颅内瘤块型脱髓鞘病变一例报告及文献复习

瘤块型脱髓鞘病变（tumefactive demyelinating lesions，TDLs）由van der Velden等于1979年首次报道，是一类罕见的中枢神经系统脱髓鞘病变。国内24年间（1982年至2006年）仅发现30例，均为术前误诊为肿瘤，术后病理证实瘤块型脱髓鞘病变者。颅内瘤块型脱髓鞘病变以高颅压及神经系统功能缺损为主要临床表现，常被误诊为脑原发性或继发性肿瘤，进而手术治疗。而瘤块型脱髓鞘病变因具有其独特的生理、病理特点，大多数病例可采用保守治疗（如激素治疗），且预后良好。因此，对于瘤块型脱髓鞘病变的正确诊断和针对性治疗成为神经外科研究的难点之一。

瘤块型脱髓鞘病变的临床表现和病理特点分析

瘤块型脱髓鞘病变是上世纪70年代到80年代首次被人们认识到的一种中枢神经系统性疾病，其主要临床表现是患者出现严重的脑实质性占位，神经中枢系统出现严重的缺损。由于临床上对于这种疾病病理学特征缺乏足够的认识，常会将其误诊为原发性或继发性脑肿瘤，同时由于这种疾病具有独特的临床特征临床上对大多数患者采用激素治疗能够取得良好的预后效果。

颅内瘤样脱髓鞘病变的诊治分析

目的探讨颅内瘤样脱髓鞘病变的影像学表现、病理特征、治疗及预后。方法回顾性分析10例颅内瘤样脱髓鞘患者的临床资料。6例行显微外科手术，4例行立体定向活检，经病理证实后部分患者给予药物治疗；其中6例患者术前未考虑脱髓鞘病变。结果MRI显示单发病变8例，多发病变2例；肿物直径20—54mm；10位患者均有轻中度的周围水肿；8位患者存在脑回、脑室轻中度受压的占位效应，无中线移位；2例行MRS检查示NAA减低、CHO略减低、倒置LAC峰；4例弥散加权成像（DWI）显示病灶中间低信号，周围高信号；6例患者病变MRI强化部分CT为低密度影。本病的病理特征为神经纤维的髓鞘脱失，而轴索和神经纤维保持完整。术后仍有急性期表现患者给予激素治疗，2位患者术后出现肢体运动障碍较前加重，1例颞顶部病变术后出现命名性失语，其余患者症状均明显改善。所有患者行电话或门诊随访3～84个月，平均34个月，8例患者症状明显好转或完全恢复，其中1例病灶变化不明显，其余明显缩小或消失；另外2例患者出院后症状反复出现，且有精神症状，后经内科诊断为多发性硬化（muhiplesclerosis，MS）。结论颅内瘤样脱髓鞘病变的临床表现无特征性及影像学不典型是导致术前难以诊断的主要原因。病理检查是确诊该病的最可靠方法，有时需要借助特殊染色同低级别肿瘤相鉴别。类固醇激素治疗后绝大多数患者预后较好，少数情况下还要结合其他治疗方案。

颅内瘤样脱髓鞘病变与颅内肿瘤的鉴别诊断

颅内瘤样脱髓鞘是以神经纤维脱髓鞘及小血管周边炎性细胞浸润为主要病理表现的一组疾病，其临床、影像，甚至术中冰冻切片均难以将其和胶质瘤、淋巴瘤等颅内肿瘤作出鉴别。目前报道的大多病例被诊断为肿瘤行不恰当的手术或放射治疗。本刊于2014年第2期发表的《颅内瘤样脱髓鞘病变的诊治分析》，回顾性分析了10例颅内瘤样脱髓鞘患者的临床资料，其中6例行显微外科手术，4例行立体定向活检，经病理证实后部分患者给予药物治疗。

