托法替布治疗顽固性SAPHO综合征一例

报道一例应用传统药物甲氨蝶呤、阿维A胶囊等药物治疗仍无法控制病情的顽固性SAPHO综合征患者,应用阿达木单抗维持治疗6周、依奇珠单抗维持治疗6周后病情仍无法控制,最终调整用药为JAK抑制剂托法替布治疗75天后皮疹完全消退,指趾甲近端见光滑新甲,胸锁关节无压痛。

傅瑞阳治疗顽固性膈肌痉挛综合征经验

膈肌痉挛综合征是由膈肌受到膈神经、迷走神经或颈5以上中枢神经等刺激后出现类似“呃逆”的神经反射动作[1],一般多为急性呃逆,而持续发作超过1个月未愈的为顽固性呃逆[2-3]。该病是针灸科的常见病,但常规治疗方法对顽固性膈肌痉挛综合征收效甚微[4-5]。傅瑞阳主任中医师从事中医临床工作30余年,是浙江省名中医、第六批和第七批全国老中医药专家指导老师,擅治顽固性膈肌痉挛综合征,现将其证治经验总结如下。

SAPHO综合征1例

1临床资料患者,男,58岁,因“胸锁关节疼痛3+月”于2021年2月在我院康复科住院治疗,考虑为胸锁关节炎,入院后患者诉近1+月双手足皮肤反复起红斑脓疱伴瘙痒,故请皮肤科会诊。入院情况:双侧胸锁关节均稍红肿,局部皮温偏高,右侧压痛明显,肩关节活动稍受限。皮肤科专科情况:双手足可见米粒至绿豆大小红斑、脓疱,部分脓疱干涸、可见领圈状脱屑,无糜烂渗出等(见图1)。

SAPHO综合征的全身骨显像及SPECT/CT影像分析

目的分析滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨炎(SAPHO)综合征全身骨显像和SPECT/CT的影像特点,探讨两种检查方法在SAPHO综合征中的诊断价值。方法回顾性分析2017年1月~2022年12月就诊于首都医科大学附属北京中医医院的41例SAPHO综合征患者的临床、全身骨显像及SPECT/CT断层显像资料。结果41例患者中,56%合并有皮肤损害,血红细胞沉降率、C反应蛋白、C3补体、C4补体升高的比例分别为63%、59%、17%、6%,14%的患者HLA-B27呈阳性。全身骨显像发现6例前胸壁受累、1例胸椎受累、1例胸腰椎及双侧骶髂关节受累,其余33例为多部位受累,依次为前胸壁(95%)、脊柱(58%)、骶髂关节(46%)、四肢关节(22%)、肋骨(12%)、耻骨(7%)、坐骨(5%)、股骨和颅骨(各2%)。19例行胸部和腰骶部SPECT/CT断层显像,前胸壁病灶主要位于胸锁关节和第一胸肋关节,“牛头征”是本病的特征性表现;脊柱病变多分布在胸腰椎,椎体前角骨质硬化较具特异性;骶髂关节多为双侧、髂骨面受累,多表现为骨质增生硬化。结论全身骨显像能够全面评估全身骨关节受累情况,SPECT/CT同时结合了骨断层显像的代谢信息及CT的解剖信息,二者联合在SAPHO综合征的早期诊断、精准定位和评估病情等方面具有重要价值。

SAPHO综合征累及骨及关节^(99)Tc^(m)-MDP SPECT/CT显像表现

目的观察^(99)Tc^(m)-MDP SPECT/CT显像所示滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚及骨炎(SAPHO)综合征累及骨与关节表现。方法回顾性分析69例SAPHO综合征患者^(99)Tc^(m)-MDP SPECT/CT资料,以聚类分析法评估SAPHO综合征累及骨、关节模式。结果根据聚类分析,SAPHO所致骨与关节病变可分为肋骨型(n=19)、脊柱型(n=32)和胸锁关节型(n=18)。共于19例肋骨型检出145处病灶,包括60处肋骨病灶及95处其他病灶,半数以上呈低、中度摄取;半数呈溶骨性骨质破坏、边缘呈低度摄取;少数肋骨密度无明显改变。脊柱型多累及中轴骨(27/32,84.38%);椎体病变多累及一侧肋椎关节、呈连续性分布及低、中度摄取。胸锁关节型均累及胸锁关节,半数以上病灶位于胸锁关节并呈高度摄取,以“牛头征”和“半牛头征”为典型表现,多见骨质增生硬化、骨皮质肥厚。结论SAPHO综合征累及骨关节可分为肋骨型、脊柱型及胸锁关节型。全身骨显像缺乏“牛头征”或“半牛头征”等典型表现时,结合临床表现及SPECT/CT融合显像有助于诊断。

