钠,其中FBDS是其特征性表现。与传统副肿瘤性自身免疫性脑炎不同,该病因其很少伴有肿瘤,经免疫调节治疗后可获得较好的预后。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘性脑炎临床分析及文献复习

目的:总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘性脑炎的临床和影像特点及诊疗预后。方法:报道我院1例LGI1抗体阳性相关边缘性脑炎并文献复习。结果:患者女性,60岁,表现为渐进性加重的记忆力减退、癫痫发作(全身强直阵挛发作,面-臂肌张力障碍发作)、低钠血症和轻度精神行为异常。颅脑MRI-T2/Flair序列提示双侧颞叶(左侧为甚)内侧、海马异常高信号。脑脊液抗LGI1抗体阳性(++)。经激素治疗症状有所改善。检索既往报道LGI1抗体阳性边缘性脑炎患者237例,多数呈急性、亚急性起病,最常见是记忆障碍、癫痫(含面-臂肌张力障碍发作)和低钠血症,头颅MRI(特别是MRI-T2/Flair序列)显示单侧或者双侧海马区、颞叶异常多见,早期免疫治疗预后良好。结论:LGI1抗体阳性相关边缘性脑炎有其特有的临床特点,免疫治疗可明显改善患者预后。

抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎的临床研究进展

脑炎是指脑实质受到弥漫或多发性炎性损害后出现神经功能缺损的疾病,是中枢神经系统常见疾病之一,可按病因分为感染性和非感染性。自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是非感染性脑炎中的一部分,泛指一类由自身免疫机制介导的疾病,可分为特异性和非特异性AE。其特异性抗体包括细胞表面抗体和神经元抗体(细胞质抗体)。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎研究进展

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎(leucine-rich glioma-inactivated 1,LGI1)约占边缘性脑炎的30%,是最常见的边缘性脑炎,也是继抗NMDAR脑炎之后第二常见的自身免疫性脑炎。其临床特点包括癫痫发作、记忆力下降、低钠血症等。LGI1抗体相关脑炎如果及时进行免疫调节等治疗,可预后良好。

以下丘脑症状起病的抗LGI1抗体阳性边缘叶脑炎1例报告及文献复习

目的:探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘叶脑炎(LE)的临床特点,为其临床诊治提供参考。方法:分析1例以下丘脑症状起病的抗LGI1抗体阳性LE患者的临床资料,并结合文献复习,总结LE患者的诊治方法。结果:患者入院前2个月出现性欲减退、过度进食、沉默寡言,日间多眠,间断大汗,无诱因发热,低钠血症,并间断出现遗忘及面-臂肌张力障碍发作(FBDS),症状逐渐加重,入院时简易智力状态检查量表(MMSE)评分为22分,不能配合蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评估,血清抗LGI1抗体阳性(1∶100),脑脊液抗LGI1抗体阳性(1∶10)。头部MRI示双侧海马、杏仁核和颞叶内侧T1低信号,T2、Flair高信号,DWI高信号;右侧尤其明显。临床诊断为抗LGI1抗体阳性LE,给予免疫球蛋白联合甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗,全部症状消失,随访6个月,患者恢复正常。结论:患者血清与脑脊液抗LGI1抗体均呈阳性结合头部MRI结果可明确诊断抗LGI1抗体阳性LE。下丘脑症状、记忆障碍和FBDS均对免疫球蛋白联合肾上腺糖皮质激素冲击治疗反应良好,该病早期可能同时存在下丘脑损伤。

抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关性脑炎的影像学及免疫学分析

目的探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关性脑炎的临床特征.方法对1例血清和脑脊液LGI1抗体检测(细胞转染法)双阳性的抗LGI1抗体相关性脑炎患者采用激素联合免疫球蛋白治疗,症状得到明显缓解;出院后继续服用小剂量甲泼尼龙联合吗替麦考酚酯片进行长程免疫治疗.结果随访6个月,患者仅遗留记忆力下降、面-臂肌张力障碍发作情况,不自主多动症状消失.结论抗LGI1抗体阳性相关性脑炎患者主要以精神行为异常、四肢不自主多动、面-臂肌张力障碍发作等为主要临床特征.早期免疫治疗与预后密切相关,早期积极治疗可阻止疾病进展、恶化,进而降低复发率.

