MRI对颅内孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤与血管瘤型脑膜瘤的鉴别诊断价值

目的探讨MRI对颅内孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)与血管瘤型脑膜瘤(AM)的鉴别诊断价值。方法选取并分析经手术病理证实的SFT/HPC与AM患者的临床特征及MRI征象,应用ROC曲线、多因素Logistic回归模型,分析其对SFT/HPC及AM的独立预测因素及鉴别诊断效能。结果计量资料进行t检验表明,AM组与SFT/HPC组患者的年龄、大小、NT1WI、NT2WI、NDWI之间差异均有统计学意义(P<0.05)。瘤周水肿差异无统计学意义(P>0.05)。计数资料进行卡方检验表明AM与SFT/HPC之间血管流空、骨质破坏差异均具有统计学意义(P<0.05),脑膜尾征比较差异无统计学意义(P>0.05)。多因素Logistic回归模型分析表明,年龄、NT1WI、NT2WI及血管流空是SFT/HPC的独立预测因素。ROC曲线分析表明,NT1WI、NT2WI可以用来鉴别SFT/HPC与AM,鉴别阈值分别为0.7513、1.7425。结论SFT/HPC与AM的MRI征象具有重要价值,年龄、NT1WI值、NT2WI值、血管流空是SPF/HPC的独立预测因素,NT1WI值越高、年龄及NT2WI值越低的患者诊断为SPF/HPC的风险越高。

脊柱椎管内孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤影像学特点分析

目的探讨脊柱椎管内孤立性纤维瘤(SFT)/血管外皮细胞瘤(HPC)影像学特征及病理资料特点,以提高此类疾病的诊断水平。方法回顾性分析2012年4月—2021年1月我院7例经病理证实的椎管内SFT/HPC的CT、MRI及病理资料。结果本研究中包含WHOⅡ级3例(42.8%),WHOⅠ级3例(42.8%),WHOⅢ级病例1例(14.3%)。WHOⅠ级的Ki-67表达水平低于WHOⅡ、Ⅲ级。其中6例为单发病灶,1例为多发病灶;CT平扫均呈等密度;MRI平扫T1WI呈等信号,T2WI多表现为均匀稍低信号,增强后多明显均匀强化,可合并出血、囊变;WHOⅢ级病灶出现邻近骨质破坏。结论发生于脊柱椎管内的SFT/HPC具有特征性的影像学表现,与椎管内其他常见的肿瘤性病变有一定鉴别意义。

DWI联合最小ADC值对鉴别诊断颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤与脑膜瘤的价值

目的用扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)联合最小表观扩散系数(minimum apparent diffusion coefficient,MinADC)值鉴别诊断颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma,SFT/HPC)与脑膜瘤,以提高术前诊断准确率。材料与方法回顾性分析2012年3月至2018年8月我院经手术病理证实的颅内10例SFT/HPC (WHOⅡ级)患者与22例脑膜瘤(WHOⅡ级)患者的术前临床资料、DWI特征及病理资料,在ADC图上测量两者的MinADC值并进行比较。通过Welch检验进行两组MinADC值的比较,运用受试者工作特征曲线(receiver operating characteristiccurve,ROC曲线),评价MinADC值的鉴别诊断价值。结果在10例SFT/HPC中,肿瘤实性成分在DWI上8例呈等信号,2例呈稍高信号,MinADC平均值为(1.16±0.23)×10-3 mm2/s;在22例脑膜瘤中,肿瘤实性成分在DWI上18例呈稍高信号,2例呈等信号,2例明显高信号,MinADC值平均值为(0.80±0.12)×10-3mm2/s,小于SFT/HPC,两组肿瘤实性成分MinADC值比较差异有统计学意义(P<0.01)。以MinADC值0.90×10-3 mm2/s为阈值诊断SFT/HPC与脑膜瘤,ROC曲线下面积为0.92±0.32,敏感度为97.6%,特异度为94.3%,与病理组织学结果行一致性检验,SFT/HPC的重复测量的Kappa值为0.91,脑膜瘤的Kappa值为0.87。结论 MinADC值可以作为一种量化工具区分颅内SFT/HPC与脑膜瘤,提高术前诊断准确率。

