儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤的临床特点及预后分析

目的:总结儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤的临床特点及影响预后的因素。方法:回顾性分析2015年01月至2019年12月我院收治的49例颅外恶性生殖细胞肿瘤的临床资料。结果:共入组49例颅外恶性生殖细胞肿瘤患者,男性29例,女性20例,男女比例1.45∶1;中位发病年龄20月(4~189月);<4岁42例,4~11岁4例,>11岁3例;原发瘤灶位于性腺者30例(睾丸22例,卵巢8例),性腺外者19例(纵隔2例,腹腔1例,盆腔4例,阴道4例,骶尾部8例);Ⅰ期6例,Ⅱ期16例,Ⅲ期14例,Ⅳ期13例;低危组6例,中危组24例,高危组19例;病例类型:卵黄囊瘤31例,恶性畸胎瘤12例,混合型恶性生殖细胞肿瘤6例。所有患儿均行手术、化学治疗,部分患者行放疗。中位随访时间49月,经治疗全组CR 44例,PR 1例,复发或进展4例,其中死亡2例。2年总生存率(OS)和无事件生存率(EFS)分别为(98.0±2.0)%和(93.9±3.4)%。5年OS和EFS为(95.6±3.1)%和(91.7±4.0)%。结论:以铂类为主的化疗对于儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤治疗效果肯定,初诊患者AFP≥10000 ng/mL及年龄>11岁与预后不良相关,复发/难治患者可行常规二线化疗、大剂量化疗、自体干细胞移植、放疗等综合治疗。

顺铂和卡铂为主的化疗方案治疗儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤的疗效和安全性比较

目的:比较以顺铂和卡铂为主的化疗方案治疗儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCT)的临床效果,探讨其疗效及不良反应。方法:回顾性分析2014年1月至2020年12月我院血液肿瘤科收治的儿童颅外MGCT患者的临床资料。比较两组患者一般资料、2年总生存率(OS)、2年无事件生存率(EFS)、复发率、肺部感染、肝脏毒性、肾脏毒性、心脏毒性发生率、化疗疗程、化疗后骨髓抑制次数及住院时间等情况。结果:本组共67例患者,以顺铂为主的化疗方案(顺铂组)治疗45例,以卡铂为主的化疗方案(卡铂组)治疗22例。中位随访时间:顺铂组60(31~85)月,卡铂组19.5(8~41)月。两组方案治疗后,顺铂组和卡铂组的2年OS为100%和95.5%(P=0.278),2年EFS为95.6%和90.4%(P=0.527),复发率为6.7%和9.1%(P=0.534),肺部感染发生率为57.8%和27.3%(P=0.019)。IV级化疗后骨髓抑制、肝脏毒性、肾脏毒性、心脏毒性发生率和治疗疗程比较差异无统计学意义。化疗后骨髓抑制伴感染入院治疗为23.3%和12.7%(P=0.013),但感染住院时间比较差异无统计学意义。不同危险度分组复发率及IV级化疗后骨髓抑制发生率比较差异无统计学意义。结论:以卡铂为主的化疗方案在维持儿童颅外MGCT疗效的同时,可以减少肺部感染发生概率及因化疗后骨髓抑制后发生感染的住院率。

