颅内间变性孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤肝转移的临床诊疗分析

目的探讨颅内间变性孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)/血管周细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)的临床病理特征及发生肝转移后的诊断及治疗。方法回顾性收集兰州大学第二医院2003–2019年期间收治且经手术治疗后出现肝脏及其他器官转移的颅内间变性SFT/HPC患者的临床病理资料。结果 3例颅内间变性SFT/HPC患者均接受手术切除且术后辅以常规放疗。初次干预治疗后有2例患者分别于术后10年和7年复发,3例患者分别于初次干预治疗后11、7、6年出现肝脏转移,其中有1例同时伴子宫、肺及椎体转移。结论颅内间变性SFT/HPC具有高复发和极易颅外转移的风险,肝脏是其常见的转移靶器官,初始干预后肝转移具有延迟性,需要长期密切随访。

颅内孤立性纤维性肿瘤的显微手术治疗分析

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤的临床特点、影像学特征、病理学特征、显微手术方法及其疗效。方法回顾性分析2014年8月至2023年7月手术治疗并经术后病理证实的31例颅内孤立性纤维性肿瘤的临床资料。结果31例中,男17例,女14例;年龄16~65岁;初次手术17例,再次手术14例;临床表现以头晕、头痛等非特异性症状为主;影像学表现为边界多清晰,MRI呈稍低T1信号、高T2信号,T2FLAIR大多高信号,近半数(14例,45.2%)可见明显瘤周水肿;MRI T1增强表现为明显均匀强化18例(58.1%),不均匀及环形强化12例(38.7%)。25例(80.6%)肿瘤全切除,6例(19.3%)行次全切除。术后病理检查显示肿瘤特征性表达STAT6(100.0%,31/31),不同程度表达CD34(93.5%,29/31)、Vimentin(64.5%,20/31)及Bcl-2(25.8%,8/31);Ki-67阳性率2%~30%,平均(11±7)%,Ki-67阳性率随肿瘤病理级别升高而升高。失访9例,成功随访22例,随访时间6~80个月,平均(35.0±23.8)个月;死亡3例,其余19例存活。结论颅内孤立性纤维性肿瘤瘤周水肿常见,可呈不均匀强化或环形强化,确诊依靠病理检查。肿瘤易复发,可能全身转移,早期诊断、尽早行手术有助于改善病人的预后。

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤的诊疗分析

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)的临床特点以及诊疗方式。方法回顾性分析7例颅内SFT/HPC患者的临床资料。7例均行手术切除,术后辅以放疗。术后对患者进行随访。结果6例肿瘤全切除,1例次全切除。术后门诊或电话随访7例患者,随访时间为6~80个月,平均22个月,均未见肿瘤复发。结论颅内SFT/HPC是一种罕见的中枢系统肿瘤,具有侵袭性、高复发率、颅外转移等特点,治疗以手术为主,术后辅以化疗,且需要对患者进行长期随访。

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤的MRI表现

目的:探讨颅内孤立性纤维性肿瘤(SFT)/血管周细胞瘤(HPC)的MRI表现。方法:回顾性分析经病理证实的41例颅内SFT/HPC患者的临床及MRI资料,比较不同病理分级SFT/HPC的MRI表现。结果:41例患者肿瘤均为单发,位于幕上31例,呈分叶或浅分叶状31例,边界清楚34例。肿瘤信号不均,实性部分在T1WI上呈低信号10例、等信号21例、高信号10例。21例行DWI扫描,其中肿瘤呈低信号15例、高信号6例。病理分级为Ⅰ级的肿瘤在T2WI上以等、低信号为主,Ⅱ级和Ⅲ级的肿瘤在T2WI上以等、高信号为主。增强扫描显示肿瘤的实性部分有明显强化。其它征象:病灶内可见囊变/坏死27例;病灶与脑膜关系密切22例,其中9例可见脑膜尾征;肿瘤表面及内部有流空血管征28例;可见瘤周水肿28例,主要为轻度水肿;伴颅骨骨质破坏12例。对不同病理分级SFT/HPC的MRI征象进行比较,Ⅲ级肿瘤中边界不清的出现率明显多于Ⅰ级和Ⅱ级(P值分别为0.005和0.011);Ⅱ级、Ⅲ级肿瘤的流空血管和瘤周水肿的出现率均明显多于I级(P值均小于0.0167)。对所有患者进行随访(>10个月),14例患者术后复发,其中3例伴有颅外转移,2例Ⅱ级SFT/HPC术后复发进展为Ⅲ级。结论:颅内SFT/HPC的MRI表现有一定特征性,不同病理分级间的表现也有一定差异,术前MRI检查有助于指导临床制订合理的治疗方案。