血管外皮细胞瘤与孤立性纤维瘤的诊断和鉴别诊断

目的血管外皮细胞瘤和孤立性纤维瘤同属纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性肿瘤,病理和组织学方面重叠表现多,术前误诊率高。本文分析各自影像学特征,探讨其影像学诊断和鉴别诊断的价值。方法回顾性分析经手术病理证实的9例血管外皮细胞瘤和8例孤立性纤维瘤病例,术前经螺旋CT或MR检查,仔细复习CT和MRI扫描结果并和手术病理作回顾性对照分析。结果9例血管外皮细胞瘤病灶中,位于颅内3例,四肢4例,腹膜后1例,腹股沟1例;肿瘤直径4.8-13.5 cm,平均6.7 cm;瘤内见蚯蚓和结节状异常信号6例,不同程度坏死9例;所有肿瘤实质成分T1WI为等或略低信号,T2WI为略高信号;其中,6例行动态增强,动脉期显著强化5例,中等程度强化1例,所有病例门脉期强化程度与血管相仿。8例孤立性纤维瘤中,位于胸部4例,四肢2例,腹腔1例,盆腔1例;肿瘤直径4.0-22.5 cm,平均9.3 cm;密度或信号较均匀5例,不同程度坏死3例,伴点状钙化1例。CT平扫密度与肌肉密度相仿,内可见两种不同密度的实质成分;CT动脉期呈地图样或线样葡行强化,门脉期持续强化,强化趋于均匀;MRSE T1WI呈等信号,T2WI为略高信号,T2 WI脂肪抑制为高信号;MR动脉期明显强化,门脉期持续强化。结论血管外皮细胞瘤和孤立性纤维瘤具有较明显的影像学特征,影像学可以诊断和鉴别多数病例。

术前MRI语义特征预测颅内Ⅱ~Ⅲ级孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤术后肿瘤进展的价值

目的探讨术前MRI语义特征预测颅内Ⅱ~Ⅲ级孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)术后肿瘤进展的价值。资料与方法回顾性分析经手术病理证实的颅内Ⅱ~Ⅲ级SFT/HPC 37例患者术前MRI资料,并连续随访是否复发、转移或死亡,将其分为肿瘤进展组(复发或转移)与无进展组,随访时间8~120个月,平均(57±31)个月。通过提取37例患者术前MRI的语义特征和测量肿瘤大小、体积、最大表观扩散系数(ADC_(max))、最小ADC值(ADC_(min))、平均ADC值(ADC_(mean))、相对ADC值(rADC)构建Cox多因素回归模型。结果37例患者中,肿瘤进展组16例(43.24%),包括11例复发不合并颅外转移,1例仅颅外转移,4例颅内复发合并颅外转移;无进展组21例(56.76%)。与术后肿瘤无进展组比较,肿瘤进展组中术前MRI表现为宽基底附着硬脑膜、瘤-脑界面模糊、颅骨侵犯语义特征的比例高于非进展组(P均<0.05);单因素生存分析发现肿瘤分级、宽基底附着硬脑膜、瘤-脑界面模糊、颅骨侵犯、术后无放疗为SFT/HPC术后肿瘤进展的影响因素(P均<0.05)。多因素生存分析发现:肿瘤分级(HR=11.42,95%CI 1.832~71.150,P=0.009)、颅骨侵犯(HR=5.72,95%CI 1.421~22.984,P=0.014)、术后无放疗(HR=0.05,95%CI 0.008~0.315,P=0.001)是颅内Ⅱ~Ⅲ级SFT/HPC术后肿瘤进展的独立预测因子。结论术前MRI语义特征宽基底附着硬脑膜、颅骨侵犯、瘤-脑界面模糊为颅内Ⅱ~Ⅲ级SFT/HPC术后肿瘤进展的影响因素,有助于辅助临床术前制定最佳治疗方案。

全容积表观扩散系数直方图鉴别颅内孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤与非典型脑膜瘤的价值