貌若颅内肿瘤的脱髓鞘假瘤2例报告并文献复习

脱髓鞘假瘤是20世纪70年代末80年代初才被人们逐渐认识的一类中枢神经系统脱髓鞘病变。本病的临床表现及影像学检查均显示为脑实质孤立性或多发性占位,临床及病理医师对此病的认识不足常导致将其误诊为颅内原发或继发性肿瘤,影响疗效及预后。由于脱髓鞘假瘤具有独特的临床病理特点,大多数病例激素治疗有效,预后良好,所以正确认识这一病变十分必要。我们近2年来收治2例经病理证实的脱髓鞘假瘤,现结合文献复习对此类疾病的临床病理特点作一分析,

颅内多发脱髓鞘假瘤MRI误诊为转移瘤一例

病例资料：患者，女，58岁，2周前无明显诱因出现右手写字不流利，右手持筷较前稍无力，无言语不清，无吞咽困难及饮水呛咳，无其他肢体活动不利，无发热，头痛。查体：血压130/70mmHg，言清语利，眼动大致正常，双侧鼻唇沟对称，余颅神经无异常，右手对指稍差，余肢体肌力肌张力正常，腱反射正常对称，双侧病理征（-）。既往2型糖尿病，糖尿病周围神经病病史十余年，

瘤块型脱髓鞘病变的临床及病理特点

目的 观察瘤块型脱髓鞘病变的临床表现和病理特点 ,探讨其病理特征及发生原因。方法 对 3例瘤块型脱髓鞘病变的临床特点 ,CT、MRI所见 ,治疗效果及随访材料进行分析 ,并用组织学 (HE、髓鞘和轴索染色法 )及免疫组织化学SP法观察其病理学改变。结果 瘤块型脱髓鞘病变以急性起病为主 ,临床表现为头痛、恶心呕吐及神志恍惚、语言迟钝、瘫痪、病理征阳性等脑实质受损和脑局灶性定位的症状和体征。CT、MRI扫描为脑实质占位性病变。对激素治疗均有效。随访 6～ 31个月均未发现病情进展或复发。病理特点主要侵犯两侧大脑半球 ,病灶区域脑组织脱髓鞘 ,但轴索仍保留 ,星形胶质细胞增生 ,大量淋巴细胞在血管周围呈套袖样浸润 ,并可见单核巨噬细胞反应。结论瘤块型脱髓鞘病变是具有独特临床表现和病理形态特点的炎性疾病 ;

长TE ~1H-MRS在颅内不典型淋巴瘤与瘤样脱髓鞘病变鉴别中的作用

目的探讨氢质子磁共振波谱(1H-MRS)成像技术在颅内不典型淋巴瘤与瘤样脱髓鞘病变(TDLs)中的鉴别诊断价值。方法搜集经病理确诊的37例颅内淋巴瘤和19例临床或立体定位活检确诊TDLs的完整影像学资料。使用单体素点分辩波谱(PRESS)序列扫描1H-MRS(TE=144 ms),计算Cho/Cr比值和Cho/NAA比值,目视估测Lip-Lac峰与肌酸(Cr)峰的高度比,分成5个等级。比较颅内淋巴瘤与TDLs的1H-MRS分析结果。使用受试者工作特征曲线(ROC)对Cho/Cr、Cho/NAA及Lip-Lac在两种疾病的鉴别诊断效能进行评价。结果颅内不典型淋巴瘤和TDLs的Cho/Cr、Cho/NAA比值及Lip-Lac峰的等级存在显著性差异。Cho/Cr比值>2.39,Cho/NAA比值>1.73及Lip-Lac峰等级>3级时提示为颅内淋巴瘤。Cho/NAA比值对两种疾病鉴别诊断效能最高,曲线下面积(AUC)值为0.883。结论长TE1H-MRS对颅内不典型淋巴瘤和TDLs的鉴别有很大的临床价值,特别是增加Cho/NAA比值是常规MRI的有益补充。