真武汤合防己茯苓汤加减联合腹水超滤浓缩回输治疗肝肾综合征顽固性腹水临床研究

目的:观察用真武汤合防己茯苓汤加减联合腹水超滤浓缩回输治疗肝肾综合征顽固性腹水的临床效果。方法:以肝肾综合征顽固性腹水患者124例为研究对象,采用随机数字表法分为对照组和观察组各62例。对照组患者给予腹水超滤浓缩回输治疗,观察组患者则在对照组治疗的基础上给予真武汤合防己茯苓汤加减内服。观察两组治疗的临床效果,对比腹水消退率,检测肝肾功能相关生化指标变化,监测外周血可溶性白介素-2受体(soluble interleukin 2 receptor,sIL-2R)、白细胞介素-8(Interleukin-8,IL-8)、肾脏损伤因子-1(Kidney damage factor-1,KIM-1)水平。结果:观察组的有效率91.9%明显高于对照组的77.4%(χ~2=4.107,P<0.05);观察组患者腹水消退显著优于对照组,治疗2周、3周、4周后的腹水消退率较对照组明显升高(U=10.814,P<0.05);观察组经治疗后的肝功能、肾功能改善优于对照组,其相关指标AST、TBiL、ALT、BUN、24h尿蛋白定量、SCr、尿α1-MG、β2-MG水平明显低于治疗前及对照组患者,而Alb水平则显著高于治疗前及对照组(P<0.05);观察组患者外周血清sIL-2R、IL-8、KIM-1水平显著低于对照组(P<0.05)。结论:真武汤合防己茯苓汤加减联合腹水超滤浓缩回输利于促进患者腹水的消退,提高肝肾功能,其机制与调控血清中sIL-2R、IL-8、KIM-1水平以促进机体免疫系统的激活、减轻局部炎性损伤、发挥肝肾保护作用有关。

新活素治疗心肾综合征顽固性心力衰竭的临床疗效观察

目的观察新活素治疗心肾综合征顽固性心力衰竭的疗效。方法 56例心肾综合征顽固性心力衰竭患者随机分为两组,对照组23例患者给予规范治疗(包括血液透析),治疗组23例患者在此基础上加用新活素。观察治疗前后两组患者临床表现和心肾功能有无改善。结果两组治疗前后有显著性差异,治疗组的治疗指标变化较对照组的改善更加显著,而肾功能未见恶化。结论新活素适用于心肾综合征并顽固性心力衰竭的治疗,使患者心功能改善明显,肾功能未恶化。

腹水超滤浓缩回输治疗肝肾综合征顽固性腹水效果观察

目的探讨腹水超滤浓缩回输治疗肝肾综合征顽固性腹水的疗效。方法选取肝肾综合征并发顽固性腹水患者88例,随机分为超滤组和置管组各44例。超滤组采用腹水超滤浓缩回输,置管组给予腹腔置管引流。比较两组疗效,记录两组治疗前后体质量、腹围、24 h尿量,监测两组肝肾功能、电解质及腹水总蛋白、钾、钠。结果超滤组总有效率84.09%,置管组68.18%,P<0.05。两组治疗后体质量、腹围均较治疗前减少,24 h尿量升高,且超滤组上述改变较置管组更明显,P均<0.05。与治疗前比较,两组治疗后血清白蛋白水平均升高,尿素氮、肌酐水平均降低,超滤组上述改变较置管组更明显,P均<0.05。与治疗前比较,治疗后超滤组腹水总蛋白、钠水平升高,钾水平降低,P均<0.05;置管组总蛋白水平升高,P<0.05;治疗后超滤组腹水总蛋白、钠水平高于置管组,钾水平低于置管组,P均<0.05。结论腹水超滤浓缩回输治疗肝肾综合征顽固性腹水效果确切,优于腹腔置管引流。

以顽固性腹水为主要表现的干燥综合征（1例报告）

以顽固性腹水为主要表现的干燥综合征（１例报告）黑龙江省双鸭山市中医院李雅欣，刘兴敏，李亚菊李××，女姓，４７岁，工人。Ｈ３０８７８２。主因“顽固性腹水３年”。于１９９３年９月３０日入院，３年前无诱因出现腹胀、乏力。于当地医院查发现腹水，尿化验：尿蛋白...

