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面部起病的感觉运动神经元病1例报道
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作者 龙晶晶 张昆林 +2 位作者 孟强 林岚 梅茸 《云南医药》 CAS 2024年第3期113-114,共2页
1临床资料患者女性、 57岁,“因口周麻木9月”于2021年9月入院。患者9月前无诱因出现口周麻木、抬头困难、咀嚼费力、吞咽困难,伴头晕、头痛、四肢乏力、饮水呛咳。逐渐加重出现梳头、抬手困难、言语不清。病程中无发热、肌肉酸痛、肌... 1临床资料患者女性、 57岁,“因口周麻木9月”于2021年9月入院。患者9月前无诱因出现口周麻木、抬头困难、咀嚼费力、吞咽困难,伴头晕、头痛、四肢乏力、饮水呛咳。逐渐加重出现梳头、抬手困难、言语不清。病程中无发热、肌肉酸痛、肌肉跳动,起病以来,进食费力、量少,体重下降7kg,余无特殊。查体:轻度构音障碍,角膜反射右眼消失、左眼减弱。额纹对称、闭目有力,鼻唇沟对称,伸舌居中,可见舌肌纤颤,鼓腮无力,双侧咽反射消失。双侧胸锁乳突肌、冈上肌、冈下肌、斜方肌、三角肌、肱二头肌、肱三头肌萎缩;抬头肌力Ⅱ级,转头肌力Ⅲ级,双上肢近端肌力肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅴ(—)级,双下肢肌力Ⅴ级;四肢肌张力正常、腱反射活跃(+++),双侧Hoffmann征(+),双侧掌颌反射(—),右下肢Babinsk’s (+)。辅助检查:血生化、甲状腺功能、体液免疫、抗核抗体谱、肿瘤标志物,未见异常。MRI示:颈椎间盘变性,颈4/5,颈5/6椎间盘轻度膨出;颈4/5,颈5/6节段黄韧带轻度增厚。肺部CT示:双肺散在粟粒样结节,多考虑感染性病灶,肺结核待排。 展开更多
关键词 神经系统疾 运动神经 面部
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面部起病的感觉运动神经元病临床特点及治疗分析 被引量:2
2
作者 马丽芳 刘若凡 +4 位作者 唐璐 马斌 韩笑 高颖 周莉 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2021年第4期340-344,共5页
目的回顾性分析面部起病的感觉运动神经元病(FOSMN)患者的临床特征及治疗。方法电子检索PubMed、EMbase、CBM、知网、万方数据库自建库至2019年收录的FOSMN综合征病例报告及研究,结合1例我院收治的该病患者,分析临床资料特点及治疗。结... 目的回顾性分析面部起病的感觉运动神经元病(FOSMN)患者的临床特征及治疗。方法电子检索PubMed、EMbase、CBM、知网、万方数据库自建库至2019年收录的FOSMN综合征病例报告及研究,结合1例我院收治的该病患者,分析临床资料特点及治疗。结果共纳入27个研究,男42例,女25例,平均发病年龄(51.0±12.4)岁。临床特征上85.1%以面部或口腔内感觉麻木或异常为首发症状,53.7%面部肌肉无力,56.7%面部肌肉萎缩,50.7%角膜反射异常,超过80%延髓受累表现,超过50%屈颈或上肢无力,47.8%颈部或上肢肌肉萎缩,43.3%舌肌萎缩。病理改变有受累神经核团及脊髓神经元丢失、肌肉神经源性萎缩及TDP-43阳性包涵体。神经电生理检查上83.6%瞬目反射延长或消失,88.1%急性或慢性进行性失神经改变,55.2%上肢SNAP波幅下降。治疗上,30例经IVIg治疗仅1例明确改善;部分患者经IVIg、激素、血浆置换治疗后病情继续进展。结论FOSMN综合征以三叉神经分布区域感觉异常起病,病变在脑干内呈自上而下的蔓延方式,逐渐累及脑干、延髓的运动神经核团及脊髓前角,病理改变提示为神经系统变性疾病可能性大,神经电生理检查中瞬目反射异常、神经源性损害及SNAPs波幅下降具有一定诊断价值,该病目前尚无有效治疗手段。 展开更多
关键词 面部起病的感觉运动神经元病 神经系统变性疾 感觉运动神经
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面部起病的感觉运动神经元病一例 被引量:1
