颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的诊疗分析

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)的临床特点以及诊疗方式。方法回顾性分析7例颅内SFT/HPC患者的临床资料。7例均行手术切除,术后辅以放疗。术后对患者进行随访。结果6例肿瘤全切除,1例次全切除。术后门诊或电话随访7例患者,随访时间为6~80个月,平均22个月,均未见肿瘤复发。结论颅内SFT/HPC是一种罕见的中枢系统肿瘤,具有侵袭性、高复发率、颅外转移等特点,治疗以手术为主,术后辅以化疗,且需要对患者进行长期随访。

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤伴肾脏等多发转移临床病理分析

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(SFT/HPC)伴肾脏等多器官转移4例的临床病理学特征、组织学分级、诊断与鉴别诊断及预后情况。方法收集解放军总医院2005—2017年诊断为颅内SFT/HPC伴肾脏等多发转移患者4例,观察其临床、影像及病理学特征及预后,结合文献复习对其临床表现、病理形态学特点及鉴别诊断进行分析。结果 4例患者中女性2例,男性2例,发生肾脏等多发转移的中位年龄45.5岁(29～53岁)。临床主要症状为体检发现肾脏占位入院;影像学检查显示为肾、肺、肝等血供丰富的肿块。组织学表现为富含分支血管的短梭形细胞肿瘤,细胞形态大小较一致,细胞核卵圆形,具有非典型性,核分裂象多少不等。免疫组化染色显示肿瘤细胞典型的STAT6胞核强(+)以及CD34、PR、vimentin、bcl-2不同程度(+),网织纤维染色可见丰富的网状纤维围绕单个肿瘤细胞或肿瘤细胞团。结论 1例患者脑膜SFT/HPC术后6年复发,1例患者脑膜SFT/HPC术后11年(在转移之后)复发,2例患者无复发。4例患者分别于脑膜SFT/HPC术后13、10、12、5年发生包括肾脏等多发脏器转移。颅内SFT/HPC具有高复发和颅外转移的风险。外科手术完整切除辅以术后放疗为该肿瘤的首选治疗方案。术后需长期密切随访,以尽早发现,尽早治疗。

颅内孤立性纤维性肿瘤1例

1 病例资料女性,70岁,因右下肢无力半年入院。入院体格检查:神志清楚,右下肢肌力Ⅳ级,其余肢体肌力Ⅴ级,双侧巴氏征阴性。头颅MRI示右侧大脑镰旁见软组织肿块影,内见等或低T1、稍高及低T2信号影,边界清,增强扫描明显强化,考虑脑膜瘤。术中见肿瘤附着硬脑膜,肿瘤血供较丰富,质地软,呈灰白色。

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤的MRI表现

目的:探讨颅内孤立性纤维性肿瘤(SFT)/血管周细胞瘤(HPC)的MRI表现。方法:回顾性分析经病理证实的41例颅内SFT/HPC患者的临床及MRI资料,比较不同病理分级SFT/HPC的MRI表现。结果:41例患者肿瘤均为单发,位于幕上31例,呈分叶或浅分叶状31例,边界清楚34例。肿瘤信号不均,实性部分在T1WI上呈低信号10例、等信号21例、高信号10例。21例行DWI扫描,其中肿瘤呈低信号15例、高信号6例。病理分级为Ⅰ级的肿瘤在T2WI上以等、低信号为主,Ⅱ级和Ⅲ级的肿瘤在T2WI上以等、高信号为主。增强扫描显示肿瘤的实性部分有明显强化。其它征象:病灶内可见囊变/坏死27例;病灶与脑膜关系密切22例,其中9例可见脑膜尾征;肿瘤表面及内部有流空血管征28例;可见瘤周水肿28例,主要为轻度水肿;伴颅骨骨质破坏12例。对不同病理分级SFT/HPC的MRI征象进行比较,Ⅲ级肿瘤中边界不清的出现率明显多于Ⅰ级和Ⅱ级(P值分别为0.005和0.011);Ⅱ级、Ⅲ级肿瘤的流空血管和瘤周水肿的出现率均明显多于I级(P值均小于0.0167)。对所有患者进行随访(>10个月),14例患者术后复发,其中3例伴有颅外转移,2例Ⅱ级SFT/HPC术后复发进展为Ⅲ级。结论:颅内SFT/HPC的MRI表现有一定特征性,不同病理分级间的表现也有一定差异,术前MRI检查有助于指导临床制订合理的治疗方案。

