影响儿童颅外恶性生殖细胞瘤生存率的临床因素分析

目的:对影响儿童颅外恶性生殖细胞瘤生存率的临床因素进行分析。方法:随访40例儿童颅外恶性生殖细胞瘤患者,对不同发病部位、Brodeur分期、血清AFP水平及不同化疗方案分别进行生存率和统计学分析。结果:40例中,中位生存期3年2个月,2年无瘤生存率55.00%;不同原发部位似对生存率无影响;未成熟畸胎瘤的生存率高于含内胚窦瘤成分肿瘤,Ⅰ、Ⅱ期生存率高于Ⅲ、Ⅳ期;诊断时血清AFP正常的病例2年无瘤生存率高于AFP升高者;铂类化疗方案较其它方案明显提高了2年无瘤生存率。结论:随着化疗的进展,儿童颅外生殖细胞瘤尤其是恶性生殖细胞瘤的生存率有很大的提高,组织学类型、临床分期、治疗前AFP水平和化疗方案的选择是影响生存率的重要因素。

新生儿颅外生殖细胞瘤

1概述颅外生殖细胞瘤（germ cell tumors,GCTs）是一类发生于颅外、起源于原始生殖细胞的良性或恶性肿瘤,而原始生殖细胞来自于胚胎生成期的卵黄囊组织[1]。GCTs在儿童期罕见,约占15岁以下儿童恶性肿瘤的3%,

松果体生殖细胞瘤颅外转移1例报告

患儿男，13岁。因发热、头痛加重2个月，伴复视3d，于2006年6月21日入院。查体：双侧瞳孔等大等圆，对光反射迟钝，听力正常，肌力V级，指鼻试验阳性，克氏征阳性。

颅内生殖细胞瘤1例报告

患儿男，11岁11个月，因“嘴角歪斜4个月、左侧肢体活动障碍2个月伴右眼外斜1个月余”于2012年11月19日入院。患儿于2012年7月初无明显诱因出现嘴角歪斜．饮水偶有呛咳，当时未予重视。2012年9月初出现行走不稳，左侧为著，症状逐渐加重．出现左上肢麻木，左手握物不稳，

颅内生殖细胞瘤32例临床分析

为探讨生殖细胞瘤的治疗方法,回顾性分析32例患者的治疗方法及疗效。治疗后头痛症状完全缓解的31例(96%),改善的1例。视力下降改善16例(84%),无改善3例,多饮多尿好转2例(33%),无变化4例。3、5年生存率分别为752%、606%。放射治疗可作为颅内生殖细胞瘤的首选治疗手段,联合化疗有利于减少复发率。

经阴囊切口手术治疗儿童Ⅰ期睾丸恶性生殖细胞肿瘤

目的探讨经阴囊切口手术治疗儿童Ⅰ期睾丸恶性生殖细胞肿瘤的可行性和安全性。方法收集浙江大学医学院附属儿童医院2014年1月至2019年12月收治的41例Ⅰ期睾丸恶性生殖细胞肿瘤患儿作为研究对象,按手术入路不同分为阴囊切口组(14例)和腹股沟切口组(27例)。收集两组患儿一般资料、手术时间、术后住院时间及术后并发症情况,并进行比较分析。结果41例均顺利完成手术。两组患儿年龄、体重、肿瘤直径、病理类型比较,差异无统计学意义(P>0.05)。阴囊切口组手术时间及术后住院时间分别为(39.3±9.2)min和(3.6±1.5)d,腹股沟切口组分别为(42.0±8.6)min和(4.3±2.2)d,两组之间差异均无统计学意义(P>0.05)。阴囊切口组患儿术前甲胎蛋白(alpha fetoprotein,AFP)值为(7203.9±16096.3)ng/mL,术后1个月为(21.2±14.0)ng/mL,术后2个月为(12.9±9.4)ng/mL。腹股沟切口组术前AFP值为(5048.8±8106.1)ng/mL,术后1个月为(32.2±41.3)ng/mL,术后2个月为(22.4±37.9)ng/mL。两组术后AFP较术前均明显降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。两组各时间段AFP值比较差异均无统计学意义(P>0.05)。并发症方面,阴囊切口组有1例出现切口裂开,腹股沟切口组无一例围手术期并发症发生。两组术后随访时间分别为6~74个月和8~69个月,总体生存率均为100%;阴囊切口组和腹股沟切口组无病生存率分别为13/14和24/27,差异无统计学意义(P>0.05)。结论经阴囊切口手术治疗儿童Ⅰ期睾丸恶性生殖细胞肿瘤可达到与传统腹股沟切口手术同样的临床疗效和预后,操作更简单,并发症可控,值得临床推广应用。

松果体生殖细胞瘤颅外转移一例

松果体生殖细胞瘤颅外转移一例沈学明，彭开桂我们报告１例松果体生殖细胞瘤颅外转移病例：患者男性，２２岁，因头痛、呕吐伴视物模糊１月余后加重，于１９９０年３月在上海长征医院体检发现视神经乳头水肿、无明显神经定位体征。ＣＴ、ＭＲＩ示：松果体区肿瘤３ｃｍ３ｃ...