3
作者 唐海燕 罗苏珊 曹文杰 《上海医学》 CAS 北大核心 2020年第2期117-118,共2页
面部起病的感觉运动神经元病(FOSMN综合征),是一种罕见的、进展相对缓慢的神经系统疾病。该病以三叉神经支配区域麻木、感觉异常为首发表现,逐渐累及头皮、颈部、躯干上部和上肢。运动症状出现于感觉症状后数月或数年,呈自上向下进展,... 面部起病的感觉运动神经元病(FOSMN综合征),是一种罕见的、进展相对缓慢的神经系统疾病。该病以三叉神经支配区域麻木、感觉异常为首发表现,逐渐累及头皮、颈部、躯干上部和上肢。运动症状出现于感觉症状后数月或数年,呈自上向下进展,主要表现为头面部和上肢下运动神经元受累。该文报道了1例面部起病的感觉运动神经元病患者的诊治经过,并复习相关文献,以提高临床医师对该疾病的认识。 展开更多
关键词 神经系统疾 运动神经 面部
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面部起病的感觉运动神经元病患者的护理
4
作者 包营晓 陈丽君 钱琳 《中华急危重症护理杂志》 2022年第5期449-451,共3页
总结1例面部起病的感觉运动神经元病患者的护理体会。护理要点:针对该例患者Ⅱ型呼吸衰竭的特点采取多学科团队协作,应用无创通气纠正呼吸衰竭;精准评估吞咽功能,做好进食后的口腔清洁,落实预防误吸、窒息等措施,以应对患者拒绝留置胃... 总结1例面部起病的感觉运动神经元病患者的护理体会。护理要点:针对该例患者Ⅱ型呼吸衰竭的特点采取多学科团队协作,应用无创通气纠正呼吸衰竭;精准评估吞咽功能,做好进食后的口腔清洁,落实预防误吸、窒息等措施,以应对患者拒绝留置胃管可能导致的误吸等风险;针对疾病的罕见性及患者对疾病的错误认知、焦虑情绪,提供个性化清单式健康教育,指导患者积极应对疾病;提供“互联网+”线上服务,进行长期的随访管理。经过7 d的精心护理,患者症状改善出院,出院后随访3个月,患者症状稳定,无误吸、吸入性肺炎等不良事件发生。 展开更多
关键词 面部起病的感觉运动神经元病 无创通气 呼吸道误吸 危重护理
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影响运动神经元病患者感觉神经异常的危险因素分析
5
作者 孟春雪 任晓慧 邢介霞 《医疗装备》 2024年第12期107-109,共3页
目的 分析影响运动神经元病(MND)患者感觉神经异常的危险因素。方法 选取2023年1—12月于医院就诊的98例MND患者作为研究对象,采用肌电诱发电位仪检查感觉神经传导功能,根据感觉神经传导是否异常分为异常组(22例)与正常组(76例)。采用... 目的 分析影响运动神经元病(MND)患者感觉神经异常的危险因素。方法 选取2023年1—12月于医院就诊的98例MND患者作为研究对象,采用肌电诱发电位仪检查感觉神经传导功能,根据感觉神经传导是否异常分为异常组(22例)与正常组(76例)。采用单因素及多因素分析影响MND病患者感觉神经异常的危险因素。结果 98例患者中感觉神经条数共检测582条,异常率为3.78%(22/582);单因素分析发现,年龄、起病部位、肌萎缩侧索硬化家族史是影响MND病患者感觉神经异常的危险因素(P<0.05)。经Logistic回归分析发现,年龄≥60岁、起病部位为延髓是影响MND患者感觉神经异常的独立危险因素(P <0.05)。结论 年龄≥60岁及起病部位为延髓为影响MND患者感觉神经异常的独立危险因素。 展开更多
关键词 运动神经 感觉神经异常 LOGISTIC回归分析
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面部起病的感觉运动神经元病一例 被引量:8
6
作者 唐一麟 朱雯华 +5 位作者 齐凯 程忻 赵重波 陈嬿 王亮 卢家红 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第10期715-716,共2页
面部起病的感觉运动神经元病(又称FOSMN综合征)以三叉神经支配区域的感觉障碍起病,继而出现下运动神经元损害国内尚未查阅到相关文献,现将我院近来诊治的1例报道如下.