颅内孤立性纤维性肿瘤1例

患者女性，70岁，因行走不稳伴肢体麻木示年，加重5天入院。

颅内孤立性纤维性肿瘤的MRI征象与病理对照

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤(intracranial solitary fibrous tumor,ISFT)的MRI特征,并与病理对照,以提高对其MRI诊断及鉴别诊断能力。方法对我院2012年5月~2017年2月经手术病理证实的6例ISFT患者的MRI、临床及病理资料进行回顾性分析,男4例,女2例,年龄45~73岁,平均59.67岁。结果本组6例肿块最大径2.5~6.3cm,均具有颅内脑外肿瘤特点:1)发病部位:左额部1例,右顶枕部1例,右顶后部1例,左侧跨越小脑幕生长者1例,左侧额顶部镰旁1例,延髓左后方1例;2)MRI表现:所有肿块以圆形、类圆形为主并灶周水肿,局部分叶致肿块外形不规则。信号不均,5例以稍长/等T1、不均质长T2信号为主,内部见T2WI低信号区,增强扫描该T2WI低信号区明显强化;1例为短T1短T2信号。2例见"脑膜尾征",1例病灶内见粗大迂曲血管;3)病理及免疫组化:镜下均为梭形细胞肿瘤,免疫组化:Vim(+^++),CD34++,bcl-2(+^++)/(-),CD99(+^++),Ki67+(增殖指数<10%),EMA(-),S-100(-),SMA(-),GFAP(-)。结论 ISFT的MRI表现具有一定特征性,是其病理基础的必然反映,有助于术前正确诊断。

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤的临床病理特征分析

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(SFT/HPC)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断及预后。方法收集九江市第一人民医院和江西省肿瘤医院2015年6月至2020年12月确诊的7例颅内SFT/HPC患者的临床病理资料,对组织学形态、免疫组织化学染色结果进行回顾性分析。结果7例颅内SFT/HPC中男5例、女2例,年龄为23~60岁,平均年龄为46.1岁。临床表现主要为头晕、头痛、呕吐等神经受压和颅内压增高症状。影像学显示颅内占位性病变伴动脉期强化。5例WHOⅡ级SFT/HPC镜下见肿瘤由短梭形细胞构成,伴瘤组织间"鹿角样"血管及纤维组织增生;2例WHOⅢ级SFT/HPC镜下瘤细胞明显丰富且存在异型性。免疫组织化学染色显示,7例患者肿瘤细胞均弥漫表达波形蛋白、CD34和信号转导与转录激活因子6(STAT6),不同程度表达Bcl-2(3/7)、P53(3/7)、CD99(2/5)。除1例患者转院后失访外,其余6例随访5~67个月,其中1例患者于术后33个月复发,行二次手术后未见复发和转移。结论颅内SFT/HPC较为罕见且临床及影像学表现不典型,易与其他颅内肿瘤相混淆,确诊依靠其特征性的组织学形态及免疫组织化学标志物。早期诊断和完全性手术切除及放射治疗能减少SFT/HPC复发。

颅内孤立性纤维性肿瘤8例报道

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤的诊断、治疗和预后。方法回顾性分析2012年3月至2017年2月术后病理证实的8例颅内孤立性纤维性肿瘤的临床资料,并结合进行文献复习。结果肿瘤全切除7例,次全切除1例。术后病理结果显示良性5例,非典型或恶性3例。8例随访4~63个月:1例次全切除术后32个月肿瘤复发,再次手术;其余下7例均未见肿瘤复发。结论颅内孤立性纤维性肿瘤临床少见,易误诊,病理学检查是其确诊方法,手术后需随访。