儿童原发性恶性颅外生殖细胞肿瘤复发的风险因素分析

目的探讨儿童原发性恶性颅外生殖细胞肿瘤(MGCT)复发的危险因素。方法回顾性分析2010年1月—2019年12月郑州大学第一附属医院诊断并治疗MGCT患儿的临床资料,使用Logistic回归法分析其复发的高危因素;使用Kaplan-Meier法统计其总生存率(OS)、无事件生存率(EFS)。结果共109例MGCT患儿,5年的OS率、EFS率分别为(91.3±2.8)%、(86.5±3.4)%;复发率为12.8%,主要的复发部位为骶尾部(9/14)。复发组与未复发组相比,在发病部位(χ^(2)=18.45,P<0.01)、COG分期(χ^(2)=11.32,P<0.01)、是否转移(χ^(2)=12.80,P<0.01)、肝转移(χ^(2)=15.29,P<0.01)和肺转移(χ^(2)=9.57,P<0.001)等方面存在差异。Logistic回归分析示骶尾部为其复发的独立危险因素;复发组的OS(59.1±1.4)%低于未复发组(95.7±2.1)%;未完整切除肿瘤组的OS(65.8±1.4)%低于完整切除组(94.5±2.4)%,差异均有统计学意义。结论复发、未完整切除肿瘤的MGCT患儿预后差,骶尾部为MGCT患儿复发的独立危险因素。

单中心19例复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤挽救性治疗经验及回顾性分析

目的分析复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCTs)患儿的生存率及预后因素,探索复发性颅外MGCTs患儿可行的挽救性治疗手段。方法回顾性研究。研究对象为2010年1月至2020年1月上海儿童医学中心收治的复发性颅外MGCTs患儿,治疗方案包括手术、化疗和放疗。采用Kaplan-Meier生存分析法及Cox风险回归对患儿进行生存率及预后因素分析。结果共收治172例颅外MGCTs患儿,其中21例复发,复发率为12.2%,中位复发时间为治疗结束后11个月,2例复发患儿因不符合入组标准被剔除,最终19例进入统计。19例患儿中男10例,女9例;复发年龄26个月(8~170个月);随访时间57个月(13~122个月)。复发患儿中16例接受挽救性化疗,14例接受手术完整切除,4例患儿接受放疗。复发患儿4年总体生存(4yr-OS)率为(82.5±9.2)%(19例),其中初诊时仅手术未行辅助化疗的患儿,复发后再治疗的4yr-OS率为(92.3±7.4)%(13例);初诊时接受化疗的患儿,复发再治疗后4yr-OS率为(60.0±21.9)%(6例),二者比较差异有统计学意义(P=0.002)。单因素及Cox多因素回归分析均提示,化疗3个疗程后甲胎蛋白水平未恢复正常者明显影响最终生存率。结论颅外MGCTs患儿复发后通过完整手术切除、化疗、放疗等综合治疗后仍有较高的生存率,初治时仅手术未行辅助化疗者,复发再治疗后的生存率明显优于初治时已接受化疗的患儿。

700例儿童颅外生殖细胞肿瘤单中心临床诊疗总结

目的回顾单中心儿童颅外生殖细胞瘤诊治情况,分析总结儿童颅外生殖细胞瘤治疗效果和影响预后的因素。方法收集重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科2012年8月—2020年4月收治的700例颅外生殖细胞肿瘤患儿临床资料。按照性别、年龄、部位、病理类型、预后等因素分析。共收集成熟型畸胎瘤482例;未成熟畸胎瘤86例;恶性生殖细胞瘤132例。结果(1)成熟型畸胎瘤:2y-OS100%、EFS 98.3%,5y-OS 100%、EFS 97.9%。(2)未成熟型畸胎瘤:2y-OS 100%、EFS 94.1%,5y-OS 100%、EFS 92.4%。(3)恶性生殖细胞瘤:2y-OS96.6%、EFS 85.5%,5y-OS 96.6%、EFS 82.5%。原发部位及临床分期是影响预后的重要因素(P<0.05)。结论临床分期、肿瘤原发部位是影响生存率的重要因素,经规范综合治疗颅外生殖细胞肿瘤是治疗效果较好的儿童重大疾病。

