肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)是以毛细血管、微小动静脉受累为主的全身性坏死性肉芽肿性血管炎。主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,累及垂体罕见。本文报道一例57岁女性患者,以呼吸道症状伴发热为首要表现,抗感...肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)是以毛细血管、微小动静脉受累为主的全身性坏死性肉芽肿性血管炎。主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,累及垂体罕见。本文报道一例57岁女性患者,以呼吸道症状伴发热为首要表现,抗感染治疗效果欠佳,病程中渐出现口干多饮多尿,检查发现鞍鼻畸形,中枢性甲减、性腺激素水平下降,c-ANCA阳性,垂体增大、垂体柄增粗、垂体后叶高信号消失,诊断GPA相关垂体炎。展开更多
肉芽肿性多血管炎(Granulomatosis with polyangiitis,GPA)是一类罕见多系统自身免疫性疾病(Multisystem autoimmune disease,AID),无确切病因,首诊症状中较具典型性为头部与颈部首发病变,也有一些病人的就诊原因为呼吸道病变。本例患...肉芽肿性多血管炎(Granulomatosis with polyangiitis,GPA)是一类罕见多系统自身免疫性疾病(Multisystem autoimmune disease,AID),无确切病因,首诊症状中较具典型性为头部与颈部首发病变,也有一些病人的就诊原因为呼吸道病变。本例患者以“咳嗽、咳痰加重伴痰血3 d”入院,有“萎缩性干燥性鼻炎”病史1年,伴有嗅觉减退及听力减退。展开更多
目的嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)中以血管炎为主要特征和以嗜酸性粒细胞浸润为主要特征的两种亚型分类标准尚未明确,本研究探讨EGPA两种亚型的准确、简明分类方式。方法回顾性收集2000...目的嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)中以血管炎为主要特征和以嗜酸性粒细胞浸润为主要特征的两种亚型分类标准尚未明确,本研究探讨EGPA两种亚型的准确、简明分类方式。方法回顾性收集2000年1月—2023年11月北京协和医院呼吸内科、全科医学科、风湿免疫科等多科确诊的EGPA患者临床资料,将患者根据单纯抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)、ANCA与组织病理活检结果相结合以及MIRRA标准三种分类方法分为不同的阳性组和阴性组,分析患者的临床特征。结果共纳入245例患者。根据ANCA结果分类时,阳性组51例,阴性组194例,相较于阴性组,阳性组患者的年龄(60.9比55.4)、NEUT%(59.12比51.87)、PLT(312.94比264.64)、ESR(55.40比27.62)、CRP(46.51比23.57)均较高,上述指标均达显著统计学意义;阳性组肾脏系统(47.1%比25.8%)和神经系统(72.5%比58.2%)的受累比例也显著高于阴性组。根据ANCA结果和组织病理活检结果分类时,阳性组88例,阴性组157例,两组间的分析结果与第一种分类方法一致。根据MIRRA标准分类时,MIRRA标准组患者161例,MIRRA非标准组患者84例,MIRRA标准组的NEUT%(55.39比49.58)显著高于MIRRA非标准组,而LY%(18.57比21.30)和HGB(128.80比136.36)显著低于MIRRA非标准组。结论根据ANCA结果可将EGPA患者分为血管炎亚型和嗜酸性粒细胞浸润亚型;尽管ANCA联合组织病理活检结果也可明确区分血管炎亚型与嗜酸性粒细胞浸润亚型,但由于病理活检存在风险,需根据患者的具体情况进行个体化评估;而MIRRA标准不能准确区分两类亚型。展开更多
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫系统疾病,男女均可发病,发病高峰年龄为30~40岁,病因尚不明确,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸...嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫系统疾病,男女均可发病,发病高峰年龄为30~40岁,病因尚不明确,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润,导致中小血管发生坏死性肉芽肿性炎症[1]。展开更多
非结核分枝杆菌合并肉芽肿性血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)在临床上较为少见,分枝杆菌肺部感染(non-tuberculous mycobacterial–pulmonary disease,NTM-PD)是与血管炎有多种临床和实验室特征相似,且血管炎可继发于感...非结核分枝杆菌合并肉芽肿性血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)在临床上较为少见,分枝杆菌肺部感染(non-tuberculous mycobacterial–pulmonary disease,NTM-PD)是与血管炎有多种临床和实验室特征相似,且血管炎可继发于感染性疾病,甚至重叠出现。但两者治疗方向矛盾,使得两者合病的治疗出现困境。本文报道非结核分枝杆菌合并肉芽肿性血管炎病例一例,结合相关文献讨论非结核分枝杆菌肺病和血管炎的特征以及诊治的难点。展开更多
文摘肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)是以毛细血管、微小动静脉受累为主的全身性坏死性肉芽肿性血管炎。主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,累及垂体罕见。本文报道一例57岁女性患者,以呼吸道症状伴发热为首要表现,抗感染治疗效果欠佳,病程中渐出现口干多饮多尿,检查发现鞍鼻畸形,中枢性甲减、性腺激素水平下降,c-ANCA阳性,垂体增大、垂体柄增粗、垂体后叶高信号消失,诊断GPA相关垂体炎。
文摘嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫系统疾病,男女均可发病,发病高峰年龄为30~40岁,病因尚不明确,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润,导致中小血管发生坏死性肉芽肿性炎症[1]。
文摘非结核分枝杆菌合并肉芽肿性血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)在临床上较为少见,分枝杆菌肺部感染(non-tuberculous mycobacterial–pulmonary disease,NTM-PD)是与血管炎有多种临床和实验室特征相似,且血管炎可继发于感染性疾病,甚至重叠出现。但两者治疗方向矛盾,使得两者合病的治疗出现困境。本文报道非结核分枝杆菌合并肉芽肿性血管炎病例一例,结合相关文献讨论非结核分枝杆菌肺病和血管炎的特征以及诊治的难点。