DWI联合最小ADC值对鉴别诊断颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤与脑膜瘤的价值

目的用扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)联合最小表观扩散系数(minimum apparent diffusion coefficient,MinADC)值鉴别诊断颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma,SFT/HPC)与脑膜瘤,以提高术前诊断准确率。材料与方法回顾性分析2012年3月至2018年8月我院经手术病理证实的颅内10例SFT/HPC (WHOⅡ级)患者与22例脑膜瘤(WHOⅡ级)患者的术前临床资料、DWI特征及病理资料,在ADC图上测量两者的MinADC值并进行比较。通过Welch检验进行两组MinADC值的比较,运用受试者工作特征曲线(receiver operating characteristiccurve,ROC曲线),评价MinADC值的鉴别诊断价值。结果在10例SFT/HPC中,肿瘤实性成分在DWI上8例呈等信号,2例呈稍高信号,MinADC平均值为(1.16±0.23)×10-3 mm2/s;在22例脑膜瘤中,肿瘤实性成分在DWI上18例呈稍高信号,2例呈等信号,2例明显高信号,MinADC值平均值为(0.80±0.12)×10-3mm2/s,小于SFT/HPC,两组肿瘤实性成分MinADC值比较差异有统计学意义(P<0.01)。以MinADC值0.90×10-3 mm2/s为阈值诊断SFT/HPC与脑膜瘤,ROC曲线下面积为0.92±0.32,敏感度为97.6%,特异度为94.3%,与病理组织学结果行一致性检验,SFT/HPC的重复测量的Kappa值为0.91,脑膜瘤的Kappa值为0.87。结论 MinADC值可以作为一种量化工具区分颅内SFT/HPC与脑膜瘤,提高术前诊断准确率。

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤的临床特点及复发影响因素分析

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(SFT/HPC)的临床特点、治疗方法及复发的影响因素。方法回顾性分析19例颅内SFT/HPC患者的临床资料。结果本组患者中,男10例,女9例,年龄18~71岁,平均年龄(49.5±13.9)岁,中位年龄50岁;病程数天至2年;均行显微手术切除肿瘤。术后头颅CT或MRI复查显示,16例患者肿瘤全切除,3例患者肿瘤次全切除。13例患者获得随访,随访时间为6~132个月,平均为(46.0±37.9)个月,其中6例患者复发,复发时间为术后60~79个月,平均(72.0±7.1)个月;无患者发生颅外及颅内远隔部位转移。至最后随访时,肿瘤全切除患者的复发率为36.4%,次全切除患者的复发率为100%,两组复发率间的差异有统计学意义(P<0.05);术后辅助放疗患者的复发率为20%,未放疗患者的复发率为33.3%,两组复发率间的差异无统计学意义(P>0.05)。结论颅内SFT/HPC临床少见、病程较短;手术是其主要的治疗手段,近期效果良好,而远期复发率较高;肿瘤全切除可明显减少术后复发率;术后放疗对复发率的影响有待进一步研究。

基于ADC直方图分析术前预测颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤病理分级的价值

目的:探讨基于表观扩散系数(ADC)直方图分析术前预测颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)病理分级的价值。材料与方法:回顾性分析经手术病理证实的33例颅内SFT/HPC,其中WHOⅡ级(SFT/HPCⅡ级组)18例,WHOⅢ级(SFT/HPCⅢ级组)15例。基于轴位ADC图像,使用MaZda软件进行全肿瘤勾画和直方图分析,获得平均值、变异度、偏度、峰度、第1、10、50、90和99百分位数(Perc.01、Perc.10、Perc.50、Perc.90、Perc.99)等9个直方图参数。比较不同病理分级SFT/HPC各直方图参数间差异,绘制受试者工作特征曲线(ROC)分析差异有统计学意义的直方图参数的分级诊断效能。结果:SFT/HPCⅡ级组的平均值、Perc.01、Perc.10、Perc.50、Perc.90、Perc.99均大于SFT/HPCⅢ级组,且各参数间差异均具有统计学意义(P<0.05);而两组间变异度、偏度和峰度的差异均无统计学意义(P>0.05)。ROC曲线分析结果显示Perc.01分级诊断效能最佳,以93.00作为最佳临界值,对应的敏感度和特异度分别为73.33%和94.44%,AUC值达0.887。结论:基于ADC直方图分析能在术前有效进行颅内SFT/HPC病理分级预测,其中Perc.01具有较高的预测效能。

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的影像学表现

目的 :在2016版WHO中枢神经系统肿瘤分类指导下,综合分析新合并的Ⅰ~Ⅲ级颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的影像表现,提高对该病的认识。方法:回顾性分析16例经手术病理证实的颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的CT、MRI表现。14例行CT检查,12例加行增强扫描;16例行MRI检查,14例加行增强扫描。术后病理,Ⅰ级4例,Ⅱ级7例,Ⅲ级5例。结果 :6例呈类圆形,10例呈分叶状,6例见蘑菇状结节,5例见坏死囊变;T1WI呈等信号7例、呈低等不均匀信号9例;T2WI呈混杂信号11例、呈等信号5例。12例DWI呈低或等偏低信号,4例呈混杂或稍高信号。增强扫描病灶实性部分明显强化13例,轻度强化3例。9例可见血管流空信号。9例见肿瘤与硬膜以窄基底相连,5例见脑膜尾征。6例引起邻近骨骼骨质破坏,未见骨质增生、硬化改变。结论:颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤与脑膜瘤影像表现有相似处,鉴别有一定困难,误诊率较高,通过仔细分析影像征象,可提高孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤诊断及分级的准确率。