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤伴肾脏等多发转移临床病理分析

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(SFT/HPC)伴肾脏等多器官转移4例的临床病理学特征、组织学分级、诊断与鉴别诊断及预后情况。方法收集解放军总医院2005—2017年诊断为颅内SFT/HPC伴肾脏等多发转移患者4例,观察其临床、影像及病理学特征及预后,结合文献复习对其临床表现、病理形态学特点及鉴别诊断进行分析。结果 4例患者中女性2例,男性2例,发生肾脏等多发转移的中位年龄45.5岁(29～53岁)。临床主要症状为体检发现肾脏占位入院;影像学检查显示为肾、肺、肝等血供丰富的肿块。组织学表现为富含分支血管的短梭形细胞肿瘤,细胞形态大小较一致,细胞核卵圆形,具有非典型性,核分裂象多少不等。免疫组化染色显示肿瘤细胞典型的STAT6胞核强(+)以及CD34、PR、vimentin、bcl-2不同程度(+),网织纤维染色可见丰富的网状纤维围绕单个肿瘤细胞或肿瘤细胞团。结论 1例患者脑膜SFT/HPC术后6年复发,1例患者脑膜SFT/HPC术后11年(在转移之后)复发,2例患者无复发。4例患者分别于脑膜SFT/HPC术后13、10、12、5年发生包括肾脏等多发脏器转移。颅内SFT/HPC具有高复发和颅外转移的风险。外科手术完整切除辅以术后放疗为该肿瘤的首选治疗方案。术后需长期密切随访,以尽早发现,尽早治疗。

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤的临床病理特征分析

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(SFT/HPC)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断及预后。方法收集九江市第一人民医院和江西省肿瘤医院2015年6月至2020年12月确诊的7例颅内SFT/HPC患者的临床病理资料,对组织学形态、免疫组织化学染色结果进行回顾性分析。结果7例颅内SFT/HPC中男5例、女2例,年龄为23~60岁,平均年龄为46.1岁。临床表现主要为头晕、头痛、呕吐等神经受压和颅内压增高症状。影像学显示颅内占位性病变伴动脉期强化。5例WHOⅡ级SFT/HPC镜下见肿瘤由短梭形细胞构成,伴瘤组织间"鹿角样"血管及纤维组织增生;2例WHOⅢ级SFT/HPC镜下瘤细胞明显丰富且存在异型性。免疫组织化学染色显示,7例患者肿瘤细胞均弥漫表达波形蛋白、CD34和信号转导与转录激活因子6(STAT6),不同程度表达Bcl-2(3/7)、P53(3/7)、CD99(2/5)。除1例患者转院后失访外,其余6例随访5~67个月,其中1例患者于术后33个月复发,行二次手术后未见复发和转移。结论颅内SFT/HPC较为罕见且临床及影像学表现不典型,易与其他颅内肿瘤相混淆,确诊依靠其特征性的组织学形态及免疫组织化学标志物。早期诊断和完全性手术切除及放射治疗能减少SFT/HPC复发。

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤的临床特点及复发影响因素分析

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(SFT/HPC)的临床特点、治疗方法及复发的影响因素。方法回顾性分析19例颅内SFT/HPC患者的临床资料。结果本组患者中,男10例,女9例,年龄18~71岁,平均年龄(49.5±13.9)岁,中位年龄50岁;病程数天至2年;均行显微手术切除肿瘤。术后头颅CT或MRI复查显示,16例患者肿瘤全切除,3例患者肿瘤次全切除。13例患者获得随访,随访时间为6~132个月,平均为(46.0±37.9)个月,其中6例患者复发,复发时间为术后60~79个月,平均(72.0±7.1)个月;无患者发生颅外及颅内远隔部位转移。至最后随访时,肿瘤全切除患者的复发率为36.4%,次全切除患者的复发率为100%,两组复发率间的差异有统计学意义(P<0.05);术后辅助放疗患者的复发率为20%,未放疗患者的复发率为33.3%,两组复发率间的差异无统计学意义(P>0.05)。结论颅内SFT/HPC临床少见、病程较短;手术是其主要的治疗手段,近期效果良好,而远期复发率较高;肿瘤全切除可明显减少术后复发率;术后放疗对复发率的影响有待进一步研究。

