面部先天性浸润型脂肪增殖症2例及文献回顾

面部先天性浸润型脂肪增殖症(CILF)是一种先天性、非遗传性、浸润性脂肪组织增多的罕见病变。CILF多在出生时发现,主要临床表现为明显的面部软组织膨隆,部分患者伴发受累侧颌骨膨隆、恒牙早萌和过大牙等,易累及面下2/3,左侧多见。影像学表现为受累侧面部软组织脂肪浸润。本文报道2例CILF,并对其病因、临床表现、诊断和治疗进展作一综述。

20例面部先天性浸润性脂肪增殖症的临床及影像学分析

目的:总结分析面部先天性浸润性脂肪增殖症(congenital infiltrating lipomatosis of the face,CILF)的临床及影像学特征。方法:收集诊断为CILF患者的临床及影像学资料,回顾分析临床、影像学特征,并对其影像学特征进行统计学分析。采用GraphPad Prism 5.0软件包对数据进行统计学分析。结果:20例CILF患者纳入研究(男女比例1∶1),患者均自出生时即观察到半侧面部肥大,影像学表现为半侧面部脂肪浸润性增厚(颊部、颞部、腭黏膜、咬肌肌间隙等)、上颌结节畸形、颌骨密度改变等特征。与健侧对比,软组织厚度及骨密度存在显著差异(P<0.05)。基于临床及影像学特征分析发现,CILF病变与三叉神经上颌支(80%~100%)、下颌支(25%~100%)分布区域有很强的潜在对应关系。结论:CILF具有鲜明的临床及影像学特征,对其早期诊断及后期随访具有重要意义。同时,CILF与三叉神经上颌支、下颌支的分布区密切相关,提示CILF可能与早期神经发育调控有关。

面部先天性浸润性脂肪增殖症伴发癫痫1例

面部先天性浸润性脂肪增殖症是一种罕见的先天性脂肪组织过度增生性疾病,临床表现主要为面部渐进性膨隆、邻近骨增生、牙齿发育畸形等。本文报道面部先天性浸润性脂肪增殖症伴发癫痫1例,并结合文献对其发病特点、病因、诊断及治疗进行讨论。

面部先天性浸润性脂肪增殖症的临床研究进展

面部先天性浸润性脂肪增殖症是一种罕见的先天性脂肪组织过度增生性疾病,通常婴幼儿时期即发病。其临床表现主要为面部渐进性膨隆,增生的脂肪组织浸润至临近肌肉、软组织和骨骼,导致骨骼增生、牙齿发育畸形等。1983年,SA Slavin提出了面部先天性浸润性脂肪增殖症这一名称。迄今为止,面部先天性浸润性脂肪增殖症的发病机制尚不清楚,现对此病的病因、临床表现、诊断及治疗进展作一综述,以期指导其诊疗。