癫痫样发作疾病的研究进展

癫痫样发作疾病的临床症状与癫痫发作相似,临床上易误诊为癫痫并给予不恰当的治疗,误诊的后果非常严重。因此,早期正确诊断显得尤为重要。临床上常见的癫痫样发作疾病包括:晕厥、震荡性抽搐、心因性非癫痫发作、睡眠障碍、短暂性脑缺血发作、面-臂肌张力障碍发作、发作性运动障碍等。文章就癫痫样发作疾病作一综述,为相关疾病的临床诊疗提供参考。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关自身免疫性脑炎6例临床分析

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体相关自身免疫性脑炎（AE）是一种由LGIl抗体参与致病的AE。2010年Lai等首次从电压门控性钾通道（VGKC）抗体相关脑炎患者中检测出LGI1抗体，证实了多数VGKC抗体相关脑炎属于LGI1抗体脑炎。本病主要累及海马、杏仁核等边缘系统，发病率占全部AE的11．2％，迄今已有超过300例患者被报道。尽管近年来LGI1抗体相关AE确诊越来越多，但其临床特点、诊治标准仍不完全清楚。本研究回顾性确诊的6例LGI1抗体相关AE的临床资料，探讨疾病的临床特征及治疗和预后，以期对本病有更进一步的理解和认识。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎的临床进展

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI-1)抗体相关脑炎是一种由LGI-1抗体介导并且与神经元细胞膜表面蛋白相关的自身免疫性脑炎,临床主要表现为癫痫发作、面臂肌张力障碍发作、认知功能障碍、精神行为异常以及顽固性低钠血症等。确诊主要依赖于血或脑脊液中LGI-1抗体的检出。早期诊断和早期免疫抑制干预可明显改善该病的预后,并能够有效的减少复发。但目前由于对该病的认识不足,往往会漏诊、误诊从而延误治疗。本文针对LGI-1抗体脑炎的病因和发病机制、临床特征、影像学表现、诊断、治疗及预后等方面进行综述,以提高临床医生对该病的认识,并为其诊治提供指导。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎的临床特点

目的探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床特点。方法本研究为回顾性研究,选取2014年10月至2021年4月济宁医学院附属医院神经内科收治的22例LGI1抗体脑炎患者,男14例,女8例,年龄(58.7±2.3)岁,年龄范围为33~79岁,收集整理所有患者的临床资料,并分析其症状、辅助检查结果、治疗及预后特点。结果患者主要表现癫痫发作为81.8%(18/22),认知功能障碍为63.6%(14/22),精神行为异常为40.9%(9/22),面臂肌张力障碍发作(FBDS)为40.9%(9/22),低钠血症为40.9%(9/22),睡眠障碍为31.8%(7/22)。脑脊液LGI1抗体阳性率为90.9%(20/22),血清抗体阳性率为100%(22/22)。所有患者均经免疫治疗,3例患者出院后出现复发。随访时,16例患者无明显不适或仅遗留记忆力减退,4例遗留精神行为异常,2例患者遗留FBDS。结论LGI1抗体脑炎常发生于中老年人群,表现为癫痫发作、认知功能障碍、FBDS、精神行为异常,单向病程为主,有复发风险,预后较好。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关边缘叶脑炎5例临床分析

目的探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关边缘叶脑炎的临床特点、辅助检查及治疗随访结果。方法回顾性分析2017年7月至2018年5月山东大学齐鲁医院(青岛)确诊的LGI1抗体相关边缘叶脑炎5例,分析其临床表现、实验室检查结果、影像学、长时程视频脑电图表现及治疗随访情况。结果男性3例,女性2例,其中4例短期内出现记忆力减退,3例有癫痫发作,5例有面臂肌张力障碍发作(FBDS);3例出现低钠血症,5例血清及脑脊液LGI1抗体均阳性, 5例磁共振检查Flair及T2序列均未见颞叶内侧高信号,1例左侧基底节出现T1序列高信号。4例完善了长时程视频脑电图,其中3例监测过程中有FBDS多次发作。5例患者均接受了免疫治疗;随访至目前,2例有癫痫的再发作、1例再次出现精神症状,调整药物后好转。结论 LGI1抗体相关边缘叶脑炎是一种早期以记忆力减退、FBDS及癫痫发作为特征的自身免疫性脑炎,常伴有低钠血症,影像学以颞叶、海马受累为主,免疫治疗效果好,临床可复发。