7例颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤临床病理分析

目的 讨论颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤（SFT/HPC）的临床病理学特征及鉴别诊断。方法 回顾分析7例颅内SFT/HPC临床及影像学特征、病理学特征及免疫表型。结果 本组病例中男性3例,女性4例,中位年龄52岁（38~59岁）。临床症状多为头晕头痛、肢体麻木、颅内高压等;MRI/CT示与脑膜关系密切,为富于血供肿瘤,增强扫描呈明显强化。5例为WHOⅡ级,镜下见肿瘤细胞丰富,由梭形或多角形细胞构成,间质富含薄壁“鹿角状”血管及胶原纤维,瘤细胞围绕血管呈车幅状或同心圆样排列,核分裂象0~3个/10HPF;2例为WHOⅢ级,镜下见细胞密集,异型性明显,核分裂象8~10/10HPF。免疫组化结果示7例CD34、vimentin、STAT6（＋）（7/7,100%）,CD99（5/7,71.4%）及bcl-2（4/7,57.1%）部分（＋）,PR及EMA分别有1例（＋）,S-100、SMA均为（-）,Ki-67（2%~10%）。随访13~87个月,2例患者术后复发,其中1例术后72个月复发并发生肺转移死亡。结论SFT/HPC为颅内罕见肿瘤,与脑膜关系密切,组织学形态多变,STAT6阳性可为特异性指标。应结合免疫组化、融合基因检测与脑膜瘤等鉴别。术后可复发转移,需长期随访。

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤MRI影像特征与病理对照

目的:探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)的MRI影像特征与病理学特点,以期提高对本病的认识,减少误诊。方法:回顾性分析经手术病理证实的11例颅内SFT/HPC的临床资料、病理与MRI表现,分析总结MRI特点并结合临床病理进行探讨。结果:肿瘤均位于颅内脑外,8例幕上,2例在幕下,1例跨小脑幕。肿瘤形态不规则,1例为类圆形,10例表现为不规则分叶及边缘多发结节样改变。T_(2)WI信号混杂,以稍高信号为主,其中8例病灶T2WI见“阴阳征”,5例见囊变坏死。增强扫描肿瘤2例均匀强化,9例明显不均匀强化,肿瘤靠近边缘区域强化明显,中心区域强化幅度较低。6例出现血管流空影。病理分级I级3例,II级5例,Ⅲ级3例。免疫组化肿瘤细胞核7例表达STAT6蛋白阳性。结论:颅内SFT/HPC容易误诊为脑膜瘤,其形态、T_(2)WI“阴阳征”、囊变以及明显不均匀强化与脑膜瘤存在差异,充分认识其MRI影像表现,有助于正确诊断。

颅内孤立性纤维性肿瘤1例

1临床资料 患者,女性,46岁,因头昏头痛1年加重2周入院。体格检查：神志清楚;双瞳孔直径2.5 mm,对光反射灵敏,双侧视力为5.0,视野无缺损;四肢肌力正常,病理征（-）。头部MRI平扫＋增强示：左侧枕顶部大脑镰旁占位,大小约4 cm×3.5cm,T1WI呈等信号（图1a）,T2WI呈稍高信号（图1b）,瘤周水肿明显,增强可见明显强化（图1c）。

颅内孤立性纤维性肿瘤的MRI表现

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤的MRI表现。方法回顾性分析12例经手术和病理检查确诊的颅内弧立性纤维性肿瘤的MRI资料。结果 12例患者病变均位于幕上,类圆形或椭圆形伴浅分叶,边界清晰;平扫T2WI呈等低信号,T1WI呈等信号,DWI呈低信号;增强后明显强化,病变与硬脑膜及颅骨内板宽基底相连9例(75.0%)、窄基底相连3例(25.0%);6例伴有粗短光滑的脑膜尾征(50.0%);瘤周轻度水肿8例(66.7%);最大直径2.5~5.3 cm,平均(4.5±1.0)cm。结论颅内孤立性纤维性肿瘤的MRI表现具有一定的特征性,有助于术前准确诊断。

