3例韧带样型纤维瘤病的超声表现并文献复习

韧带样型纤维瘤病(DF)发病率低,准确诊断较为困难。本文收集我院诊治的3例DF患者的临床、影像及病理资料,并结合文献探讨分析其超声诊断要点,旨在提高对DF的认识。

右大腿内侧群肌韧带样型纤维瘤病误诊为纤维肉瘤1例报道

韧带样型纤维瘤病(desmoid type fibromatosis,DF)是一种罕见的局部侵袭性成纤维细胞肿瘤,有局部复发的倾向,有公认的不可预测的自然病史。其主要影响腹壁、四肢或躯干,以及遗传性,倾向于多灶性、腹内和经常侵袭性。此外,除了创伤、既往手术、妊娠或口服避孕药外,还可以是散发性的或与家族性腺瘤性息肉病或Gardner综合征有关。已有研究报道了韧带样型纤维瘤病的发展[1-3]。本案例报告了一例被误诊的大腿内侧群肌韧带样纤维瘤病,并根据影像学的特别表现进行分析及阐述,现报道如下。

腹腔韧带样型纤维瘤病的治疗进展

腹腔韧带样型纤维瘤病(intra-abdominal desmoid-type fibromatosis,IADF)也称为腹腔侵袭性纤维瘤病(intra-abdominal aggressive fibromatosis)和腹腔硬纤维瘤(intra-abdominal desmoid tumor),是一种罕见的纤维母细胞单克隆增生所形成的局部侵袭性肿瘤。过去R0切除术为其首选治疗,但由于术后复发风险高且部分肿瘤有保持稳定甚至自发消退的生物学特点,近年来部分研究推荐采取随访观察作为一线治疗。此外,化疗、非甾体类抗炎药、内分泌治疗和放疗等也运用于在随访中出现肿瘤进展或无法手术的患者。近年来,有多项研究报道了不同作用机制的靶向药物在不可切除IADF患者中的疗效。本文对IADF的最新诊疗进展进行梳理和综述。

1例腹盆腔韧带样型纤维瘤术后并发输尿管狭窄合并肠穿孔病人的护理

总结1例腹盆腔韧带样型纤维瘤致输尿管狭窄并发肠穿孔病人的护理。护理要点包括加强抗感染管理,保护肾脏功能;制订个性化的引流冲洗方案,控制腹腔多发脓肿;警惕再次穿孔;肾造瘘管的护理;开展渐进性康复训练,预防静脉血栓栓塞症(VTE)发生;重视病人-家属的心理活动,构建家庭支持系统和出院指导等。经过精心的治疗和护理,病人住院16 d康复出院。随访3个月,病人恢复良好,未见局部复发和转移。

儿童韧带样型纤维瘤病的CT与MRI表现

目的探讨儿童韧带样型纤维瘤病(DF)的CT、MRI表现,以提高对本病的认识。方法选取经手术及病理证实的23例DF患儿,分析其CT和MRI特征。23例患儿共进行了21次CT及11次MRI检查,其中6例均行CT和MRI检查,CT增强20例,MRI增强9例。结果23例患儿中22例(95.6%)为单发实性肿块,边界多不清晰16例(69.6%),轮廓不光整15例(65.2%),无包膜21例(91.3%),侵袭性生长21例(91.3%)。23例中腹壁外型13例(56.5%),腹壁型8例(34.8%),腹内型(肠系膜来源)2例(8.7%)。肿块最大径范围22~171 mm,平均(65.3±34.7)mm。CT平扫显示肿块呈等密度,密度均匀或不均匀,CT增强扫描表现为轻度强化或延迟扫描呈渐进性强化。MRI表现为T_(1)WI等或低信号,T_(2)WI高信号,内部信号欠均匀。1例腹外型DF T_(1)WI低信号,T_(2)WI低信号,内部信号较均匀。MRI增强扫描显示病灶呈中度不均匀强化伴内部条索状、片状无强化区。结论儿童DF影像学表现有一定特征:肿瘤呈侵袭性生长,CT增强扫描显示肿瘤为渐进性或持续性强化,MRI则更能反映病灶内特征性胶原纤维的低信号。