关键词 运动神经 感觉障碍 面部 运动神经损害 三叉神经 综合征
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以面部受累起病的感觉运动神经元病1例报告 被引量:2
7
作者 刘海军 刘丽娜 +2 位作者 张雄 晏勇 徐祖才 《中风与神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2016年第11期1041-1042,共2页
1病例报告 患者,女,36岁,因“进行性头面部麻木9Y伴面部肌肉萎缩6Y”入院。9Y前开始出现头面部麻木,初为右下121唇麻木,随后麻木部位进行扩大,8Y前开始累及右侧面部,3Y前麻木累及前额部及耳前颞部,2Y前开始累及左侧面部;6Y前... 1病例报告 患者,女,36岁,因“进行性头面部麻木9Y伴面部肌肉萎缩6Y”入院。9Y前开始出现头面部麻木,初为右下121唇麻木,随后麻木部位进行扩大,8Y前开始累及右侧面部,3Y前麻木累及前额部及耳前颞部,2Y前开始累及左侧面部;6Y前发现右侧颞肌萎缩,4Y前累及右侧咬肌伴流涎,2Y前累及左侧颞咬肌,逐渐出现构音障碍,近3m来发现右侧下颌间断向右下幅度的运动,间断性出现吞咽困难(干硬食物为主),无饮水呛咳,无肢体无力、活动障碍。 展开更多
关键词 面部麻木 运动神经 感觉 例报告 肌肉萎缩 颞肌萎缩 构音障碍 吞咽困难
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不典型运动神经元病的临床表现 被引量:2
8
作者 钱敏 狄晴 +2 位作者 王立 张平 沈静 《临床神经病学杂志》 CAS 2003年第4期239-240,共2页
目的 研究不典型运动神经元病 (MND)的临床表现。方法 回顾性分析 2 39例经临床及病理确诊的MND患者 (肌萎缩侧索硬化 16 7例 ,进行性脊肌萎缩症 72例 )的临床、实验室检查及肌肉病理资料。结果 本组除典型的MND症状和体征外 ,还发... 目的 研究不典型运动神经元病 (MND)的临床表现。方法 回顾性分析 2 39例经临床及病理确诊的MND患者 (肌萎缩侧索硬化 16 7例 ,进行性脊肌萎缩症 72例 )的临床、实验室检查及肌肉病理资料。结果 本组除典型的MND症状和体征外 ,还发现 5例 (2 .0 9% )伴有感觉障碍 (表现为末梢型 2例、神经根型 2例、脊髓型 1例 ) ,静止性震颤 9例 (3.77% ) ,痴呆 1例 (0 .4 2 % )。脑脊液 11例 (5 .4 7% )蛋白升高 ,最高达 0 98g/L ;7例 (4 .35 % )血CPK升高 ,最高达 777U/L ;2例末梢型感觉障碍患者肌电图出现感觉神经传导速度下降 ,末梢运动潜伏期延长。结论 MND患者可有感觉系统损害 ,亦可与静止性震颤或痴呆伴发 。 展开更多
关键词 不典型运动神经 临床表现 感觉障碍 震颤 肌电图
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28例运动神经元病的临床分析 被引量:3
9
作者 陈雪侠 马涤辉 《中风与神经疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第4期355-356,共2页
运动神经元病(MND)是以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。本病起病隐匿,病程呈缓慢进展,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征,通常感觉系统不受累,
关键词 运动神经 慢性进行性神经系统变性疾 临床分析 神经改变 锥体束征 延髓麻痹 感觉系统 肌无力
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伴有认知障碍的散发变异型Madras型运动神经元病2例报告
10
作者 苗锐 赵耀 邓艳春 《中风与神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2015年第4期366-366,共1页
Madras型运动神经元病(Madras type motor neuron disease,MMND)是一种少见的以青少年起病、且具有独特临床表现的运动神经元病。最早于1970年由印度学者Meenakshisundaram等人首次报道并描述,主要好发于印度南部的Madras地区,因此而... Madras型运动神经元病(Madras type motor neuron disease,MMND)是一种少见的以青少年起病、且具有独特临床表现的运动神经元病。最早于1970年由印度学者Meenakshisundaram等人首次报道并描述,主要好发于印度南部的Madras地区,因此而得名。世界其它地区如泰国、意大利亦有报道,但多为散发型。 展开更多
关键词 运动神经 认知障碍 s型 变异型 NEURON 印度南部 青少年起病 临床表现
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运动神经元病实验模型 被引量:1
11
作者 时婧 许蕾 《脑与神经疾病杂志》 2009年第5期399-400,F0003,共3页
关键词 运动神经 实验模型 进行性变性疾 脊髓前角细胞 锥体束征 括约肌障碍 感觉障碍 锥体细胞
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肌萎缩侧索硬化病人的非运动症状研究进展 被引量:2
12
作者 金亮 曹丽丽 《精准医学杂志》 2019年第1期81-84,共4页
肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种病因未明的致死性神经系统疾病,传统观点认为ALS是特异性损害运动神经元的变性疾病,肌萎缩侧索硬化的非运动症状,包括神经精神症状、睡眠障碍、自主神经症状、感觉症状等,通常会被误诊或没有给予足够的重视,... 肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种病因未明的致死性神经系统疾病,传统观点认为ALS是特异性损害运动神经元的变性疾病,肌萎缩侧索硬化的非运动症状,包括神经精神症状、睡眠障碍、自主神经症状、感觉症状等,通常会被误诊或没有给予足够的重视,严重影响病人的预后和生存质量。本文就ALS病人的非运动症状的临床表现、诊断、评估及治疗等方面进行综述。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 运动神经 感觉障碍 情感症状 行为症状 综述
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伴有上运动神经元体征的腓骨肌萎缩症的致病基因研究进展
13
作者 赵晨 樊东升 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第7期529-531,共3页
腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth disease,cMT)是一组具有高度临床和遗传异质性的单基因遗传性运动感觉神经病(hereditary motor and sensory neuropathy,HMSN)。此组疾病多于儿童和青少年时期起病,临床上以缓慢进展的对称性肢... 腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth disease,cMT)是一组具有高度临床和遗传异质性的单基因遗传性运动感觉神经病(hereditary motor and sensory neuropathy,HMSN)。此组疾病多于儿童和青少年时期起病,临床上以缓慢进展的对称性肢体远端肌肉无力与萎缩、轻至中度末梢型感觉障碍、腱反射减弱或消失和高弓足为典型表现。 展开更多
关键词 腓骨肌萎缩症 运动神经 基因 遗传性运动感觉神经 腱反射减弱或消失 体征 遗传异质性 青少年时期
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远端型遗传性运动神经病15例报告 被引量:2
14
作者 张付峰 唐北沙 +5 位作者 赵国华 夏昆 刘小民 严新翔 潘乾 蔡芳 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第11期668-668,共1页
关键词 远端型 遗传性 运动神经 常染色体显性遗传 运动神经 神经源性损害 心肌酶学检查 大小便障碍 感觉障碍 肌电图检查
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A型肉毒毒素局部注射治疗上半面部皱纹58例报告 被引量:1
15
作者 刘伟 刘瑞鸣 +1 位作者 梁淑增 安纲 《山东医药》 CAS 北大核心 2007年第33期103-104,共2页
关键词 A型肉毒毒素 上半面部皱纹 局部注射治疗 肉毒毒素注射 运动神经 哺乳期妇女 疗效满意 临床资料
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中西医结合治疗肝性脊髓病5例临床分析 被引量:3
16
作者 李进 骆红霞 +1 位作者 胡伟跃 李月翠 《中国中医药科技》 CAS 2015年第2期160-160,共1页
1临床资料1.1一般资料5例肝性脊髓病患者,均来自2007-2013年本院住院患者,其中男性4例,女性1例;年龄41~65岁,平均年龄(48.2±16.3)岁;所有患者均为失代偿期肝硬化,进入失代偿期病程10个月~5年,平均(3.2±1.4)年;Child-Pugh... 1临床资料1.1一般资料5例肝性脊髓病患者,均来自2007-2013年本院住院患者,其中男性4例,女性1例;年龄41~65岁,平均年龄(48.2±16.3)岁;所有患者均为失代偿期肝硬化,进入失代偿期病程10个月~5年,平均(3.2±1.4)年;Child-Pugh评分[1]B级者3例、C级者2例;5例患者中乙型肝炎肝硬化者3例、酒精性肝硬化1例、丙型肝炎肝硬化者l例;4例患者均行门体静脉分流。 展开更多
关键词 肝性脊髓 失代偿期肝硬化 酒精性肝硬化 门体静脉分流 乙型肝炎肝硬化 长条状高信号 丙型肝炎 双下肢感觉 中西医结合 运动神经
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印度首例报道HIV-1C亚型相关的“肌萎缩侧索硬化症(ALS)”样疾病
17
作者 SinhaS. Mathews T. +1 位作者 Arunodaya G.R. 李一明 《世界核心医学期刊文摘(神经病学分册)》 2005年第2期50-50,共1页
A patient of ALS like disorder in an HIV 1 clade C infected heterosexual m ale is being reported. A 37 year old gentleman presented with subacute, progre ssive asymmetrical onset of weakness and wasting of upper limbs... A patient of ALS like disorder in an HIV 1 clade C infected heterosexual m ale is being reported. A 37 year old gentleman presented with subacute, progre ssive asymmetrical onset of weakness and wasting of upper limbs associated with brisk muscle stretch reflexes and without