颅内孤立性纤维性肿瘤的显微手术治疗分析

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤的临床特点、影像学特征、病理学特征、显微手术方法及其疗效。方法回顾性分析2014年8月至2023年7月手术治疗并经术后病理证实的31例颅内孤立性纤维性肿瘤的临床资料。结果31例中,男17例,女14例;年龄16~65岁;初次手术17例,再次手术14例;临床表现以头晕、头痛等非特异性症状为主;影像学表现为边界多清晰,MRI呈稍低T1信号、高T2信号,T2FLAIR大多高信号,近半数(14例,45.2%)可见明显瘤周水肿;MRI T1增强表现为明显均匀强化18例(58.1%),不均匀及环形强化12例(38.7%)。25例(80.6%)肿瘤全切除,6例(19.3%)行次全切除。术后病理检查显示肿瘤特征性表达STAT6(100.0%,31/31),不同程度表达CD34(93.5%,29/31)、Vimentin(64.5%,20/31)及Bcl-2(25.8%,8/31);Ki-67阳性率2%~30%,平均(11±7)%,Ki-67阳性率随肿瘤病理级别升高而升高。失访9例,成功随访22例,随访时间6~80个月,平均(35.0±23.8)个月;死亡3例,其余19例存活。结论颅内孤立性纤维性肿瘤瘤周水肿常见,可呈不均匀强化或环形强化,确诊依靠病理检查。肿瘤易复发,可能全身转移,早期诊断、尽早行手术有助于改善病人的预后。

11例孤立性纤维性肿瘤的临床病理分析

目的 探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理、免疫表型和预后。方法 收集11例SFT患者的临床及病理资料,行HE染色及免疫组化检测,总结其临床及影像学表现、组织学形态、免疫表型特征及预后,并结合相关文献进行复习。结果 11例患者中,男性9例,女性2例,年龄25~85岁。影像学均表现为结节状软组织肿块。肿瘤最大径3.5~30 cm,切面实性,部分有完整包膜。肿瘤细胞呈卵圆形或梭形、短梭形,疏密不均,可见薄壁鹿角形血管。部分病例细胞轻-中度异型,偶见奇异形核。免疫组化结果显示,所有肿瘤均表达CD34,8例STAT6核阳性。目前手术完整切除仍是SFT的首选治疗方法。本组10例患者获得随访,其中8例无病生存,1例死亡患者原因不详,1例术后复发仍带瘤生存。结论 SFT具有相对独特的病理组织学和分子遗传学改变,发生于胸膜外者生物学行为更具侵袭性。具有恶性组织学特征者具有较高的局部复发和转移率,因此正确的诊断对于治疗和患者管理具有重要意义。

侵及眶内的复发性鼻腔鼻窦巨大孤立性纤维性肿瘤1例

1临床资料患者,男,75岁,因左侧鼻面部不适伴面颊隆起1个月,于2022-04-13就诊亳州市人民医院。患者1个月前发现左侧鼻面部不适伴眼突、视力下降,伴感觉减退,无鼻塞流涕,无头晕头痛,无涕中带血,8年前曾于我院行鼻内镜下左侧鼻腔鼻窦肿物切除,术后病理为孤立性纤维性肿瘤。入院前患者曾就诊于眼科,结合病史资料排除眼部疾病后就诊耳鼻咽喉头颈外科。上颌骨CT提示左侧鼻腔、筛窦、上颌窦及眼眶内见团块状软组织密度影(图1A)。

胸膜外孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征分析

目的 探讨胸膜外孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法 对26例胸膜外孤立性纤维性肿瘤样本进行HE及免疫组织化学染色,并结合临床及影像学资料进行综合分析。结果 孤立性纤维性肿瘤的组织学形态多样,典型者可见卵圆形或梭形细胞不规则排列,间质中可见粗大的胶原带、鹿角状血管及管周透明变性;免疫组化染色STAT-6、CD34、Bcl-2、CD99、SMA阳性率分别为96.2%、92.3%、92.3%、76.9%、26.9%。结论 SFT常见发生于胸膜,亦可发生于其它部位,其组织学特征和免疫组化表型有助于明确诊断,但当其发生于不常见的解剖部位时,应当对重点需要鉴别或排除的疾病加以认真细致的鉴别并综合判断其临床预后。