颅中窝血管瘤型脑膜瘤

目的 探讨颅中窝血管瘤型脑膜瘤的术前准备、手术方法和术中注意事项。方法 对17例颅中窝血管瘤型脑膜瘤病人行手术治疗,3例术后放射治疗。结果 Simpson Ⅱ级切除14例,次全切除2例,电凝皱缩1例。随访6个月～15年,2例复发。结论 术前脑血管造影是必要的;颞下经颧弓入路视野开阔,便于处理肿瘤基底和增生骨质;术后放射治疗可减少复发。

前颅底及颅鼻眶沟通脑膜瘤的显微手术治疗

【目的】探讨前颅底及颅鼻眶沟通脑膜瘤显微手术切除与颅底重建的适应证及手术入路选择。【方法】总结本院收治的110例前颅底及颅鼻眶沟通脑膜瘤,经头颅CT或MRI扫描确诊,据肿瘤大小、部位选择不同的入路,显微镜下切除肿瘤并行颅底修复重建。【结果】镜下全切除肿瘤88例,次全切除17例,大部分切除5例;临床痊愈85例,好转23例,死亡2例。随访79例,肿瘤复发5例,行第2次手术切除。【结论】对于此类患者根据肿瘤的大小、部位选择不同的手术入路,显微镜下切除肿瘤,必要时颅底修复重建是一种安全、有效的方法。

儿童颅外恶性生殖细胞瘤单中心诊治经验总结

目的总结儿童颅外恶性生殖细胞瘤(MGCT)的临床特征、治疗效果及预后相关因素,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2008年1月至2018年12月在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心诊断并治疗的MGCT患儿的临床资料及治疗效果,分析影响其预后的危险因素。结果共收集35例患儿,其中女19例,男16例;中位发病年龄71个月,3岁以内起病占42.4%(14/33例),6岁以上起病占39.3%(13/33例)。原发瘤灶位于性腺9例(卵巢6例,睾丸3例),性腺外26例(盆腹腔8例,纵隔8例,骶尾部10例);Ⅱ期5例,Ⅲ期16例,Ⅳ期14例;中危11例,高危24例。随访时间(25.43±4.82)个月,患儿均予手术联合化疗的规范化治疗,2年总体生存(OS)率及无事件生存(EFS)率分别为87.4%及67.1%。Ⅱ期和Ⅲ期患儿的2年OS率及EFS率(分别为93.8%和80.4%)均显著高于Ⅳ期患儿(分别为66.7%和45.1%),差异均有统计学意义(χ^2=0.649、0.739,P=0.021、0.037);病初即伴远处转移的患儿其2年EFS率为43.8%,无转移组患儿为86.9%,2组间差异有统计学意义(χ^2=0.694,P=0.028)。病初完整切除瘤灶的中危及高危患儿完全缓解(CR)率分别为100.0%(8/8例)和71.4%(5/7例);穿刺确诊后辅以化疗2~4个疗程后完全切除瘤灶者,持续CR率为72.7%(8/11例);40.0%不全切除的患儿出现肿瘤进展(2/5例)。发生事件的8例患儿病初甲胎蛋白(AFP)均下降缓慢,且在进展时均伴AFP明显升高。结论儿童MGCT多于3岁前或6岁后起病,经过规范化的手术联合化疗,总体预后较好;手术切除不完整、治疗过程中AFP下降缓慢是预后不良的因素,肿瘤进展患儿可通过增加化疗疗程、二次手术、自体干细胞移植等手段提高疗效、改善预后。