孤立性纤维性肿瘤/脑膜血管周细胞瘤中STAT6、PAX8和CD34的表达及意义

目的探讨STAT6、PAX8和CD34在孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)/脑膜血管周细胞瘤(meningeal hemangiopericytoma,M-HPC)中的表达及意义。方法采用免疫组化法检测26例M-HPC、22例神经鞘瘤、25例脑膜瘤以及10例肿瘤旁正常脑膜组织中STAT6(单/多克隆)、PAX8及CD34的表达。比较STAT6、PAX8和CD34在诊断M-HPC及其相似肿瘤中的价值。结果不论单/多克隆抗体,26例M-HPC中STAT6均呈弥漫核强阳性,阳性率为100%(26/26);57.7%(15/26)的SFT/脑膜HPC中PAX8呈核阳性;92.3%(24/26)的M-HPC中CD34呈膜阳性;而在其他类型肿瘤及脑膜组织中所有抗体均阴性。相比PAX8和CD34,STAT6抗体具有较高的敏感性。结论 M-HPC是一种罕见的纤维母细胞软组织肿瘤。特别是不典型病例,其形态学谱容易与其他间充质肿瘤混淆。相比PAX8和CD34,STAT6单/多克隆抗体免疫组化染色能够更好地阐明M-HPC的免疫表型特征。

孤立性纤维性肿瘤/脑膜血管周细胞瘤14例临床病理观察

目的探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)/脑膜血管周细胞瘤(meningeal hemangiopericytoma,MHPC)的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学改变、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析14例M-HPC的临床表现、组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果 14例中男性7例,女性7例,平均年龄43岁(13~56岁)。临床主要表现为头痛、头晕、视力障碍及呕吐。镜下肿瘤组织富于细胞,由圆形、卵圆形至梭形瘤细胞构成,间质富含"鹿角状"薄壁分支血管。大部分复发病例,肿瘤细胞密度增高,异型性更显著,核分裂象>5/10 HPF。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、STAT6均呈弥漫强阳性,CD34、BCL-2、CD99均呈部分阳性;EMA仅1例呈局灶阳性,CK、PR、S-100、GFAP、NSE均阴性,Ki-67增殖指数2%~30%。网状纤维染色显示肿瘤富含网状纤维,并包绕单个瘤细胞。分子遗传学研究结果提示M-HPC存在Rb通路失活。结论 M-HPC是少见的脑膜间叶来源肿瘤,与脑膜瘤不易鉴别,术后复发率高。细胞丰富、"鹿角状"血管、STAT6阳性具有重要诊断价值,网状纤维染色对M-HPC具有一定的鉴别诊断意义。复发可导致肿瘤分级升高,预后不良。

中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤影像诊断与病理分析

目的探讨中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤的临床影像与病理特点,提高对本病的认识。方法对17例中枢神经系统SFT/HPC进行临床、影像及病理资料分析。结果17例患者,CT及MRI均显示肿瘤呈结节状、圆形或者椭圆形,16例有宽基底与硬脑膜相连,肿瘤内密度多不均匀,部分伴有出血、囊性变及瘤周水肿。镜下肿瘤细胞呈椭圆形至梭形,染色质较均匀细腻,核仁多不明显,瘤细胞围绕“鹿角状”血管排列。WHOⅡ级12例,Ⅲ级5例。免疫表型:肿瘤细胞弥漫表达vimentin和STAT6,大部分表达CD34、BCL2和CD99。结论中枢神经系统SFT/HPC是一种少见的非脑膜上皮源性肿瘤,临床及影像与脑膜瘤鉴别困难,术后易复发。

WT-1在中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤中表达及临床病理学研究

目的探讨WT-1在中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(SFT/HPC)中的表达情况及临床病理学意义。方法回顾性分析36例中枢神经系统SFT/HPC的WT-1免疫组织化学染色情况,以29例脑膜瘤作为对照。结果 SFT/HPC以瘤细胞围绕血管形成血管外皮瘤样结构为特点,肿瘤小血管呈WT-1强弱不等的阳性表达或不表达,而毛细血管呈弥漫性强阳性表达。在脑膜瘤中,WT-1表达与肿瘤血管的大小和肿瘤的类型及分级无明显关联性(r=0.027 27,P=0.757 2)。结论WT-1可作为SFT/HPC区别脑膜瘤的标记物,将来也可作为抗SFT/HPC血管生成治疗的潜在靶点。

