颅内孤立性纤维性肿瘤的显微手术治疗分析

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤的临床特点、影像学特征、病理学特征、显微手术方法及其疗效。方法回顾性分析2014年8月至2023年7月手术治疗并经术后病理证实的31例颅内孤立性纤维性肿瘤的临床资料。结果31例中,男17例,女14例;年龄16~65岁;初次手术17例,再次手术14例;临床表现以头晕、头痛等非特异性症状为主;影像学表现为边界多清晰,MRI呈稍低T1信号、高T2信号,T2FLAIR大多高信号,近半数(14例,45.2%)可见明显瘤周水肿;MRI T1增强表现为明显均匀强化18例(58.1%),不均匀及环形强化12例(38.7%)。25例(80.6%)肿瘤全切除,6例(19.3%)行次全切除。术后病理检查显示肿瘤特征性表达STAT6(100.0%,31/31),不同程度表达CD34(93.5%,29/31)、Vimentin(64.5%,20/31)及Bcl-2(25.8%,8/31);Ki-67阳性率2%~30%,平均(11±7)%,Ki-67阳性率随肿瘤病理级别升高而升高。失访9例,成功随访22例,随访时间6~80个月,平均(35.0±23.8)个月;死亡3例,其余19例存活。结论颅内孤立性纤维性肿瘤瘤周水肿常见,可呈不均匀强化或环形强化,确诊依靠病理检查。肿瘤易复发,可能全身转移,早期诊断、尽早行手术有助于改善病人的预后。

单发性神经纤维瘤

患者女,25岁,主诉:胸部左侧结节25年。现病史:25年前患者出生时胸部左侧一丘疹样大肤色丘疹,随患者年龄增长逐渐增大,病程中无不适,未诊治。既往史及家族史:既往体健,家族中无类似疾病患者。体格检查:系统检查无异常,全身浅表淋巴结无增大。皮肤科检查:胸部左侧腋前线与乳头平齐交界处见一2.2 cm×2.2 cm×0.3 cm圆形结节,蘑菇头状(图1),边界清楚,质地较硬,重压有疼痛感。

颅内单发纤维性肿瘤临床病理及影像学表现

目的:分析颅内单发性纤维性肿瘤的临床、病理及影像学特点,提高对该病的认识。方法:3例经手术、病理证实的颅内单发性纤维性肿瘤,临床主要表现为头痛、恶心、呕吐,下肢无力等症状,结合文献分析颅内单发性纤维性肿瘤临床、病理及影像学表现。结果:在MRI上,2例肿瘤实性部分表现为在T1WI上呈等、低混杂信号,T2WI上呈高、低混杂信号,肿瘤内可见囊变区,1例T1WI上呈高信号,MRI增强病变明显不均匀强化,周围伴有水肿,相邻侧脑室受压,中线结构移位。结论:颅内单发性纤维性肿瘤是一种少见疾病,仅靠影像学表现作出诊断较为困难,需结合临床症状和病理综合分析,作出准确的诊断。

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的诊疗分析

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)的临床特点以及诊疗方式。方法回顾性分析7例颅内SFT/HPC患者的临床资料。7例均行手术切除,术后辅以放疗。术后对患者进行随访。结果6例肿瘤全切除,1例次全切除。术后门诊或电话随访7例患者,随访时间为6~80个月,平均22个月,均未见肿瘤复发。结论颅内SFT/HPC是一种罕见的中枢系统肿瘤,具有侵袭性、高复发率、颅外转移等特点,治疗以手术为主,术后辅以化疗,且需要对患者进行长期随访。

颅内恶性孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤16例临床病理分析

目的探讨颅内恶性孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma,SFT/HPC)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集16例颅内恶性SFT/HPC,回顾性分析其临床及影像学资料、组织形态、免疫表型并复习相关文献。结果 16例患者中男性8例,女性8例;年龄31~71岁,平均51岁。镜下肿瘤细胞丰富稍具异性,核分裂象≥5/10 HPF,肿瘤的组织学结构呈条索状、席纹状或无结构状,部分呈经典的SFT样结构,部分呈HPC样结构。免疫表型:93.75%弥漫表达STAT6;CD34阳性率为87.5%,仅6例为弥漫膜阳性。15例随访1~64个月,7例复发。结论恶性SFT/HPC具有恶性的生物学行为,STAT6是恶性SFT/HPC的一种比较特异的生物学标志物,患者的预后与肿瘤的切除范围及长期的随访相关。