目的探讨全容积表观扩散系数(ADC)直方图参数在颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤(SFT/HPC)与非典型脑膜瘤(AM)鉴别中的价值。方法回顾性分析经手术病理证实的20例SFT/HPC与19例AM的临床资料及术前MRI影像学资料。参照T1WI增强扫描图像,在ADC图上利用Firevoxel软件勾画感兴趣区(ROI),生成ADC直方图,提取多个ADC直方图参数,包括ADC最小值(ADC_(min))、ADC平均值(ADC_(mean))、ADC最大值(ADC_(max))、 ADC第10百分位数(ADC_(10%))、ADC第25百分位数(ADC_(25%))、ADC第50百分位数(ADC_(50%))、ADC第75百分位数(ADC_(75%))、ADC第90百分位数(ADC_(90%))、偏度系数(skewness)、峰度系数(kurtosis)及熵(entropy)。统计分析SFT/HPC与AM组中的各参数差异及其诊断效能。结果利用全容积ADC直方图提取的ADC_(mean),ADC_(max),ADC_(50%),ADC_(75%),ADC_(90%)及kurtosis在SFT/HPC与AM间均有统计学意义(P<0.05)。ADC_(mean)具有最高的鉴别诊断价值,SFT/HPC组的ADC_(mean)值为(1.176±0.386)×10^(-3)mm^(2)/s大于AM组(0.863±0.127)×10^(-3)mm^(2)/s, ADC_(mean)的受试者工作特征曲线(ROC)曲线下面积(AUC)为0.795。ADC_(mean)取1.048×10^(-3)mm^(2)/s作为截断点,诊断灵敏度为70.0%,特异度为89.5%。结论全容积ADC直方图分析法对鉴别SFT/HPC与AM具有一定价值,其中以ADC_(mean)的诊断价值最高。

颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤与脑膜瘤的临床和MRI对比分析

目的探讨颅内孤立性纤维瘤(SFT)/血管外皮瘤(HPC)MRI影像征象,并与脑膜瘤进行对比分析。方法分析经手术和病理证实的SFT/HPC患者28例(SFT/HPC组)和脑膜瘤患者68例(脑膜瘤组)的临床及MRI征象,并比较各观察指标。结果肿瘤形态、信号均匀性、瘤内血管流空信号、瘤内短T2信号强化结节、瘤内囊变坏死情况、脑膜尾征、骨质改变、性别、Ki-67%水平、术中出血量在两组间差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论 SFT/HPC及脑膜瘤临床及MRI表现存在一定差异,对比分析两者的影像征象有助于两者的鉴别诊断。

颅内恶性孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤16例临床病理分析

目的探讨颅内恶性孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma,SFT/HPC)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集16例颅内恶性SFT/HPC,回顾性分析其临床及影像学资料、组织形态、免疫表型并复习相关文献。结果 16例患者中男性8例,女性8例;年龄31~71岁,平均51岁。镜下肿瘤细胞丰富稍具异性,核分裂象≥5/10 HPF,肿瘤的组织学结构呈条索状、席纹状或无结构状,部分呈经典的SFT样结构,部分呈HPC样结构。免疫表型:93.75%弥漫表达STAT6;CD34阳性率为87.5%,仅6例为弥漫膜阳性。15例随访1~64个月,7例复发。结论恶性SFT/HPC具有恶性的生物学行为,STAT6是恶性SFT/HPC的一种比较特异的生物学标志物,患者的预后与肿瘤的切除范围及长期的随访相关。

软组织血管外皮细胞瘤与孤立性纤维性肿瘤概念的变迁

探讨WHO(2002)软组织肿瘤新分类中血管外皮细胞瘤和孤立性纤维性肿瘤概念的变化。复习近几年关于软组织血管外皮细胞瘤和孤立性纤维性肿瘤的文献,认为血管外皮细胞瘤、孤立性纤维性肿瘤、脂肪瘤样血管外皮细胞瘤和巨细胞性血管纤维瘤是关系非常密切的肿瘤。肌外皮细胞瘤、血管球外皮细胞瘤和成人的婴儿型肌纤维瘤病也属于血管外皮细胞瘤。