病理证实的195例颅内占位病变患者的临床、影像特点

目的 分析经病理证实的颅内占位病变（space occupying lesion,SOL）的病种分类、临床症状、影像学特点,以期对SOL的诊断及鉴别提供临床参考.方法 回顾性分析就诊于海军总医院神经内科的195例经病理证实的SOL患者的病种分类、临床及影像学特点.结果 195例患者病种分类：肿瘤性病变（NL）86例[神经上皮组织肿瘤（NET）49例,原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）22例,生殖细胞瘤6例,脑转移瘤3例,其他肿瘤6例],非肿瘤性病变（NNL）109例,其中肿瘤样脱髓鞘病变（TDL）46例,颅内感染性疾病34例,线粒体脑肌病、原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）各7例,脑梗死4例,脑静脉血栓3例,伴脑实质受累的硬脑膜肥厚2例,脑出血1例,其他NNL5例.头痛、头晕及肢体活动障碍为最常见的首发和高峰期症状.CT低密度灶可见于各病理类型,CT高或混杂密度多见于NL,TDL均表现为低密度;MRI增强扫描示PCNSL多为＂球样＂明显强化,且中线结构更易受累,TDL（亚急性期后）多为＂开环样＂强化.结论 本组资料中,NNL以TDL居多,其次为颅内感染性疾病,少数为线粒体脑肌病、PACNS等其他疾病.NL以NET居多,其次为PCNSL,少数为生殖细胞瘤、脑转移瘤等其他肿瘤.头颅CT显示高密度或混杂密度（排除出血及钙化）多为NL,TDL的可能性极小.MRI增强扫描示PCNSL多呈＂球样＂明显强化,亚急性期后的TDL多为＂开环样＂强化.

颅内生殖细胞瘤误诊1例

患者 男，18岁。1年前间断性局部发作性抽搐1个月来诊，考虑中枢神经系统脱髓鞘病变，用激素和扩张血管治疗，症状略好转。

50例散发性脑炎的脑电地形图分析

散发性脑炎(简称散脑)又称非特异性脑炎，是一种目前病因尚不完全明确的变态反应性脱髓鞘病变。无明显地域性、季节性及性别、年龄的差异，呈急性或亚急性发病，以精神症状、意识障碍抽搐发作或颅内压增高为主要特征。临床分为弥漫型、局灶型和类脑瘤型三种类型，该病早期做脑电地形图(BEAM)检查即有明显异常，因此BEAM检查对诊断该病具有重要。现将2000．3-2004．6本院确诊的50例散脑患者的BEAM分析如下：

磁共振成像技术在三叉神经痛的应用进展

三叉神经痛（trigeminal neuralgia,TN）分为继发性与原发性：继发性三叉神经痛常由颅内肿瘤（脑膜瘤、听神经瘤、三叉神经瘤）、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿及多发性硬化等原因引起;原发性三叉神经痛是指无明显原因引起的以面部三叉神经分布区域阵发性、电击样、撕裂样的剧烈疼痛,最常见的原因是异常的血管压迫三叉神经出脑干段（root entry zone,REZ）造成了三叉神经脱髓鞘病变所致。

原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床诊治现状

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma, PCNSL） 是一种原发于中枢神经系统（central nervous system, CNS）内的淋巴结外非霍奇金淋巴瘤,累及眼、脑、脊髓、脑膜或脑神经,约占颅内原发肿瘤的1%-5%、淋巴结外淋巴瘤的4%-6%、所有淋巴瘤的1%.临床中该病罕见,临床表现缺乏特异性,易被误诊,特别是对于伴有颅内占位病变且以认知障碍或双眼视力下降起病的患者,易被误诊为CNS瘤样脱髓鞘病（tumefactive demyelinating lesions, TDLs）.有的活体组织检查（简称活检）前预先给予激素治疗,致使病理变化不典型,从而延误诊治;有的需多次活检方能确诊.马爱梅等曾报道1例间隔3年、经过3次活检才证实为PCNSL的病例.我们将近年来国内外PCNSL的相关临床进展进行综述,以提高对本病的认识.