韧带样型纤维瘤病的CT和MR诊断

目的本文分析韧带样型纤维瘤病CT和MR平扫和增强特征,探讨影像学诊断价值。方法回顾性分析12例经手术病理证实的韧带样型纤维瘤病病例,术前经MR检查9例,CT检查3例。MR检查序列包括SET1WI、FSET2WI、STIR、SPGR平扫和多期的MR动态增强。所有病例影像资料均经3名高年资医师分别阅片,分别确定病变浸润范围、信号特征和强化程度等,并与手术病理对照。结果12例韧带样型纤维瘤病病例中,腹部外7例(颈部2,肩1,四肢4),腹壁型3例(腹壁肌肉),腹内型2例(肠系膜1,腹膜后1)。肿瘤直径3.7～21.8cm,<5cm3例,5～10cm7例,>10cm2例,平均7.2cm。浸润性生长9例,膨胀生长3例。密度或信号相对均匀5例,不均匀7例。9例MR检查病例中,SET1WI呈等信号5例,略高信号4例。所有病例T2WI信号略高于肌肉,STIR为高信号,各序列常见低信号致密胶原纤维成分。无论肿瘤大小,STIR都清楚显示肿瘤边缘和境界。5例MR动态增强病例中,动脉期明显强化4例,显著强化1例;门脉期强化程度与动脉期相仿,强化趋于均匀。3例CT检查病例,肿瘤密度与肌肉相仿,密度均匀,形态不规则,境界欠清楚。1例病灶内可见形态正常的血管影。结论韧带样型纤维瘤病形态多不规则,信号不均匀,境界模糊不清,MRT2WI为略高信号,STIR为高信号,强化显著,病灶内常见致密胶原纤维形成低信号。CT和MR特征明显,多数病变术前可以诊断。

韧带样型纤维瘤病CT、MRI表现与病理对照分析

目的探讨韧带样型纤维瘤病的CT、MRI表现,提高CT、MRI对该病的认识和诊断水平。方法回顾性分析经临床手术病理证实18例韧带样型纤维瘤病的临床、病理、CT、MRI特征。18例中10例行CT平扫、增强扫描,8例行MRI平扫及增强扫描,分析其CT、MRI表现特征并与病理结果对照。结果腹部外病例发生于头颈部3例,胸背部2例,腹壁、腹股沟9例,腹腔内4例,1例与Gardner综合征伴发。本组中4例发生在腹部手术后1至3年内发病。韧带样型纤维瘤病病理:病变质地较硬。由梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞组成。细胞无异型性,核分裂少见或无。局部呈侵袭性生长,有局部复发倾向但不发生远处转移。免疫组化:纤维母细胞和肌纤维母细胞都强表达波形蛋白Vimentin,肌纤维母细胞不同程度表达平滑肌肌动蛋白SMA。CT、MRI表现:良性,但呈现恶性肿瘤生长方式;可推挤周围脏器、血管,或包绕血管;边界多不清,呈浸润性生长,无包膜;坏死或钙化少见;密度、信号特点:均匀。强化方式:12例三期均明显均匀强化;5例不均匀强化。结论韧带样型纤维瘤病具有特征性CT、MRI表现,CT、MRI对韧带样型纤维瘤病的诊断及鉴别诊断具有重要价值。

连接素-β和雌激素受体在韧带样型纤维瘤病中的表达

目的探讨连接素-β(β-catenin)和雌激素受体(ER)在韧带样型纤维瘤病中的表达及意义。方法采用免疫组织化学染色法检测77例韧带样型纤维瘤病和171例其它良、恶性梭形细胞病变(包括结节性筋膜炎36例、浅部纤维瘤病11例、瘢痕疙瘩16例、增生性瘢痕10例、肉芽组织9例、滑膜肉瘤38例、神经纤维瘤13例、孤立性纤维性肿瘤12例、胃肠间质肿瘤10例、低度恶性黏液纤维肉瘤3例、低度恶性纤维黏液样肉瘤3例及平滑肌肿瘤10例)组织中β-catenin核阳性的表达,同时检测韧带样型纤维瘤病中ER-α、ER-β和Ki-67的表达。β-catenin、ER-α、ER-β表达水平按阳性表达率分级,表达率≥25%为高水平表达,表达率5%～25%为低水平表达,表达率<5%为阴性。结果β-catenin高水平核阳性表达仅见于70.1%的韧带样型纤维瘤病(54/77)和6.3%的瘢痕疙瘩(1/16)。在其它类型病变中未见高水平阳性表达。韧带样型纤维瘤病中ER-α表达率为0,而80.5%(62/77)的病例表达ER-β,ER-β高水平与低水平表达阳性率分别为67.5%(52/77)和13.0%(10/77)。β-catenin与ER-β在韧带样型纤维瘤病中的表达呈正相关(r=0.867,P<0.05)。韧带样型纤维瘤病中Ki-67阳性率非常低。β-catenin、ER-β和Ki-67的表达水平均不是影响预后(复发)的独立危险因素。结论高水平β-catenin核阳性表达可用于辅助韧带样型纤维瘤病诊断以及与其它梭形细胞肿瘤的鉴别诊断。β-catenin与ER-β间可能存在相互作用。β-catenin、ER-β和Ki-67均不能作为韧带样型纤维瘤病的预后指标。