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤的MRI表现

目的:探讨颅内孤立性纤维性肿瘤(SFT)/血管周细胞瘤(HPC)的MRI表现。方法:回顾性分析经病理证实的41例颅内SFT/HPC患者的临床及MRI资料,比较不同病理分级SFT/HPC的MRI表现。结果:41例患者肿瘤均为单发,位于幕上31例,呈分叶或浅分叶状31例,边界清楚34例。肿瘤信号不均,实性部分在T1WI上呈低信号10例、等信号21例、高信号10例。21例行DWI扫描,其中肿瘤呈低信号15例、高信号6例。病理分级为Ⅰ级的肿瘤在T2WI上以等、低信号为主,Ⅱ级和Ⅲ级的肿瘤在T2WI上以等、高信号为主。增强扫描显示肿瘤的实性部分有明显强化。其它征象:病灶内可见囊变/坏死27例;病灶与脑膜关系密切22例,其中9例可见脑膜尾征;肿瘤表面及内部有流空血管征28例;可见瘤周水肿28例,主要为轻度水肿;伴颅骨骨质破坏12例。对不同病理分级SFT/HPC的MRI征象进行比较,Ⅲ级肿瘤中边界不清的出现率明显多于Ⅰ级和Ⅱ级(P值分别为0.005和0.011);Ⅱ级、Ⅲ级肿瘤的流空血管和瘤周水肿的出现率均明显多于I级(P值均小于0.0167)。对所有患者进行随访(>10个月),14例患者术后复发,其中3例伴有颅外转移,2例Ⅱ级SFT/HPC术后复发进展为Ⅲ级。结论:颅内SFT/HPC的MRI表现有一定特征性,不同病理分级间的表现也有一定差异,术前MRI检查有助于指导临床制订合理的治疗方案。

脊柱孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤的影像分级诊断及预后分析

目的:探讨脊柱孤立性纤维瘤(SFT)/血管外皮细胞瘤(HPC)的不同病理分级的影像学特征及预后。方法:回顾性分析经病理证实的23例脊柱SFT/HPC患者的资料。分析不同病理分级肿瘤间的临床、影像、Ki-67和预后差异性。结果:WHOⅡ级14例(60.9%),WHOⅠ级和Ⅲ级分别为3例(13.0%)和6例(26.1%)。WHOⅢ级的Ki-67表达水平明显高于WHOⅡ级(P<0.05)。WHOⅠ级T2WI均呈低信号,WHOⅡ级和Ⅲ级T2WI呈等或稍高信号。WHOⅡ级与Ⅲ级间的强化方式和溶骨性骨质破坏存在统计学意义(P<0.05);两者间的年龄、性别、位置、MR信号、强化程度、压迫性骨质吸收、脊膜尾征和纵/横比无统计学意义(P>0.05)。WHOⅡ级和Ⅲ级较WHOⅠ级更容易出现局部复发或转移(P<0.05)。结论:脊柱WHOⅢ级SFT/HPC的肿瘤细胞增殖更旺盛。不同病理分级间的MR表现具有一定的特征性。WHOⅡ级和Ⅲ级更容易出现局部复发或转移。

脑膜孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤18例临床病理分析

目的探讨脑膜孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)临床病理学特征、组织学分类、鉴别诊断及预后。方法收集解放军总医院2005—2016年间诊断为脑膜SFT/HPC患者的临床及病理学资料,观察其临床、影像及病理学特征,并进行文献复习。结果 18例患者中男性10例,女性8例,发病年龄18~72岁,平均年龄44.4岁。临床主要症状为头痛。影像学检查均显示为边界清楚的占位性病变,与脑膜关系密切,并可出现"鼠尾征"。组织学均表现为富含分支血管的梭形细胞肿瘤,不同等级肿瘤分别有其相对应特征性的组织学特点。免疫组化示NAB2-STAT6基因融合导致肿瘤细胞出现典型的STAT6核强(+),CD34、vimentin和bcl-2不同程度的(+),网织纤维染色阳性。结论脑膜SFT/HPC诊断需结合临床资料、影像学改变、特殊的形态学及免疫组化STAT6特异的细胞核强(+)等特点,并需与脑膜瘤等肿瘤相鉴别。对于Ⅱ、Ⅲ级的HPC外科手术切除辅以术后放疗为首选治疗方案。同时,由于该肿瘤具有较高的复发和脑外转移的风险,需密切随访以尽早治疗。