7例颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤临床病理分析

目的 讨论颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤（SFT/HPC）的临床病理学特征及鉴别诊断。方法 回顾分析7例颅内SFT/HPC临床及影像学特征、病理学特征及免疫表型。结果 本组病例中男性3例,女性4例,中位年龄52岁（38~59岁）。临床症状多为头晕头痛、肢体麻木、颅内高压等;MRI/CT示与脑膜关系密切,为富于血供肿瘤,增强扫描呈明显强化。5例为WHOⅡ级,镜下见肿瘤细胞丰富,由梭形或多角形细胞构成,间质富含薄壁“鹿角状”血管及胶原纤维,瘤细胞围绕血管呈车幅状或同心圆样排列,核分裂象0~3个/10HPF;2例为WHOⅢ级,镜下见细胞密集,异型性明显,核分裂象8~10/10HPF。免疫组化结果示7例CD34、vimentin、STAT6（＋）（7/7,100%）,CD99（5/7,71.4%）及bcl-2（4/7,57.1%）部分（＋）,PR及EMA分别有1例（＋）,S-100、SMA均为（-）,Ki-67（2%~10%）。随访13~87个月,2例患者术后复发,其中1例术后72个月复发并发生肺转移死亡。结论SFT/HPC为颅内罕见肿瘤,与脑膜关系密切,组织学形态多变,STAT6阳性可为特异性指标。应结合免疫组化、融合基因检测与脑膜瘤等鉴别。术后可复发转移,需长期随访。

原发中枢孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤63例临床病理分析

目的探讨原发中枢孤立性纤维性肿瘤(SFT)/血管周细胞瘤(HPC)临床病理学特点及诊断要点。方法收集原发中枢SFT/HPC患者63例,分析其临床特点、影像学表现、病理组织学形态及免疫组织化学表型,并复习相关文献。结果63例患者中,男35例,女28例,中位年龄45岁,主要临床表现为头晕、头痛、一侧肢体麻木等,病变部位多位于硬脑膜附近,以幕上多见,MRI多显示边界清晰的孤立性肿块,缺乏“硬脑膜尾征”,瘤内可有囊变、坏死。显微镜下,肿瘤组织内富含鹿角样血管,瘤细胞围绕血管壁呈血管外皮瘤样排列。瘤细胞大小相对一致,呈短梭形、圆形或卵圆形,细胞界限不清,细胞胞浆少,细胞核圆形或卵圆形,核仁不明显,级别低者核分裂相稀少,级别高者核分裂相增多。免疫组织化学显示63例病例中,STAT6、CD34、Bcl-2及CD99阳性率分别为100.0%、42.9%、84.1%及90.5%;Ki-67增殖指数2%~40%之间。结论原发中枢SFT/HPC少见,诊断时应结合临床及影像学特点,确诊以病理诊断为准,STAT6核阳性具有诊断意义。

腹膜后孤立性纤维瘤切除术围术期麻醉管理

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是非常罕见的梭形成纤维细胞间叶组织肿瘤,既往又称血管外皮细胞瘤,每年发病率仅为1/1000000^([1])。30%~40%的孤立性纤维瘤起源于腹膜腔、腹膜后软组织或盆腔(包括内脏)^([2]),由于位置深,瘤体常巨大、血供丰富,常累及输尿管、肾脏等脏器,外科手术难度大,风险极高,术中伴随大量失血及严重低血压休克。

颅内血管周细胞瘤与孤立性纤维瘤的影像与病理对照

目的对比分析颅内血管周细胞瘤与孤立性纤维瘤的影像学差异。材料与方法回顾性分析经手术病理证实的颅内血管周细胞瘤18例,孤立性纤维瘤10例,所有病例均行MR平扫及增强扫描,对其影像征象进行对照分析。统计学方法采用单因素分析,计数资料组间比较采用卡方检验。结果血管周细胞瘤与孤立性纤维瘤在与附着硬膜的关系、硬膜尾征征象方面无统计学意义(P>0.05);在肿瘤形态、T2WI信号、囊变坏死及出血、瘤周水肿、骨质破坏及强化方式方面差异有统计学意义(P<0.05)。前者肿瘤形态多呈分叶状、不规则形,T2WI等高信号,囊变坏死及出血多见,瘤周水肿较明显,颅骨破坏可见,增强后明显强化;后者肿瘤形态多呈类圆形或椭圆形,T2WI有低信号区,囊变坏死及出血少见,瘤周水肿轻,无颅骨破坏,增强后明显强化,并有延迟强化。结论颅内血管周细胞瘤与孤立性纤维瘤影像表现存在一定差异。

侧脑室孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤1例

患者女,66岁,因“体检发现颅内占位1周”来我院就诊。患者左侧肢体无力4月,无头晕、头痛,无视物模糊,无面部抽搐。神经系统专科查体:神志清,精神差,对答不切题,查体欠合作。双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在,颈软无抵抗,双侧克氏征、布氏征阴性,左侧肢体肌力4级,肌张力正常,右侧肢体肌力、肌张力正常,左侧下肢巴氏征阳性。实验室检查:PCT:0.182 ng/mL,IL6:10.89 pg/mL。