影响儿童颅外恶性生殖细胞瘤生存率的临床因素分析

目的:对影响儿童颅外恶性生殖细胞瘤生存率的临床因素进行分析。方法:随访40例儿童颅外恶性生殖细胞瘤患者,对不同发病部位、Brodeur分期、血清AFP水平及不同化疗方案分别进行生存率和统计学分析。结果:40例中,中位生存期3年2个月,2年无瘤生存率55.00%;不同原发部位似对生存率无影响;未成熟畸胎瘤的生存率高于含内胚窦瘤成分肿瘤,Ⅰ、Ⅱ期生存率高于Ⅲ、Ⅳ期;诊断时血清AFP正常的病例2年无瘤生存率高于AFP升高者;铂类化疗方案较其它方案明显提高了2年无瘤生存率。结论:随着化疗的进展,儿童颅外生殖细胞瘤尤其是恶性生殖细胞瘤的生存率有很大的提高,组织学类型、临床分期、治疗前AFP水平和化疗方案的选择是影响生存率的重要因素。

性腺外恶性生殖细胞肿瘤37例临床病理分析

目的 探讨性腺外恶性生殖细胞肿瘤的病理类型和临床特点。方法 根据WHO肿瘤国际组织学分类(第 2版 )对 37例性腺外恶性生殖细胞肿瘤重新评价 ,部分病例做相应免疫组化染色 ,并将肿瘤的组织类型和临床特点与性腺恶性生殖细胞肿瘤进行比较分析。结果 患者年龄 1 5～ 5 8岁 ,中位年龄 2 4岁。男性 2 8人 ,女性 9人 ,男女之比为 3 1∶1。发生于纵隔 2 8例 ,腹膜后 5例 ,前列腺、骶尾部、鞍区、阴道各 1例。列前三位的肿瘤分别是卵黄囊瘤、畸胎瘤 (未成熟畸胎瘤、PNET和畸胎瘤恶变 )和精原细胞瘤 ,另有 5例为混合型生殖细胞瘤。结论 性腺外恶性生殖细胞肿瘤相对少见 ,预后差 ,发病率与年龄、性别关系密切 ,好发部位为纵隔和腹膜后 ,卵黄囊瘤最为多见。

240例性腺外生殖细胞肿瘤患者的临床病理特点和免疫组化分析

背景性腺外生殖细胞肿瘤(extragonadal germ cell tumors,EGCT)较为少见,准确诊断该类肿瘤对患者的治疗和预后有重要意义。目的探讨性腺外生殖细胞肿瘤的临床病理特征、组织形态学特点和免疫组织化学表型。方法回顾性分析2005年12月-2016年12月解放军总医院第一医学中心病理科诊断的240例性腺外生殖细胞肿瘤患者的临床和病理资料。结果240例性腺外生殖细胞肿瘤患者中男性108例,女性132例。患者中位年龄26岁,其中<18岁57例(23.7%),≥18岁183例(76.3%)。发生部位:纵隔86例(35.8%),中枢神经系统39例(16.3%),骶尾部37例(15.4%),腹部47例(19.6%),其他部位31例(12.9%)。组织学类型:成熟性畸胎瘤172例(71.7%),生殖细胞瘤33例(13.7%),卵黄囊瘤14例(5.8%),混合性生殖细胞肿瘤12例(5.0%),不成熟畸胎瘤5例(2.1%),胚胎性癌3例(1.3%),绒毛膜癌1例(0.4%)。甲胎蛋白(alpha fetoprotein,AFP)在卵黄囊瘤中阳性率为92.8%(13/14),胎盘碱性磷酸酶(placental alkaline phosphatase,PLAP)、CD117、OCT-4在生殖细胞瘤中阳性率为96.7%、90.0%、100%(29/30、18/20、6/6),细胞角蛋白(cytokeratin,CK)在胚胎性癌中呈阳性,人绒毛膜促性腺激素(β-human chorionic gonadotropin,β-HCG)在绒毛膜癌呈阳性。结论性腺外生殖细胞肿瘤少见,青年发病为主,女性偏多,好发于纵隔;组织学特点、免疫表型特点与性腺内生殖细胞肿瘤相类似;生殖细胞瘤是最常见性腺外恶性生殖细胞肿瘤。