韧带样型纤维瘤病的超声表现与病理特征

目的分析超声诊断韧带样型纤维瘤病(DTF)的价值。方法回顾分析61例经手术病理证实的DTF患者的超声表现,并与病理表现进行对照。结果 DTF按病变部位分为腹内型(n=10)、腹壁型(n=14)及腹壁外型(n=37);超声表现均为深部肌层的弱回声肿块,3种类型血供均不丰富。超声诊断腹内型、腹壁型及腹壁外型DTF的符合率分别为70.00%(7/10)、85.71%(12/14)及86.49%(32/37)。腹内型DTF的最大径大于腹壁型(P=0.042),腹壁外型DTF内部回声更倾向于不均匀。结论 DTF的超声表现与病理学特征具有一定相关性,肿瘤内部出现条索状、结节状稍强回声区可能提示纤维成分增多。

韧带样型纤维瘤病Wnt通路中APC/β-catenin基因异常

背景与目的:APC和β-caten in基因作为W nt通路上重要的成员,其异常在肿瘤的发生、发展过程中起着重要作用。本研究分析了韧带样型纤维瘤病中APC和-βcaten in基因突变,探讨W nt通路中APC/β-caten in基因异常在肿瘤发生中的作用。方法:采用PCR-DHPLC-Sequence的方法分析韧带样型纤维瘤病中APC和-βcaten in基因的突变,免疫组织化学EnV ision+两步法检测β-caten in、cyc linD1和c-myc蛋白的表达。结果:APC基因发生碱基置换突变,均为体系突变,突变率为26.1%(18/69),突变不产生截短APC蛋白。β-caten in基因发生碱基转换,突变率为18.8%(13/69),导致第3外显子的codon41处苏氨酸磷酸化位点转变为丙氨酸。-βcaten in蛋白异常表达阳性率为47.8%(33/69),在APC、β-caten in基因突变阳性和阴性病例间,其异常表达阳性率没有显著差异。β-caten in异常表达阳性病例的c-myc蛋白阳性率(69.7%,23/33)显著高于阴性病例的c-myc阳性率(22.2%,8/36),两者之间有正相关关系(Pearson's r=0.477),而cyc linD1的表达没有显示出这种相关性和差异。结论:韧带样型纤维瘤病中APC、β-caten in基因存在体系突变,β-caten in蛋白存在异常表达,可能引起c-myc表达增加。韧带样型纤维瘤病中W nt通路存在异常,可能在肿瘤发生中起重要作用。

韧带样型纤维瘤病的CT表现与病理对照

目的:探讨韧带样型纤维瘤病的CT特征。方法:回顾性分析15例经手术病理证实的韧带样型纤维瘤病CT表现,并与病理结果对照。结果:15例韧带样型纤维瘤病表现为腹壁或腹内软组织肿块,CT平扫病灶呈稍低密度或等密度,动态增强扫描动脉期病灶大部分呈不均匀轻度强化,静脉期病灶持续强化,延迟期病灶强化明显,周边部分残留有斑片状、条状无强化低密度区。结论:韧带样型纤维瘤病的CT表现有一定特征,CT对该病有较高的诊断价值。