儿童颅外转移性恶性生殖细胞肿瘤诊治经验总结

目的总结儿童颅外转移性恶性生殖细胞肿瘤(GCT)的临床特征及预后相关影响因素。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科2011—2019年间收治的42例颅外转移性GCT患儿的临床资料和治疗结果。结果42例患儿中女31例、男11例:中位发病年龄26个月,3岁以内起病占64%(27/42);原发瘤灶位于性腺13例,性腺外29例;转移部位主要见于肺52%(22/42),骨38%(16/42),肝29%(12/42)。中位随访时间为34个月;完全缓解30例(71%),2年总生存(OS)率、无事件生存(EFS)率分别为97%、83%,3年的分别为93%、70%,预期5年的分别为93%、52%。首诊甲胎蛋白(AFP)>80000ng/ml的3年OS、EFS率均低于AFP≤80000ng/ml;术后化疗2个疗程AFP>380ng/ml的均低于AFP≤380ng/ml(均P<0.05)。结论儿童颅外转移性恶性GCT多于3岁前起病;经手术联合化疗的总体预后较好;首诊AFP大小及治疗过程中AFP下降缓慢是预后不良的因素;肿瘤进展患儿可通过增加化疗、调整化疗方案、二次手术提高疗效,改善预后。

中国口腔颌面外科学界杰出人物志

张志愿教授张志愿教授,男,1951年5月出生于江苏省吴江市,1975年毕业于上海第二医学院口腔系,1991年获医学博士学位。1993年11～12月赴日本东京齿科大学研修,1995年3月～1996年3月赴美国纽约州立大学MountSinai医学中心研修。

枕下乙状窦后入路不同手术切除程度对听神经瘤患者预后的影响

【目的】探讨枕下乙状窦后入路手术不同切除程度对听神经瘤患者预后的影响。【方法】回顾分析2011年8月至2015年8月本院收治的70例听神经瘤患者，根据肿瘤切除程度不同分为全切除组（切除肿瘤体积100%，n=31）和近全切出组（切除肿瘤体积在95%左右，n=39）。两组均采用枕下乙状窦后入路手术，比较两组术后面神经功能、听力功能以及复发情况。【结果】全切除组术后1周、术后1年面神经功能良好率分别为64．52%（19/31）、77．42%（24/31），均显著低于近全切除组的84．62%（33/39）、94．87%（37/39），差异均具有统计学意义（P〈0.05）。术后1周、术后1年，全切除组听力保留率、听力良好率较近全切除纽低，但差异无统计学意义（P〉0.05）。全切除组无一例复发及病死，近全切除组复发6例，病死1例，两组复发率比较差异有统计学意义（P〈0.05）。【结论】枕下乙状窦后八路听神经瘤肿瘤全切除其复发率低，但对面神经功能影响较大，而肿瘤近全切除虽复发率较高，但可通过伽玛刀补充手术，控制肿瘤体积增大，对面神经功能影响较小。

脑内海绵状血管瘤MRI影像下的手术风险

目的:探讨脑内海绵状血管瘤在MRI影像引导下的手术风险。方法:对16例脑内海绵状血管瘤根据MRI、MRA、MRV检查确诊,分别行手术切除,标本送病理检验。结果:16例患者在MRI影像引导下手术,术中累及血管与MRA、MRV表现相似,术后病检报告均为海绵状血管瘤。结论:脑内海绵状血管瘤的MRI诊断具有特异性,MRI引导手术切除海绵状血管瘤更安全。

介入栓塞结合复合手术治疗幼儿大脑镰旁巨大非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤1例

非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)是一种罕见的高度侵袭性中枢神经系统恶性肿瘤。迄今为止,国内报道AT/RT患儿约300例,但未见5岁以下介入栓塞联合开颅复合手术治疗AT/RT的报道。本文报道湖南省儿童医院神经外科1例颅内AT/RT患儿的诊治经验。

重视儿童中枢神经系统肿瘤的诊治

儿童神经系统肿瘤与成人相比较,在发病情况、病理类型、治疗模式及预后等方面有许多的不同。了解儿童神经肿瘤的特点进行系统的规范治疗,是获得最佳治疗效果的前提。本期＂小儿神经系统肿瘤＂专题,由广东省内部分从事小儿神经肿瘤治疗的专家,就若干常见小儿神经肿瘤的诊治结合各自的经验进行介绍。

卵巢恶性生殖细胞肿瘤全面分期手术的临床意义

卵巢恶性生殖细胞肿瘤(MOGCTs)发病仅次于上皮性肿瘤,多发生于年轻的妇女及幼女,恶性程度高,死亡率高。有效的治疗在临床上尤为重要。近年来,由于找到有效的化疗方案,使其预后大为改观。手术治疗在MOGCTs(卵巢恶性生殖细胞肿瘤)的初次治疗及再次治疗中仍然发挥着重要的作用。二十世纪七十年代起,全面分期手术(CSS)使卵巢恶性生殖细胞肿瘤患者的预后得到改善。腹膜后淋巴结的切除是卵巢恶性肿瘤标准全面分期手术的一个组成部分,本文就卵巢恶性生殖细胞肿瘤行全面分期手术的临床意义从多方面进行探讨。