新生儿颅外生殖细胞瘤

1概述颅外生殖细胞瘤（germ cell tumors,GCTs）是一类发生于颅外、起源于原始生殖细胞的良性或恶性肿瘤,而原始生殖细胞来自于胚胎生成期的卵黄囊组织[1]。GCTs在儿童期罕见,约占15岁以下儿童恶性肿瘤的3%,

颅内原发生殖细胞肿瘤研究进展

颅内原发生殖细胞肿瘤（germ cell tumors，GCTs）是一种少见的颅内胚胎性肿瘤，多见于儿童和青少年，约占全部儿童恶性肿瘤的3％。颅内生殖细胞肿瘤与颅外生殖细胞肿瘤在组织学特点和治疗策略上类似，基于组织学成分和分化程度的不同，WHO的病理分类将GCTs分为6个亚型：生殖细胞瘤、畸胎瘤、

CRX在颅外恶性小圆细胞肿瘤中的免疫组化表达(英)

肿瘤特异的免疫组化标记物对于鉴别恶性小圆细胞肿瘤有着重要的作用。锥一杆同源异型盒包含基因（thecone．rodhomeobox-containinggene，CRX）是一种转录因子，可以选择性表达于视网膜感光细胞。有研究显示，CRX抗体是鉴别视网膜母细胞瘤与其他颅内恶性小圆细胞肿瘤的一种有价值的免疫组化标记物。但是，CRX免疫组化标记在中枢神经系统以外的转移性视网膜母细胞瘤的诊断作用还未知，因为它在原始神经外胚层肿瘤／Ewing肉瘤（PNET／ES）、神经母细胞瘤和其他恶性小圆细胞肿瘤中的表达亦不清楚。

颅内生殖细胞肿瘤一例

病例患者,男,15岁。主诉:头痛9d,加重伴恶心、呕吐,视物重影3d。无昏迷、肢体抽搐、大小便失禁等。CT提示:(左额颞叶)占位病变入院。查BP100/60mmHg,神清,四肢活动可,查体合作,对答切题,记忆力、定向力、计算力无明显异常。双侧瞳孔等大等圆,直径2.5mm,间接、直接对光反射灵敏,双眼球各项活动可,视物有重影,视力无异常,巩膜正常,双眼内聚及集合反射正常,无压痛。CT提示:左额颞叶占位性病变伴出血,颅高压,脑肿胀。

颅内生殖细胞瘤:一种罕见的、但对生长发育迟滞患儿需重点鉴别诊断的肿瘤

Aim:Intracranial germinoma is a rare malignant tumour in childhood with an excellent prognosis under adequate therapy.Finding the right diagnosis at an early stage is difficult because of the slow-growing tumour and the resulting lack of clinical symptoms.Methods:Our patients with histologically secured germinoma were retrospectively assessed concerning growth retardation,pituitary hormone status,magnetic resonance imaging scan results and clinical symptoms to find out whether there is a leading parameter.Results:In all our patients,the leading symptom was growth retardation of at least 2 y before being diagnosed.Conclusion:Growth retardation seems to be a very early sign of germinoma in the suprasellar region.Therefore,early neuroradiological imaging combined with pituitary hormone status should be considered in every paediatric patient with a history of secondary growth retardation.

立体定向适形放射治疗颅外中晚期恶性肿瘤近期疗效探讨

目的：为了探讨立体定向适形放射治疗（体部X-刀）对颅外中晚期恶性肿瘤的疗效及其与常规放疗联合应用的规律。方法：190例中晚期恶性肿瘤患者随机分成两组．进行前瞻性研究，联合组100例，常规放疗前程或后程实施立体定向适形放射治疗，另外90例给予常规放疗作为对照组．治疗后随访观察。结果：联合治疗组有效率达88％，对照组61％（P＜0．01）统计学差异显著。对照组并发症发生率9．4％．联合组11．0％（P＞0．05）统计学无显著差异。结论：颅外中晚期恶性肿瘤实施立体定向适形放射治疗可以明显提高疗效．治疗并发症未增加。