韧带样型纤维瘤病中AnnexinⅡ、TGF-β_1和TGF-βRI的表达

目的探讨AnnexinⅡ、TGF-β1和TGF-βRI在韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatosis,DTF)组织中的表达及意义。方法采用免疫组化PV-9000两步法检测34例DTF和周围正常组织中AnnexinⅡ、TGF-β1和TGF-βRI的表达及分布。结果(1)AnnexinⅡ在DTF中的阳性率为85.3%(29/34),明显高于周围正常组织(P<0.05),阳性表达在浸润区尤为突出。An-nexinⅡ在DTF中的平均阳性细胞率明显高于周围组织(P<0.05);在浸润区平均阳性细胞率明显高于非浸润区(P<0.05)。(2)DTF肿瘤组织中TGF-β1和TGF-βRI的阳性率分别为79.4%(27/34)和82.4%(28/34),明显高于周围正常组织(P<0.05);TGF-β1与TGF-βRI表达呈正相关(P<0.05)。结论 (1)AnnexinⅡ可能参与DTF的发病及浸润性生长。DTF中An-nexinⅡ呈弥漫强阳性,为进一步尝试应用血管抑素靶向治疗DTF提供实验依据。(2)DTF肿瘤中可能存在TGF-β1自分泌环。

韧带样型纤维瘤病的影像学表现

目的探讨韧带样型纤维瘤病(DF)的影像学表现。方法回顾分析经手术病理证实的17例DF的影像学表现,分析其CT或/和MRI特征。结果 17例均为单发病变,其中腹壁外型10例,腹壁型5例,腹内型(肠系膜)2例,共进行了10次CT、10次MRI检查,其中3例均行CT和MRI检查。CT检查10例,9例平扫呈等密度,密度均匀,1例腹内型DF平扫局部呈稍高密度;增强扫描5例,其中4例为轻度强化,另1例腹内型DF增强呈环形明显强化;2例延迟扫描呈渐进性强化。MRI检查有10例,T_1WI均为等信号,9例T_2WI、SPIR序列为高信号,内部信号欠均;1例腹内型DF内部见斑片状短T2低信号,SPIR呈低信号。6例DF行增强扫描,病灶呈中度、明显不均匀强化,内部可见点状、条索状、片状无强化区。结论 DF的CT、MRI表现具有一定的特征性,MRI更能反映病灶内组织学特点。

韧带样型纤维瘤病的超声表现及病理特征研究

目的探讨韧带样型纤维瘤病(DF)的超声特征及病理特征。方法回顾分析38例经病理证实为DF的病例,分析其超声特征与病理表现。结果 38例DF中腹壁外型22例、腹壁型11例及腹内型5例。超声主要表现为沿肌纤维浸润性生长的低回声肿块,均未见坏死出血和囊性变灶;病理特征表现为无包膜,呈浸润性生长,来源于纤维母细胞和肌纤维母细胞,瘤细胞无明显异型性,无明显病理性核分裂象。结论超声对DF的诊断及鉴别诊断有一定帮助,但最终确诊仍需依靠病理检查。

韧带样型纤维瘤病的临床病理分析

目的：探讨韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatosis,DTF）的临床病理特征,提高对DTF的认识和诊断水平。方法：分析14例DTF的临床特征,HE及免疫组化观察其病理学特征。结果：14例DTF均为女性,年龄22~81岁,中位数31.5岁,12例发生于腹部,右侧胸壁2例。光镜下以纤细的梭形细胞与胶原纤维交错排列为特征,细胞无异型性,核分裂像罕见;免疫组化Vimentin和β-catenin阳性,部分表达SMA,不表达S-100、CD34、CD117、Dog-1。手术切除随访4~113个月,1例复发。结论：DTF好发于年轻女性,需要与多种良、恶性梭形细胞肿瘤鉴别,细胞核表达β-catenin对DTF诊断和鉴别诊断有重要价值,手术切除是主要治疗手段,切缘残瘤有较高的复发风险。

韧带样型纤维瘤病的影像表现及其病理基础

目的探讨韧带样型纤维瘤(DF)的影像学特征及病理学基础。方法回顾性分析经手术病理证实的韧带样型纤维瘤14例,6例行CT检查,其中3例增强检查;8例行MRI检查,其中7例增强。分析CT及MRI表现,并对肿瘤的病理特点进行分析。结果肿瘤平均直径6.2cm。肿瘤形态为不规则形或分叶状11例(11/16)。肿瘤与周围结构分界不清或部分分界不清的9例(9/16)。7个肿瘤在CT上呈稍低或等密度,3例增强后呈中度或高度强化。9例病灶在T_1WI图像上呈等或稍低信号,在T_2WI上呈稍高信号,8个病灶呈中度或高度强化。9个病灶内有条索状、片状的长T_1、短T_2区域,增强后未见强化。光镜下瘤细胞长梭形,无明显异型性,核分裂少见,呈侵袭性生长,浸润周围的横纹肌及脂肪组织,伴胶原纤维增生及程度不等的透明变性、黏液变性。结论韧带样型纤维瘤影像学变现具有一定的特异性,认识其病理学改变有助于解释该病的影像学表现,有助于提高术前诊断率,磁共振对手术切除范围的判断具有优势。