脊髓孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的诊断及治疗

孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤多见于皮下软组织及肌肉中,中枢神经系统内少见,约占神经肿瘤的1%[1]。脊髓孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤更少见,相关临床和影像学研究欠缺。1997年1月~2017年6月我们共收治8例脊髓孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤患者,对其临床、影像学特点和治疗方案进行总结和探讨,以期提高临床对该病的认识。临床资料8例患者资料见表1。男5例,女3例。

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤伴肾脏等多发转移临床病理分析

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(SFT/HPC)伴肾脏等多器官转移4例的临床病理学特征、组织学分级、诊断与鉴别诊断及预后情况。方法收集解放军总医院2005—2017年诊断为颅内SFT/HPC伴肾脏等多发转移患者4例,观察其临床、影像及病理学特征及预后,结合文献复习对其临床表现、病理形态学特点及鉴别诊断进行分析。结果 4例患者中女性2例,男性2例,发生肾脏等多发转移的中位年龄45.5岁(29～53岁)。临床主要症状为体检发现肾脏占位入院;影像学检查显示为肾、肺、肝等血供丰富的肿块。组织学表现为富含分支血管的短梭形细胞肿瘤,细胞形态大小较一致,细胞核卵圆形,具有非典型性,核分裂象多少不等。免疫组化染色显示肿瘤细胞典型的STAT6胞核强(+)以及CD34、PR、vimentin、bcl-2不同程度(+),网织纤维染色可见丰富的网状纤维围绕单个肿瘤细胞或肿瘤细胞团。结论 1例患者脑膜SFT/HPC术后6年复发,1例患者脑膜SFT/HPC术后11年(在转移之后)复发,2例患者无复发。4例患者分别于脑膜SFT/HPC术后13、10、12、5年发生包括肾脏等多发脏器转移。颅内SFT/HPC具有高复发和颅外转移的风险。外科手术完整切除辅以术后放疗为该肿瘤的首选治疗方案。术后需长期密切随访,以尽早发现,尽早治疗。

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的诊疗分析

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)的临床特点以及诊疗方式。方法回顾性分析7例颅内SFT/HPC患者的临床资料。7例均行手术切除,术后辅以放疗。术后对患者进行随访。结果6例肿瘤全切除,1例次全切除。术后门诊或电话随访7例患者,随访时间为6~80个月,平均22个月,均未见肿瘤复发。结论颅内SFT/HPC是一种罕见的中枢系统肿瘤,具有侵袭性、高复发率、颅外转移等特点,治疗以手术为主,术后辅以化疗,且需要对患者进行长期随访。

基于ADC直方图分析术前预测颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤病理分级的价值

目的:探讨基于表观扩散系数(ADC)直方图分析术前预测颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)病理分级的价值。材料与方法:回顾性分析经手术病理证实的33例颅内SFT/HPC,其中WHOⅡ级(SFT/HPCⅡ级组)18例,WHOⅢ级(SFT/HPCⅢ级组)15例。基于轴位ADC图像,使用MaZda软件进行全肿瘤勾画和直方图分析,获得平均值、变异度、偏度、峰度、第1、10、50、90和99百分位数(Perc.01、Perc.10、Perc.50、Perc.90、Perc.99)等9个直方图参数。比较不同病理分级SFT/HPC各直方图参数间差异,绘制受试者工作特征曲线(ROC)分析差异有统计学意义的直方图参数的分级诊断效能。结果:SFT/HPCⅡ级组的平均值、Perc.01、Perc.10、Perc.50、Perc.90、Perc.99均大于SFT/HPCⅢ级组,且各参数间差异均具有统计学意义(P<0.05);而两组间变异度、偏度和峰度的差异均无统计学意义(P>0.05)。ROC曲线分析结果显示Perc.01分级诊断效能最佳,以93.00作为最佳临界值,对应的敏感度和特异度分别为73.33%和94.44%,AUC值达0.887。结论:基于ADC直方图分析能在术前有效进行颅内SFT/HPC病理分级预测,其中Perc.01具有较高的预测效能。

