盆腔骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤影像学表现一例

本回顾性研究遵守《赫尔辛基宣言》,经青海大学附属医院医学伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:P-SL-202219。患者女,19岁。2个月前自扪及右侧髂窝包块,1周前无明显诱因出现右侧髂窝肿物处疼痛,遂来我院就诊。术前CT示:右侧髂窝见约83 mm×66 mm的混杂软组织密度影。

骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤的18F-FDG PET/CT表现

目的探讨骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(ES/pPNET)的临床、病理特点及18F-FDG PET/CT表现。资料与方法回顾性收集2011年1月—2021年3月郑州大学第一附属医院收治的13例ES/pPNET患者的临床、病理及影像资料,观察其18F-FDG PET/CT表现,并分析其最大标准化摄取值(SUVmax)与病理学指标Ki-67的相关性,运用Cox回归分析肿瘤大小、有无转移、SUVmax、Ki-67、治疗方式等是否为预后的影响因素。结果13例患者确诊时6例发生转移(均为区域淋巴结转移、其中1例伴有肺转移)。18F-FDG PET/CT显像中病灶均可见不同程度摄取显像剂增多,SUVmax为2.0~14.5。SUVmax与Ki-67无相关性(r=0.376,P=0.205)。肿瘤最大径、边界是否清晰、有无转移、原发SUVmax、治疗方式是否单一以及Ki-67均非预后的影响因素(P>0.05)。结论ES/pPNET的临床及影像表现缺乏特异性,18F-FDG PET/CT显像可较为敏感地探测局部和远处转移,对疾病早期诊断、分期和治疗方式的选择均有重要价值。病理及基因检测是确诊本病的“金标准”。

颅内原始神经外胚层肿瘤的MRI诊断

目的探讨颅内原始神经外胚层肿瘤的MRI表现，以提高MRI诊断的准确率。方法收集经手术病理证实的颅内原始神经外胚层肿瘤10例，其中男7例，女3例，年龄6～58岁，平均年龄26岁。10例术前均行MRI检查，采用SE序列，行T1WI、T2WI及T1增强检查。结果10例肿块均位于幕上，其中颞叶5例，枕叶、顶叶、额叶、额顶叶及颞顶叶各1例。本组病例肿块均较大，均位于脑实质内，占位效应明显，最大者为6．0cm×5．2cm×6．2cm，最小者为4．5cm×3．8cm×3．8cm；位置表浅，邻近脑膜，但周围脑膜无明显增厚；肿块形态：类圆形7例，不规则形3例；肿块边缘清楚；均匀实性肿块6例，其中肿块内可见囊性改变4例；肿块周围可见轻度水肿，其中2例肿块周围无水肿；肿块信号相对均匀，T1WI呈稍低或低信号，T2WI呈稍高或高信号，其中2例肿块内可见脑脊液样T1、T2信号影；肿块呈均匀强化7例，环状强化3例。结论原始神经外胚层肿瘤的MRI表现特征不明显，其确诊仍需依靠病理诊断。

大脑原始神经外胚层肿瘤的MRI诊断

目的:探讨大脑原始神经外胚层肿瘤的MRI表现。材料和方法:回顾性分析5例病理证实的大脑原始神经外胚层肿瘤的MRI表现。病例均行MRI平扫与增强扫描,其中2例加行DWI扫描。结果:肿瘤位于额叶4例和颞叶1例。位于皮层4例,侧脑室旁深部白质1例。肿瘤呈长T1长T2信号3例、长T1稍长T2信号1例、混杂信号1例,DWI呈高信号2例。出现不同程度坏死4例,出血2例。瘤周无明显水肿2例、轻度水肿2例和中度水肿1例。花环状增强3例、团絮状增强1例和斑点状增强1例。脑膜及颅骨受侵2例。结论:大脑原始神经外胚层肿瘤MRI有一定的特点,MRI对其有重要诊断价值。

三例貌似脑炎的幕上原始神经外胚层肿瘤的临床病理分析

目的分析幕上原始神经外胚层肿瘤(s-PNET)的临床、影像学和病理特点,以期早期诊断,早期治疗,从而改善预后。方法回顾分析3例临床上貌似脑炎的s-PNET的临床资料、脑脊液细胞学、头颅核磁共振和脑活检组织病理学特点。结果本文3例患者起病相对较急,主要表现颅高压的症状和局灶神经系统症状,如单肢或偏侧肢体无力,或癫痫发作等。例1脑脊液细胞学可见异形细胞,符合肿瘤细胞。3例患者影像学上病灶边界不清晰,无明显强化。随病情发展,病灶局部扩大或者蔓延至对侧,甚至出现脑脊液播散,并且局部囊性变。3例肿瘤组织绝大部分均由原始幼稚的小细胞构成,弥漫浸润性生长,可见Homer Wright菊形团形成。3例肿瘤细胞一致性表达CD99、Syn、NSE、Nestin和S-100,散在表达CgA、GFAP、NeuN和oligo-2;Ki-67阳性率40%～60%。结论 s-PNET临床和影像学表现多样,确诊需要脑组织病理诊断。