全身不同部位韧带样型纤维瘤病的CT及MRI表现

目的探讨全身不同部位韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatosiss,DF)的CT、MRI表现。方法回顾性分析2011年1月至2016年1月在本院经病理证实的17例DF患者的CT、MRI表现。结果 17例患者中男8例,女9例,年龄20~74岁,平均37岁。共检出病灶18个,其中16例单发,1例多发(2个病灶);病灶位于腹部外8个,腹壁8个,腹内2个;病灶最大长径为11.4cm;18个病灶中12个呈梭形或椭圆形,1个呈长扁形,5个呈不规则或分叶状;2个腹腔内病灶边界清楚,腹部外或者手术切除肿块后复发者5个边界不清、11个边界欠清;8个呈浸润性生长(包括术后复发的3个),10个呈膨胀性生长;2个术后复发病灶与骨质粘连,1个肺尖处病灶周围肋骨呈慢性改变,可见增生骨棘。CT平扫密度等于或稍低于肌肉,多较均匀;MRI平扫T_1WI均呈等或稍低于肌肉信号,多较均匀,T_2WI呈不均匀稍高或较高信号。CT及MRI增强扫描以中等以上渐进性强化为主,强化均匀或不均匀。结论 DF的影像学表现具有一定特征性,有助于术前诊断,并可显示病灶范围及周围结构受累情况。

乳腺韧带样型纤维瘤病1例

图1 左侧乳腺DTFT A、B.乳腺钼靶X线片示左乳外上象限不规则软组织肿块,后方可见“彗星尾”征(箭,A),肿块无钙化,前方脂肪组织显示清晰,乳房悬韧带无增粗变形(B);C、D.病理图,肿瘤主要由梭形成纤维细胞和胶原纤维构成,分化较好(C;HE,×200),梭形细胞无异型性,细胞核染色质细腻,有小核仁(D;箭;HE,×400)患者女,52岁,体检发现左侧乳腺肿块。查体:左侧乳腺外上象限扪及约2.0 cm×2.0 cm肿物,质韧、边界不清,轻压痛,与皮肤无明显粘连,活动度好,双侧锁骨上及双侧腋窝均未及肿大淋巴结。乳腺钼靶X线片:左侧乳腺外上象限见约4.1 cm×2.9 cm不规则软组织肿块,密度高且不均匀,前缘呈分叶状,与周围组织分界清晰,后缘见“彗星尾”状结构向胸壁方向延伸(图1A),其内及周围无明确钙化灶;肿块前方脂肪组织显示清晰,乳房悬韧带无增粗变形(图1B)。诊断为乳腺癌。行左侧乳腺肿物切除术,术中见肿物大小约3 cm×2 cm,包膜完整,边界清,表面光滑。病理检查:病灶由梭形成纤维细胞和胶原纤维构成,成纤维细胞呈束状排列,分化较好(图1C),梭形细胞无异型性,细胞核染色质细腻,有小核仁(图1D);免疫组化:ALK(-),EMA(-),β-cantenin(++),SMA(-),Bcl-2(-),Actin(-),HMB45(-),Vim(+++),FN(+),Desmin(-),Ki-67(阳性细胞约6%~8%)。病理诊断:左侧乳腺韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatosis,DTFT)。

韧带样型纤维瘤病21例临床病理分析

目的:探讨韧带样型纤维瘤病(DTF)的临床病理特征及诊断与鉴别诊断。方法:对21例DTF进行临床病理观察及免疫组化染色。结果:组织学特点:瘤细胞由梭形的纤维母细胞和胶原纤维组成,核分裂相少见,向周围组织内浸润性生长。免疫组化:21例DTF瘤细胞胞浆均弥漫性表达SMA和Vim,部分病例中的瘤细胞散在性表达S-100和Desmin,而CD34和CD117均阴性。结论:DTF是一种具有局部侵袭性的中间型肿瘤,联合应用SMA、Vim、Desmin、S-100、CD34和CD117标记物对其诊断和鉴别诊断具有重要意义。