1例无明确病理诊断的韦格纳肉芽肿并文献复习

韦格纳肉芽肿（Wegener’s granulomatosis，WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病，以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始、继而进展为血管弥漫性坏死性肉芽肿性炎症为主的病变，临床主要累及鼻、鼻窦、耳、肺、肾，其次为关节、眼、皮肤及心脏和神经系统等。

IgA和IgG型抗中性粒细胞胞质抗体联合检测诊断韦格纳肉芽肿的价值

【目的】探讨IgA和IgG型抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）联合检测在韦格纳肉芽肿（WG）临床诊断中的应用价值。【方法】对28例临床诊断为wG及172例其他自身免疫性疾病患者血清，应用间接免疫荧光法检测ANCAIgA和IgG型抗体。【结果】wG病患者胞质型ANCA（cANCA）IgG型抗体和cANCAIgA型抗体阳性率最高，均显著高于其他自身免疫性疾病，且差异有显著性（P〈0．05）。联合检测ANCAIgG及IgA亚型抗体阳性率为89．3％（25／28），明显高于单独检测ANCAIgG或IgA亚型阳性率53．6％（15／28）和35．7％（10／28），且差异有显著性（P〈0．05）。【结论lIgA和IgG型抗中性粒细胞胞浆抗体联合检测有助于wG的早期准确诊断。

肺韦格纳肉芽肿病CT征象分析

目的:探讨肺韦格纳肉芽肿病的临床及CT表现,进一步提高对该病的认识及诊断水平。方法:回顾分析经病理证实的11例肺韦格纳肉芽肿病的临床及影像学资料,总结其临床及影像学特点。结果:11例患者中,多发肿块、结节影10例(91%),伴空洞形成8例,病灶周围毛刺征3例,胸膜凹陷征1例,晕征4例,血管供给征6例。浸润性阴影4例(36%),其中3例伴多发结节及空洞形成。气道受累3例(27%),胸膜受累2例(18%)。抗中性粒细胞胞质抗体(c-ANCA)阳性10例,c-ANCA阴性1例。结论:多发病灶周围的毛刺征、晕征以及伴发的气道改变对韦格纳肉芽肿病的鉴别诊断具有重要意义。

鼻部韦格纳肉芽肿的CT诊断

目的 :探讨鼻部韦格纳肉芽肿的CT表现及其诊断价值。方法 :回顾性分析 8例经活检或术后病理证实的鼻部韦格纳肉芽肿 ,均经过CT检查 ,主要临床表现包括慢性鼻窦炎症状、鼻粘膜干燥结痂和鼻出血。结果 :3例韦格纳肉芽肿局限于鼻部 ,其余 5例为全身性韦格纳肉芽肿。CT表现 :①鼻窦炎表现。②鼻腔内充以软组织影 ,鼻甲、鼻中隔破坏。③早期上颌窦内壁破坏 ,晚期鼻窦骨质增生、硬化 ,窦壁增厚 ,出现“双线”征。④ 2例随访观察鼻甲、鼻中隔破坏较前明显 ,4例鼻甲、鼻中隔改变未见加重 ,6例上颌窦壁骨质明显增厚 ,出现不规则“双线”征 ,窦腔变小。结论 :鼻甲、鼻中隔破坏 ,鼻腔充以软组织影 ,鼻窦壁“双线”征是诊断本病有价值的征象 ;CT可准确显示鼻部韦格纳肉芽肿侵及范围 ;

儿童韦格纳肉芽肿病10例临床分析

目的探讨韦格纳肉芽肿病(WG)的临床特征和预后。方法回顾性收集1990年10月至2010年7月在北京协和医院儿科确诊为WG、年龄<18岁且随访时间>3个月的患儿,提取临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查和随访等资料进行分析。结果 10例确诊WG患儿进入分析,其中男6例,女4例。发病年龄7～17.1岁,中位年龄13.9岁。从发病至确诊WG的病程为2～24个月。随访时间4个月至19年。①起病时发热7例,乏力3例,体重下降2例。病程中上呼吸道、肺脏和肾脏受累分别为10、8和4例,皮肤和眼部受累各3例,关节、消化系统和神经系统受累各2例。②所有患儿均行抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)检查,8例c-ANCA阳性,其中1例c-ANCA和p-ANCA均为阳性。③9例行鼻窦X线或CT检查,其中表现为鼻窦炎4例,鼻窦占位3例,侵犯眶内2例。8例行胸部CT检查,表现为肺内多发结节伴或不伴空洞形成5例,浸润性病灶2例,胸腔积液1例。2例行头颅MRI检查,均提示有异常信号,为脑缺血性改变。④10例患儿均行病理学检查,其中鼻黏膜活检7例,肺部活检2例,肾脏活检1例,病理改变主要为坏死性肉芽肿和(或)血管炎。⑤10例患儿均给予糖皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解治疗,治疗后均达到临床缓解,维持治疗除给予糖皮质激素外分别加用环磷酰胺、甲氨蝶呤或环孢素等治疗。⑥随访期间7例患儿出现病情复发。1例患儿治疗17个月后因合并肺部感染和消化道出血死亡。1例出现了肾功能不全,需长期透析治疗。结论儿童WG临床表现多样,主要累及上呼吸道、肺脏和肾脏,c-ANCA阳性有助于诊断,组织活检可提供病理学诊断依据。糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗可取得较好的疗效。