颅内原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI影像学表现分析

目的探讨对颅内原始神经外胚层肿瘤患者行CT和MRI诊断的影像学表现特征。方法该次研究方便选择22例颅内原始神经外胚层肿瘤患者作为研究对象,均为该院于2013年1月—2016年12月期间收治,对所有患者均进行CT和MRI诊断,总结影像学诊断结果和特征。结果肿瘤平均直径为(5.8±1.42)cm。实行肿块型出血征象和斑片状钙化征象。囊实性肿块型多发坏死囊变。实行肿块型,T1WI呈低信号,而T2WI呈稍高信号,T2FLAIR呈稍高信号。囊实性肿块型,实性部分T1WI呈低信号,而T2WI呈稍高信号,T2FLAIR呈稍高信号,囊性部分T1WI呈稍高信号,而T2WI呈低信号,T2FLAIR呈低信号。结论对颅内原始神经外胚层肿瘤患者行CT和MRI诊断具有一定的价值,但实际应用仍然存在较大的诊断难度,难以确诊。

颅内原始神经外胚层肿瘤的MRI表现和病理分析

目的探讨成人颅内原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)的MRI特征,以期提高对该病的认识。方法回顾性分析了7例经手术和病理证实的颅内PNET的MRI表现,并与手术、病理相对照。结果肿瘤多位于侧脑室旁额颞顶叶,浸润性生长,MRI上肿瘤较大,边界较清楚,瘤周水肿轻微;平扫呈不均匀较低T1、等或高T2信号,内部常伴有囊变和坏死区,多位于病灶边缘,可有出血;增强扫描7例肿瘤实质部分有明显的不均一强化。结论颅内PNET的MRI表现有一定特点;MRI有助于该病的诊断和指导治疗。

颅内原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI影像学表现

目的探讨颅内原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumours,PNET)的CT和MRI影像学特点,提高对此类肿瘤的诊断水平。方法对11例颅内PNET患者的CT、MRI等临床病理特征进行回顾性分析,总结影像学特点。结果患者肿瘤平均直径(5.3±1.7)cm,发病部位无明显倾向,肿瘤形态主要为圆形、分叶状及梭形。肿瘤实性成分CT平扫示等或稍高密度;MRI扫描下,T_1WI表现为等或稍低信号,T_2WI表现为等或稍高信号,T_2FLAIR表现为等或稍高信号。肿瘤囊性成分在MRI扫描下,T_1WI和T_2FLAIR均表现为低信号,T_2WI表现为高信号,且与脑实质分解清晰。增强扫描可见实性部分强化。结论颅内PNET的CT及MRI表现具备一定特征,但影像诊断仍存在困难,最终确诊仍需病理诊断。

颅内原始神经外胚层肿瘤的MRI诊断

目的:为进一步提高MRI诊断的准确率,现分析颅内原始神经外胚层肿瘤的相关MRI表现。材料与方法:从本院收治的颅内原始神经外胚层肿瘤患者中抽取10例,他们均经确诊。其中男6例,女4例。10例术前均行MRI平扫及增强扫描。结果:10例肿块均位于幕上,肿块实质部分T1WI出现较低或低信号,T2WI则出现较高或高信号。加强扫描后可见肿块出现均匀或非均匀强化。结论:利用MRI诊断颅内原始神经外胚层肿瘤可观察到典型的特征,因此,应采用MRI诊断该病。

原发性颅内尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤一例

病例资料患者,女,24岁,6d前无明显诱因出现头痛不适,表现为持续性胀痛不适,伴恶心、呕吐,呕吐呈非喷射性袁呕吐物为胃内容物。患者自以为感冒不适,口服感冒药物治疗,症状未见明显好转。遂到当地医院头颅CT提示右侧颞部占位性病变。遂来我院,门诊以右侧颞部占位收入。自发病以来,患者精神状态、体力情况、食欲食量、睡眠情况较差，体重无明显变化，大小便正常。

颅内原始神经外胚层肿瘤CT及MRI诊断的临床价值探讨

目的分析颅内原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI影像特点。方法选择2015年9月至2017年10月期间我院收治的颅内原始神经外胚层肿瘤患者44例,均经MRI及CT检查,总结影像学诊断结果及特征。结果年龄10~20岁的颅内原始神经外胚层肿瘤患者共22例,发病位于幕上34例。幕上患者中,顶叶患者8例,额叶患者4例,颞顶叶患者4例,枕顶叶患者4例,松果体患者2例,丘脑患者8例。肿瘤平均直径:(5.82±1.54)cm。所有患者肿瘤均属单发病灶。圆形肿瘤形态者36例,分叶状肿瘤形态者4例,棱形肿瘤形态者4例。经CT平扫,实性肿瘤呈现稍高密度或者等密度,囊实性肿块型则多为坏死囊变。经MRI扫描,实性肿块型T1WI等、低信号,T2WI呈等、稍高信号,T2FLAIR呈现等、稍高信号。肿瘤囊性成分T1WI呈现出稍高信号、T2FLAIR呈现出低信号,T2WI呈现出低信号,与脑实质的分界较为清楚,增强扫描病灶部分强化。结论颅内原始神经外胚层肿瘤存在一定的影像学检查特征,但特异性较差,在进行诊断时,需结合患者的年龄、肿瘤水肿等实际情况进行综合判断;确诊依赖病理诊断。