any sensory or sphincter involvement. While nerve conduction tests were normal, the EMG of proximal and distal limb mu scles on both sides revealed evidence of denervation and reinnervation. Routine blood and urine tests and investigations for underlying causes of motor neuron d isease were noncontributory. He was HIV 1, subtype clade C seropositive. A diag nosis of HIV related anterior horn cell disease was considered and zidovudine, lamivudine and nevirapine were started. After 1 month, there was a subjective im provement of 10%and objective improvement in strength of muscles of proximal up per limb on both sides by one grade power on MRC scale. Reports of amyotrophic l ateral sclerosis (ALS) like illness in HIV are sparse. The reversibility of “A LS” like features in this subgroup of patients might offer an insight into the pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis. This is a first report of ALS l ike illness caused by subtype C of HIV 1 strain. 展开更多
关键词 ALS HIV-1C 首例报道 运动神经 感觉异常 叠氮胸苷 肌肉萎缩 奈韦拉平 牵张反射亢进 前角
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肌萎缩侧索硬化并脑组织活检1例报道
18
作者 罗兴梅 《重庆医学》 CAS 北大核心 2015年第10期1439-1440,共2页
运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。肌萎缩性侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是运动神经元病中的常见类型,临床表现为上、下运动神经元均有损害,特征表现为肌无力... 运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。肌萎缩性侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是运动神经元病中的常见类型,临床表现为上、下运动神经元均有损害,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 运动神经 amyotrophic 延髓麻痹 运动神经 锥体束征 肌无力 感觉系统 皮质脊髓束 组织活检
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1例肌萎缩侧索硬化症的护理体会
19
作者 夏丽敏 《齐齐哈尔医学院学报》 2011年第16期F0003-F0003,共1页
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis,AI。s)是一种选择性累及上下运动神经元的神经系统变性疾病,是运动神经元病的最常见类型。它是以进行性的肌肉无力为特点的致死性疾病,多为中老年起病,主要表现为:首发症状为手指... 肌萎缩侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis,AI。s)是一种选择性累及上下运动神经元的神经系统变性疾病,是运动神经元病的最常见类型。它是以进行性的肌肉无力为特点的致死性疾病,多为中老年起病,主要表现为:首发症状为手指运动不灵活和力弱,随后大、小际肌和蚯蚓肌等手部小肌肉萎缩,渐渐向前臂、上臂及肩胛肌发展,四肢肢体无力,肌肉萎缩,无感觉障碍。由于病因和发病机制不明, 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 神经系统变性疾 护理 运动神经 运动神经 肌肉萎缩 致死性疾 感觉障碍
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低位脊髓17例临床分析
20
作者 邵素玲 《中国民康医学》 1994年第4期149-149,共1页
低位脊髓17例临床分析邵素玲本文报道了17例低位脊髓病例,男7例,女10例,男女之比2:3,多为青中年发病,起病缓慢,常见症状为下肢运动障碍和感觉异常,排尿障碍和腰腿痛,部分患者合并腰骶中线部位软组织包块,绝大多数患... 低位脊髓17例临床分析邵素玲本文报道了17例低位脊髓病例,男7例,女10例,男女之比2:3,多为青中年发病,起病缓慢,常见症状为下肢运动障碍和感觉异常,排尿障碍和腰腿痛,部分患者合并腰骶中线部位软组织包块,绝大多数患者以下运动神经元瘫痪为主要表现,个... 展开更多
关键词 脊髓 临床分析 软组织包块 下肢运动 中线部位 排尿障碍 运动神经 青中年 感觉异常 腰腿痛
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