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤的MRI表现

目的:探讨颅内孤立性纤维性肿瘤(SFT)/血管周细胞瘤(HPC)的MRI表现。方法:回顾性分析经病理证实的41例颅内SFT/HPC患者的临床及MRI资料,比较不同病理分级SFT/HPC的MRI表现。结果:41例患者肿瘤均为单发,位于幕上31例,呈分叶或浅分叶状31例,边界清楚34例。肿瘤信号不均,实性部分在T1WI上呈低信号10例、等信号21例、高信号10例。21例行DWI扫描,其中肿瘤呈低信号15例、高信号6例。病理分级为Ⅰ级的肿瘤在T2WI上以等、低信号为主,Ⅱ级和Ⅲ级的肿瘤在T2WI上以等、高信号为主。增强扫描显示肿瘤的实性部分有明显强化。其它征象:病灶内可见囊变/坏死27例;病灶与脑膜关系密切22例,其中9例可见脑膜尾征;肿瘤表面及内部有流空血管征28例;可见瘤周水肿28例,主要为轻度水肿;伴颅骨骨质破坏12例。对不同病理分级SFT/HPC的MRI征象进行比较,Ⅲ级肿瘤中边界不清的出现率明显多于Ⅰ级和Ⅱ级(P值分别为0.005和0.011);Ⅱ级、Ⅲ级肿瘤的流空血管和瘤周水肿的出现率均明显多于I级(P值均小于0.0167)。对所有患者进行随访(>10个月),14例患者术后复发,其中3例伴有颅外转移,2例Ⅱ级SFT/HPC术后复发进展为Ⅲ级。结论:颅内SFT/HPC的MRI表现有一定特征性,不同病理分级间的表现也有一定差异,术前MRI检查有助于指导临床制订合理的治疗方案。

颅内孤立性纤维性肿瘤1例

患者女性，70岁，因行走不稳伴肢体麻木示年，加重5天入院。

小肠多发性钙化性纤维性肿瘤1例报道

钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumor，CFT）又称“伴何砂粒体的儿童纤维性肿瘤”及“钙化性纤维性似瘤”，2002年版WHO软组织和骨肿瘤病理学和遗传学分类中将其正式命私为CFT。CFT是一种多发于儿奄或青少年软组织的少见良性肿瘤。小肠壁、小肠系膜及盆腔多发性患者较罕见。本研究报道1例小肠多发性CFT病例并结合国内外文献，就其临床病理学特征及鉴别诊断进行探讨。

颅内孤立性纤维性肿瘤的MRI征象与病理对照

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤(intracranial solitary fibrous tumor,ISFT)的MRI特征,并与病理对照,以提高对其MRI诊断及鉴别诊断能力。方法对我院2012年5月~2017年2月经手术病理证实的6例ISFT患者的MRI、临床及病理资料进行回顾性分析,男4例,女2例,年龄45~73岁,平均59.67岁。结果本组6例肿块最大径2.5~6.3cm,均具有颅内脑外肿瘤特点:1)发病部位:左额部1例,右顶枕部1例,右顶后部1例,左侧跨越小脑幕生长者1例,左侧额顶部镰旁1例,延髓左后方1例;2)MRI表现:所有肿块以圆形、类圆形为主并灶周水肿,局部分叶致肿块外形不规则。信号不均,5例以稍长/等T1、不均质长T2信号为主,内部见T2WI低信号区,增强扫描该T2WI低信号区明显强化;1例为短T1短T2信号。2例见"脑膜尾征",1例病灶内见粗大迂曲血管;3)病理及免疫组化:镜下均为梭形细胞肿瘤,免疫组化:Vim(+^++),CD34++,bcl-2(+^++)/(-),CD99(+^++),Ki67+(增殖指数<10%),EMA(-),S-100(-),SMA(-),GFAP(-)。结论 ISFT的MRI表现具有一定特征性,是其病理基础的必然反映,有助于术前正确诊断。