手术治疗顽固性癫痫发作的Sturge-Weber综合征1例

1 临床资料 1.1 一般资料 患者,男,9岁,因反复发作性肢体抽搐伴意识障碍8年余入院.患者6个月时突发四肢抽搐,持续10 min左右缓解,在1岁时再次出现类似发作,此后每隔5～6 d发作1次,3岁时头颅CT提示右枕叶大片钙化灶,在当地医院行伽玛刀照射,并口服丙戊酸钠治疗后,发作间隔时间稍延长.

新活素治疗心肾综合征顽固性心力衰竭的疗效观察

目的探讨应用新活素治疗心肾综合征顽固性心力衰竭的效果。方法选择我院收治的心肾综合征顽固性心力衰竭患者92作为研究对象并进行分组治疗。对照组予以血液透析等常规治疗,研究组在常规治疗的基础上实施新活素治疗。比较两组患者治疗后的临床表现以及心肾功能改善情况。结果研究组临床治疗有效率为95.65%,显著高于对照组的82.61%(P<0.05)。经过治疗后,两组患者的血浆BNP前体(NT-pro-BNP)浓度均显著降低(P<0.05),研究组降低幅度显著大于对照组(P<0.05);两组血肌酐(Cr)均显著降低(P<0.05),但组间无显著差异(P>0.05);两组左室射血分数(LVEF)均显著升高(P<0.05),研究组升高幅度显著大于对照组(P<0.05)。治疗过程中,两组患者均未发现药物过敏、低血压及其他的严重不良反应。结论应用新活素治疗心肾综合征顽固性心力衰竭效果显著,安全性高,具有极大的推广应用价值。

环磷酰胺冲击治疗顽固性肾病综合征的护理

目的 :探讨环磷酰胺冲击治疗顽固性肾病综合征的护理措施。方法 :对照组 33例患者 ,常规口服强的松 1mg/kg ,连用 1～ 2月 ,病情稳定后 ,强的松逐渐减量。治疗组 37例患者在口服强的松 (1mg/kg)的同时 ,将环磷酰胺 8～ 12mg/kg加入生理盐水 2 5 0ml中静滴 ,2h内滴完 ,1次 /d× 2d。每月冲击 1～ 2次 ,连用 3个月。以后视病情间隔 2～ 3个月冲击治疗 1～ 2次 ,环磷酰胺总量 6～ 8g。两组在治疗的同时 ,对照组予以常规护理 ,治疗组采用自定的护理措施 ,包括一系列的心理护理、临床观察、出院指导等。结果 :37例中显效 33例 (89 2 % ) ,有效 3例 (8 1% ) ,无效 1例 ,总有效率97 3%。与对照组比较 ,显效率及总有效率差异有显著性。治疗组患者均依从治疗 ,无 1例出现消极、埋怨情绪 ,未见严重不良反应发生。结论 :环磷酰胺冲击治疗顽固性肾病综合征 ,采用系列科学有效的护理措施 ,患者依从性好 ,疗效可靠 。