外阴原发性外周原始神经外胚层肿瘤3例临床病理特点

目的探讨外阴原发性外周原始神经外胚层肿瘤(pe-ripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对3例外阴原发性pPNET进行临床病理学和免疫组化分析,并复习相关文献。结果 3例pPNET均表现为外阴占位,镜下均为较均匀一致、蓝染、未分化的小圆细胞肿瘤,胞质较少,染色质浓集,可见坏死及大量核分裂象,免疫组化示瘤细胞NSE、CD99一致强阳性。结论外阴原发性pPNET是一种非常罕见的小圆细胞高度恶性肿瘤,结合免疫组化染色和细胞遗传学特点有助于明确诊断。

子宫骨外Ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤1例报告并文献复习

骨外Ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤（Ewing＇ssarcoma/PNET）是起源于神经外胚层、高度恶性的小圆细胞肿瘤。发生于女性生殖道者罕见,发生于子宫者少见,到目前为止国内外文献报道发生在子宫的总共不到50例。本文报告1例，并结合文献进行复习。

软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究

目的 探讨软组织外周性原始神经外胚层瘤 (pPNET)、骨外尤文氏肉瘤 (EOE)和胸肺区小细胞恶性肿瘤 (Askin)的临床病理特征及共同点。方法 对 8例经典的pPNET的HE及免疫组化观察分析 ,结合文献 ,与同期 4例Askin瘤及 1例EOE对照分析。结果 此类肿瘤临床上好发于儿童及青少年 ,呈进展性。组织病理为小圆细胞肿瘤 ,密集排列呈分叶状结构 ,形成或不形成Hower Wright菊形团 ,CD99( 10 /11)阳性表达。结论 pPNET、EOE、胸肺区小细胞恶性肿瘤有许多共同点 ,如年龄、性别、组织形态、超微结构、染色体易位、神经嵴起源等 ,可视为广义的pPNET ,CD99为此类肿瘤特异性标志。

小儿原始神经外胚层肿瘤1例

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）目前病因不明确，可分为中枢型（central PNET，cPNET）和外周型（peripheral PENT，pPNET）两型，临床上以pPNET更为少见。现将我科收治的1例双颞侧颅内外沟通瘤患者经病理检查确诊为PNET患儿的临床表现、诊断及治疗结果报告如下。

对颅内原始神经外胚层肿瘤患者进行手术联合术后放化疗的效果分析

目的 :探究对颅内原始神经外胚层肿瘤(PNET)患者进行手术联合术后放化疗的效果。方法 :将2010年5月至2017年7月武警四川省总队医院收治的29例PNET患者作为研究对象。将这些患者随机分为对照组(n=9)、比较组(n=9)与观察组(n=11)。对对照组患者进行手术联合术后放疗,对比较组患者进行手术联合术后化疗,对观察组患者进行手术联合术后放化疗,然后比较三组患者术后1年内的死亡率及其术后生存的时间。结果 :观察组患者术后1年内的死亡率低于对照组患者与比较组患者,其术后生存的时间长于对照组患者与比较组患者,P <0.05。对照组患者与比较组患者术后1年内的死亡率及术后生存的时间相比,P>0.05。结论:对PNET患者进行手术联合术后放化疗可显著延长其生存的时间。

肛周原始神经外胚层肿瘤附1例报告

原始神经外胚层肿瘤（primitive neurotodermal tumour,PNET）？,它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤,为神经嵴衍生的较原始的肿瘤,主要由原始神经上皮产生,具有多向分化的潜能,呈侵袭性生长,广泛脑脊液播散,术前难以确诊,预后极差。

分析儿童颅内幕上原始神经胚层肿瘤的临床、影像学、病理及手术治疗

目的：探讨儿童颅内幕上原始神经胚层肿瘤的临床表现、影像学特点、病理特点及手术治疗方法。方法：回顾性分析于2000年1月～2012年1月在我院经手术与病理证实为儿童颅内原始神经胚层肿瘤的50例患儿的临床资料。结果：（1）临床表现，本组患儿临床表现均以癫痫发作、慢性颅内高压及神经功能损害为主；（2）影像学特点，CT及MRI显示肿瘤体积大，血供丰富，边界清晰，呈囊性变、瘤内出血，病灶周围水肿较轻或无水肿；（3）病理特点，原始神经胚层由小圆细胞组成，可见菊花团生成，免疫组化染色呈多向分化倾向；（4）手术治疗，本组患儿均实施显微外科术，全切除39例，次全切除11例，术后放疗40例．好转出院46例，死亡4例，平均生存12．5±6．7个月。结论：应结合临床表现、影像学特点、病理特点对儿童颅内幕上原始神经胚层肿瘤进行诊断，治疗首选手术切除，术后需进行放射治疗。