儿童脑内多灶性朗格汉斯组织细胞增生症一例并文献复习

目的提高对儿童脑内朗格汉斯组织细胞增生症的临床特征、诊断及治疗的认识。方法报告1例4岁患儿脑内多灶性朗格汉斯组织细胞增生症的诊断及治疗过程，并复习相关文献。结果患儿以颅内压增高为首发症状，影像学检查示颅内多灶性病变，合并蛛网膜囊肿1处。经过一系列实验室检查以进行鉴别诊断后，行开颅手术切除右额叶责任病灶，术后病理证实为颅内朗格汉斯组织细胞增生症。术后患儿颅高压症状缓解，未切除病灶行化疗。6个月随访证实切除病灶部位无复发，未手术部位病灶无进展。结论有占位效应的幕上脑内多灶性朗格汉斯组织细胞增生症报道较少。对于占位效应明显的病灶，应首选切除，并辅以术后化疗，可望控制病变进展。