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的影像学表现

目的 :在2016版WHO中枢神经系统肿瘤分类指导下,综合分析新合并的Ⅰ~Ⅲ级颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的影像表现,提高对该病的认识。方法:回顾性分析16例经手术病理证实的颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的CT、MRI表现。14例行CT检查,12例加行增强扫描;16例行MRI检查,14例加行增强扫描。术后病理,Ⅰ级4例,Ⅱ级7例,Ⅲ级5例。结果 :6例呈类圆形,10例呈分叶状,6例见蘑菇状结节,5例见坏死囊变;T1WI呈等信号7例、呈低等不均匀信号9例;T2WI呈混杂信号11例、呈等信号5例。12例DWI呈低或等偏低信号,4例呈混杂或稍高信号。增强扫描病灶实性部分明显强化13例,轻度强化3例。9例可见血管流空信号。9例见肿瘤与硬膜以窄基底相连,5例见脑膜尾征。6例引起邻近骨骼骨质破坏,未见骨质增生、硬化改变。结论:颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤与脑膜瘤影像表现有相似处,鉴别有一定困难,误诊率较高,通过仔细分析影像征象,可提高孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤诊断及分级的准确率。

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤MRI影像特征与病理对照

目的:探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)的MRI影像特征与病理学特点,以期提高对本病的认识,减少误诊。方法:回顾性分析经手术病理证实的11例颅内SFT/HPC的临床资料、病理与MRI表现,分析总结MRI特点并结合临床病理进行探讨。结果:肿瘤均位于颅内脑外,8例幕上,2例在幕下,1例跨小脑幕。肿瘤形态不规则,1例为类圆形,10例表现为不规则分叶及边缘多发结节样改变。T_(2)WI信号混杂,以稍高信号为主,其中8例病灶T2WI见“阴阳征”,5例见囊变坏死。增强扫描肿瘤2例均匀强化,9例明显不均匀强化,肿瘤靠近边缘区域强化明显,中心区域强化幅度较低。6例出现血管流空影。病理分级I级3例,II级5例,Ⅲ级3例。免疫组化肿瘤细胞核7例表达STAT6蛋白阳性。结论:颅内SFT/HPC容易误诊为脑膜瘤,其形态、T_(2)WI“阴阳征”、囊变以及明显不均匀强化与脑膜瘤存在差异,充分认识其MRI影像表现,有助于正确诊断。

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤的临床病理特征分析

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(SFT/HPC)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断及预后。方法收集九江市第一人民医院和江西省肿瘤医院2015年6月至2020年12月确诊的7例颅内SFT/HPC患者的临床病理资料,对组织学形态、免疫组织化学染色结果进行回顾性分析。结果7例颅内SFT/HPC中男5例、女2例,年龄为23~60岁,平均年龄为46.1岁。临床表现主要为头晕、头痛、呕吐等神经受压和颅内压增高症状。影像学显示颅内占位性病变伴动脉期强化。5例WHOⅡ级SFT/HPC镜下见肿瘤由短梭形细胞构成,伴瘤组织间"鹿角样"血管及纤维组织增生;2例WHOⅢ级SFT/HPC镜下瘤细胞明显丰富且存在异型性。免疫组织化学染色显示,7例患者肿瘤细胞均弥漫表达波形蛋白、CD34和信号转导与转录激活因子6(STAT6),不同程度表达Bcl-2(3/7)、P53(3/7)、CD99(2/5)。除1例患者转院后失访外,其余6例随访5~67个月,其中1例患者于术后33个月复发,行二次手术后未见复发和转移。结论颅内SFT/HPC较为罕见且临床及影像学表现不典型,易与其他颅内肿瘤相混淆,确诊依靠其特征性的组织学形态及免疫组织化学标志物。早期诊断和完全性手术切除及放射治疗能减少SFT/HPC复发。

腹膜后孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤1例

患者男,57岁。以“左下腹包块1天”入院。左下腹部触及一直径约6 cm大小实性肿块,活动度差,有压痛。血肿瘤标记物未见明显异常。腹部CT平扫及强化:左侧腹膜后间隙见软组织肿块影,边界清楚,大小约6.9 cm×6.0 cm×6.7 cm,肿块内部不均匀,CT值约16~40 HU,增强扫描实性部分呈不均匀、渐进性、持续强化,中央低密度影强化不明显,肿块内部及周围腹膜后间隙见多发迂曲血管,肿块与左侧腰大肌分界欠清楚(图1,2)。