126例中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤临床病理特征及预后分析

目的探讨原发于中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(SFT/HPC)的临床病理特征及预后相关因素。方法收集西京医院病理科2006-10-13—2020-06-10诊断的126例原发于中枢神经系统的SFT/HPC临床、影像及病理学资料,分析临床病理特征、组织学形态、免疫表型特征,并获取随访资料进行预后分析。结果本组病例中,男性62例,女性64例,中位年龄44岁(范围2~71岁),平均年龄44.8岁,临床表现与发病部位有关,多表现为头痛头晕、恶性呕吐、肢体麻木等症状。MRI示:不规则或类圆形等或稍高或稍低信号影,边界较清,增强扫描明显强化,可见脑膜尾征,FLAIR呈稍高信号。根据WHO(2016)中枢神经系统分级标准,Ⅰ级9例,Ⅱ级60例,Ⅲ级57例,其中Ⅱ级和Ⅲ级的病例细胞密度增加,异型性明显,多出现显著的间质玻璃样及黏液样变性、水肿、肿瘤性坏死、出血等,常见颅骨和脑组织侵犯等组织学形态。免疫组化:STAT6(41/47,87.23%)表现为典型的核强(+),CD34(114/121,94.21%),19例为局灶(+),其余均为胞质强(+),CD99(75/86,87.21%)、Bcl-2(82/98,83.67%)、vimentin(70/75,93.33%)不同程度(+)。PR(19/56,33.93%)、EMA(18/112,16.07%)、S-100(4/87,4.60%)、SMA(6/52,11.54%)均为局灶(+),Ki-67增殖指数1%~90%,GFAP、desmin均(-)。94例获得随访信息,随访时间为术后0.5~228个月,其中39例无病生存;45例患者术后复发,其中6例因病去世;10例出现转移,同时8例伴复发,其中2例因病去世。结论SFT/HPC为中枢神经系统较少见的肿瘤,多与脑膜关系密切,组织学形态多样,免疫标记STAT6为其诊断特异而敏感的指标。该肿瘤的临床预后除了与WHO的三级分级系统相关,同时组织形态出现显著的间质玻璃样及黏液样变性、水肿、肿瘤性坏死、出血以及侵犯颅骨和脑组织的病例,更易出现复发及转移。因此,对于中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤的诊断,有必要将该形态学特征进行评估。

颅内孤立性纤维瘤/脑膜血管周细胞瘤MRI误诊1例

患者,女,66岁。无明显诱因头痛2月,伴间断恶心、呕吐。查体：左下肢远端肌力Ⅲ级,浅感觉较对侧略减低。头颅MRI示：右枕部占位,病变呈不均匀稍长T1稍长T2信号（图（1）,（2））,T2WI病变内多发“蚯蚓”状低信号（图（2））,周围脑实质见指套样长T1长T2信号影。磁共振直接增强扫描（经肘静脉注入Gd-DTPA,0.2ml/kg）肿块呈明显强化,近小脑幕处见“脑膜尾征”（图（3））。

孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤的病理学探讨

目的探讨孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤的临床病理学特征。方法对24例孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤进行光镜观察和免疫组化检测,并结合临床及病理特点进行分析。结果组织学上细胞稀疏区与细胞密集区交织,瘤细胞之间有玻变的胶原沉积和丰富的分枝状血管分布,瘤细胞为梭形或椭圆形,形态温和良善至轻—中度异型,胞浆少,核空泡状,可见肿瘤性坏死或黏液样变,核分裂无、偶见至易见。免疫组化肿瘤细胞恒定表达STAT6,选择性表达CD34、CD99、Bcl-2、EMA、S-100,Ki-673%~35%阳性,不表达PR、CKpan、HHF-35、SOX、DOG-1、CD117、STR2A。结论孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤是一常见的间叶源性肿瘤,大部分为良性,当肿瘤出现细胞密度增高、明显异型、坏死及核分裂增多时,具有侵袭性行为,应视为恶性肿瘤,因此对此类肿瘤必须进行长期随访。

孤立性纤维性肿瘤：110例临床病理分析和建议的风险评估模型

孤立性纤维性肿瘤（SFT）代表了一种间叶性肿瘤的谱系，包括之前被称为血管外皮细胞瘤的肿瘤。典型的SFT是由大量多形性梭形细胞和胶原纤维组成，呈随意或短束状排列。2002年WHO分类将其归类为中间生物学行为的肿瘤（很少发生转移）。然而，众所周知SFT的临床行为较难预测，无统一的恶性标准，无免疫组化和分子标记指导预后。鲜有报道分析大量原发性SFT的临床病理特征并进行适当统计。