肺韦格纳肉芽肿病患者肺部HRCT特征分析

目的探讨肺部韦格纳肉芽肿病(WG)肺部高分辨率CT(HRCT)特征。方法收集经病理证实的9例WG患者影像资料,回顾性分析其肺部HRCT影像特征。结果所有病例均显示肺内多发结节和肿块,部分结节或肿块周围可见"晕轮征";空洞样改变6例;伴有片状实变影4例,其中表现为胸膜下楔形实变2例;局灶性磨玻璃影2例;双侧肺门周围扇形分布磨玻璃影1例,内见充气支气管征;气管支气管壁增厚2例;伴有少量胸腔积液1例;纵隔淋巴结肿大1例。增强扫描多数结节或肿块呈边缘性强化,可见"供养血管征"。CT随访4例,CT影像均表现出多变特点。结论多发结节与肿块、空洞病变、磨玻璃影及实变影是WG患者最常见的HRCT表现,边缘性强化及供养血管征具有特征性,多种影像征象混合存在且相互转化是WG肺部病变的特征性表现。

肺部韦格纳肉芽肿MSCT征象与ANCA的相关性及诊断价值的研究

目的:研究肺部韦格纳肉芽肿(WG)多层螺旋CT(MSCT)形态学特征与患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型(CANCA)、抗中性粒细胞胞浆抗体核周型(PANCA)、抗蛋白酶3抗体(PR3-ANCA)和抗髓过氧化物酶抗体(MPO-ANCA)的关系及诊断价值。方法:9例经病理证实的肺部WG和对照组9例非WG患者行MSCT扫描和血清自身抗体指标CANCA、PAN-CA、PR3-ANCA、MPO-ANCA检测,将MSCT特征与血清自身抗体指标进行对照分析。结果:肺WG组CANCA,PR3-ANCA阳性率明显高于对照组(P<0.05);血清测定PR3-ANCA诊断WG的敏感性和特异性最高;肺部WG患者血清PR3-ANCA水平在MSCT征象-炎症征象、结节征和空洞征有无情况下有显著差异(P<0.05)。结论:利用MSCT诊断肺部WG有一定局限性,但是MSCT某些征象与血清PR3-ANCA水平具有较强关联性,能够一定程度上反映肺部WG的病理变化。

韦格纳肉芽肿病并发肾动脉瘤2例及文献复习

目的总结分析韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)合并肾动脉瘤患者的临床特征和治疗预后。方法报道本院2例WG合并肾动脉瘤,并复习文献总结其临床特征、治疗及预后。结果综合文献报道WG合并动脉瘤共计15例(包括本文2例),其中男性14例,所有患者均有上呼吸道、肺和肾脏受累。13例动脉瘤出现在发病初期,并发动脉瘤最具提示意义的症状为腹痛;15例患者中4例累及大动脉(主动脉),11例累及中等动脉,其中肾动脉分支受累7例;9例发生动脉瘤破裂,其中3例死于腹腔大出血。肾动脉瘤破裂临床表现为腹痛和出血性贫血,腹部B超和CT提示肾周血肿,肾动脉造影可见多发动脉瘤;在联合应用大剂量肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺的基础上,弹簧栓塞破裂的肾动脉以及输血支持治疗可挽救患者生命。结论韦格纳肉芽肿病合并肾动脉瘤为罕见但危及生命的并发症。WG患者出现腹痛时要警惕肾动脉瘤形成或破裂的可能,及时行肾动脉造影有利于明确诊断;破裂动脉瘤可予弹簧栓塞等处理,同时联合大剂量糖皮质激素和环磷酰胺治疗,以改善预后。