单发性纤维毛囊瘤1例

报告1例罕见的单发性纤维毛囊瘤。患者女性，72岁，左髋部皮赘样损害10年。病理特征为真皮可见多数毛囊，周围被纤维包绕，基底样细胞条索互相吻合成网状团块，部分与表皮相连。

颅内孤立性纤维性肿瘤1例

1 病例资料女性,70岁,因右下肢无力半年入院。入院体格检查:神志清楚,右下肢肌力Ⅳ级,其余肢体肌力Ⅴ级,双侧巴氏征阴性。头颅MRI示右侧大脑镰旁见软组织肿块影,内见等或低T1、稍高及低T2信号影,边界清,增强扫描明显强化,考虑脑膜瘤。术中见肿瘤附着硬脑膜,肿瘤血供较丰富,质地软,呈灰白色。

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤伴肾脏等多发转移临床病理分析

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(SFT/HPC)伴肾脏等多器官转移4例的临床病理学特征、组织学分级、诊断与鉴别诊断及预后情况。方法收集解放军总医院2005—2017年诊断为颅内SFT/HPC伴肾脏等多发转移患者4例,观察其临床、影像及病理学特征及预后,结合文献复习对其临床表现、病理形态学特点及鉴别诊断进行分析。结果 4例患者中女性2例,男性2例,发生肾脏等多发转移的中位年龄45.5岁(29～53岁)。临床主要症状为体检发现肾脏占位入院;影像学检查显示为肾、肺、肝等血供丰富的肿块。组织学表现为富含分支血管的短梭形细胞肿瘤,细胞形态大小较一致,细胞核卵圆形,具有非典型性,核分裂象多少不等。免疫组化染色显示肿瘤细胞典型的STAT6胞核强(+)以及CD34、PR、vimentin、bcl-2不同程度(+),网织纤维染色可见丰富的网状纤维围绕单个肿瘤细胞或肿瘤细胞团。结论 1例患者脑膜SFT/HPC术后6年复发,1例患者脑膜SFT/HPC术后11年(在转移之后)复发,2例患者无复发。4例患者分别于脑膜SFT/HPC术后13、10、12、5年发生包括肾脏等多发脏器转移。颅内SFT/HPC具有高复发和颅外转移的风险。外科手术完整切除辅以术后放疗为该肿瘤的首选治疗方案。术后需长期密切随访,以尽早发现,尽早治疗。

原发性颅内恶性纤维组织细胞瘤一例并文献复习

1病例资料恶性纤维组织细胞瘤（简称恶纤组;malignant fibrous histiocytoma,MFH）是一种主要由成纤维细胞和组织细胞组成的恶性肿瘤,多发生于深部组织,以四肢（尤以下肢）和腹膜后[1]常见,原发于颅内者极为罕见。

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤的临床病理特征分析

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(SFT/HPC)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断及预后。方法收集九江市第一人民医院和江西省肿瘤医院2015年6月至2020年12月确诊的7例颅内SFT/HPC患者的临床病理资料,对组织学形态、免疫组织化学染色结果进行回顾性分析。结果7例颅内SFT/HPC中男5例、女2例,年龄为23~60岁,平均年龄为46.1岁。临床表现主要为头晕、头痛、呕吐等神经受压和颅内压增高症状。影像学显示颅内占位性病变伴动脉期强化。5例WHOⅡ级SFT/HPC镜下见肿瘤由短梭形细胞构成,伴瘤组织间"鹿角样"血管及纤维组织增生;2例WHOⅢ级SFT/HPC镜下瘤细胞明显丰富且存在异型性。免疫组织化学染色显示,7例患者肿瘤细胞均弥漫表达波形蛋白、CD34和信号转导与转录激活因子6(STAT6),不同程度表达Bcl-2(3/7)、P53(3/7)、CD99(2/5)。除1例患者转院后失访外,其余6例随访5~67个月,其中1例患者于术后33个月复发,行二次手术后未见复发和转移。结论颅内SFT/HPC较为罕见且临床及影像学表现不典型,易与其他颅内肿瘤相混淆,确诊依靠其特征性的组织学形态及免疫组织化学标志物。早期诊断和完全性手术切除及放射治疗能减少SFT/HPC复发。