伽玛刀治疗颅内生殖细胞瘤的护理

生殖细胞瘤是颅内较为常见的一种恶性肿瘤，多数起源于中线附近，如松果体区、三脑室和鞍上池。新生儿至老年均可发生，但仍以青少年多见，发病高峰12．14岁，男女比例约2．2：1．0。肿瘤为高度恶性，浸润性生长，并可沿脑脊液循环播散种植治疗手段有手术治疗和（或）放射治疗（包括精确放疗，如γ-刀），结合化学治疗和生物治疗等综合治疗。我中心于2004年10月-2005年10月共收治生．殖细胞瘤患者30例，均取得较好疗效，现报道如下。

婴幼儿颅外胚胎性恶性肿瘤INI1表达及意义

目的研究整合酶相互作用分子1(INI1)在婴幼儿颅外胚胎性恶性肿瘤中的表达情况,探讨其作为颅外胚胎性恶性肿瘤诊断及鉴别诊断的依据和预后评估。方法应用免疫组织化学方法检测INI1在143例婴幼儿颅外胚胎性恶性肿瘤中的表达。结果9例恶性横纹肌样瘤,肿瘤细胞INI1均表达缺失,缺失率100%,术后化疗5年生存率11%(1例Ⅰ期患儿存活),其余134例肿瘤包括原始神经外胚层瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、肺母细胞瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤等肿瘤细胞INI1均阳性表达,阳性表达率100%,术后化疗5年生存率41%~85%;恶性横纹肌样瘤细胞与其它胚胎性肿瘤细胞INI1标记阳性率比较(P=0.00),差异有显著性;恶性横纹肌样瘤患儿与其它胚胎性肿瘤患儿的5年存活率比较(t≥24.5,P=0.00),差异有显著性。结论应用免疫组化法检测胚胎性肿瘤中INI1的表达是一种方便、可靠的方法,,可用于颅外恶性横纹肌样瘤之诊断及与其它胚胎性恶性肿瘤之鉴别诊断。

颅内生殖细胞瘤23例MRI分析

颅内生殖细胞瘤为高度恶性肿瘤，约占颅内肿瘤的0．1％～3．4％。颅内生殖细胞瘤常见于松果体区和鞍区，发生于丘脑基底核区较少，好发于儿童和青少年。肿瘤呈浸润性生长，可随脑脊液沿室管膜及脑膜种植转移。生殖细胞瘤对放射治疗十分敏感，早期治疗效果较好，甚至可以治愈。因此，正确诊断对确定治疗方案具有重要的意义。笔者收集我院近10年收治的23例颅内生殖细胞瘤患者的MRI资料，回顾性分析其临床及MRI特点，以提高对本病的认识，现报道如下。

侵袭前中颅窝底颅外恶性肿瘤的伽玛刀治疗

目的：探讨伽玛刀对侵袭前中颅窝底颅外恶性肿瘤的治疗效果。方法：对１０例侵袭前中颅窝底的颅外恶性肿瘤实施了伽玛刀治疗，肿瘤的病理性质包括鼻咽癌、上颌窦鳞癌、腮腺混合瘤恶变及泪腺囊性腺样癌。肿瘤体积０５～３１１ｃｍ３（平均１３６ｃｍ３），周边治疗剂量１３～２０Ｇｙ（平均１７９Ｇｙ），周边剂量曲线３０％～６０％（平均４３３％）。结果：随访３～１１个月（平均６７５月），其中６例（７个病灶）影像学检查提示有５个病灶体积缩小，１个病灶消失，另１个病灶无变化。全组临床症状无加重。结论：伽玛刀对于侵犯前中颅窝底的颅外恶性肿瘤的治疗效果满意，值得进一步研究。