儿童韦格纳肉芽肿病5例

目的分析小儿韦格纳肉芽肿病(WG)的临床及实验室特点,以提高对本病的认识。方法以2002-2006年本院收治的5例小儿WG为研究对象,记录WG患儿的临床表现、实验室检查、影像学改变及治疗转归情况,进行回顾性归纳总结。结果5例中男3例,女2例;平均年龄11岁;平均病程6.4个月。1.临床表现:鼻窦炎5例,巩膜炎、腮腺大各1例。咳嗽4例,咯血伴胸闷、呼吸困难1例。关节疼痛、皮疹、腹泻各2例。2.实验室检查:蛋白尿和(或)镜下血尿5例,3例Hb<110g/L,抗内皮细胞抗体强阳性1例,抗蛋白酶-3抗体阳性4例,类风湿因子阳性3例。血培养:金黄色葡萄球菌生长1例。3.影像学检查:5例鼻窦X线或CT示鼻窦黏膜增厚。胸部X线或CT检查:肺部阴影及结节影4例,胸腔积液、空洞各1例。心脏彩超示冠状动脉内径轻度增宽1例。4.治疗与转归:4例行甲泼尼龙15～30mg/(kg.d)冲击治疗,连用3d后改为泼尼松2mg/(kg.d)口服,并加用环磷酰胺600～800mg/m2,1次/月冲击治疗,用泼尼松足量4周后根据病情逐渐减量。2例随诊8～15个月,病情稳定。结论小儿WG临床表现为多器官及系统病变,以呼吸道及肾脏受累最多见,与成人相似。激素及环磷酰胺联合治疗可取得一定疗效。

局限型和严重型韦格纳肉芽肿病的临床特征分析

目的比较局限型韦格纳肉芽肿病(WG)与严重型WG患者的临床特征、实验室检查和对治疗反应的差异。方法回顾性比较14例局限型WG与15例严重型WG患者临床特征、实验室检查和治疗反应之间的差异。结果与严重型WG比较,局限型WG患者发病年龄小[(41±14)岁与(62±12)岁,P<0.01],女性所占比例高(64%与22%,P=0.033)。严重型WG贫血发生率高(87%与43%,P=0.013),红细胞沉降率高的比例大(93%与64%,P=0.046)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性率高(57%与93%,P=0.023)、胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(cANCA)阳性率高(43%与80%,P=0.039)、蛋白酶3(PR3)阳性率高(36%与80%,P=0.016)。局限型WG对标准方案的诱导缓解率高(87%与46%,P=0.027),并且平均诱导缓解时间短[(5.6±0.7)个月与(11.5±3.4)个月P<0.01]。结论局限型WG和重型WG在年龄、性别和临床特征方面有差异。标准治疗对局限型WG的诱导缓解率高,诱导缓解期短。严重型WG应选择更积极的免疫抑制治疗。

肺脏韦格纳肉芽肿病的影像学表现

目的分析肺脏韦格纳肉芽肿病(pulmonary Wegener’s granulomatosis,PWG)的影像学征象,提高该病诊断的准确性。资料与方法回顾性分析16例诊断PWG患者影像学资料和相关临床资料,总结其影像学特征。16例均行胸部CT扫描和胸部正侧位片检查,并行肺部肿块穿刺活检。结果 16例胸部表现为双肺多发结节和/或肿块影,斑片或大片状实变病灶,结节或肿块伴空洞形成,其中4例伴一侧胸腔积液。结论影像检查对PWG诊断有重要价值。

韦格纳肉芽肿病——一个有待商榷的疾病名称

在当代对韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis，WG）有了崭新认识。 1931年,Grenzformen首先描述1例严重肾小球肾炎伴鼻窦炎和鼻窦壁破坏、全身性小动脉炎和脾脏肉芽肿的患者。德国病理学家FriedrichWegener于1936、1939年首先详细报告了该病病理特征，此后以上呼吸道炎症、

以鼻部表现为首发症状的韦格纳肉芽肿病13例临床分析

目的探讨韦格纳肉芽肿的诊断和治疗方法。方法回顾性分析1997—2004年于我院住院治疗的以鼻部表现为首发症状的韦格纳肉芽肿患者13例。分析其临床表现、诊断、治疗及预后。结果首发症状包括鼻塞、流脓涕、涕中带血、鼻出血、外鼻肿胀等,体征包括鼻腔大量干痂、黏膜糜烂、肉芽组织增生、鼻腔粘连、鼻中隔穿孔等。13例患者中12例实验室检查抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。鼻腔活组织检查表现为黏膜呈急慢性炎,部分患者可见肉芽肿或小血管内皮炎表现。经糖皮质激素及细胞毒免疫抑制剂联合化疗,患者症状均明显缓解。结论韦格纳肉芽肿多以鼻部表现为首发症状。其临床表现缺乏特征性。ANCA检测对本病的诊断具有重要价值。鼻腔活组织检查结果可能缺乏特异性,必要时需反复活检。应用糖皮质激素及细胞毒免疫抑制剂联合化疗对稳定病情、缓解症状有明显作用。