不同细胞类型的颅内原发性多发肿瘤

作者报告６例细胞类型不同的颅内原发性多发肿瘤，均为ＭＲＩ检查发现。其中神经纤维瘤伴脑膜瘤２例，垂体瘤伴脑膜瘤和海绵状血管瘤各１例，星形细胞瘤伴血管母细胞瘤１例，颅咽管瘤伴海绵状血管瘤１例。复习文献并对其病因、诊断和治疗进行讨论。

同期并同一部位原发性多发性异源性颅内肿瘤1例报告

颅内原发性肿瘤很多,如胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、神经纤维瘤等,临床常见的一种情况是颅内单发肿瘤,即一种质地的一个瘤体组织,如单发脑膜瘤;另一种比较少见的情况是多发肿瘤,它一般分为同源性多发肿瘤和异源性多发肿瘤两种。同源性多发性原发性肿瘤,即一种质地的多个瘤体组织,如多发星形细胞瘤,多发脑膜瘤等;而异源性多发性颅内肿瘤实为少见,临床报道较少,而在同期并同一部位原发性多发性异源性颅内肿瘤报道十分罕见。

评价特发性肺纤维化(IPF)中医证素与T淋巴细胞亚群及肿瘤标志物水平的关系

目的探讨特发性肺纤维化(IPF)患者的中医证素与T淋巴细胞亚群及肿瘤标志物水平的关系。方法选取2018年1月—2021年1月河南中医药大学第一附属医院收治的80例特发性肺纤维化(IPF)患者为研究对象,通过对患者的基本资料进行调查和翻阅相关文献,判断患者的中医证素,明确中医证素包括病性证素阴虚、阳虚和病位证素心、肺。选择频率≥10%的证素探讨,其中阴虚22例,阳虚17例,病位证素为心患者25例,肺患者16例。对患者的T淋巴细胞亚群(CD_(3)^(+)、CD_(4)^(+)、CD_(4)^(+)/CD_(8)^(+)T淋巴细胞)、肿瘤标志物[癌胚抗原(CEA)和癌抗原(CA)125、CA153、CA199]进行相关检测并记录。所有患者的基本资料不具有统计学意义(P>0.05)。结果病性证素中,阴虚患者的CD_(3)^(+)、CD_(4)^(+)、CD_(4)^(+)/CD_(8)^(+)T淋巴细胞水平与阳虚患者相差不大,数据差异无统计学意义(P>0.05);阴虚患者与阳虚患者比较,癌胚抗原(CEA)和癌抗原(CA)125、CA153、CA199水平均有所下降,数据差异具有统计学意义(P<0.05)。病位证素中,比较患者的CD_(3)^(+)、CD_(4)^(+)、CD_(4)^(+)/CD_(8)^(+)T淋巴细胞水平,数据差异无统计学意义(P>0.05);比较患者的癌胚抗原(CEA)和癌抗原(CA)125、CA153、CA199水平,数据差异不具有统计学意义(P>0.05)。结论特发性肺纤维化(IPF)患者的中医证素与T淋巴细胞亚群的关系不明显,阳虚证素与患者的肿瘤标志物水平存在一定联系,可以用来判断病情发展情况,表示患者预后不佳。

颅内多发原发性肿瘤(附16例报告)

颅内多发原发性肿瘤较少见，我们共收治１６例，现结合文献分析报告如下。１临床资料本组１６例，男７例，女９例；年龄１９～６３岁，平均４６．７岁。临床表现为头痛１１例，恶心呕吐１０例，视乳头水肿１０例，偏瘫９例，视力下降６例，视野改变２例，听力下降４例，癫...

多发性颅内肿瘤临床资料分析

目的分析多发性颅内肿瘤的临床资料,为颅内多发性肿瘤的研究提供参考。方法总结分析近10年内我科收治经手术及病理学证实多发性颅内肿瘤患者12例的临床资料。结果 12例多发性颅内肿瘤患者中有9例肿瘤为同一组织类型,余3例为来源不同细胞类型的颅内原发性多发肿瘤。结论多发性颅内肿瘤病因复杂,目前手术治疗仍然是多发性颅内肿瘤的首选治疗方法。