顽固性心力衰竭心肾综合征患者的肾脏损害评估及CRRT支持对患者心肾功能的影响

目的观察顽固性心力衰竭心肾综合征患者CRRT和常规药物治疗对患者心肾功能的影响。同时寻找一种反映顽固性心力衰竭心肾综合征患者中反映肾功能损害更敏感的客观指标。方法入选35例顽固性心力衰竭患者,均给予充分的强心、利尿及扩血管治疗,分为2组,即CRRT组16例和常规药物治疗组19例,于治疗前及患者症状缓解后分别测定心肾功能指标,比较组间及组内差异。结果CRRT组和常规药物治疗组患者各心肾功能指标分别为:治疗前:LVEF(%):(44.6±5.9),(45.9±6.8);LVD(mm):(55.8±3.9),(56.5±4.6);NT-proBNP(pg/ml):(4864±123),(5972±219);胱抑素C(mg/L):(1.77±0.32),(1.71±0.64);血肌酐(μmol/L):血肌酐(μmol/L);(123±23.9),(123±23.9);治疗后:LVEF(%):(47.9±5.8),(46.8±4.8);LVD(mm):(55.3±7.4),(55.7±7.9);NT-proBNP(pg/ml):(953±39),(1421±69);胱抑素C(mg/L):(1.38±0.42),(1.82±0.51);血肌酐(μmol/L):(118±21.5),(139±38.9)。各组治疗前后LVEF和LVD无显著差异(P>0.05);治疗后NT-proBNP水平均有下降,CRRT组患者这一变化更明显,组间比较差异有统计学意义(P<0.05);CRRT组患者治疗后胱抑素C和血肌酐水平均有所下降,而在药物治疗组上述两反映肾功能的指标有所升高。结论对于顽固性心力衰竭心肾综合征患者,CRRT和强化药物治疗一般都可以达到缓解患者心衰症状的目的,CRRT可以在一定程度上改善患者肾功能,而强化的药物治疗对患者肾功能有一定的损害作用。

血液灌流联合血液透析治疗慢性心肾综合征维持性透析患者顽固性低血压的临床效果分析

目的研究分析血液灌流联合血液透析治疗慢性心肾综合征维持性透析患者顽固性低血压的临床效果。方法 26例慢性心肾综合征维持性透析合并顽固性低血压患者,均行血液灌流联合血液透析治疗,比较本组患者治疗后不同时间低血压发生率及平均舒张压、收缩压水平。结果治疗13周患者低血压发生率11.54%明显低于治疗1、2、3、5、7、9、11周的88.46%、80.77%、73.08%、65.38%、50.00%、38.46%、30.77%,差异具有统计学意义(P<0.05)。治疗13周透析前、后平均收缩压及舒张压分别高于治疗3周透析前、后的平均收缩压及舒张压,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论血液灌流联合血液透析治疗慢性心肾综合征维持性透析可以显著改善患者顽固性低血压症状,临床疗效显著,值得在临床上推广应用。

平悸饮合参麦注射液治疗急性冠脉综合征伴顽固性室性心律失常疗效及对相关炎性因子水平的影响

目的探讨平悸饮合参麦注射液治疗急性冠脉综合征(ACS)伴顽固性室性心律失常疗效及对相关炎性因子指标水平的影响。方法将94例ACS伴顽固性室性心律失常患者随机分为2组,每组47例。对照组给予西医常规治疗,观察组在此基础上加用平悸饮合参麦注射液治疗,疗程均为14 d。观察2组治疗后室性早搏(PVC)发作次数、短阵性室性心动过速(PST)发作次数、QRS波时限、QT间期、Tp-e间期、矫正Tp-e间期/QT间期、LOWN分级及血清C反应蛋白(CRP)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-6(IL-6)、IL-8、CD40配体水平变化情况,统计2组临床疗效和不良反应发生情况。结果2组治疗后PVC发作次数、PST发作次数均显著减少(P均<0.05),QRS波时限、QT间期、Tp-e间期、矫正Tp-e间期/QT间期均显著缩短(P均<0.05),血清CRP、TNF-α、IL-6、IL-8、CD40配体水平均显著降低(P均<0.05),LOWN分级均显著改善(P均<0.05),且观察组改善情况均显著优于对照组(P均<0.05)。观察组治疗总有效率显著高于对照组(P<0.05),2组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论平悸饮合参麦注射液治疗ACS伴顽固性室性心律失常可安全有效降低心律失常发作频率,减轻病情,可能与明显下调相关炎性因子水平有关。

肝素联合低分子右旋糖酐治疗难治性肾病综合征顽固性水肿观察

目的观察低分子肝素联合低分子右旋糖酐治疗难治性肾病综合征顽固性水肿治疗作用。方法对27例难治性肾病综合征顽固性水肿患者均给予常规治疗。其中14例加用低分子肝素联合低分子右旋糖酐治疗。结果用低分子肝素联合低分子右旋糖酐治疗难治性肾病综合征顽固性水肿总有效率占86%。结论肝素联合低分子右旋糖酐治疗非少尿型难治性肾病综合征顽固性水肿疗效确切,不良反应小,使用安全、方便。